75. Болезнь Рейно. Классификация, клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Рейно - ангиотрофоневроз с преимуществен­ным поражением мелких концевых артерий и артериол. Чаще у молодых женщин. Поражаются артерии, артериолы и капилляры кистей, стоп и пальцев. Основное проявление - периодически возникающий генерализованный спазм артерий с дистрофическими измене­ниями в стенках артерий и капилляров, тромбозом концевых артерий. За­болевание характеризуется спазмом сосудов пальцев рук и ног и редко - кончика носа и ушей. Процесс локализуется в основном на верхних конечностях; поражение двустороннее и симмет­ричное. Причины развития болезни - ознобления, травматизация пальцев, нарушение функций эндокринных органов (щитовидная железа, половые железы), психические расстройства. "Пусковой" механизм - нарушения сосудистой иннервации. Классификация. Первичный (идиопатический) и вторичный, ассоциированный с другими заболеваниями. В зависимости от течения: нейрогенно-эндокринная форма; генерализованная. Первая форма характеризуется типичными местными сосудистыми кризами, может развиться гангрена кончиков пальцев, склеродактилия выражена слабо. При генерализованной форме заболевание протекает более тяжело, поражаются верхние и нижние конечности с ранней и выраженной склеродактилией. Клиника. Три стадии болезни. Стадия 1 –ангиоспастическая; выраженное ↑ сосудистого тонуса. Возникают кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг. Пальцы (чаще II и III) кистей становятся мертвенно-бледными, холодными на ощупь и нечувствительными. Через несколько минут спазм сменяется расширением сосудов. Из-за активной гипере­мии наступает покраснение кожи, и пальцы теплеют. Больные отмечают в них сильное жжение и резкую боль, появляется отечность в области межфаланговых суставов. Когда сосудистый тонус нормализуется, окраска пальцев становится обычной, боль исчезает. Стадия II - ангиопаралитическая. Приступы побледнения ("мертвого пальца") повторяются редко, кисть и пальцы приобретают си­неватую окраску; при опускании рук книзу окраска ↑, принимает лиловый оттенок. Отечность и пастозность пальцев постоянно. Продолжительность I-II стадий 3-5 лет. Стадия III - трофопаралитическая. На пальцах появляются панариции и язвы. Образуются очаги некроза, захватывающие мягкие ткани одной-двух концевых фаланг, реже всего пальца. С развитием демаркации насту­пает отторжение некротических участков, остаются медленно за­живающие язвы, рубцы имеют бледную окраску, болезненны, спаяны с костью. Диагностика. I. Анамнез, жалобы; признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос. II. Локальный статус. Локализация, симметричность, характер синдрома Рейно, состояние трофики, пульсация на периферических артериях. III. Общий статус: состояние кожи и слизистых (признаки васкулита, склеродермические поражения, высыпания, сухой синдром), суставов (синовит, периартикулярные изменения), мышц (миозит); висцеральная патология: легкие, сердце, почки, ЖКТ, серозные оболочки; нейроэндокринные нарушения. IV. Лабораторные инструментальные исследования: капилляроскопия: выявление и уточнение характера сосудистой патологии; ОАК, белок, белковые фракции, фибриноген; коагулограмма, исследование реологии крови: вязкость, гематокрит, агрегация тромбоцитов, эритроцитов; иммунологические исследования; рентген грудной клетки: выявление шейного ребра; реовазография, ангиография. Лечение. Ангиотропные препараты и спазмолити­ки, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При неэффективности лечения - грудная или поясничная симпатэктомия (рассечение симпатических нервов) или стеллэктомия (удаление или разрешение шейно-грудного звездчатого ганглия).