67. Доброкачественые опухоли легких. Классификация, клиника, методы дифференциальной диагностики, лечение.

Классификация. По источнику развития: из эпителия бронхов (аденомы, карциноид, папилломы, цилиндромы, полипы); из мезодермальной ткани (фибромы, лейомиомы, хондромы, гемангиомы, лимфангиомы); из нейроэктодермальной ткани (нейриномы, нейрофибромы); из эмбриональных зачатков (врожденные опухоли - гамартома, тератома). По локализации: центральные и периферические. Центральные исходят из крупных бронхов (главных, долевых, сегментарных). Они могут расти эндобронхиально (в просвет бронха) или перибронхиально. Может быть смешанный характер роста. Периферические опухоли - из стенок более мелких бронхов и окружающих их тканей. Различают субплевральные и глубокие внутрилегочные опухоли.

Клиника и диагностика. Симптомы заболевания зависят от локализации и размеров опухоли, их гормональной активности. Периоды в клиническом течении: а) доклинический, бессимптомный; б) начальных симптомов; в) выражен­ных симптомов, обусловленных осложнениями (абсцедирующая пневмония, ателектаз, бронхоэктазы, пневмофиброз, малигнизация, метастазирование).

Центральные эндобронхиальные опухоли (чаще аденомы) развиваются медленно. Вначале появляется преходящий частичный бронхостеноз, проте­кает бессимптомно или сопровождается кашлем с выделением не­большого количества мокроты. Больные не придают это­му значения. На рентгене - признаки гиповентиляции участка легкого, связанного с пораженным бронхом. Когда опухоль ↑ в размерах => вентильный стеноз, просвет брон­ха частично открывается на вдохе и закрывается опухолью при выдохе => экспираторная эмфизема. При полной обтурации бронха => ателектаз, застой отделямого слизистой бронха дистальнее сужения и воспаление в стенке бронха и легком. При развитии инфекции в бронхах - ↑ температура, кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, одышка. Такая клиника характерна для 2-ого периода болезни. На рентгене - ателектаз участка легкого, соответствующего пораженному бронху, или эмфизема. Постоянная стойкая обтурация бронха опухолью => формирование в легочной ткани постстенотических бронхоэктазов и гнойников. При физикальном исследовании - укорочение перкуторного звука над областью ателектаза (пневмонии, абсцесса), ослабление или от­сутствие дыхательных шумов, голосового дрожания, сухие и влажные хрипы. Температура в периоды обострения воспаления повышена. Жалобы на слабость, похуда­ние, иногда кровохарканье. Работоспособность снижена. Эти изменения, характерные для 3-его периода болезни, ↓ качество жизни. При бронхоскопии - опухоль с гладкой поверхностью, обтурирующая просвет бронха. Биопсия - уточнение диагноза.

Центральные перибронхиальные опухоли растут медлен­но, полная обтурация бронха редко. Опухоль оценивают во время операции (резекция доли или всего легкого).

Периферические опухоли часто развиваются бессимптомно. Опухоль больших размеров может вызывать боль в груди, затруднение дыхания. При опухоли в медиальных отделах легкого - боль в области сердца. При сдавлении крупного бронха - централизация перифери­ческой опухоли (клиника сходна с клиникой центральной опухоли). На рентгене - при­знаки периферической опухоли: округлая форма, ровные контуры тени. Ангиопульмонография, тонкоигольная биопсия – для диф диагностики доброкачественной опухоли от злокачест­венной. При доброкачественной - сосуды огибают опухоль в легком; при злокачественной - видна "ампутация" сосудов, подходящих к ней. При бронхоскопии - косвенные признаки периферической опухоли: сме­щение бронхиальных ветвей, изменение угла их отхождения, иногда суже­ние просвета бронха за счет сдавления снаружи. Окончательный диагноз - при пункционной био­псии. При трудностях в диагностике - торакоскопия или торакотомия и биопсия.

Аденома развивается из эпителия желез слизистой бронха. Чаще в крупных бронхах, т. е. является цен­тральной. По микроскопическому строению: карциноидного (карциноид), цилиндроматозного (цилиндрома), мукоэпидермоидного и смешанного типа (сочетание клеток цилиндромы и карциноида). 80% - адено­мы карциноидного типа. Они раз­виваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток, имеющих отношение к нейроэндокринным клеткам нейроэктодермального происхо­ждения (клетки Кульчицкого). Они способны накапливать вещества-предшественники биогенных аминов и превращать в биологически активные субстанции - поли­пептидные гормоны, адреналин, серотонин и др. Секреция гормонов может вызывать карциноидный синдром. Аналогичные клетки встречаются в эндокринных железах, ЖКТ и др ор­ганах. Эти клетки объединяют в одну APUD-систему. Клиника карциноидного синдрома непостоянна, проявляется периодическими приступами жара в голове, шее и верхних конечностях, дерматозом, бронхоспазмом, поносом, психическими расстройствами. Рез­ко, внезапно ↑ в крови содержание серотонина и его метаболита в моче - 5-оксииндолилуксусной кислоты. Может быть малигнизация аденомы. Она обладает признаками злокачественной опухоли.

Гамартома - врожденная опухоль, в нет могут быть раз­лные элементы зародышевых тканей, в том числе островки зрелого хряща атипичной структуры, щелевидные полости, выстланные железистым эпителием, гладкие мышечные волокна, тонкостенные сосуды, жировые и со­единительнотканные прослойки. Это плотная, не имеющая капсулы округлая опухоль с гладкой поверхностью. Часто располагается в передних сег­ментах в толще легочной ткани или субплеврально. Большие опухоли могут сдавливать окружающую легочную ткань, бронхи, сосуды. Малигнизация редко.

Редкие доброкачественные опухоли легких: фибромы, папилломы, липомы, лейомиомы, тератомы, сосудистые и неврогенные опухоли. Папиллома и тератома - чаще центральная ло­кализация. Остальные могут иметь центральную и периферическую локализацию. Малигнизируются чаще сосудистые опухоли.

Лечение - хирургическое. Центральные опухоли - экономная резекция бронха (без легочной ткани). Если основание опухоли узкое - ее можно удалить методом бронхотомии или экономной окончатой резек­ции части стенки бронха у основания опухоли. Образовавшееся отверстие в стенке бронха ушивают. При обширных опухолях, имеющих широкое основание - циркулярная резекция бронха с наложением меж­бронхиального анастомоза. Если диагноз установлен поздно, когда есть постстенотические абсцессы, бронхоэктазы, фиброз легочной ткани - циркулярная резекция бронха вместе с пораженными 1-2 долями легкого и наложением межбронхиального анастомоза с бронхом остающейся здоровой доли легкого. При необратимых изменениях во всем легком - пневмонэктомия. В ранней стадии развития центральной опухоли, расположенной на тонкой ножке, ее можно удалить через бронхоскоп. Есть опасность кровотечения и неполного удаления опухоли. Необходим по­вторный эндоскопический контроль и биопсия стенки брон­ха. Периферические опухоли удаляют путем энуклеации, краевой или сегментарной резекции легкого, а при значительных размерах опухоли и не­обратимых изменениях в легочной ткани - лобэктомия.