I группа – пороки со сбросом венозной крови в артериальное русло (первично–синие пороки, справа–налево):

–тетрада (триада, пентада Фалло),

–атрезия трехстворчатого клапана,

–транспозиция аорты,

–аномалия Эбштейна.

II группа – пороки со сбросом артериальной крови в венозное русло (слева–направо, первично–белые):

–дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖЖП),

–дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

–открытый артериальный проток (аортолегочный свищ),

–аномальные дренаж легочных вен,

–врожденный митральный стеноз с ДМПП.

III группа – пороки (сужения) магистральных сосудов:

–изолированный стеноз ЛА,

–стеноз устья аорты,

–коарктация аорты.

Такое деление-охватывает наиболее распространенные ВПС. Принято различать первичные нарушения гемодинамики возникающие сразу после рождения, и вторичные, которые являются следствием течения врожденного порока сердца. Следует помнить, что легочная гипертензия при ВПС всегда вторична и обусловлена специфическими расстройствами гемодинамики, присущими тому или иному ВПС. В патогенезе ВПС наиболее важна артериальная ЛГ, началом развития которой является повышение систолического АД в легочной артерии (ЛА) более 30 мм рт.ст. (в норме АД в ЛА составляет 1/5 от АД в аорте).

Среди множества предложенных классификаций ЛГ наиболее удобна классификация ИССХ им. Бакулева

Примечание: МОК — минутный объем кровообращения; ОПСмк — общее периферическое сопротивление сосудов малого круга; ОПСБк — общее

периферическое сопротивление сосудов большого круга.

Пациенты 1А подгруппы не имеют выраженных нарушений гемодинамики,

нуждаются в наблюдении кардиоревматолога. Оперативное лечение

преждевременно.

Пациенты 1Б подгруппы и II группы У них уже должен активно ставиться вопрос о хирургическом лечении. ЛГ в этих группах носит в основном функциональный характер.

Пациенты III группы У этих пациентов морфологические изменения настолько выражены, что после коррекции порока давление в ЛА не снижается до нормального уровня; это указывает на преобладание органического компонента. Оперативное лечение порока возможно, однако риск хирургического вмешательства повышается.

Пациенты IV группы У этих пациетов ЛГ в основном обусловлена вторичными изменениями структуры легочных сосудов и носит необратимый] характер (право-левый шунт, синдром Эйзенменгера), хирургическое вмешательство в связи с этим не показано.

Пороки «бледного» типа

ФК-I. Отсутствуют вторичные морфологические изменения. Нет легочной

гипертензии.

ФК-II. Вторичная дилятационно-гипертрофическая кардиопатия. Нет легочной гипертензии.

ФК-III. Появление легочной гипертензии. Выраженные изменения в сердце. Появление нарушений ритма.

ФК-IV. Выраженная легочная гипертензия. Морфо-функциональное поражение всех органов. Тенденция к выравниванию давления в кругах кровообращения.

ФК-V. Переход «бледного» порока в «синий».

Пороки «синего» типа(по Дж. Кирклину)

Класс тяжести состояния (КТС) у детей с пороком «синего» типа.

КТС-I. Больные без цианоза

КТС-II. Больные с цианозом и редкими цианотическими кризами.

КТС-III. Больные с критической формой цианоза и частыми цианотическими кризами

КТС-IV. Быстро нарастающий цианоз и СН, ухудшение состояния, постоянные цианотические кризы.

КТС-V. Крайне тяжелые больные с выраженными СН и цианозом, в состоянии кардиогенного шока.

I Группа: Прогноз благоприятный: смертность 8-11 % на I году, могут дожить до взрослого состояния. (ОАП, ДМЖП, ДМПП, ИСЛА и др.)

II Группа: Прогноз менее благоприятный: смертность 24-36 % на I году, большинство умирает до совершеннолетия. (тетрада, триада, пентада Фалло, АДЛВ и др.)

III Группа: Прогноз неблагоприятный: смертность 36-52 % на I году, умирают в раннем детском возрасте, до совершеннолетия никто не доживает. (ТМС, ОАС, БДМЖП и ЕЖС, ОАВК, ТАДЛВ и др.)

IV Группа: Прогноз фатальный: смертность более 90 % на I году, все умирают в первые месяцы жизни, как исключение – на II году жизни. (Гипоплазия ЛЖ, атрезия ЛА с интактной МЖП и др.)

ТЕХНИКО-ТАКТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦАНОВОРОЖДЕННЫХ

Группы ВПС, характеризующие возможность применения паллиативных и радикальных коррекций на первом году жизни

[по А. Тюрлею (1980)]:

I Группа: Нет возможности многоэтапного лечения – только радикальная коррекция (ОАП, ДАЛП, ТАДЛВ и др.)

II Группа: Имеется возможность двухэтапного лечения: с паллиативной коррекцией на первом году и радикальной в возрасте 3-8 лет (ТМС, ОАС, ОАВК, БДМЖП и др.)

III Группа: Нет возможности проведения радикальной операции – только паллиативная для спасения жизни (ЕЖС, атрезии ТК и МК, гипоплазия желудочков и др.)

Тактика при «Белых» пороках всегда АКТИВНО-ВЫЖИДАТЕЛЬНАЯ: сроки операции зависят от ФК, динамичность которого обусловлена прогностической группой по В. Бураковскому (желате-

лен высокий радикализм).

ФК-I. Нет необходимости в лечении.Динамическое наблюдение у кардиолога.

ФК-II. Операцию желательно провести. Прогноз хирургического лечения отличный. Без фармакокоррекции.

ФК-III. Плановая периоперационная коррекция. Операция. Прогноз лечения хороший или удовлетворительный.

ФК-IV. Интенсивная плановая периоперационная коррекция. Операция по жизненным показаниям. Прогноз

удовлетворительный или сомнителен.

ФК-V. Симптоматическое лечение.

Тактика при «Синих» пороках всегда АКТИВНАЯ: сроки операции зависят от КТС по Дж. Кирклину, а тип операции – от группы по А.Тюрлею (на первом этапе желателен паллиатив).

КТС-I. Операция проводится планово через 6 и более месяцев от рождения.

КТС-II. Операция проводится в планово через 3-6 месяцев от рождения.

КТС-III. Операция проводится планово в сроки до месяца от рождения.

КТС-IV. Операцию следует проводить на первой неделе жизни.

КТС-V. Операцию следует проводить экстренно. Если это возможно.

Операции. При изолированном клапанном стенозе легочной артерии операция обязательна. Её выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают => разрыв спаянных между собой створок. При подклапанном стенозе операцию производят в условиях ис­кусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, иссекают гипертрофированные трабекулы, образую­щие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру со­ответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рас­сеченный миокард правого желудочка => пластика выводного отдела с помощью заплаты. Врожденный стеноз устья аорты. Операция показана детям грудного возраста, если имеются при­знаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систоличе­ского давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; па­циентам старшего возраста - при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапа­на. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвест­влении - иссечение и протезирование клапана.

При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее ис­секают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию - П-образную миосептэктомию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загора­живающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить та­кую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим нало­жением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом. Открытый артериальный проток. Операция обязательна. Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Ар­териальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошива­ют третьей. При легочной гипертензии закрытие боталлова протока может привести к повышению давления в легочной артерии, перегрузке правых отделов сердца и правожелудочковой недостаточности. Приме­няют торакоскопическое закрытие боталлова протока у новорожденных с высоком риском открытого оперативного вмешательства. Используют малоинвазивное транскатетерное закрытие протока специальными устройствами, позволяющими ввести их в просвет протока и обтурировать его. Операция до 5-летнего возраста дает лучшие результаты. Дефект межпредсердной перегородки. Лечение только оперативное. Операцию проводят в условиях искусствен­ного кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют, широко вскрывая правое предсердие. При незначительных размерах дефект ушивают. Если его диаметр больше 1 см, то закрытие производят с помощью синтети­ческой заплаты или лоскутом, выкроенным из перикарда. При впадении ле­гочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к ла­теральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции поступала в левое пред­сердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед его закрытием производят пластику расщепленной створки митрального клапа­на путем ушивания. Дефект межжелудочковой перегородки. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта неэффективно и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки после операции, так как правый же­лудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легких. Доступ к дефекту осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже - желудоч­ка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой. Ушивание не­больших дефектов может быть выполнено в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии, без искусственного кровообращения. Результаты лечения хорошие, если операция выполнена в ранние сроки. Тетрада Фалло. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции по­рока. Радикальное устранение порока - операция состоит в закрытии меж­желудочкового дефекта и устранении стеноза. В зависимости от вида стено­за производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта. Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных ана­стомозов. Распростра­ненный тип операции - соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь из артерии по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным ве­нам в левое предсердие. Так, количество оксигенированной кро­ви, попадающей в левый желудочек, ↑ и цианоз ↓. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у де­тей с тяжелыми приступами одышки и цианозом. Цель операции - дать возможность пережить тяжелый период, чтобы затем про­извести радикальную операцию.