16. Тиреотоксический зоб. Клиника, диагностика, показания к операции.

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) — генетически детерминированное аутоиммунное заболевание, обусловленное стойким патологическим повышением продукции тиреоидных гормонов диффузно увеличенной щитовидной железой под влиянием специфических тиреоидстимулирующих аутоан-тител с последующим нарушением функционального состояния различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Важное значение в развитии болезни придают наследственной предрасположенности.

Заболевание провоцируется психической травмой, острыми и хроническими инфекционными заболеваниями (грипп, ангина, ревматизм, туберкулез и др.), заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговой травмой, энцефалитом, беременностью, приемом больших доз йода, повышенной инсоляцией и др.

Полагают, что ТТГ-рецепторы тиреоцитов являются первичными ауто-антигенами при этом заболевании.

Врожденная недостаточность АГ-специфических Т-супрессоров, подавляющих в нормальных условиях "запрещенные" клоны Т-лимфоцитов, способствует их выживанию и пролиферации. "Запрещенные" клоны Т-лимфоцитов взаимодействуют с органоспецифическим АГ ЩЖ. В результате в иммунологическую реакцию вовлекаются В-лимфоциты, отвечающие за образование аутоАТ. При участии Т-хелперов В-лимфоциты и плазматические клетки продуцируют тиреоидстимулирующиеIg (органоспецифические аутоАТ)-взаимодействуют с рецепторами фолликулярного эпителия, оказывая на функцию ЩЖ стимулирующее действие, подобное действию ТТГ, т. е. активизируют аденилатциклазу и стимулируют образование цАМФ. Это приводит к ↑массы ЩЖ, ее васкуляризации и избыточной продукции тиреоидных гормонов. Клиника и диагностика. ЩЖ увеличена за счет обеих долей и перешейка, эластической консистенции, безболезненная, подвижная при глотании. При пальпации часто "жужжание" ЩЖ из-за увеличенного кровоснабжения. Триада симптомов: зоб, экзофтальм, тахикардия. Синдром поражения ССС: тахикардия, постоянная синусовая или мерцательная тахиаритмия, пароксизмальная мерцательная тахиаритмия на фоне синусовой тахикардии или нормального синусового ритма, сопровождающимися экстрасистолией; высоким пульсовым давлением; развитием дисгормональной миокардиодистрофии ("тиреотоксическое ♥"), недостаточностью кровообращения. Синдром поражения периферической и ЦНС- хаотичная, непродуктивная деятельность, ↑возбудимость,↓ концентрации внимания, плаксивость, быстрая утомляемость, расстройство сна, тремор всего тела (симптом "телеграфного столба") и особенно пальцев рук (симптом Мари), ↑потливость, покраснение лица, стойкий красный дермографизм, ↑сухожильных рефлексов. Глазные симптомы. Причина -↑тонуса мышечных волокон глазного яблока и верхнего века из-за нарушения вегетативной иннервации под влиянием избытка Т3 и Т4 в крови. С-м Штельвага - редкое мигание век; с-м Грефе - отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации взгляда на медленно перемещаемом вниз предмете, при этом между верхним веком и радужной оболочкой остается белая полоска склеры;

С-м Кохера =Грефе, но при фиксации взгляда на медленно перемещаемом вверх предмете, в связи с чем между нижним веком и радужной оболочкой остается белая полоска склеры; с-м Дальримпля (экзофтальм) - расширение глазной щели с появлением белой полоски склеры между радужной оболочкой и верхним веком;

С-м Мебиуса - потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии: из-за слабости приводящих глазных мышц фиксированные на близко расположенном предмете глазные яблоки расходятся и занимают исходное положение;

С-м Жоффруа - отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх;С-м Боткина - мимолетное широкое раскрытие глазных щелей при фиксации взгляда;с-мРозенбаха - мелкий тремор закрытых век ;с-м Репнева-Мелехова - гневный взгляд.

Sd катаболических нарушений -похудание на фоне ↑аппетита, субфебрилитет, миопатия, иногда остеопороз.Sd поражения органов пищеварения. Приступы болей в животе, рвота, неустойчивый стул со склонностью к поносам, иногда пожелтение кожи, что связано с нарушением функции печени (вплоть до развития тиреотоксического гепатита).Sdэктодермальных нарушений - расслаивание и ↑ломкость ногтей, ломкость, выпадение волос. Sd поражения др желез внутренней секреции-нарушения функции надпочечников, приводят к ↓сосудистого тонуса, пигментации вокруг глаз (симптом Еллинека); дисфункция яичников с нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, развитие фиброзно-кистозной мастопатии, иногда с галактореей; у мужчин может развиться гинекомастия.Могут быть нарушение толерантности к глюкозе, распад антидиуретического гормона (обусловливает ↑жажду и ↑диуреза).Степени тяжести тиреотоксикоза:

легкая – ЧСС 80-100, нет мерцательной аритмии, резкого похудания, слабый тремор рук, работоспособность ↓незначительно.средняя-ЧСС 100-120 в 1 мин, ↑пульсового давления, нет аритмии, похудание до 20% от исходной массы тела, выраженный тремор, работоспособность↓.тяжелая - ЧСС> 120 в 1 мин, аритмия,тиреотоксический психоз, тиреогенная надпочечниковая недостаточность, дистрофические изменения паренхиматозных органов, масса тела резко↓ (до кахексии), трудоспособность утрачена. При УЗИ : диффузное ↑ ЩЖ, паренхима умеренно гипоэхогенная, однородной структуры, контуры четкие. Значительно ↑ кровоснабжение ткани железы. Сканирование ЩЖ -диффузное ↑накопление РФП всей тканью железы.

В крови -высокий уровень Т3, Т4, ТТГ ↓или не определяется. У большинства выявляют тиреоидстимулирующиеаутоАТ (АТк ТТГ-рецептору).

Минимальная диагностика:жалобы, симптомы,УЗИ в сочетании с тонкоигольной биопсией, гормональное исследование крови, определение уровня АТк ТТГ-рецептору.Лечение. консервативное 1) лекарственную терапию (антитиреоидные средства, ß-адреноблокаторы, транквилизаторы и седативные средства, препараты йода.); 2) радиоактивный йод (I131) и 3) хирургическое -субтотальная резекция ЩЖ

Тиреостатические препараты -мерказолил (метимазол, тиамазол), пропилтиоурацил (пропицил). В зависимости от тяжести тиреотоксикоза назначают мерказолил по 10-60 мг/сут, пропицил 100-400 мг/сут. мерказолил до достижения эутиреоидного состояния, после чего доза постепенно снижается до поддерживающей 5-10 мг/сут и дополнительно вводится заместительная терапия L-тироксином (25-50 мкг/сут). Курс 1 -1, 5 лет (у детей - 2 года), под контролем уровня ТТГ, гормонов ЩЖ, тиреоидстимулирующих АТ каждые 3-4 мес.Лечениеантитиреоидными сочетают с ß-адреноблокаторами (анаприлин, обзидан, атенолол)-показаны при стойкой тахикардии, экстрасистолии, мерцательной аритмии. Анаприлин по 40-60 мг/сут.

При тяжелой форме, сочетании с эндокринной офтальмопатией, надпочечниковой недостаточностью -глюкокортикостероиды (преднизолон по 5-30 мг/сут).

Для стабилизации клеточных мембран, ↓стимулирующего действия ТТГ и тиреоидстимулируюших АТ, ↓содержания Т3 и Т4 -лития карбонат по 0,9-1,5 г/сут.

Транквилизаторы и седативные.При подготовке к операции- препараты йода, -↓биосинтез тиреоидных гормонов, чувствительность ЩЖ к влиянию ТТГ, ↓кровоточивость ЩЖ во время операции. За 2-3 нед до операции –р-р Люголя или р-р KI.По показаниям -♥гликозиды, диуретики, анаболические стероиды.Плазмаферез.

Лечение радиоактивным йодом (I131) основано на способности ß-лучей вызывать гибель фолликулярного эпителия ЩЖ с последующим замещением его соединительной тканью- при ДТЗ с необратимыми изменениями органов или с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, пожилой возраст; неэффективность консервативной терапии у больных> 40 лет с небольшим ↑ЩЖ (I-II степень); рецидив ДТЗ после хирургического лечения.Противопоказано в возрасте до 40 лет), при беременности и лактации, выраженной лейкопении. Хирургическое лечение-после специальной медикаментозной подготовки (тиреостатики, ß-адреноблокаторы, препараты йода, плазмаферез), целью которой -достижение эутиреоидного состояния для профилактики тиреотоксического криза в ближайшем послеоперационном периоде .Показания : сочетание ДТЗ с неопластическими процессами; большие размеры зоба с признаками компрессии окружающих органов и анатомических структур тиреотоксикоз тяжелой степени; отсутствие стойкого эффекта от консервативной терапии, рецидив заболевания; непереносимость тиреостатических препаратов; загрудинное расположение зоба.Противопоказания: ДТЗ тяжелой формы с декомпенсацией функций внутренних органов (недостаточность кровообращения III степени, анасарка, асцит), тяжелые сопутствующие заболевания печени, почек, ССС, психические заболевания.Объем операции - субтотальная резекция ЩЖ с оставлением небольшого количества ткани с каждой либо с 1 стороны (суммарно 4-6 г).Послеоперационные осложнения - кровотечение с образованием гематомы ,парез или паралич голосовых связок в результате повреждения возвратного гортанного нерва , гипопаратиреоз , тиреотоксический криз, гипотиреоз, трахеомаляция

- из-за постоянного давления зоба на трахею происходят дегенеративные изменения в кольцах трахеи, их истончение и размягчение.