Дисплазия магистральных вен нижних конечностей (Синдром Клиппеля-Треноне)

Дисплазия магистральных вен нижних конечностей (Синдром Клиппеля-Треноне). Синдром Клиппеля-Треноне – самостоятельная форма ангиодисплазий, которая поражает исключительно нижние конечности. Поражение, как правило, одностороннее. Клиническая картина этого заболевания описана в 1900 г. Klippel и Treunanay. Синдром Клиппеля-Треноне является редким пороком развития и чаще встречается у мальчиков.

В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость глубоких магистральных вен, что приводит к флебогипертонии и хронической венозной недостаточности.

Нарушение кровотока по венам может быть обусловлено сужением просвета сосуда, его облитерацией, сдавлением вены аномальной мышцей, эмбриональным тяжом, артериальной ветвью.

Синдром характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и дины конечности, удлинением трубчатых костей и в части наблюдений обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже (рис. 19.23).

Вышеуказанные симптомы развиваются в определенной последовательности. Сосудистые и пигментные пятна наблюдаются примерно в 40% случаев и выявляются с рождения на коже нижней конечности и за ее пределами. Интенсивность окраски пятен может быть различной: от бледно-розовой до темно-фиолетовой. Границы пятен четкие, имеют фестончатый контур. Иногда над сосудистыми пятнами имеются кожные разрастания темного цвета диаметром от 0,1 до 0,3 см, которые часто травмируются и кровоточат.

Варикозное расширение поверхностных вен при рождении может быть не выражено. Затем в течение 2-3 лет выявляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов, преимущественно по латеральной (наружной) поверхности конечности. Расширение вен с ростом ребенка становится заметным сначала на голени, затем распространяется на бедро, а иногда и за пределы конечности. При отеках конечности варикозное расширение вен может быть скрытым и выявляется только при флебографии.

Наконец к 6-7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности. Увеличение размеров пораженной конечности является самым постоянным признаком данного порока. Следует подчеркнуть, что утолщение конечности, примерно в 40% случаев наблюдается уже при рождении. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют. Утолщение конечности в окружности в среднем равно 5-6 см, но может достигать и 16 см.

Разница длины здоровой и больной конечности колеблется от 2-3 до 10 см и более. При этом увеличены размеры как мягких тканей, так и скелета. По мере роста ребенка разница в длине конечностей возрастает. Примерно к 10-12 годам нижняя конечность оказывается функционально несостоятельной. В результате нарушения пропорции конечностей возникают различные деформации таза, искривления позвоночника.

Иногда заболевание протекает без заметного варикоза и сосудисто-пигментных пятен.

Синдром Клиппеля-Треноне может сочетаться с другими пороками развития как сосудистой системы, так и органов. Из сосудистых пороков наиболее часто встречается сочетанное поражение лимфатической системы – слоновость, лимфангиомы, гемангиомы кишечника. К другим сочетанным порокам относятся незаращение губы, неба, вывих бедра, парциальный гигантизм пальцев, шестипалость (рис. 19.24).

При наличии синдрома Клиппеля-Треноне больные жалуются на быструю утомляемость конечности, боли, чувство тяжести в ней. Нередко возникают трофические расстройства в виде усиления роста волос, повышенной потливости, шелушении и изъязвлении кожи.

Диагностика в типичных случаях не представляет больших трудностей. Однако синдром Клиппеля-Треноне приходится дифференцировать с врожденными артериовенозными свищами и аневризмами, при которых также наблюдаются гипертрофия, расширение вен, пигментные и сосудистые пятна.

Отличительной особенностью синдрома является отсутствие повышенной пульсации сосудов, «дрожание» сосудистой стенки при пальпации, сосудистых шумов, синдром Добровольской.

Решающее значение для диагностики имеет определение газового состава венозной крови в пораженной конечности и венозного давления, а также флебография.

При синдроме Клиппеля-Треноне насыщение венозной крови кислородом находится обычно в пределах нормы. Венозное давление, как правило, высокое, однако в отличие от артериовенозных свищей величина его не зависит от цикла сердечных сокращений и представляет собой при графическом изображении прямую линию.

Флебография является наиболее ценным диагностическим методом. При проведении флебографии видны характерные особенности венозной системы конечности: на фоне значительного расширения подкожных, коммуникантных, эмбриональных вен, в магистральных венах выявляются месторасположения препятствий кровотоку и их протяженность. Причем поражение подкожных вен отличается от такового при дисплазиях поверхностной венозной сети. Кроме того, отсутствуют признаки артериовенозных свищей, то есть попадание контрастного вещества в артерии.

При обзорной рентгенографии больной конечности отмечается удлинение, утолщение, деформация костей конечности.

Лечение представляет большие трудности, в связи с тем, что дисплазия магистральных вен нижних конечностей представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности. Наиболее подходящий возраст для проведения операции от 3 до 5 лет.

Оперативное вмешательство заключается в ревизии сосудов и устранении причин, препятствующих нормальному кровотоку. В случаях, когда находят аплазию или выраженную гипоплазию магистральной вены выполняется пластические замещение пораженного участка сосуда венозным аутотрансплантатом. Когда удается восстановить проходимость магистральных вен, что обычно подтверждается флебографией, постепенно уменьшаются варикозное расширение вен и трофические расстройства, исчезают чувство тяжести и боли в конечности. С ростом ребенка сокращается разница между длиной здоровой и больной конечности.

Все это указывает на необходимость раннего выявления и лечения данного порока.