Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется неравномерной гипертрофией сердца, отрицательно сказывающейся на его функции. Встречаются две формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивная (идиопатический гипертрофический аортальный стеноз) и необструктивная. При обструктивной форме выходной отдел левого желудочка сужен за счет гипертрофии межжелудочковой перегородки, что является препятствием для кровотока в систолу. Необструктивная форма заболевания по мере прогрессирования может перейти в обструктивную.

Заболевание отмечают у 0,02-0,2% населения, часто им страдают спортсмены, у которых оно может быть причиной внезапной смерти во время состязаний.

Этиология и патогенез. Этиология до конца не изучена. Болезнь сопровождается нарушением как систолической, так и диастолической функции сердца. Нарушение диастолической функции обусловлено утолщением и уплотнением гипертрофированных стенок желудочка, что мешает расслаблению желудочков и адекватному заполнению их кровью. Систолическая функция страдает из-за нарушения оттока крови из левого желудочка при обструкции его выходного тракта. Ишемия миокарда у больных с гипертрофической кардиомиопатией может быть связана с неспособностью коронарных артерий обеспечить повышенную потребность гипертрофированного сердца в кислороде, поражением интрамуральных артерий, питающих миокард, или же с чрезмерным напряжением миокарда.

Клиника и диагностика. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще в 30-50 лет. Наиболее опасными осложнениями гипертрофической кардиомиопатии являются аритмии, инфекционный эндокардит и внезапная смерть. В диагностике используется ЭКГ, в том числе холтеровское мониторирование, рентгенография грудной клетки, эхокардиография, магнитно-резонансная томография, радионуклидная ангиография, катетеризация сердца, коронаро- и вентрикулография.

Лечение консервативное и хирургическое.

Больным с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией показаны -блокаторы, антагонисты кальция, антиаритмические препараты.

Из хирургических методик используют резекцию межжелудочковой перегородки для расширения выходного тракта левого желудочка. При угрозе внезапной смерти производят имплантацию автоматического дефибриллятора.

Лечение необструктивной кардиомиопатии консервативное.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (фиброэластоз эндокарда) – редкая форма заболевания. Болезнь сопровождается фиброзом эндокарда, рубцовыми изменениями в миокарде и внутрисердечным тромбозом.

Этиология и патогенез. Причины этой патологии связаны с разнообразными системными заболеваниями (амилоидоз, туберкулез, миеломная болезнь, гемахроматоз, эластическая псевдоксантома, болезнь Помпе, радиационные поражения сердца, саркоидоз).

Из-за жесткости сердечной стенки страдает диастолическая функция сердца и работа его клапанов, развивается тромбоз предсердий. Поражение миокарда вызывает нарушение проводимости вплоть до полной поперечной блокады. Фиброз эндокарда иногда ведет к облитерации левого желудочка.

Клиника и диагностика. В клинической картине основное место занимают аритмии и блокады проводящих путей. Заболевание необходимо дифференцировать со сдавливающим перикардитом.

Лечение консервативное. На фоне лечения основного заболевания применяют диуретики, дигоксин, сосудорасширяющие средства.