Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (Боталлов) встречается в виде изолированного порока в 9,2-12%, в сочетании с другими врожденными пороками сердца до 17% (рис. 18.19). Чаще страдают лица женского пола. Причина возникновения порока в виде незаращения артериального протока неизвестна. Обычно он закрывается после рождения ребенка в период от 2 часов до 2 недель.

Сброс крови из аорты в легочную артерию через проток вызывает легочную гиперволемию. Это приводит к некоторой перегрузке левых отделов сердца. Постепенный склероз сосудов малого круга ведет к развитию легочной гипертензии, нагрузке на правый желудочек и его гипертрофии. При высокой легочной гипертензии может наступить реверсионный или обратный сброс крови из легочной артерии в аорту. В клинической картине отмечается одышка при нагрузке, утомляемость, сухой кашель. Цианоза обычно не бывает. У трети детей имеется отставание в физическом развитии. Границы сердца нормальные или слегка увеличены. В области сердца – «дрожание» («кошачье мурлыканье»). В II межреберье слева от грудины выслушивается громкий систолодиастолический шум (непрерывный «машинный»). Тоны сердца не выслушиваются. Пульс большой, быстрый и напряженный.

Из осложнений порока отмечают инфекционный (септический) эндокардит протока (25-50%) и аневризму протока (редко).

При рентгенографии отмечают усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию аорту и легочной артерии. Границы сердца практически не изменены или умеренно увеличены. На ЭКГ электрическая ось сердца не отклонена, иногда бывает левограмма. При легочной гипертензии отмечают отклонения вправо с симптомами перегрузки правого желудочка.

Зондирование сердца и ангиокардиографию производят в сомнительных случаях. Дифференциальный диагноз проводят с аорто-легочным окном, с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, с артериально-венозными легочными свищами, дефектом межпредсердной перегородки.

Хирургическое вмешательство показано во всех случаях порока. Показанием в ранние сроки является угроза развития легочной гипертензии или септического эндокардита (боталлита). Самое благоприятное время для операции возраст 1-6 лет. Операция выполняется из левосторонней торакотомии и состоит из перевязки протока 2-мя лигатурами или в его пересечении между зажимами и прошивании. Некоторые клиники используют рентгенэндоваскулярное закрытие протока специальными окклюдерами.

Естественное течение порока неблагоприятно и зависит от величины сброса. 90% больных умирают в детском возрасте. После 30 лет развиваются осложнения. Операция в ранние сроки дает очень хорошие результаты, риск минимальный. Многие клиники имеют 0% летальности.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – врожденный порок сердца, имеющий много патоморфологических форм (рис. 18.20). Основной его характеристикой является наличие сообщения в межпредсердной перегородке, через которое происходит патологический сброс крови из левого предсердия в правое. По мере роста легочной гипертензии и легочно-сосудистого сопротивления величина и направление этого сброса могут меняться.

В изолированном виде порок наблюдается у 7-8% больных с врожденными пороками. Дефект является также в различных вариантах составной частью других врожденных пороков (триада и пентада Фалло, аномалия Эбштейна, синдром Лютембаше и др.).

Первичный дефект межпредсердной перегородки является следствием незаращения первичной межпредсердной перегородки. Он располагается в нижнем отделе перегородки в непосредственной близости от атриовентрикулярных клапанов. Нижним краем дефекта является часть фиброзного кольца клапанов. Этот вид дефекта редко встречается в изолированном виде (0,5%). Чаще он является частью различных форм атриовентрикулярного канала.

Вторичный дефект возникает в результате нарушений в эмбриональном развитии вторичной межпредсердной перегородки. Это – наиболее распространенная форма порока (85-98% от всех дефектов межпредсердной перегородки). В связи с различной локализацией встречаются несколько видов вторичных дефектов (рис. 18.21).

Через дефект происходит артериальновенозный сброс крови. Это приводит к увеличению систолического объема правой половины сердца и малого круга на величину сброса, к прогрессирующей дилатации правого предсердия и правого желудочка с гипертрофией миокарда. Развитие легочной гипертензии может привести к сбросу в обратном направлении и появлению цианоза. С появлением правожелудочковой недостаточности возникает венозно-артериальный сброс.

Чаще всего жалобы у ребенка отсутствуют, иногда появляется кашель, дети часто болеют пневмонией. Цианоз не наблюдается. У части детей отмечается отставание в физическом развитии. При появлении симптомов легочной гипертензии в левой половине грудной стенки развивается «сердечный горб». Часто наблюдаются аритмии. В III межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, иногда также и диастолический шум.

Над легочной артерией определяется усиление и раздвоение II тона.

У детей с пороком часты бронхиты, воспаление легких. Иногда эндокардиты и парадоксальные эмболии.

На рентгеноскопии – выраженное усиление легочного рисунка, пульсация легочной артерии («пляска» корней), выбухание дуги легочной артерии, выраженное увеличение правого предсердия и правого желудочка. На ЭКГ отклонение электрической оси сердца влево (при первичном дефекте) и вправо (при вторичном) с симптомами перегрузки правого желудочка. Практически всегда отмечается блокада правой ножки пучка Гиса. Возможны случаи с мерцательной аритмией или трепетанием предсердий.

Зондирование сердца и ангиокардиография производится в сомнительных случаях.

Дифференциальный диагноз проводится с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, с аномальным впадением легочных вен, с открытым артериальным протоком, с первичной легочной гипертензией и др.

Оперативное вмешательство заключается в закрытии дефекта открытым способом в условиях искусственного кровообращения. В настоящее время разрабатываются рентгенэндоваскулярные (закрытым методом) методики закрытие этих дефектов.

Продолжительность жизни больных с пороком 30-40 лет. 8% умирает в детском возрасте. Смерть наступает от правожелудочковой недостаточности. Риск операции невысок (менее 1%), отдаленные результаты вполне благоприятные.