Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Сердечно-сосудистая система.doc
Скачиваний:
76
Добавлен:
25.11.2019
Размер:
1.16 Mб
Скачать

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты чаще встречается в виде клапанного сужения (3-4% врожденных пороков сердца), реже наблюдается надклапанный или подклапанный стеноз. Нагрузка на левый желудочек в результате стеноза приводит к его гипертрофии. Уменьшение ударного объема ведет к ишемии миокарда вследствие дефицита коронарного кровообращения. Терминальная стадия порока связана с дилатацией левого желудочка и его недостаточностью.

Жалобы у больных появляются поздно. У детей порок чаще диагностируют случайно. Позже появляются головокружения, обмороки, сердцебиения и загрудинные боли. Редко наблюдается одышка. При осмотре обращает на себя внимание смещенный влево и вниз усиленный верхушечный толчок. При пальпации определяется систолическое дрожание. При аускультации – грубый систолический шум и ослабление или полное отсутствие II тона во II межреберье справа от грудины. Шум иррадиирует на шею и в межлопаточное пространство. При рентгенологическом исследовании определяется небольшое увеличение сердца за счет левого желудочка, резко выраженная талия сердца, аорта усиленно пульсирует. На ЭКГ отмечают признаки гипертрофии или перегрузки левого желудочка и гипоксии миокарда. При зондировании сердца выявляют разницу давлений (градиент) между левым желудочком и аортой, величина которой (более 50 мм рт. ст.) является решающей при определении показаний к операции.

Своевременное проведение операции необходимо в связи с угрозой развития у больного острой левожелудочковой недостаточности.

Операция закрытым методом при этом пороке в настоящее время не выполняют. Лишь в критических ситуациях возможно выполнение рентгенэндоваскулярной баллонной дилатации стенозированного клапана. Радикальная операция производится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. В зависимости от характера порока выполняют вальвулопластику или протезирование аортального клапана.

Естественный прогноз заболевания зависит от выраженности сужения. 10% детей умирает на первом году жизни. Продолжительность жизни остальных до 30 лет. Возможны случаи внезапной смерти. Операция имеет небольшой риск и дает хорошие отдаленные результаты.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденное сужение перешейка аорты, встречается в 4-5% всех врожденных пороков сердца, при этом чаще у лиц мужского пола. Порок наблюдается как в изолированном виде, так и в сочетании с другими врожденными пороками (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты).

В результате сопротивления кровотоку левый желудочек гипертрофируется, повышается давление в аорте до суженного участка, развиваются коллатерали. Повышенное давление в верхней половине туловища вызывает у больного головокружение, характерна бледность кожных покровов (фигура Хэмингуэя). Границы сердца постепенно увеличиваются. Верхушечный толчок определяется в VI межреберье. Тоны сердца приглушены. Во II и III межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум, этот шум хорошо выслушивается со стороны спины и в подмышечной впадине. Артериальное давление на верхних конечностях значительно выше, чем на нижних. Часто отсутствует пульс на бедренных артериях. На рентгенограммах выявляют умеренное увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей аорты. Характерным признаком являются дефекты нижних краев ребер (узурация), вызванные давлением расширенных пульсирующих межреберных артерий. На ЭКГ наблюдаются симптомы гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Порок необходимо дифференцировать со стенозом устья аорты и с другими пороками сердца, дающими схожую аускультативную картину.

Диагноз подтверждается при ангиокардиографии. Контрастирование аорты дает точную картину сужения аорты, ее локализацию и выраженность (рис. 18.18).

Операция показана в ранние сроки, так как стойкая артериальная гипертензия в верхней половине тела ведет к необратимым дегенеративным изменениям стенки аорты в области сужения, склерозу и уплотнению сосудов мозга с опасностью кровоизлияния, развитию левожелудочковой недостаточности.

Хирургическое вмешательство заключается в устранении препятствия в области перешейка аорты. В зависимости от вида сужения применяют различные способы коррекции: резекция суженного участка аорты с анастомозом конец-в-конец; шунтирование зоны коарктации; резекция зоны коарктации с замещением этого сегмента аорты протезом; рентгенэндоваскулярная дилатация сужения аорты.

Средняя продолжительность жизни больных, леченных консервативно, составляет 33 года, некоторые доживают до 50 лет. Операция, выполненная в молодом возрасте (12-20 лет), имеет небольшой риск (менее 0,5%) с благоприятный прогноз.