Папиллярная фиброэластома

Доброкачественное внутриполостное образование, исходящее из эндокарда. Встречается с частотой от 7,9-10% всех первичных опухолей сердца. Наиболее часто поражается хордальный аппарат и створки клапанов. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой небольшую, до 1см, опухоль с сосочковыми коралловидными разрастаниями. Гистологическая картина опухоли представлена эластическими и коллагеновыми волокнами, гладкомышечными клетками, которые окружены гиперплазированными эндокардиальными клетками, плавно переходящими в неизмененный эндотелий.

Чаще всего опухоль протекает бессимптомно. Однако она может служить причиной эмболического синдрома, клапанной дисфункцией или внезапной смерти.

Рабдомиома сердца

Доброкачественная интрамуральная опухоль, встречается у 3,3-20% больных с первичными опухолями сердца. Чаще всего встречается у младенцев, детей до 15 лет и больных туберозным склерозом (болезнь Бурневиля-Прингла).

Рабдомиома может быть плотным единичным узловым образованием белесоватого или коричневатого цвета, диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров (превышая размеры самого сердца), но чаще приобретает форму множественных узлов с преимущественной локализацией в стенке желудочков и межжелудочковой перегородке. Опухоль больших размеров может иметь внутриполостной характер. Гистологически рабдомиома сердца напоминает гамартому необычного типа, состоящую из атипичных клеток Пуркинье и «пауков»-клеток.

Естественный прогноз при рабдомиомах неудовлетворительный. До периода полового созревания доживают около 3%детей. Наиболее частой причиной смерти, обычно внезапной, является фибрилляция желудочков сердца.

Рабдомиомы часто неблагоприятны для хирургической резекции, так как глубоко проникают в миокард, и часто бывают множественными.

Фиброма сердца

Доброкачественная соединительная внутри мышечная опухоль, исходящая из фибробластов. Некоторые авторы относят ее к рабдомиомам, но в ее гистологической картине никогда нет «пауков»-клеток. Синонимами фибромы являются фибромускулярная гамартома или узловая фиброма сердца. Излюбленная локализация опухоли – стенка желудочков и межжелудочковая перегородка, иногда с внутриполостным ростом. Опухоль не имеет капсулы и отличается инвазивным ростом. Чаще наблюдается у детей, являясь причиной их внезапной смерти.

Липома сердца

Доброкачественная опухоль из жировой ткани, встречается редко (0,3-8,4%) в виде внутриполостного, внутримиокардиального или эпикардиального новообразования у лиц мужского и женского пола любого возраста. Липома возникает из эпикардиального или перикардиального жира. Внешне она выглядит так же, как подобные опухоли внесердечной локализации. Микроскопически может состоять всецело их жировых клеток (липома), или включать в себя фиброзную (фибролипома) или мышечную (миолипома) ткань. Эти опухоли могут подвергаться дегенерации, такой как жировой некроз с последующей кальцификацией.

Большая часть липом развивается бессимптомно. Иногда развиваются признаки сдавления сердца и приступы предсердной или желудочковой аритмий.