Невриномы и ганглионевриномы

Имеют дезонтогенетическое происхождение и возникают на почве неправильностей зародышевого характера типа гамартом. Внешне они обычно беловато-серого или желтоватого цвета, плотноэластической консистенции. Гистологически построены из нервных волокон, ганглиозных клеток, нейроглии и соединительной ткани в различных соотношениях. Ганглионевриномы чаше всего располагаются в пределах эпикарда левого предсердия. Эта локализация соответствует месту наибольшего скопления ганглиозных клеток. Опухоль может иметь внутриполостной рост.

Прогноз при невриномах сердца зависит от размеров опухоли и ее локализации.

Тератомы сердца

Встречаются чрезвычайно редко. Они могут быть как внутриперикардиальные, так и внутрикардиальные. Внутрикардиальные тератомы всегда доброкачественные и исходят ножкой из основания крупных сосудов, отходящих от сердца. При этом иногда наблюдаются и другие врожденные пороки сердца.

Саркомы сердца

Являются основными представителями злокачественных опухолей сердца. Подобно миксомам они наиболее часто возникают в предсердиях, преимущественно в правом. Поскольку саркомы развиваются из различных производных мезенхимы, встречаются фибро-, рабдомио-, лейомио-, ангио-, миксо- и другие виды сарком.

Фибросаркомы состоят из вещества беловатого цвета («рыбье мясо») с кровоизлияниями и некрозами. Часто метастазируют в позвоночник или паренхиматозные органы. Может возникнуть в любом возрасте, но в основном встречается у детей.

Рабдомиосаркома – это истинное злокачественное образование из мышцы сердца, резко отличается от рабдомиомы. Гистология показывает клетки наподобие ремней с поперечной исчерченностью при окраске гематоксилином. Некоторые из этих «ремнеподобных» клеток имеют много ядер и не имеют поперечной исчерченности. В этой опухоли имеются также «пауки»-клетки.

Ангиосаркома возникает из ангиобастов, которые происходят из мезенхимы, расположенной главным образом в межпредсердной перегородке. Часто метастазируют в легкие.

Клиника и диагностика. Клиническая картина отличается широким спектром симптоматики.

Боли в грудной клетки, обычно в области сердца за грудиной; неприятное ощущение и чувство стеснения в груди, быстрая утомляемость и слабость, одышка, особенно при физической нагрузке, кашель с мокротой, кровохарканье, подъемы температуры тела от субфебрильной до фебрильной – это неполный перечень жалоб, которые могут предъявить больные с опухолевым поражением сердца. Все эти жалобы неспецифичны и могут встречаться при других заболеваниях сердца. Заподозрить первичную опухоль в такой ситуации возможно при определенной клинической настороженности в интерпретации анамнеза заболевания и некоторых данных осмотра больного.

Наиболее часто в клинической картине отмечается застойная сердечная недостаточность. Ее причинами могут быть механические препятствия на путях внутрисердечного кровотока, опухолевое поражение миокарда, экссудативный перикардит и тампонада сердца. Как правило, эта декомпенсация кровообращения практически не поддается консервативной терапии.

Нарушения ритма и проводимости регистрируется у 20-97% больных. Наиболее частыми являются синусовая тахикардия, пароксизмальная форма мерцательной аритмии, экстрасистолия, полная поперечная блокада сердца. Нарушения ритма часто являются главной причиной внезапной смерти больных с опухолями сердца.

Характерным клиническим признаком являются синкопальные приступы и эмболический синдром. Приступы синкопе связаны с острой обструкцией клапана опухолью, что проявляется удушьем, потерей сознания, судорогами, исчезновением пульса, падением артериального давления, диффузным цианозом. От приступа Морганьи-Эдемса-Стокса клиническая картина отличается тем, что нередко начинается с предшествующего приступа удушья, нехарактерного для этого синдрома. На внутриполостных опухолях часто образуются тромбы. Они могут отрываться и давать эмболию различных сосудов. Эмболии возможны и фрагментированными кусочками опухоли.

Боль в грудной клетке чаше всего обусловлена вовлечением в процесс злокачественного роста перикарда. При этом возможно развитие экссудативного перикардита, тампонады сердца или констриктивного перикардита. Боли могут быть обусловлены и сдавлением коронарных артерий.

Общая реакция организма на опухоль обнаруживается почти у 90% больных наблюдается субфебрильная температура, похудание, артралгия и миалгия, ускорение СОЭ, гемолитическая анемия, диспротеинемия, лейкоцитоз, повышение содержания фибриногена, положительный С‑реактивный белок.

Аускультативная картина при внутриполостных опухолях часто имитирует таковую при клапанных пороках сердца.

ЭКГ и ФКГ не выявляет никаких патологических изменений почти у половины больных. У остальных при внутриполостных опухолях отмечают гипертрофию левых или правых отделов сердца, а также суправентрикулярные или желудочковые нарушения ритма. У больных с внутримышечными опухолями сердца регистрируются нарушения проводимости вплоть до полной поперечной блокады. Возможен низкий вольтаж комплексов QRS и неспецифические изменения сегмента ST и зубца T.

Рентгенологическое исследование при первичных опухолях сердца также малоинформативно. Патологические изменения могут отсутствовать, либо отмечаться увеличение размеров сердца, неправильный контур сердечной тени, застой в малом круге кровообращения. В легких могут определяться инфаркты и метастазы из опухоли сердца. Иногда обнаруживают кальцификацию миксомы, рабдомиомы, тератомы.

Роль ангиокардиографии в диагностике опухолей сердца в настоящее время не велика из-за часто ошибочной трактовки полученных данных, опасности фрагментации опухоли и эмболии. Однако это исследование показано при подозрении на злокачественный рост с целью эндомиокардиальной биопсии.

Большинство клиницистов отдают предпочтение таким неинвазивным методикам как эхокардиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение. Радикальное хирургическое лечение при эндомиокардиальных опухолях возможна только под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения, «сухого» операционного поля и адекватной защиты миокарда. Наибольшее распространение получили операции при внутриполостных новообразованиях, в частности при миксомах сердца. Операцию выполняют с соблюдением онкологического принципа радикальности (рис. 18.34).

Осложнениями операций являются острая сердечная недостаточность, повреждение сердечных структур, эмболии.

Радикальное излечение больных со злокачественными опухолями сердца возможно только трансплантацией донорского сердца.