Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся порок сердца (9-25%). При этом пороке имеется сообщение между левым и правым желудочками, через которое происходит патологический артериально-венозный сброс крови (рис. 18.22). Встречается в изолированном виде и в сочетании с другими пороками (тетрада и пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.).

Различают высокие (в мембранозной части) и низкие (в мышечной части) дефекты. Локализация дефектов оказывает влияние на степень нарушения внутрисердечной гемодинамики и клинические проявления порока, а также во многом определяет хирургическую тактику.

Патологический сброс артериальной крови левого желудочка в правый через дефект мембранозной части вызывает перегрузку и гипертрофию правого желудочка, гиперволемию легких, вторичные дегенеративные изменения в сосудах малого круга, легочную гипертензию.

Дети также отстают в физическом развитии. У них частые бронхиты, воспаления легких, септический эндокардит. Цианоз отсутствует. Жалобы на сухой кашель. В области сердца – систолическое дрожание. Границы сердца расширены. Во II – III межреберьях слева от грудины выслушивается грубый систолический шум.

Легочный рисунок при рентгенологическом исследовании резко усилен, корни легких расширены и пульсируют. Дуга легочной артерии выбухает. Размеры сердца увеличены в основном за счет левого предсердия и правого желудочка.

ЭКГ чаще всего без отклонений от нормы, но при большом сбросе и легочной гипертензии отмечаются симптомы перегрузки правого желудочка, иногда блокада правой ножки пучка Гиса.

Зондирование сердца позволяет определить величину и направление сброса. Давление и легочно-сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводят с мышечным дефектом, стенозом легочной артерии, открытым атриовентрикулярным каналом, бледной тетрадой Фалло.

Операция показана в ранние сроки (1-5 лет), так как предупреждает возникновение правожелудочковой недостаточности и развитие склеротических изменений в сосудах малого круга.

Хирургическое вмешательство производится под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. Оно заключается в закрытии дефекта отдельными швами на прокладках. При больших дефектах показано наложение синтетической заплаты (дакрон, тефлон).

Разрабатываются методы рентгенэндоваскулярного закрытия дефектов.

Естественный прогноз плохой, продолжительность жизни зависит от величины дефекта и колеблется от нескольких месяцев до 20 лет, изредка больше. Операционный риск небольшой (менее 1%).

Небольшой дефект в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) редко является показанием к операции, так как обычно закрывается во время систолы желудочков.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, чаше всего протекающий с выраженным общим цианозом. Порок включает в себя 4 компонента: сужение устья легочной артерии, дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки, праводеленность аорты («верхом сидящая аорта»), гипертрофия правого желудочка (рис. 18.23).

Тетрада Фалло может сочетаться с открытым артериальным протоком, аномалиями дуги аорты, сужением или гипоплазией ствола и ветвей легочной артерии.

Порок встречается в 11% всех врожденных пороков сердца, а среди «синих» пороков – в 25%.

Правый желудочек при этом пороке преодолевает большое сопротивление из-за стеноза легочной артерии, это ведет к его выраженной гипертрофии и к венозно-артериальному сбросу через дефект межжелудочковой перегородки. Общий цианоз связан с большой концентрацией в артериальной крови редуцированного (неокисленного) гемоглобина (более 5 г).

В клинической картине отмечается отставание ребенка в физическом развитии, быстрая утомляемость. Выраженная одышка при физической нагрузке. Характерен симптом «приседания на корточки». У большинства больных цианоз отмечают с рождения. С возрастом он нарастает, появляются одышечно-цианотические приступы. Пальцы в виде барабанных палочек. Ногти в форме часовых стекол. Язык малиновый с гипертрофией сосочков. Над областью сердца – «сердечный горб», над ним дрожание. В III – IV межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум. Печень увеличена. В анализах определяется увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и объема циркулирующей крови, высокий гематокрит. Иногда наблюдаются расстройства со стороны нервной системы. Как осложнения наблюдаются эмболии и абсцессы мозга, пневмонии, септический эндокардит.

Рентгенологически размеры сердца не увеличены, сердце имеет характерную форму «голландского башмачка». Дуга легочной артерии не определяется. Легочные поля обеднены. На ЭКГ – признаки перегрузки правого желудочка.

Большое значение в диагностике имеет зондирование сердца и ангиокардиография. Дифференциальный диагноз проводят с триадой и пентадой Фалло, с синдромом Эйзенменгера, транспозицией магистральных сосудов, аномалией Эбштейна. Показания к операции абсолютны. Самым благоприятным возрастом для хирургической коррекции является возраст от 2 до 5 лет.

Хирургическое лечение может быть паллиативным (симптоматическим) и радикальным (этиологическим).

Паллиативные операции состоят в создании сообщения между малым и большим кругом кровообращения. Что улучшает кровообращение в малом круге. Обычно используют анастомоз между левой подключичной артерией и легочной артерией (анастомоз Тауссиг-Блелока) или аортой и легочной артерией (анастомоз Поттса или Ватерстон-Кули).

Радикальная операция заключается в устранении сужения легочного ствола и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. Операция производится с искусственным кровообращением.

Прогноз при пороке плохой, 67% больных умирает в детском возрасте. Паллиативные операции снимают большинство симптомов, в том числе цианоз, не устраняя перегрузки правого желудочка. Радикальная операция при риске 2-5% дает хорошие стабильные результаты.

Триада Фалло встречается в 2-5 % врожденных пороков сердца. При этом пороке имеется сужение легочной артерии (клапанное или артериального конуса), дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия миокарда правого желудочка.

В связи со сбросом крови из левого в правое предсердие последнее гипертрофируется. Избыточное количество артериализированной крови попадает в правый желудочек, который испытывает перегрузку, проталкивая ее в малый круг через стенозированное выходное отверстие. Гипертрофия и дилатация правого желудочка наступает рано, и тут же появляется цианоз в связи с изменением направления сброса крови из правого в левое предсердие.

Дети отстают в физическом развитии, рано появляется одышка и быстрая утомляемость, цианоз, часто отмечают симптомы «приседания на корточки». В области сердца – систолическое дрожание. Систолический шум выслушивается во II-III межреберьях слева от грудины. В терминальной стадии развиваются симптомы тяжелой правожелудочковой недостаточности. Рентгенологически легочные поля обеднены, размеры сердца несколько увеличены, верхушка закруглена и приподнята кверху. Дуга легочной артерии расширена. На ЭКГ признаки перегрузки правого предсердия и желудочка. Иногда появляется блокада правой ножки пучка Гиса. Электрическая ось сердца отклонена вправо. Характерная ангиокардиографическая картина позволяет поставить окончательный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с изолированным стенозом легочной артерии или дефектом межпредсердной перегородки, с тетрадой или пентадой Фалло.

Порок является абсолютным показанием к операции в детском возрасте (4-8 лет). Хирургическая коррекция состоит в рассечении выходного отдела правого желудочка и створок легочного клапана и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Операция производится в условиях искусственного кровообращения.

Неоперированные больные живут до периода полового созревания. Иногда дольше – в среднем 20 лет. Операционный риск не превышает 2-5 %, а результаты оперативного лечения прекрасные.