- •Кардиология
- •Ибс. Факторы риска. Классификация. Профилактика и лечение.
- •Ибс. Классификация, клинические формы нестабильной стенокардии. Лечение.
- •Стенокардия. Клинические варианты. Характеристика болевого синдрома. Методы диагностики. Дифференциальная диагностика. Лечение
- •Этиология и патогенез инфаркта миокарда. Клинические варианты дебюта. Диагностика и лечение.
- •Инфаркт миокарда. Клинические варианты начала заболевания. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз.
- •Атипичные формы инфаркта миокарда. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз.
- •Осложнения инфаркта миокарда. Клиническая симптоматика и методы диагностики. Лечение.
- •Хсн. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Методы инструментальной диагностики. Лечение.
- •Хроническая сердечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностические критерии.
- •I. Немедикаментозное лечение:
- •II. Медикаментозное лечение хсн
- •III. Хирургическое лечение:
- •Экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •11.Фибрилляция предсердий. Этиология. Патогенез. Клиника. Экг-диагностика Лечение.
- •12.Нарушения атриовентрикулярной проводимости. Этиология. Патогенез. Клиника. Экг- диагностика Лечение.
- •14. Митральная недостаточность. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиническая картина. Инструментальные методы диагностики.
- •15. Аортальный стеноз. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиническая картина. Значение инструментальных методов диагностики.
- •16. Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Клиническая картина. Значение инструментальных методов диагностики.
- •17. Гипертоническая болезнь. Распространенность. Патогенез. Классификации.
- •18.Гипертоническая болезнь. Современные подходы к терапии.
- •19.Гипертоническая болезнь. Этиология, патогенез, дифференциальная диагностика, лечение, профилактика.
- •20. Симптоматические артериальные гипертензии. Классификация. Дифференциальная диагностика.
- •21. Симптоматические артериальные гипертензии. Классификация. Диагностические критерии. Лечение.
- •22.Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностические критерии, дифференциальный диагноз, лечение.
- •23.Миокардиты. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Лечение.
- •24. Инфекционный эндокардит. Этиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальная диагностика, лечение. Прогноз
- •25.Инфекционный эндокардит. Диагностические критерии. Принципы лечения.
- •Нефрология
- •Острый гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифферециальная диагностика. Лечение.
- •Острая почечная недостаточность. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.
- •Хроническая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Лечение хронической почечной недостаточности.
- •Хронический гломерулонефрит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, лечение.
- •Амилоидоз почек. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •Пульмонология
- •Пневмония. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение.
- •Хроническая обструктивная болезнь легких. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
- •Внебольничные пневмонии. Этиология Патогенез. Клиника. Лечение.
- •Бронхиальная астма. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Причины возникновения, патогенез, клиника и лечение астматического статуса. Прогноз.
- •Хроническое легочное сердце. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Эндокринология
- •Современные представления об этиологии и факторах риска сахарного диабета.
- •Классификация сахарного диабета..
- •Критерии оценки сахарного диабета по степени тяжести.
- •Тест толерантности к глюкозе. Показания и методы оценки.
- •Показания к лечению сахарного диабета инсулином.
- •Осложнения инсулинотерапии.
- •Показания и противопоказания к лечению сахарного диабета препаратами сульфанилмочевины. Осложнения.
- •10.Показания и противопоказания к лечению сахарного диабета бигуанидами. Осложнения.
- •11 .Хронические осложнения сахарного диабета.
- •12. Хронические осложнения сахарного диабета. Классификация. Диагностика.
- •13.Дифференциальная диагностика диабетических ком.
- •14.Острые осложнения сахарного диабета. Классификация. Причины развития.
- •15.Патогенез, клиника, диагностика и лечение гиперкетонемической комы.
- •17.Патогенез, клиника, диагностика и лечение гиперосмолярной комы.
- •19.Гипотиреоз. Этиология. Клиника. Лечение.
- •Лечение гипотиреоза
- •20.Синдром тиреотоксикоза. Дифференциальная диагностика. Клиника
- •21 .Классификация тиреоидитов.
- •22.Методы диагностики заболеваний щитовидной железы.
- •Гематология
- •Хронические лейкозы. Классификация. Клиника. Диагностика.
- •Хронический лимфолейкоз. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •Анемии. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •Геморрагические диатезы. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.
- •Тромбоцитопении. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Гастроэнтерология
- •Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение..
- •Хронические гепатиты. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
- •Цирроз. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.
- •Неспецифический язвенный колит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лечение.
- •Диффузные болезни соединительной ткани
- •Ревматоидный артрит. Этиология. Этиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальная диагностика, лечение. Прогноз
- •Определение характера течения
- •Характеристика лечебных мероприятий
- •При ра с умеренным прогрессированием.
- •При прогрессирующем ра.
- •При прогрессирующем ра, резистентным к стандартной терапии а) Симптом-модифицирующая терапия
- •Критерии эффективности терапии
- •Дифференциальная диагностика суставного синдрома
- •Остеоартроз. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •Дерматомиозит/полимиозит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •Системная красная волчанка. Этиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальная диагностика, лечение. Прогноз
Дерматомиозит/полимиозит. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение
ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.
Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение. Клиника. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки. Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У'! больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.
Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.
При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.
При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.
Дерматомиозит (полимиозит). Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина болезни - вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют болезнь охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20-30 % случаев дерматомиозит наблюдается у больных с различными опухолями.
Механизм развития болезни - нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Симптомы и течение. Заболевание начинается более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц - они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразносги лица, глоточных и дыхательных - к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардидистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети больных - синдром Рейно (побеление и посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость. Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25-70 %), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ.
Распознавание проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.
Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкому улучшению. Необходимо применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в течение длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол, ретаболил). После стихания воспаления - лечебная физкультура, массаж.