4. Геморрагические диатезы. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лечение.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ТИПАМ КРОВОТОЧИВОСТИ:

1. Капиллярный тип (петехиально-синячковый): возникают кровоизлияния под кожу (пурпура) до 1 см, петехии 1-2 мм, экхимозы 1-2 см

   • Тц-пении, Тц-патии

2. Гематомный тип: болезненные крофоизлияния в ПЖК, мм, полости суставов, забрюшинно.

• Гемофилия, приобретенные коагулопатии

3. Смешанный тип:

• ДВС-синдром, б-нь Вилебранда

4. Васкулитно-пурпурный тип: геморрагические или эритематозные высыпания по типу пурпуры:

• Васкулиты различной этиологии

5. Ангиоматозный тип: патологические кровотечения по типу телеангиэктазий, ангиомы:

• Б-нь Рандю-Ослера

5. Тромбоцитопении. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Тц-пении – уменьшение содержания Тц в крови < 150х10⁹/л

ЭТИОЛОГИЯ: - аплазии кроветворения и нарушение дифференцировки по всем направлениям немопоэза (апластическая анемия);

- гибель кл-к в красном костном мозге  панцитопения (миелодиспластические синдромы);

- вытеснение всех ростков N-кроветворения в результате пролиферации мутантной кроветворной кл-ки (о. лейкозы);

- вытеснение кроветворной ткани опухолевыми кл-ками некостномозгового происхождения (mts злокачественных новообразований);

- ↓ б/с ДНК и нарушение деления всех кл-к, в т.ч. и мегакариоцитов (дефицит vit В₁₂ и фолиевой кислоты);

- мутации  неполноценная мембрана Тц  легко разрушаются в периферической крови под влиянием комплемента;

- прием цитостатиков

- прием ЛС, явяющихся гаптенами и приводящими к образованию АнТ к МКЦ (гидрохлортиазид, эстрогены).

ПАТОГЕНЕЗ: ↑ разрушение Тц в крови  выпадение трофической ф-ции Тц  дистрофические изменения эндотелиальных кл-к  кровоточивость.

КЛИНИКА возникает при ↓ Тц до 20-30х10⁹/л. Тц-пенический геморрагический синдром: кожные кровоизлияния (экхимозы на конечностях, туловище; петехии – чаще на ↓ конечностях), редко ЖКК, кровохаркание, гематурия. Кровотечение после эстракции зуба – не всегда, сразу после вмешательства, несколько часов – несколько дней.

• Идиопатическая Тц-пеническая пурпура: после перенесенной инфекции. Обильная яркая сыпь на конечностях и туловище. При ↑ Тц исчезает в течение 1 дня. Часто кровотечения из носа, десен, ЖКТ, гематурия. DS-тика: гигантские Тц в ОАК, ↑ числа и размеров МКЦ в красном костном мозге, коагуляционные тесты – N, ds-тический критерий: анити-Тц-ные АнТ. ЛЕЧЕНИЕ: дети с впервые ds-тированной идиопатической Тц-пенической пурпурой: преднизолон, при отсутствии эффекта – спленэктомия, иммуноглобулин человеческий нормальный.

• Тц-пения, связанная с приемом ЛС: (через 3-4 дня после начала приема – проходит самостоятельно через 3-5 дней после его отмены) петехиальные высыпания, носовые и маточные кровотечения.

• Тц-пения, связанная с подавлением гемопоэза: выраженная петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых, наслаивающиеся на клинику основного заболевания.

• Тромботическая Тц-пеническая пурпура: острое начало после перенесенной вир. инфекции – лихорадка, петехии, носовые кровотечения, ЖКК, кровоизлиния в сетчатку, кровоточивость десен, реже – кровохарканья, неврологическая симптоматика. DS-тика: ОАК - ↓ HB, ↓ Тц, ретикулоцитоз; ↑ непрямого билирубина; выявление в биоптатах уч-ков кожи в местах кровоизлияний Тц-гиалиновых тромбов в мелких аа и артериолах без признаков воспаления. ЛЕЧЕНИЕ: сеансы плазмофереза с замещением не < 1,5 л плазмы, 4-5 дней.