22.Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностические критерии, дифференциальный диагноз, лечение.

ОРЛ – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрепт. гр. А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания СТ с преимущественным поражением CCC (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ГолМ (хорея), кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки).

ЭТИОЛОГИЯ: - ревматогенные штаммы β-гемолитического стрептококка гр. А: М-белок, входящй в состав клеточной стенки стрепт., содержит АнГ-детерминанты, имеющие сходство с компонентами серд.мм, мозга, синовиальных оболочек. – генетические факторыспецифическ5ий аллоАнГ на В-ЛФ.

ПАТОГЕНЕЗ: - прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ε; - перекрестная р-ция противострепт. АнТ с АнГ миокарда (феномен молекулярной мимикрии).

Стадии патологического процесса:

1. Стадия мукоидного набухания.

2. Стадия фибриноидного некроза (необратимая фаза дезорганизации СТ).

3. Стадия пролиферативных реакций, при которой происходит образование гранулем Ашоффа-Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток СТ.

4. Стадия склероза.

КЛИНИКА (= большие ds-кие критерии):

• Полиартрит (артралгии) нескольких крупных суставов: боль, ограничение подвижности, припухлость – мигрирующий хар-р, быстрое полное обратное развитие.

• Кардит. Симптомы ревматического вальвулита: - дующий систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации); - непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана; - ВЧ убывающий протодиастолический шум вдоль левого края грудины. Положительная динамика под влиянием потиворевматической терапии.

• Малая хорея. Синдромы: - хореические гиперкинезы (непроизвольные одергивания конечностями и мимической мм-рой + нарушение почерка, невнятность речи, неловкость движений); - мышечная гипотония; - расстройства статики и координации; - сосудистая дистония; - психоэмоциональные нарушения. Полное исчезновение симптоматики во сне.

• Кольцевидная эритема: на высоте ОРЛ, транзиторный мигрирующий хар-р, на туловище. Регресс без остаточных явлений.

• Подкожные ревматические узелки.

Малые ds-кие критерии: клинические симптомы (лихорадка, артралгия), лабораторные изменения (↑СОЭ, ↑СРБ, диспротеинемия, ↑о-фазных показателей: сиаловые кислоты, фибриноген, серомукоид), удлинение интервала P-Q, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ.

DS ОРЛ: 2 больших критерия или 1 большой + 2 малых.

ЛЕЧЕНИЕ:

• Этиотропная терапия: эрадикация β-гемолитическим стрепт. гр. А из глотки: бензилпеницллин 1,5-4, млн ЕД/сут (или макролиды - кларитромицин, линкозамиды - линкомицин).

Патогенетическое лечение: ГК (преднизолон) в детской практике при выраженном кардите и полисерозитах; НПВП (диклофенак 100-150 мг/сут 2 мес)