АФО недоношенного ребенка. Причины недонашивания, основные принципы организации медобслуживания недоношенных новорожденных.

Недоношенные – дети, родившиеся при сроке беременности от 22 недель до 38 нед. гестации, с массой тела 2500г и менее, длиной тела 45см и менее.

Причины недонашивания:

Социально-экономические факторы (отсутствие или недостаточность мед.помощи, плохое питание беременной, неудовл.жилищно-бытовые усл., проф.вредности, вредные привычки, нежелательная беременность)

Социально-биологические факторы (юный (до18) и пожилой (старше30) возраст первородящих женщин, ОАА, низкорослость)

Клинические факторы: со стороны матери (хр.соматические и гинек.заб-я, эндокринные дисфункции, патология беременности, физические травмы и нервные потрясения, иммунологический конфликт, плацентарная нед-ть), со стороны плода (ВУИ, генетические и хромосомные б-ни плода, аномалии развития, многоплодие, неправильное положение плода, иммунологич.конфликт)

Морфологические признаки недоношенности: непропорциональное телосложение, обильное лануго, недоразвитие ногтей, открытый малый и боковые роднички и швы черепа, мягкие ушные раковины, недопущение яичек, зияние половой щели, недоразвитие и отсутствие нагрубания молочных желез.

Функциональные признаки недоношенности: низкий мышечный тонус, длительная физическая эритема и желтуха, слабость физиологических рефлексов, склонность к гипотермии, отсутствие адекватного повышения температуры при инф.процессе.

АФО ЖКТ: сниженное слюноотделение, малый объем желудка, слабость кардиального сфинктера, низкая протеолитическая активность желудочного сока, функциональная незрелость печени и ПЖ, повышенная проницаемость кишечной стенки и снижение её тонуса, дефицит бифидобактерий, стеаторея.

АФО дыхательного тракта: узкие носовые ходы, хорошее развитие сосудистой сети слизистой, горизонтальное расположение ребер, податливость грудной клетки, незрелость альвеол, сниженное содержание сурфактанта, незрелость дыхательного центра и кашлевого.

АФО ЦНС: сглаженность борозд, слабая дифференцировка белого и серого вещества, неполная миелинизация нервных волокон, мозжечок развит слабо, не закончено формирование ГЭБ, у глубоконедоношенных отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, склонность к хаотичным движениям и общим вздрагиваниям, замедленность выработки условных рефлексов.

АФО ССС: высокая лабильность пульса (120-200), приглушенность сердечных тонов, низкие цифры АД (сист.40-60, диаст.25-30), незрелость гипоталамуса – с-м Финкельштейна (в положении на боку более яркая окраска нижележащих отделов), склонность к кровоизлияниям из-за повышенной проницаемости и ломкости перифер.сосудов.

АФО почек: сниженная способность к выведению некоторых медикаментов, слабая реакция на осмодиуретики, нечувствительность к минералокортикоидам, частое развитие отеков.

АФО иммунной системы: низкий уровень Ig, низкая функциональная активность и сниженное количество Т-лимфоцитов, низкий уровень лизоцима, комплемента, пропердина, низкая фагоцитарная активность нейтрофилов.

Основные принципы организации медобслуживания:

Этапное мед.обслуживание (выхаживание сначала в роддоме, затем в специализированных отделениях), в роддоме: дополнительный обогрев с момента рождения, комфортные условия ухода, рациональная кислородотерапия и дозированное вскармливание. Здоровые недоношенные, не достигшие в первые 2недели жизни массы 2000г, и больные дети, не зависимо от массы тела, переводятся на 2этап выхаживания. Принципы сан-противоэпид.режима как и в роддомах. Выхаживание строго индивидуально и является продолжение мероприятий, начатых в родильном отделении. Выписка здоровых недоношенных возможна при достижении массы 1700г без вакцинации против туберкулеза.

АФО костной системы у детей. Рост и формирование скелета. Порядок и сроки прорезывания молочных и постоянных зубов.

АФО:

Обильное кровоснабжение костей

Относительно большая толщина и функциональная активность надкостницы

Кости сравнительно ровные – костные выступы оформляются по мере укрепления и функционирования мышц

Череп: стреловидный, венечный и затылочный швы закрываются к 3-4мес.жизни. Боковые роднички у доношенных закрыты. Малый родничок закрыт или закрывается не позднее 4-8нед. Большой родничок от 3*3 до 1,5*2, закрывается к 1году.

Позвоночник новорожденного лишен физиологических изгибов. Шейный изгиб возникает после начала держания головы, грудной кифоз в 6-7мес, когда ребенок самостоятельно сидит, поясничный лордоз 9-12мес.

Грудная клетка новорожденного широкая и короткая с горизонтально расположенными ребрами. В дальнейшем происходит рост грудной клетки в длину, опускаются передние концы ребер.

Кости таза относительно малы у детей раннего возраста. Рост костей интенсивно происходит до 6 лет. С 6 до 12 лет – относительная стабилизация размера таза, в последующем у девочек наиболее интенсивное развитие, у юношей умеренный рост.

Различают молочные зубы(временные) , прорезывающиеся в возрасте от 6 мес до 2.5 лет, и постоянные зубы, которые появляются в возрасте от 6 до 14 лет. Исключением являются зубы мудрости (третьи моляры), которые прорезываются позднее.

Молочных зубов у человека 20: 8 резцов, 4 клыка и 8 коренных зубов;

постоянных зубов 32, из них 12 больших коренных (моляры).

Развитие молочных и постоянных зубов начинается на 40-45-й день внутриутробной жизни и продолжается до 5-го года жизни. Порядок закладки зубов определяет и порядок их прорезывания. Те зубы, закладка которых происходит в первый период (до 5 мес) внутриутробной жизни, прорезываются первыми. Это молочные, или временные, зубы. Зубы, заложенные от 5-го месяца внутриутробной жизни до 5-го года жизни ребенка, прорезываются во вторую очередь и являются постоянными.

Молочные зубы прорезываются в следующем порядке:

Резцы центральные - 6-8 мес

Резцы боковые - 8-12 мес.

Первые моляры - 12-16 мес.

Клыки - 16-20 мес

Вторые моляры - 20-30 мес.

Прорезывание постоянных зубов происходит в следующем порядке:

Первый моляры - 5-6 лет.

Резцы центральные - 6-8 лет.

Резцы боковые - 8-9 лет.

Первые премоляры - 9-10 лет.

Вторые премоляры - 11-12 лет.

Клыки - 10—13 лет.

Вторые моляры - 12-13 лет.

Третьи моляры (зубы мудрости) - чаще 18-25 лет

АФО печени и желчевыводящих путей у детей. Функциональные исследования.

АФО:

- у новорожденного печень занимает половину объёма брюшной полости, дольки печени нечетко отграничены, фиброзная капсула тонкая, имеются нежные коллагеновые и тонкие эластические волокна.

- масса печени к 10-11мес удваивается, к 2-3годам утраивается, к 7-8годам увел.в 5 раз, а к 16-17г – в 10 раз.

- до 5-7 лет нижний край печени пальпируется ниже реберной дуги.

- в составе печени у новорожденного содержится больше воды, чем у взрослого, и меньше белка, жира и гликогена.

- желчный пузырь у новорожденных скрыт печенью, имеет цилиндрическую или грушевидную форму. С возрастом его размеры увеличиваются. Дно желчного пузыря со всех сторон покрыто брюшиной, а шейка и тело лишь с трех сторон.

- длина пузырного протока у новорожденных сильно варьирует, и он обычно длиннее общего желчного протока. Пузырный проток находится вдоль свободного края печеночно-12перстной связки и обычно в начальной части образует изгиб.

- длина общего желчного протока очень вариабельна даже у новорожденных (5-18мм). С возрастом он увеличивается.

Функциональные исследования:

- УЗИ желчного пузыря (выявляет аномалии развития, признаки холецистита, холангита, ЖКБ, опухоли, определяет вариант дискинезии)

- фракционное дуоденальное зондирование (определение количества выделяющейся желчи во времени)

- ФГДС

- анализ желчи и кала на гельминтов

- посев желчи на микрофлору

- холецистография (контраст - билитраст)

- биохимическое исследование желчи

АФО пищевода, желудка и кишечника у детей. Переваривание пищи в желудке.

АФО пищевода:

- Пищевод у детей раннего возраста имеет веретенообразную форму, он узкий и короткий.

- У новорожденного его длина - 10 см, у детей в 1 год - 12 см, в 10 лет - 18 см. Его ширина в 7 лет - 8 мм, в 12 лет - 15 мм.

- На слизистой оболочке пищевода отсутствуют железы.

- Он имеет тонкие стенки, слабое развитие мышечной и эластичной тканей, хорошо кровоснабжается.

- Вход в пищевод расположен высоко. Физиологические сужения у него отсутствуют.

АФО желудка:

- В грудном возрасте желудок расположен горизонтально. По мере роста и развития в период, когда ребенок начинает ходить, желудок постепенно принимает вертикальное положение, и к 7- 10 годам он располагается так же, как у взрослых.

- Емкость желудка постепенно увеличивается: при рождении - 7 мл, в 10 дней - 80 мл, в год - 250 мл, в 3 года - 400-500 мл, в 10 лет - 1500 мл.

- слабое развитие дна и кардиального сфинктера на фоне хорошего развития пилорического отдела. Это способствует частому срыгиванию у ребенка.

- С.о. желудка относительно толстая, на фоне этого отмечается слабое развитие желудочных желез. Секреторный аппарат у детей первого года жизни развит недостаточно. Состав желудочного сока у детей схож со взрослыми, но кислотная и ферментативная активность его значительно ниже. Барьерная активность желудочного сока низкая. В желудке грудного ребенка выделяется крайне мало липазы. Этот недостаток восполняется наличием липазы в грудном молоке, а также панкреатическом соке ребенка.

- Всасывание в желудке незначительное и касается таких веществ, как соли, вода, глюкоза, и лишь частично всасываются продукты расщепления белка. Сроки эвакуации пищи из желудка зависят от вида вскармливания. Женское молоко задерживается в желудке на 2-3 ч.

АФО тонкого кишечника:

- Кишечник у детей относительно длиннее, чем у взрослых.

- Слизистая оболочка кишки богата кровеносными сосудами, эпителий тонкого кишечника быстро обновляется. Кишечные железы у детей более крупные, лимфоидная ткань разбросана по всему кишечнику. По мере роста ребенка образуются пейеровы бляшки.

- Подвижная, слабая брыжейка, часты инвагинации кишечника

- Двенадцатиперстная кишка – пульт управления ЖКТ — гормоны холецистокинин, панкреозимин, энтерокиназа. Последний активирует все ферменты панкреатического сока – расщепление в тонком кишечнике белковых молекул до низкомолекулярных пептидов и аминокислот

АФО толстого кишечника:

К рождению незрелый, формирование слепой кишки заканчивается к 1 году

Восходящая часть ободочной кишки до 4 лет длиннее нисходящей

Поперечная часть занимает горизонтальное положение только в 2 года

Сигмовидная кишка у н/р длинная и подвижная, до 5 лет расположена в брюшной полости, затем опускается в малый таз.

У новорожденных ампула прямой кишки неразвита, плохо развита окружающая жировая клетчатка.

Строение толстой кишки соответствует кишке взрослого в 3-4 года

Переваривание пищи идет за счет бактерий

Гниение и брожение пищи (гниение преобладает при вскармливании коровьим молоком)

В 1-3 мес. жизни в норме гниение отсутствует (нет индола, скатола)

Образование витаминов группы В, К, всасывание воды, хлоридов, сахара, железа, фосфора

АФО поджелудочной железы:

Поджелудочная железа имеет небольшие размеры. У новорожденного длина ее составляет 5-6 см, а к 10 годам жизни она увеличивается втрое. Поджелудочная железа располагается глубоко в брюшной полости на уровне X грудного позвонка, в более старшем возрасте она находится на уровне I поясничного позвонка. Ее интенсивный рост происходит до 14 лет.

Размеры поджелудочной железы у детей на первом году жизни (см):

1) новорожденный - 6,0 х 1,3 х 0,5;

2) 5 месяцев - 7,0 х 1,5 х 0,8;

3) 1 год - 9,5 х 2,0 х 1,0.

- У детей раннего возраста недостаточно дифференцирована, подвижна

- богато снабжена кровеносными сосудами.

- Капсула ее менее плотная, чем у взрослых, и состоит из тонковолокнистых структур.

- Выводные протоки ее широкие, что обеспечивает хороший дренаж.

- вырабатывает поджелудочный сок, состоящий из альбуминов, глобулинов, микроэлементов и электролитов, ферментов, необходимых для переваривания пищи.

В число ферментов входят протеолитические ферменты: трипсин, химотрипсин, эластаза, - а также липолитические ферменты (липаза) и амилолитические ферменты (амилаза).

- Регуляцию поджелудочной железы обеспечивает секретин, стимулирующий отделение жидкой части панкреатического сока, и панкреозимин, который усиливает секрецию ферментов наряду с другими гормоноподобными веществами, которые вырабатываются слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тонкой кишок.

- Внутрисекреторная функция поджелудочной железы выполняется благодаря синтезу гормонов, отвечающих за регуляцию углеводного и жирового обмена.

Анемия недоношенных детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Ранняя анемия недоношенных развивается в конце первого — начале второго месяца жизни у 16-20% здоровых недоношенных детей и детей из двоен. В основе патогенеза ее выделяют несколько факторов:

1. Усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин и имеющих укороченную продолжительность жизни. Ко второму месяцу жизни очаги экстрамедуллярного кроветворения, сохраняющиеся у недоношенных детей, утрачивают свою активность и начинает преобладать костномозговое кроветворение.

2. После родов происходит значительное улучшение насыщения крови кислородом, доставки его тканям по сравнению с антенатальными условиями. Это ведет к снижению синтеза эритропоэтинов, малой чувствительности к ним костного мозга, что и способствует угнетению эритропоэза до 4-6 недель жизни.

3. Повышенный гемолиз эритроцитов у таких детей связывают и с дефицитом витамина Е, накопление которого в организме плода происходит в последние два месяца внутриутробного развития. Недостаток токоферола вызывает активацию процессов перекисного окисления липидов мембраны эритроцитов и снижает активность ферментов антиоксидантной защиты (супероксиддисмутазы).

Клиника: некоторая бледность кожи, умеренное снижение двигательной активности и активности сосания, появление систолического шума на верхушке сердца. Гемоглобин менее 100-110, снижение эритропоэтина в сыворотке крови.

Раннюю анемию недоношенных называют физиологической, поскольку развивается она у здоровых детей и возникновение ее не связано с явными дефектами питания. Специфического лечения не требуется. Вскармливание естественное или адаптированными смесями для недоношенных детей. Важны прогулки, массаж, гимнастика, профилактика рахита. При критических уровнях гемоглобина, наличии беспричинной тахикардии, тахип-ноэ, приступов апноэ, а также признаков гипоксии у глубоконедоношенного ребенка допускаются дробные переливания эритромассы. Наиболее эффективным методом лечения, по мнению Р.А. Жетишева (2002 г.), является назначение рекомбинантного эритропоэтина — эпокрина (200 ЕД/кг 3 раза в неделю №10) в комбинации с препаратами железа (2 мг/кг в сутки внутрь).

Аскаридоз и энтеробиоз, трихоцефалез у детей. Пути заражения, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Значения работ Н.И.Скрябина в развитии отечественной гельминтологии.

Источником заражения являются человек, дикие и домашние животные. В зависимости от фактора передачи гельминтозы делят на геогельминтозы (аскаридоз, трихоцефалез, анкилостомидоз, стронгилоидоз), биогельминтозы (тениоз, тениа-ринхоз, дифиллоботриоз) и контактные (энтеробиоз). Факторами передачи геогельминтов являются почва, вода, пища, предметы обихода. Патогенез определяется комплексом специфических (для гельминтов данного вида) и неспецифических факторов воздействия.

К неспецифическим механизмам повреждения относятся:

- развитие сенсибилизации и аллергической реакции организма хозяина на продуты обмена личиночных стадий гельминтов (полиморфные кожные высыпания, формирование эозинофильных инфильтратов в органах, зуд, эозинофилия);

- иммунопатологические реакции (развитие системных васкулитов и гранулем);

- прямое токсическое влияние на макроорганизм ферментов личинок (гиалуронидаз, пептидаз, коллагеназы), продуктов жизнедеятельности и распада половозрелых особей, что приводит к развитию токсического и диспепсического синдромов;

- механическое действие (травматизация слизистой оболочки кишечника, нарушение оттока желчи, окклюзионный синдром и т.д.).

К специфическим механизмам воздействия относятся избирательное поглощение различными гельминтами некоторых веществ с последующим развитием их дефицита: гиповитаминоз В]2 при инвазии лентеца широкого, гипокальциемия при цестодозах, дефицит железа при анкилостомозе и трихоцефалезе, гипопротеинемия при аскаридозе и т.д

Аскаридоз. Возбудитель - аскарида - крупные раздельнополые гельминты размером в половозрелом состоянии 25-40 см; самка в сутки откладывает в полость кишечника около 200 000 яиц, которые при попадании с фекалиями больного во внешнюю среду дозревают во влажной почве 12-14 дней до личиночной стадии. Попадая в кишечник ребенка, личинка проникает через слизистую оболочку в систему воротной вены и далее в правые отделы сердца, легочный ствол, легочные капилляры, альвеолы. В последующем движением реснитчатого эпителия по бронхиальному дереву личинки попадают в полость рта и вновь в ЖКТ, где развиваются во взрослых паразитов. Длительность миграционной, личиночной стадий - 14 дней; полный цикл — 30 дней; продолжительность жизни аскариды - около года. Клиническая картина в миграционной фазе процесса: недомогание, сухой кашель, субфебрильная температура, непостоянные, сухие и влажные хрипы в легких, полиморфные кожные высыпания. В раннем возрасте может иметь место бронхоспастический синдром. На рентгенограмме легких «летучие», так называемые эозинофильные, инфильтраты в течение 2-3 недель. В кишечной стадии отмечаются следующие синдромы: астеноневротический, диспепсический, интоксикационный, болевой. Наиболее частые осложнения аскаридоза - обтурационная и спастическая непроходимость кишечника; при проникновении аскарид в желчные пути возможно развитие обтурационной желтухи, холецистита. Аскариды могут перфорировать стенку ЖКТ в области измененных участков (при колитах, язвенной болезни и др. сопутствующих процессах). Важно то, что обе фазы аскаридоза у детей могут протекать бессимптомно или со стертой симптоматикой.

Трихоцефалез. Возбудитель - власоглав, паразитирующий только у человека в тонком кишечнике и слепой кишке. Длина гельминта от 30 до 55 мм, головной конец тонкий, в виде волоска, которым происходит травматизация стенки кишки при внедрении паразита в слизистую оболочку; относится к гемофагам. Продолжительность жизни власоглава - 5 лет. Яйца паразита, попадая во внешнюю среду с фекалиями, дозревают до инвазивной стадии во влажной почве в течение 25-30 дней. Инвазионные яйца власоглава могут сохранять жизнеспособность в почве длительно, до 3-х лет. Попадая в кишечник с загрязненными продуктами и водой, личинки внедряются в ворсинки слизистой оболочки кишки, где через 45-60 дней превращаются в половозрелых особей. Клиническая картина характеризуется следующими синдромами: астеноневротический (головная боль, слабость, утомляемость, сонливость, обмороки), анемический (бледность кожи и слизистых оболочек, снижение уровня гемоглобина в OAK), диспепсический (тошнота, слюнотечение, неустойчивость стула), боли в правой половине живота. При массивной инвазии (в 1 гр. фекалий до 20 тыс. яиц возбудителя) развивается гемоколит с выпадением прямой кишки, на слизистой оболочке которой визуально определяются прикрепленные власоглавы. Стойкого иммунитета после перенесенного трихоцефалеза не возникает, возможно повторное заражение.

Энтеробиоз. Возбудитель - острица, размером в половозрелой стадии 10-12 мм; паразитирует преимущественно в слепой кишке, а при массивной инвазии - в нижнем отделе тонкой и верхнем отделе толстой кишки; яйца откладывает в перианальных складках, которые через 4-6 часов дозревают до инвазионной стадии. Продолжительность жизни самки гельминта в кишечнике 3-4 недели. Единственным источником заражения является больной человек. Заражение происходит в основном через руки больного, белье, игрушки. Восприимчивость к энтеробиозу высокая; иммунитет слабо выражен, что способствует многократной и продолжительной инвазии. При внедрении остриц в стенки кишечника возникают десквамация эпителия, развитие эрозий, микронекрозов и гиперплазия лимфоидного аппарата кишечника. Основной клинический симптом - перианальный зуд преимущественно в ночные часы с возможным развитием трещин и экземы в области ануса, промежности, половых органов. У девочек нередко развиваются вульвова-гиниты. К частым, но непостоянным симптомам относятся диспепсический синдром (тошнота, анорексия, рвота по утрам), схваткообразные боли в животе, не связанные с приемом пищи, астенонев-ротические проявления - слабость, утомляемость, головная боль, сонливость. Диагностика гельминтозов основывается на эпидемиологических данных, характерных клинических симптомах и лабораторной диагностике. Поскольку подавляющее большинство гельминтов в половозрелой стадии находится в ЖКТ, основным методом лабораторной диагностики является исследование фекалий. Используют макрогельминтоскопическое исследование (выявление паразитов и их фрагментов в фекалиях с помощью лупы) и микрогельминтоло гическое исследование (обнаружение яиц и личинок гельминтов). Для исследования берут фекалии не более суточной давности. Для диагностики энтеробиоза и тениидоза более эффективны метод липкой ленты и перианальный соскоб. Для исследования берут 50 грамм фекалий и доставляют в лабораторию в течение суток.

В отдельных случаях необходимо исследовать другие выделения и ткани:

- дуоденальное содержимое (описторхоз, фасциолез, стронгилоидоз, анкилостомоз);

- моча (шистосоматоз);

- мокрота (личиночные стадии нематозов, эхинококков);

- мышцы (трихинеллез, цистицеркоз, шистосоматоз);

Значительно реже используются иммунологические и серологические реакции, возможность которых обусловлена наличием экскретов и секретов гельминтов, обладающих антигенной активностью. Серологические исследования (РНГА, РСК, РЛА-латекс-агглютинации, ИФА, реакция кольпреципитации) проводятся с антигенами, приготовленными из соответствующих видов гельминтов.

Рентгенографическое обследование органов грудной клетки выявляет в личиночной стадии нематодозов усиление легочного рисунка, участки уплотнения округлой формы с нечеткими контурами (эозинофильные инфильтраты). В ОАК, как правило, определяется эозинофилия. Лечение гельминтозов проводят индивидуально, выбор препарата осуществляется с учетом фазы и тяжести течения процесса. Лечение гельминтозов должно быть комплексным. Помимо специфических противогельминтных препаратов. Мебендазол (Вермакс) применяетя – все нематозы, тениоз, токсокароз. Комбантрин (гельминтокс) – энтеробиоз, аскаридоз. Левамизол (декарис) – аскаридоз, анкилостомоз. Празиквантел – трематодозы, цистодозы. Кабендацим – нематозы. Используются иммуномодуляторы, гистаминоблокаторы, ферментные препараты. При тяжелом и осложненном течении гельминтозов необходимо стационарное лечение

Значения работ Н.И.Скрябина в развитии отечественной гельминтологии.

16 ноября 1920 г. в  Государственном институте  экспериментальной ветеринарии он  организовал и возглавил  гельминтологический отдел. Это стало  началом развития отечественной  гельминтологии. В 1931 г. этот отдел  был преобразован во Всесоюзный  институт гельминтологии. В 1939 г. в  ознаменование 60-летия со дня  рождения К. И. Скрябина Всесоюзному  институту гельминтологии было  присвоено его имя. Этот институт  является крупнейшим в мире,  специализирующимся в области гельминтологии. До 1957 г. директором  и научным руководителем этого  института был К. И. Скрябин.

Он внес много нового в систематику гельминтов и разработку проблем общей гельминтологии. К. И. Скрябиным, его сотрудниками и учениками была произведена ревизия и  коренная перестройка классификации всех классов паразитических червей.

Он внес много нового и в разработку ряда общих биолого-гельминтологических проблем: изучение форм взаимоотношений между гельминтами, их хозяевами и  внешней средой; определение жизненных циклов гельминтов, различных категорий хозяев и др.

Огромное теоретическое и практическое значение имеют разработанные К.И.Скрябиным и другими гельминтологами методы дегельминтизации и девастации в борьбе с гельминтозами.

Астматический статус. Клиника. Неотложная терапия. Реабилитация больных БА в поликлинике.

Астматический статус – это наиболее тяжелое проявление БА, хар-ся некупирующимся с помощью адреномиметиков приступом удушья в течение 6 часов.

Причины развития: В основе астматического статуса лежит блокада бета-2-адренорецепторов с последующей обтурацией бронхов мокротой.

Основные причины, приводящие к этому состоянию:

1) передозировка ингаляционных адреномиметиков;

2) резкое снижение дозы ГКС у больных с гормонозависимой формой БА;

3) присоединение или обострение инфекционного процесса в бронхолегочной системе.

В клинической картине астматического статуса выделяют три стадии:

I стадия - стадия относительной компенсации – характеризуется многократными в течение дня приступами удушья. Бронхоспазмолитики малоэффективны. Больной находится в вынужденном сидячем положении. Одышка экспираторного характера с участием вспомогательной мускулатуры. В легких перкуторно коробочный звук, аускультативно обилие сухих свистящих и

разнокалиберных влажных хрипов.

II стадия - стадия «немого» легкого – характеризуется практически постоянным удушьем. Выражен периоральный и акроцианоз. Характерным является несоответствие выраженности одышки практически полному отсутствию хрипов при аускультации легких. У больных выражено чувство страха.

III стадия - гипоксическая кома - на фоне нарастающей легочно-сердечной недостаточности развивается гипоксия мозга, нарушается, а затем утрачивается сознание. В легких практически полное отсутствие хрипов.

1. Придать ребенку возвышенное положение в постели.

2. Постоянно увлаженный 60% кислород через носовые катетеры.

3. Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 5мг/кг и 3% раствор преднизолона в дозе 2 мг/кг в/в струйно медленно. Если больной получал эуфиллин в течение последних 12 часов, доза эуфиллина

уменьшается вдвое.

4. Ввести 5% раствор глюкозы в дозе 50 мл/кг/сутки и 0,9% раствор хлорида натрия в дозе 10 мл/кг/сутки в/в капельно. С этими растворами вводить в/в капельно 2,4% раствор эуфиллина в дозе 20 мг/кг в сутки (или 0,6-0,8 мг/кг/час) и 3% раствор преднизолона в дозе 2мг/кг в сутки (при необходимости доза преднизолона может быть увеличена до 4-5 мг/кг). На каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавить по 2 мл 7,5% раствора калия хлорида.

5. Назначить беротек 10-20 капель через небулайзер каждые 20 минут в течение часа, затем один раз в час до значительного улучшения состояния. При отсутствии эффекта добавить ингаляции ипратропиума бромида (атровент) 10-20 капель через небулайзер каждые 6 часов.

6. Назначить ультразвуковые ингаляции щелочными минеральными водами по 5-10 минут каждый час.

7. III стадия астматического статуса требует перевода больного на ИВЛ

Внутриутробные инфекции плода и новорожденного. Причины, дифференциальный диагноз, профилактика.

Внутриутробная инфекция — установленный факт внутриутроб­ного проникновения к плоду микроорганизмов от инфицированной матери до родов или во время родов, при котором в организме плода и новорожденного произошли характерные для инфекционной болезни патофизиологические из­менения, выявляемые пренатально или вскоре после рождения.

Токсоплазмоз

При остром врожденном процессе доминируют общие симптомы в виде субфебрилитета, реже лихорадки, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, эк­зантемы, геморрагии, отека, желтухи, диареи, пневмонии, возможна клиника сепсиса.

При подостром процессе доминируют признаки активного энцефалита, а также поражения глаз.

При хроническом процессе выявляются гидро- или микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит. Классическая триада в виде гидроцефалии, хориоретинита и внутри­черепных кальцификатов встречается лишь у новорожденных, инфицирован­ных в I триместре.

Герпетическая инфекция

При внутриутробном инфицировании путь заражения гематогенный, а при генитальном герпесе — восходящий контаминационный.

Клиника:

врожденный неонатальный герпес (антенатальное инфицирование) — мертворожденность, недонашивание, поражение ЦНС (микро- или гидроце­фалия, кальцификаты в мозге), микрофтальмия, гепатоспленомегалия, неонатальный бактериальный сепсис.

диссеминированный неонатальный герпес (интранатальное инфициро­вание) проявляется со второй недели жизни повышенной возбуди­мостью, судорогами, желтухой, респираторным дистрессом, пневмонией, эн­цефалитом, бактериальным сепсисом с ДВС-синдромом, выраженными на­рушениями микроциркуляции. Типичными являются герпетические везикуляр­ные высыпания на коже, афтозный стоматит, кератоконъюнктивит

церебральная форма неонатального герпеса (интранальное инфициро­вание), в 30% — с третьей недели жизни появляются типичные признаки энце­фалита: лихорадка, угнетение ЦНС или гипервозбудимость, тяжелые генера­лизованные судороги, изменения в ликворе (увеличение содержания белка, лимфоцитарный или смешанный цитоз), у части детей везикулярные высыпа­ния на коже

кожно-слизистая форма неонатального герпеса (интранальное инфици­рование), в 20-40% — типичны везикулярные высыпания на коже, поражение слизистой полости рта (афтозный стоматит), глаз (конъюнктивит, кератит, хо-риоретинит, катаракта, атрофия зрительного нерва). В катамнезе выявляются признаки перенесенного энцефалита.

Цитомегаловирусная инфекция

В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно и выявляет­ся часто в виде поздних осложнений (сенсорная глухота, слепота, церебраль­ные кальцификаты, цирроз печени, поражение кишечника, нефротический син­дром, поражения легких и желез внутренней секреции, минимальные мозго­вые дисфункции). Типичные проявления при антенатальном инфицировании чаще появляются в конце неонатального периода или по его окончании: низ­кая масса тела при рождении, персистирующая желтуха, гепатоспленомегалия, а также геморрагический синдром (петехии, мелена), пневмония, менин-гоэнцефалит, микроцефалия, мелкие церебральные кальцификаты вокруг же­лудочков, интерстициальный нефрит, анемия, хориоретинит, тяжелое течение бактериальных инфекций.

Краснуха

Классическая триада Грегга — врожденный порок сердца (ОАП, ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), поражение глаз (глаукома, катаракта, хори-оретинит, микрофтальмия), поражение слухового нерва (глухота). Следстви­ем персистенции вирусной инфекции является наличие у детей ЗВУР по гипотрофическому варианту, недоношенность, ане­мия, тромбоцитопения, менингоэнцефалит (спастические парезы и параличи, опистотонус), гепатит с желтухой и спленомегалией, интерстициальная пнев­мония, некрозы миокарда, микроцефалия, изменения костей (остеиты, лате­ральная ротация голеней и стоп), нарушения дерматоглифики, имунодефицит, дисплазия зубов. Интоксикации и лихорадки нет.

Хламидиоз

Для детей характерно наличие гнойного конъюнктивита с выраженным отеком век на 5-14 день жизни, ринит, фарингит, отит, позднее — интерстициальная пневмония с постепенным началом, упорным приступообразным кашлем, обильными инфильтративными изменениями на рентгенограмме, но без лихорадки, интоксикации и тяжелой дыхательной недостаточности. В крови — эозинофилия, на рентгенограмме — диффузные или ограниченные интерстициальные инфильтраты с участками эмфиземы.

Микоплазмоз

Пути инфицирования—восходящий и гематогенный.

Большинство детей рождаются недоношенными, с проявлениями СДР, склеремы, кефалогематомы и других геморрагии, а также с желтухой с непря­мой гипербилирубинемией, менингоэнцефалитом. Доношенные новорожден­ные часто рождаются с высокими оценками по шкале Апгар, а затем после «светлого промежутка» в течение 4-5 дней появляется бледность кожи с се­рым калоритом, менингоэнцефалит, геморрагический синдром. У части детей отмечается врожденная пневмония, геморрагический синдром, склерема. Характерных пороков развития для этой инфекции нет. Поздними осложнени­ями являются энцефалопатия, гидроцефалия.

Сифилис

Ти­пичная триада симптомов включает сухой ринит (сопение) или серозно-гнойный ринит с геморрагическим отделяемым, сифилитическую пузырчатку на ладонях и подошвах (дряблые пузыри диаметром 3-10 мм медно-красного цвета на инфильтрированном основании) и гепатоспленомегалию. Типично наличие периоститов и остеохондритов трубчатых костей, пневмоний, гемо­литической анемии, трещин в углах рта, прямой кишке, наличие лихорадки и хориоретинита.

Профилактика ВУИ.

- лечение мочеполовых инфекций у женщин де­тородного возраста до наступления беременности.

- Незадолго до беременности или во время ее не следует заводить кошек, пробовать на вкус термически не обработанный мясной фарш (профилактика токсоплазмоза).

- Обязательным требованием является комплексное лечение дисбиоценозов влагалища и кишечных дисбактериозов у беременной женщины.

При доказанном первичном токсоплазмозе в первую половину беременности назначают месячный курс лечения спирамицином по 2 г/сутки за 2 при­ема. ВI триместре хлоридин противопоказан из-за его выраженной тератоген-ности. Во II половину беременности при первичном инфицировании матери назначают хлоридин на 3-4 недели (в 1-й день-50 мг, в последующие-25 мг/сутки)

в сочетании с сульфодимезином (по 1 г 4 раза внутрь) и фолиевой кислотой (ежед­невно по 6 мг внутрь). При необходимости добавляют спирамицин. Специфичес­кое лечение должно быть прекращено за 3 недели до родов. Инфицирование ток-соплазмами задолго до беременности ребенку не угрожает.

При выявлении хламидий беременной назначается эритромицин на 7 дней при одновременном лечении мужа доксициклином, азитромицином, роксит-ромицином.

При обнаружении у беременной в родовых путях микоплазмы Hommis и Urealiticum — на 10 дней назначаются эритромицин и местное вагинальное лечение тетрациклином или эритромицином.

При наличии у женщин генитального герпеса целесообразно оператив­ное родоразрешение до того, как отойдут околоплодные воды. До беремен­ности женщинам с генитальным герпесом показаны курсы специфической противогерпетической вакцинации.

Профилактика врожденной цитомегалии не разработана.

Специфической профилактикой врожденной краснухи является вакцина­ция всех девочек в возрасте 12-13 лет, не болевших краснухой.

АФО кожи, подкожно-жировой клетчатки и придатков кожи, их значение в патологии детей раннего возраста.

Кожа представляет собой сплошной защитный покров, отграничивающий внутреннюю среду организма от воздействия внешней среды. В состав кожи входят: эпидермис - поверхностный слой с его придатками (это волосы, ногти, потовые железы), дерма, подкожно-жировая клетчатка (гиподерма). Площадь кожи у ребенка, приходящаяся на 1 кг массы, больше, чем у взрослого. У ребенка кожный покров нежнее и тоньше, чем у взрослого. Наиболее тонкая кожа располагается на веках, более толстая - на подошвах. Эпидермис у детей имеет свои особенности. Он состоит из 5 слоев. Базальный слой у новорожденного выражен хорошо. Чем меньше ребенок, тем менее выражен зернистый слой эпидермиса, поэтому кожа у новорожденного прозрачная, через нее видны капилляры. Сверху кожи располагается роговой слой эпидермиса. У новорожденного он состоит из 3 слоев клеток ороговевшего эпителия и содержит больше воды. У детей эпидермис слабо прикрепляется к дерме, граница между ними неровная. Благодаря этим особенностям в месте прикрепления эпидермиса образуются пузыри, что часто наблюдается при инфекциях кожи. Секретом сальных желез является сыровидная смазка, которой покрыто тело новорожденного ребенка. Если у взрослых гистологически дерма имеет волокнистое строение с отдельными включениями клеток, у детей в возрасте до 6 лет она имеет клеточную структуру. Волосы у новорожденных пушковые, в первые месяцы жизни они выпадают, заменяются на постоянные. В период полового созревания они появляются в подмышечных впадинах и на лобке. У новорожденных детей ногти достигают конца фаланг. Защитная функция у детей снижена, кожа легко ранима, имеется склонность к шелушению, она легко инфицируется. Дыхательная функция кожи благодаря хорошему кровоснабжению выражена достаточно хорошо. Зато выделительная функция у детей раннего возраста развита хуже. Кожа ребенка имеет большую всасывательную способность. В ней много рецепторов, она является органом чувств, воспринимающим раздражения окружающей среды. В коже происходит образование биологически активных веществ. Основной функцией подкожно-жировой клетчатки является теплопродукция, не связанная с мышечными сокращениями. При длительном охлаждении жировая ткань может полностью исчезнуть. При дефиците питания подкожно-жировой слой истончается. В брюшной и грудной полостях, забрюшинном пространстве жир у детей почти отсутствует. Он образуется к 5-7 годам. Повышенное содержание твердых кислот влияет на то, что тургор тканей у детей грудного возраста более плотный, отмечается склонность к образованию уплотнений (отеку кожи). Для детей характерно наличие бурой жировой ткани, которая располагается в клетчатке шеи и спины, в некоторых внутренних органах, крупных сосудах. Эта ткань обеспечивает теплопродукцию в периоде новорожденности. При похудании подкожно-жировой слой исчезает в определенной последовательности: вначале - на животе и груди, затем - на конечностях и в последнюю очередь - на лице. Для оценки состояния кожи производятся осмотр, пальпаторное исследование, определение тургора тканей, эластичности кожи, кожных сосудов и дермографизма. Пальпация производится поверхностно, осторожно. Для определения толщины и эластичности кожи необходимо указательным и большим пальцами захватить кожу без подкожно-жирового слоя в небольшую складку, а затем отпустить. При хорошей эластичности кожная складка сразу распрямляется. В случае, если расправление кожной складки происходит постепенно, эластичность кожи снижена. Обычно определение эластичности проводится на тыльной части кисти. Тургор тканей определяется сдавливанием всей толщи кожи, подкожной клетчатки и мышц на верхней трети бедра с внутренней стороны. Снижение тургора тканей происходит при дистрофии, заболеваниях органов пищеварения, а также в случаях обезвоживания организма. Влажность кожи может быть изменена в сторону как увеличения, так и уменьшения. Она определяется путем поглаживания на симметричных участках. В норме влажность умеренно выражена, при заболеваниях возникают сухость кожи, повышенная влажность и усиленная потливость. Дермографизм выявляется проведением сверху вниз кончиками пальцев по коже груди. Обычно на линии проведения появляется белая или красная полоса. Красный дермографизм проявляется при повышении тонуса парасимпатической системы, белый - указывает на повышение тонуса симпатической системы. Дермографизм может быть валикообразным, разлитым или неразлитым. Для определения температуры тела проводится термометрия. Различают повышение температуры тела общее и местное. Состояние подкожно-жирового слоя определяется пальпацией. Для этого ощупывается не только кожа, но и подкожно-жировой слой. Различается нормальное, избыточное, недостаточное отложение жира. Толщина складки определяется на животе, на уровне пупка, на уровне грудины, на спине, под лопатками, на внутренней стороне щек. У детей до трехлетнего возраста величина подкожно-жирового слоя достигает 0,8-1,5 см.

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Классификация. Клиника в раннем детском возрасте. Диагностика, лечение, показания и противопоказания к оперативному лечению.

Классификация:

1) с обогащением МКК:без цианоза (ОАП, ДМПП, ДМЖП, атрио-вентрикулярная коммуникация), с цианозом (транспозиция магистральных сосудов).

2) С обеднением МКК: без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), с цианозом (болезнь Фалло, трикуспидальная атрезия, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии).

3) препятствие кровотока в БКК: коарктация аорты, изолированный стеноз аорты.

4) без существенных нарушений гемодинамики: декстракардия, болезнь Толочинова-Роже.

Фазы ВПС:

1фаза (первичной адаптации) – происходит первичное приспособление организма к необычным условиям гемодинамики. Развиваются гиперфункция, гипертрофия, дилатация, развитие коллатерального кровообращения.

2фаза (относительной компенсации) – происходит полная адаптация организма, развитие компенсаторных реакций. От 2 до 15лет.

3фаза (терминальная, декомпенсации) – прогрессирование недостаточности кровообращения и развитие дегенеративных изменений в паренхиматозных органах.

Показания к хир. Лечению – недостаточность кровообращения, не купируемая медикаментами, развитие легочной гипертензии (при ДМЖП).

Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, клинические формы, осложнения, диагноз, профилактика и лечение.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Этиология.

ГБН обычно обусловлена несовместимостью крови плода и матери по резус-антигенам или по групповым, АВО-антигенам. Несовместимость по групповым антигенам обычно развивается при 0(1) группе крови матери и А (И), реже В (Ш группе крови ребенка. ГБН возможна и при несовместимости крови матери и плода по другим, редким антигенам — Kell, Duffi, Kidd, S, М и др.

Патогенез

Эритроциты плода появляются с 5-6-й нед., а регулярно обнаруживаются в крови матери с 16-18-й недели беременности. Проникшие в кровь матери эрит­роциты плода, имеющие D-антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беременности к синтезу вначале резус-антител, относящихся к Ig M, кото­рые через плаценту не проникают. При последующих беременностях синтезиру­ются антитела класса Ig G, которые уже могут проникать через плаценту. Именно резус- положительные эритроциты плода и вызывают активный синтез резус-ан­тител. При нарушении плацентарного барьера количество проникающих эритро­цитов увеличивается, что вызывает выработку значительного количества непол­ных антиэритроцитарньгх антител (класса IgG), которые проникая вновь через пла­центу к плоду, оседают на его эритроцитах, повреждая их мембрану, и приводят к нарушению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроцитах.

Эти измененные эритроциты активно захватываются макрофагами пече­ни, селезенки, костного мозга и преждевременно. Если гемолиз не слишком интенсивный, то печень плода и плацента активно выводят непрямой билирубин в организм матери. В этом случае у ребенка в клинической картине доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Если гемолиз интенсивен и конъюгационная функция плаценты низкая, то у плода развивается гипербилирубинемия, приводящая к повреждению многих органов и систем организма (головного мозга, печени, почек, легких, сердца). Однако самые зна­чительные повреждения отмечаются в ядрах основания мозга — базальных ганглиях, бледном шаре, каудальных ядрах, скорлупе чечевичного ядра, реже поражаются извилина гиппокампа, миндалины мозжечка, ядра зрительного буг­ра, олива, зубчатое ядро, а также кора головного мозга. «ядерная желтуха».

Массивный гемолиз приводит к развитию тяжелой анемии, гипоксии тка­ней с глубокими нарушениями обмена веществ. Перегрузка печени продуктами гемолиза ведет к нарушению всех ее функций. Возникающие гипопротеинемия, гемическая гипоксия, анемия приводят к явлениям ССН с развитием застоя в большом круге кровообраще­ния и пропотеванием жидкости в различные полости.

Клиника.

Отечная форма ГБН. Уже при рож­дении у детей отмечается резкая бледность и общий отек наружных половых органов, ног, лица с накоплением жидкости в полостях (асцит). Это обусловлено в основном снижением дренажной функции лимфатической системы.

Значительно увеличен в объеме живот за счет выраженной гепато- и спленомегалии, значительно увеличена масса плаценты. Границы сердечной тупости расширены, тоны сердца приглушены. Отмечаются расстройство дыхания, резкое снижение мышечного тону­са и рефлексов, возможен геморрагический синдром. Ультразвуковое исследова­ние таких плодов выявляет ножное предлежание (поза Будды). В крови выявляется резкая гипопротеинемия (40-45 г/л), тяжелая анемия (НЬ менее 100 г/л, эритроци­ты — 2-1,5х10^|2/л), снижение гематокрита (менее 0,4), значительный ретикулоцитоз (200-300%о), выраженный эритроблас-тоз (до 80%), повышение уровня билирубина — более 60 мкмоль/л (повышается не только НБ, но и ДГБ). Однако ОЦК в норме и гиперволемия отсутствует.

Желтушная форма — наиболее частая форма ГБН. Желтуха отмечается уже при рождении или чаще появляется в пер­вые сутки (в первые 36 часов) жизни. Чем раньше появляется желтуха, тем обычно тяжелее течение заболевания. У таких детей отмечается увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых, кожи. В крови значительное увеличение НБ, анемия (НЬ 100-150 г/л), псевдолейкоцитоз за счет нормобластов и эритробластов, тромбоцитопения, ретикулоцитоз (более 70%о). Желтуха у таких детей может быстро прогрессировать и по мере увеличения уровня НБ с 3-6-х суток жиз­ни появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии.

Выделяют 4 фазы в течение билирубиновой энцефалопатии:

Билирубиновая интоксикация.

Ядерная желтуха.

Период ложного благополучия.

Период формирования неврологических осложнений.

Обратимой является только первая фаза билирубиновой энцефалопатии. Критическими уровнями непрямого билирубина по развитию ядерной желту­хи являются следующие: 307-342 мкмоль/л у доношенных детей и 153-205 мкмоль/л у недоношенных детей.

Анемическая форма отмечается у 10-20% детей с ГБН на 1-3-й неделе жизни. Такие дети бледные, несколько вялые, плохо сосут и прибавляют мас­су тела. У них отмечается увеличение размеров печени и селезенки, а в крови — разной степени выраженности анемия с ретикулоцитозом и нормобластозом. Уровень НБ обычно нормальный или слегка повышен.

Диагностика.

Дородовая диагностика: • выявление женщин, угрожаемых по развитию ГБН

все женщины с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее 3 раз исследуются на наличие титров антирезусных антител. Если титр резус-антител 1:16 — 1:32 и больше, то в 26-28 недель рекомендовано проведение амниоцентеза для определения билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. УЗИ плода, выявляющее отек тканей плода и утолщение плаценты при дефиците уровня гемоглобина у него 70-100 г/л.

После рождения при подозрении на ГБН проводятся следующие мероприятия:

определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка

анализ периферической крови ребенка (уровень гемоглобина, количе­ство ретикулоцитов)

определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка в динамике с подсчетом его почасового прироста

определение титра резус-антител в крови и молоке матери, а также постановка реакции Кумбса в модификации Л.И. Идельсона (прямая реакция с эритроцитами ребенка и непрямая реакция Кумбса с сывороткой крови мате­ри), при которой отмечается выраженная агглютинация уже через минуту

при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов.

Течение и прогноз.

При АВО-ГБН возможно разви­тие внутрисосудистого гемолиза с ДВС-синдромом, ядерной желтухи.

Лечение

отечной формы ГБН. После рождения немед­ленно пережимается пуповина во избежание гиперволемии, проводится температурная защита и дополнительная дача кислорода. В течение первого часа переливают 10 мл резус-отрицательной эритромассы. Затем очень медленно проводят первое ЗПК в умень­шенном объеме (75-80 мл/кг), а повторное ЗПК — в полном объеме (170 мл/кг), причем выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Симптоматическая терапия включает переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, раствора альбумина, введение дигоксина и со 2-3-го дня—назначение диуретиков (фуросемид). После ЗПК начинается инфузионная терапия по общим правилам.

При желтушной форме. Медикаментоз­ное лечение направлено на быстрое удаление из организма ребенка токсическо­го НБ и антител, способствующих гемолизу, а также на нормализацию функций жизненно важных органов. При высокой гипербилирубинемии наиболее эффек­тивным методом является заменное переливание крови (ЗПК). Показаниями к ЗПК, гемосорбции, плазмаферезу являются критические уровни НБ в зависи­мости от возраста (оцениваем по диаграмме Полачека или Шабалова Н.П.).

Фототерапия является наиболее безопасным и эффективным методом лечения и начинается в первые 24-48 часов жизни доношенным новорожден­ным при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным — 171 мкмоль/л и более. Положительный эффект фототерапии заключается в уменьшении токсичности непрямого билирубина (фотоокисление) за счет пе­ревода его в водорастворимый изомер.

Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией, вызывающей стимуляцию диуреза и ускорение выведения водорастворимых фотоизомеров билирубина.

Геморрагическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, клиника. Диагностика, дифференциальный диагноз. Принципы лечение, неотложная помощь, профилактика.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) — пер­вичное нарушение гемостаза, возникающее у новорожденных чаще всего в раннем неонатальном периоде и обусловленное более глубоким, чем в нор­ме, снижением активности витамин-К-зависимых факторов свертывания. Снижение активности факторов протромбинового комплекса: II (протромбина), VII (проконвертана), IX (плаз­менного компонента тромбопластина) и X (фактор Стюарта-Пауэра).

Причинами возникновения дефицита витамина К у новорожденных чаще всего является патология матери: тяжелый поздний токсикоз, прием в последние сроки бере­менности антикоагулянтов непрямого действия, аспирина, противосудорожных пре­паратов, патология плаценты с нарушением трансплацентарной передачи вита­мина К, дефицит витамина К у беременной при энтеропатиях, дисбактериозах, ге­патитах, гепатопатиях. После рождения дефицит витамина К может отмечаться у недоношенных, при тяжелой интранатальной асфиксии, при недостаточном вса­сывании жира из молока в первые дни жизни (жировая мальабсорбция), а также при ранней перевязке пуповины и позднем прикладывании ребенка к груди.

Выделяют 3 клинические формы ГрБН:

Ранняя форма ГрБН

Поздняя форма

Классическая форма

Ранняя ГрБН начинается внутриутробно или сразу при рождении с кож­ных геморрагии, кефалогематомы, кровоизлияний в мозг, печень, селезенку, надпочечники после массивной лекарственной терапии матери. Чаще всего это возникает при одновременном назначении матери или ребенку более трех тромбоцитарных ингибиторов.

Поздняя ГрБН, проявляющаяся теми же клиническими симптомами, возникает у детей первых 2 месяцев жизни, находящихся на ЕВ, страдающих длительной диареей с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитом, кистофиброзом поджелудочной железы, на фоне массивной антибиотикотерапии с использованием препара­тов широкого спектра действия, целиакией.

Чаще всего встречается классическая форма ГрБН, возникающая на 1-5-й день жизни и проявляющаяся кровоточивостью по смешанному микроциркуляторно-гематомному типу. Наиболее патогномоничны ЖКК — кровавая рвота (гематомезис) и кровавый стул (мелена), кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения из остатка пуповины, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апо­невроз. В ряде случаев перечисленные кровотечения могут приводить к тя­желой анемии, гиповолемии, шоку. Если у новорожденного дефицит витамина К проявляется на фоне тяжелой гипоксии, родовой травмы, то возможны кро­воизлияния в мозг, надпочечники, легкие с катастрофическим ухудшением со­стояния. Мелена (кишечное кровотечение) выявляется при обнаружении на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. Причиной ее является обра­зование небольших язвочек на слизистой желудка и 12-перстной кишки, в ге-незе которых ведущую роль играет избыток глюкокортикоидов как результат родового стресса, а также ишемия желудка и кишечника.

В диагностике ГрБН прежде всего обращают внимание на отсутствие других «фоновых» заболеваний у ребенка, на отсутствие кровоточивости у дру­гих членов семьи. Мелену необходимо дифференцировать от «синдрома загло­ченной крови» матери, которая затем попадает в рвотные массы и кал ребенка. Для этого используется тест Апта: рвотные массы или кал разводят водой до образования розового раствора и центрифугируют. Затем 4 мл надо садочной жидкости смешивают с 1 мл 1 % раствора едкого натрия. Если цвет раствора не меняется, то это говорит о наличии в исследуемой жидкости крови ребенка, содержащей фетальный, резистентный к щелочи гемоглобин (то есть у ребенка мелена). Гемоглобин матери меняет цвет раствора на коричнево-желтый.

Лабораторное распознавание ГрБН базируется на выявлении у ребенка комплексного дефицита факгоров протромбинового комплекса — II, VII, IX, X без каких-либо других нарушений в системе гемостаза. Этот дефицит про­является глубоким нарушением уровня протромбинового (внешний механизм) и микрокоагуляционного (внутренний механизм) тестов. Чаще всего и пока­зания протромбинового теста (ПТ), отражающие суммарный уровень факто­ров протромбинового комплекса, и показания максимальной свертывающей активности в МКТ у детей с ГрБН ниже 10% (по кривой разведения) от уров­ня взрослых. При определении протромбинового индекса (ПИ) по арифмети­ческой пропорции он ниже 40% (N=85-100%). Таким образом, при ГрБН уро­вень протромбина обычно ниже 10% от уровня взрослых, протромбиновое время удлиняется (N=12-15 сек) при нормальных уровнях фибриногена, дру­гих факторов свертывания и количества тромбоцитов.

Дифференцировать геморрагическую болезнь следует с ДВС-синдромом, тромбоцитопениями, коагулопатиями (см. тему «Геморрагический синдром у новорожденных»).

ДВС-синдром у новорожденных, как правило, осложняет течение тя­желых форм инфекционных процессов, асфиксии, шока, СДР. В отличие от ГрБН при ДВС-синдроме отмечается стадийность процесса, характерная кро­воточивость из мест инъекций на фоне тромбозов сосудов кожи, почек, над­почечников. Лабораторно, помимо снижения II, VII, IX, X факторов, также резко снижаются уровни и других факторов свертывания (I, V, VII) и антитром­бина III, обнаруживается тромбоцитопения в сочетании со значительным уд­линением тромбинового времени, положительных паракоагуляционных (эта-ноловый и др.) тестах и большом количестве продуктов деградации фибрино­гена и фибрина (ПДФ) в крови.

При иммунных тромбоцитопениях у новорожденных возникает обильный кож­ный геморрагический синдром по петехиально-пятнистому типу и кровоизлияния на слизистых уже в момент рождения или позднее вне связи с какими-либо заболе­ваниями. У матери кровоточивость выявляется не только во время беременности, но и в анамнезе. Лабораторно в отличие от ГрБН выявляется тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания и время рекальцификации плазмы на фоне нормального содержания мегакариоцитов в кос­тном мозге и обнаружения антитромбоцитарных антител в крови матери.

Лечение.

При ГрБН рекомендовано сцеженное материнское мо­локо 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями.

Необходимо введение витамина К: предпочтительнее вводить витамин Kj (мефитон, фитоменадион), но можно и водорастворимый витамин К₃ — викасол в виде 1% раствора внутримышечно в дозе 2-5 мг (0,2-0,5 мл). В зависимости от тяжести состояния разнятся и пути его введения — через рот, в/м, в/в с кратностью 1-3 раза в сутки.

Местная терапия при мелене следующая:

0,5% Раствор гидрокарбоната натрия внутрь по 1 ч. Л. Х 3 раза в день

раствор тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте с добавлением ад- роксона (ампула сухого тромбина растворяется в 50 мл 5% раствора d — АКК и добавляется 1 мл 0,025% раствора адроксона) внутрь по 1 ч. л. х 3 раза в день

При обильном геморрагическом синдроме с явлениями постгеморраги­ческой анемии для повышения уровня факторов протромбинового комплекса необходимо провести капельную или струйную трансфузию свежезаморожен­ной или свежей нативной плазмы из расчета 10-15 мл/кг 1-2 раза в сутки с одновременным введением в вену 3-5 мг викасола.

Введение концентрата II, VII, IX, X факторов (препарат PPSB) у новорож­денных нецелесообразно, так как в нем факторы свертывания находятся в час­тично активированном состоянии и не сбалансированы с физиологическими антикоагулянтами, что может спровоцировать тромбозы или ДВС-синдром.

Профилактика.

Массовая профилактика дефицита витамина К, по мнению большинства неонатологов, нецелесообразна, так как у подавляющего числа новорожден­ных не наблюдается критического снижения уровня факторов протромбино­вого комплекса в пуповинной крови.

У детей из групп риска (с отягощенным течением беременности и ро­дов, асфиксией, анемией, ЗВУР, недоношенностью) целесообразно однократное введение викасола в дозе 1 -2 мг в/м 1 раз в 5 дней. Нужно отметить, что эффектив­ность витамина К у недоношенных ниже, чем у доношенных, так как у них дефицит факторов протромбинового комплекса связан не столько с дефицитом витамина К, но и с недостаточностью белково-синтетической функции печени.

Беременным с эпилепсией рекомендовано назначение витамина К внутрь по 20 мг в сутки за 2 недели до родов или по 10 мг викасола внутримышечно во время родов.

Гемофилия. Классификация, клиника, диагностика. Неотложная помощь при кровотечениях. Медико-генетическое консультирование.

Гемофилия - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х – хромосомой типу, хар-ся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из–за недостаточной коагуляционной активности VIII или IX плазменных факторов свертывания крови.

Гемофилия А (рецессивная мутация в Х-хромосоме) вызвана генетическим дефектом, отсутствием в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией.

Гемофилия В вызвана дефектным фактором крови IX (рецессивная мутация в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

КЛИНИКА:

Длительные кровотечения после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек.

Кровотечения могут возникать не сразу после травмы, а спустя ½-1ч. Кровотечения длительное, обычно не останавливаются при местной гемостатической терапии. Даже такие процедуры, как взятие крови для анализа, подкожные и в/м инъекции могут вызвать у больного кровотечение,продолжающееся часы и даже сутки.

Склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы,

суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов и даже спонтанным кровоизлияниям

Кровоизлияния в суставы: Самое характерное проявление гемофилии и наиболее частая причина инвалидизации больных. По частоте локализации поражения распределяются так: коленные, локтевые, голеностопные, плечевьте, мелкие суставьт кистей и стоп, лучезапястные и межпозвоночные суставы. Кровоизлияние в сустав обычно начинается спустя некоторое время после травмы (1 ч более): возникают острые боли, пораженный сустав увеличивается в объеме, кожа над ним горяча на ощупь, несколько блестящая, положение конечности флексорное.

Диагностика: генеалогический анамнез, увеличение длительности свертывания, замедление времени рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, уменьшение концентрации одного из факторов свертывания, ДНК-диагностика.

ЛЕЧЕНИЕ:

1 программа лечения: Особенно показана детям лишь с тяжелой гемофилией: больным гемофилией А с 1 до 20 лет вводят концентрат VIII фактора (отечественный препарат – Агемофил А) или криопреципитат в дозах 25-40 ЕД/кг 3 раза в неделю, а при гемофилии В концентрат IX фактора (Агемофил В) 25-40 ЕД/кг 2 раза в неделю.

Такая терапия приводит через1,5-2 года к 4-5 кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести течения болезни

2 программа:

Предусматривает введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы.

При необходимости экстракции зуба или др хир операций за 12-13ч переливают концентрат VIII или IX факторов, затем за 1ч, и через 4-10 часов после хир вмешательства и далее вливают ежедневно 3 дня.

Местная терапия: наложение тампонов с гемостатической губкой. При необильных кровотечениях рекомендуют закапывать в нос десмопрессин: 4 р/д и внутрь Е - аминокапроновую кислоту по 50 мг/кг 4 р/д.

При гемартрозах: на 3-4 дня иммобилизуют сустав, накладывают эластический бинт. При очень выраженных, болезненных гемартрозах после переливания криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови.

Гипопластические анемии. Классификация, клиника, диагноз, дифференциальный диагноз. Лечение, прогноз, диспансерное наблюдение.

Их основным признаком является угнетение костномозгового кроветворения. В периоде новорожденности встречается редко и обычно их первые проявления развиваются позднее.

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфена представляет изолированную гипоплазию эритроидного ростка костного мозга. В этиопатогенезе выявляются разнообразные механизмы: снижение чувствительности предшественников эритроцитов к эритропоэтину, повышенная их гибель в костном мозге, дефект добавочных клеток, повышение количества Т-супрессоров. У 15% больных клиническая симптоматика появляется при рождении или в первые две недели жизни. Отмечается малая масса при рождении, прогрессирующая бледность, слабость сосания, вялость, анорексия. Реже отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, врожденные аномалии (широкая переносица, вздернутый нос, толстая верхняя губа).

Лабораторно выявляется резко выраженная анемия (эритроциты — 1,5 х 10 12/л, гемоглобин — 30-40 г/л) гипорегенераторного типа (ретикулоциты от 0 до 20 %о), повышение уровня фетального гемоглобина, макроцитоз. Уровень эритропоэтинов в крови и моче больных повышен, но отмечается нечувствительность к нему эритроцитарных клеток-предшественниц. В миелограмме — резкое уменьшение количества элементов эритроидного ростка, а миелопоэз и мегакариоцитопоэз не изменены.

Лечение: рекомендованы глюкокортикоиды (преднизолон 2 мг/кг/суг, лучше метипред 10 мг/кг/сут в течение 3-5 дней), трансфузии эритромаса Андрогены неэффективны Высоко эффективный метод лечения—транспла! тация костного мозга.

Врожденная апластическая анемия Фанкони (панцитопения) представляет собой наследственно обусловленное заболевание с врожденными аномалиями и нарушенным ответом на повреждение ДНК. Врожденные аномалии проявляются пятнами гиперпигментации, аномалиями костей (гипоплазия больших пальцев рук, лучевой кости, позвонков, ребер, полидактилией), микроцефалией, пороками сердца, глаз, мочеполовой системы. Дети обычно рождаются с малой массой и длиной тела, прибавки которых невелики. Бледность появляется уже с рождения. Лабораторно на втором году жизни снач^ ла выявляется тромбоцитопения, затем нейтропения, а со второго полугодп выраженная анемия на фоне уменьшения уровня ретикулоцитов. При кариот i пировании лимфоцитов обнаруживаются самые разнообразные хромосомнь аномалии (чаще в 22-й и 20-й паре).

Лечение таких детей включает назначение глюкокортикоидов (предш золон 3 мг/кг/сут) и андрогенов (даназол), а в резистентных случаях — трансплантацию костного мозга.

Приобретенные гипо- и апластические анемии отмечаются редко, обычно при парвовирусной инфекции В19 или назначении новорожденным левомицетина.

Гипотрофия. Принц лечен. Организ диетотерапии. Медикам лечен. Критер эф-ти лечен. Проф-ка. Реабилит.

Гипотрофия – хр. растройство питания с дефицитом массы тела, которое сопровождается нарушением трофической функции организма, обмена веществ, глубокими изменениями со стороны ЦНС, клиничиски проявляющиеся исхуданием и задержкой психомоторного развития.

Этиология: алиментарные факторы, факторы связанные с о. и хр. инф. заб-ми, факторы пренатального происхождения приводящие к ЗВУР, факторы обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.

Гипотрофия 1степень (11-20%) – беспокойство, нарушение сна, срыгивания. Умеренное истончение подкожно-жирового слоя на животе и туловище. Бледность, снижение упругости и эластичности кожи. Рост и психомоторное развитие в норме.

Гипотрофия 2 степень (21-30%) – снижение аппетита, слабость, раздражительность, плаксивость, беспокойный сон, отставание в росте. Подкожно-жировой слой отсутствует на животе, истончается на конечностях. Прогрессирующий рахит. Неустойчивый стул. Снижение иммунитета.

Гипотрофия 3 степень (атрофия) – отсутствие аппетита, состояние тяжелое, подкожно-жировой слой отсутствует, кожа бледная, сухая, конечности холодные, гиповитаминоз. Живот вздут. Температура понижена.

Лечение детей с гипотрофией должно быть комплексным с учетом этиологии, степени тяж, времени возникновения, пат. особенн.

Лечение предусматривает: 1.Устранен или коррекцию причины, 2. правильный уход за б-м ребенком, 3. Диетотерапия, 4. медикаментозное лечение 5. создание положит эмоционального тонуса.

Принципы диеты:

- принцип омоложения пищи

- принцип фазного построения диеты: период разгрузки и минимального питания с целью выяснения толерантности к пище, переходный период, период оптимального питания.

- адекватный систематический контроль питания.

Суточный объём расчитыв 1/5 от фактич массы тела и приним за единицу. 1Разгрузка – максим обеспечить работу ЖКТ, при 1 ст гипотрофии кол-во пищи составл 2/3 от суточного объема, 2 ст – ½ сут об, 3 ст – 1/3 сут об. Основное питание – грудное молоко, ацедофильные смеси, молочные смеси, доводится до суточного объема. Продолжит – 3-5 дней. 2.Минимальное питание – повысить толерантность к пище – минимальное ↑ кол-в белка: 1 ст – 1 объем, 2 ст – ¾ об, 3 ст – 2/3 об. Основное питание то же. Продолжит 3-7 дней. 3.Промежуточное - постепенная адаптация к нарастающим кол-вам: белка до 4 г/кг, углеводов до 14-15 г/кг, жира 5-6 г/кг, основное питание то же, прикорм – овощное пюре, каши на воде, детям 2 го полугодия жизни. Продолжительность 5-7 дней. 4 Оптимальное питание – это весь период от промежуточного до полного выхода из гипотрофии. Постепенно переходят к питанию по возрасту. В этот период ребенок должен получать 4-4.5 г/кг белка, 6-6.5 г/кг жиров, 15-16 г/кг углеводов.

Медикаментозное лечение: Ферментотерапия, биопрепараты – бифидумбактерин, бифико, колибактерин 2-5 раз 3 р/д, Лечение полигиповитаминоза – назнач вит В, С, РР в возрастных дозировках – 2-3нед.

Проф-ка – Антенатальная : охрана здоровья будущей матери, раннее выявл заб-й половой сферы, соматической патологии, организ правильного режима питания, труда и отдыха беременной, проведение разхъяснений по ЗОЖ. --- Постнатальная – пропаганда естеств вскармл, раннее выявление и лечение гипогалактии, правильное питание матери и ребенка, организ правильного ухода и режима реб, проф-ка рахира и анемий.

Иммунные гемолитические анемии. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы лечения и диспансерное наблюдение.

Выделяют четыре основные группы иммунных гемолитических анемий: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

При изоиммунных формах гемолитических анемий антитела попадают в организм ребенка извне (при ГБН) или в организм попадают эритроциты (антигены), против которых имеются антитела (при переливании несовместимой крови). При всех трех клинических формах ГБН (отечной, желтушной, анемической) выявляются разной степени выраженности анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня НБ на фоне желтухи, увеличения печени и селезенки.

При трансиммунных формах гемолитических анемий в организм плода попадают антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организма матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.

При гетероиммунных гемолитических анемиях происходит выработка антител против антигенов, фиксированных на поверхности эритроцитов. Такими антигенами могут быть вирусы, другие инфекционные факторы, лекарственные вещества (гаптены). После выведения из организма этих антигенов такая гемолитическая анемия, как правило, проходит. Эритроциты новорожденных, особенно недоношенных детей, очень чувствительны к токсическому действию антиоксидантных лекарств или токсических средств, присутствующих в крови в повышенных концентрациях (передозировка препаратов или недостаточность почек при их гипоплазии). Повышенная чувствительность к оксидантам связана с относительной недостаточностью глютатионпероксидазы.

При аутоиммунных формах антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. У новорожденных описаны единичные случаи данной патологии.

Диагностика гемолитических анемий включает многочисленные клинико-анамнестические и лабораторные исследования для подтверждения гемолитического характера анемии и ее вида. У ребенка с желтухой, анемией, гепатоспленомегалией, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией обязательно анализируют родословную и проводят лабораторное обследование обоих родителей и других родственников с желтухами и анемиями. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов. Для диагностики иммунопатологических анемий обязательна постановка пробы Кумбса в модификации Л.И. Идельсона — то есть агрегат-гемагтлютинационный тест в антиглобулиновом варианте.

Лечение При приобретенных гемолитических анемиях начинают с лечения основного заболевания (ВУИ, сепсис) или отмены медикаментов, вызвавших гемолиз. Также рекомендовано назначение витамина Е в дозе 10-20 мг/кг в/м ежедневно, АТФ, витамина В2, а также гипобилирубинемических (фенобарбитал, зиксорин) и желчегонных средств. При тяжелых гемолитических кризах, высоких цифрах непрямого билирубина показаны заменные переливания крови или, что значительно лучше, свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. Показана также инфузионная терапия раствором глюкозы с добавлением допамина, глюкокортикоидов, гепарина, реже — плазмофереза.

Спленэктомия при неэффективности консервативной терапии при гемолитических анемиях (гиперспленизм, тромбоците- и лейкопения) рекомендована в значительно более старшем возрасте (4-6 лет).

Кроветворение у плода (ангиобластический, печеночный, костномозговой тип). Гемо- и миелограммы у детей различных возрастных периодов. Типы гемоглобина. Роль А. Ф. Тура в развитии гематологии детского возраста.

Кроветворение, или гемопоэз, - процесс образования и последующего созревания форменных элементов крови. Во время внутриутробного развития плода выделяют 3 периода кроветворения, постепенно сменяющие друг друга: ангиобластический, печёночный, костномозговой.

1. Впервые кроветворение обнаруживают у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка. Образуются первичные эритробласты крупные клетки, содержащие ядро и эмбриональные типы НЬ. Этот непродолжительный период гемопоэза носит название ангиопластического кроветворения.

2. На 6й неделе гестации начинается второй (печёночный) период гемопоэза, достигающий максимума к 5 мес. Образуются как эритробласты (ядросодержащие клетки), так и эритроциты (безъядерные клетки). На 3-4м месяце гестации в гемопоэз включается селезёнка. В ней происходит эритро, грануло и мегакариоцитопоэз. Активный лимфопоэз возникает в селезёнке с 20-й недели внутриутробного развития.

3. На 4-5м месяце гестации у плода начинается третий (костномозговой) период кроветворения, который постепенно становится основным. Соответственно этим периодам кроветворения существует три типа НЬ:

эмбриональный (примитивный, НЬР), фетальный (HbF) и дефинитивный (НЬА). Важное физиологическое свойство НЬР и HbF - их более высокое сродство к кислороду, что имеет большое значение во внутриутробном периоде для обеспечения организма плода кислородом. При рождении выявляют от 45% до 90% HbF. Он постепенно замещается НЬА. К году остаётся около 15% HbF, а к 3 годам количество его в норме не превышает 2%.

Особенности миелограммы у детей:

1) костный мозг у здоровых детей - эритробластно-миелоцитарнонейтрофильный с преобладанием миелобластов и миелоцитов до 27%, с преобладанием незрелых форм красного ростка - проэритробласты, эритробласты. С возрастом увеличивается количество зрелых: к 3годам родоначальных форм 3-7%, к 15 годам до 1%.

2) у новорожденных и грудных детей повышено процентное содержание лимфоцитов - 15%. С возрастом их количество снижается, к 3-15 годам - 1,5 - 2%.

Особенности гемограммы.

Красная кровь у новорожденного ребенка:

- 3-5ч. - физиологический эритроцитоз 5,3-7,2, Нb 180-240, ЦП 1,1-1,3.

- к 5дням - эр 5-6, Hb 180-220, ЦП 1,1-1,3.

- к 1мес - эр 4,5-5, Hb 140-170, ЦП 0,9-1,1

- физиологический ретикулоцитоз - регенераторная способность красного ростка кроветворения.

- Ретикулоциты: при рожд. 8-42, к 5дням 10-12, к 1мес 10-12.

- физиологический анизоцитоз (разные размеры эритроцитов).

- у новорожд. преобладает макроцитоз

- полихроматофилия (полихромазия). Выброс в кровь серовато-розовых эритроцитов до 2-3мес - показатель интенсивности эритропоэза.

- большое количество молодых и незрелых клеток, в первые сутки ядросодержащие клетки - эритро- и нормобласты, к концу первой недели бластных клеток нет.

- преобладает фетальный Hb 60% - это объясняется тем, что фетальный Hb имеет сродство к О2, к 3-4мес фет.Hb должен отсутствовать.

- СОэ: у новорожд.2-3мм/ч, к 5дням 2-4, к 1мес 4-6.

- низкое содержание фибриногена и ХС.

Грудной возраст:

гипоксия сменяется гипероксией и начинается снижение выработки эритропоэтинов, ослабевает эритропоэз, эритроциты имеют укороченный период жизни.

- к 2-4мес эр 3.7-4.5, Hb 108-130, ЦП 0.9-1.0, Рц 10-12 - физиологическая анемия.

- 6-12мес эр 4-4.7, Hb 120-130, ЦП 110-130, ЦП 0.85-1.1, Рц 10-12.

- 4-5лет эр 4.5-5.0, Hb 120-140, ЦП 0.85-1.1

- 10-12лет показатели такие же

- 14-15 лет эр 4.5-5. Hb 120-140, СОЭ 6-10.

Белая кровь.

у новорожд. - 16-30

5дней - 10-12

1мес - 8-12

2-4мес-год - 8-10

4-5лет - 6-8.

- ребенок рождается с физиологическим сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара). Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

В основе этого заболевания лежит дефект структурного белка мембраны эритроцитов. Повышенная концентрация гемоглобина и вязкость цитоплазмы, изменение электролитного состава приводят к повышению ригидности эритроцитов, которые теряют способность изменять форму в узких межсинусовых пространствах селезенки и секвестрируются в ней. Характерными признаками являются желтуха, увеличение печени, реже селезенки, непрямая гипербилирубинемия. Уробилинурия в первую неделю жизни не определяется Микросфероцитоз выражен незначительно, так как средний диаметр эритроцитов в неонатальном периоде больше, чем у детей старшего возраста. Кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание. Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов снижена (до 0,7-0,6% Na CI), а максимальная — повышена, что свидетельствует о разнородности популяции эритроцитов. В ответ на криз в периферическую кровь поступают не только ретикулоциты, но и нормобласты. Большинство новорожденных анемизировано незначительно, однако у части детей в первые недели жизни уровень гемоглобина снижается до 50-70 г/л. Заболевание характеризуется торпидным течением, выход из гемолитического криза происходит медленно. Однако, гематологические показатели в неонатальном периоде не определяют степень тяжести заболевания в последующем.

Диагностика гемолитических анемий.. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов.

Лечение.

При наследственных гемолитических анемиях лечение чаще симптоматическое.

При микросфероцитозе при критических цифрах билирубина показано ЗПК и витамин Е. Критическими уровнями НБ по развитию билирубиновой энцефалопатии являются следующие: 1 сутки — 171 мкмоль/л, 2 сутки — 256 мкмоль/л, 3-й и последующие сутки — 305-340 мкмоль/л.

Спленэктомия при неэффективности консервативной терапии при гемолитических анемиях (гиперспленизм, тромбоците- и лейкопения) рекомендована в значительно более старшем возрасте (4-6 лет).

Особенности углеводного обмена у детей в различные периоды детства. Потребность в углеводах по возрастам. Переваривание в ЖКТ. Содержание сахара в крови.

Углеводы являются основным источником энергии: 1 г углеводов выделяет 4 ккал, они входят в состав соединительной ткани, являются структурными компонентами клеточных мембран и биологически активных веществ (ферментов, гормонов, антител).

У детей первого года жизни содержание углеводов составляет 40 %, после 1 года оно возрастает до 60 %. В первые месяцы жизни потребность в углеводах покрывается за счет материнского молока, при искусственном вскармливании ребенок также получает сахарозу или мальтозу. После введения прикорма в организм попадают полисахариды (крахмал, гликоген), что способствует выработке амилазы поджелудочной железой, начиная с 4 месяцев.

Моносахариды (глюкоза, фруктоза, галактоза) подвергаются резорбции на поверхности кишечных ворсинок слизистой оболочки кишечника, причем с затратой энергии макроэргической связи АТФ. Активность лактазы наиболее низкая среди дисахараз, поэтому чаще наблюдается лактазная недостаточность. Нарушения абсорбции лактозы (молочного сахара), особенно при грудном вскармливании, клинически проявляется диареей, для которой наряду с частым жидким стулом (более 5 раз в сутки) характерны пенистые испражнения кислой реакции. Может развиться дегидратация.

В более позднем возрасте происходит репрессия лактазы, чем объясняется то, что значительное большинство взрослых не переносят натурального молока, а кисломолочные продукты усваивают хорошо. Реже наблюдается врожденная мальабсорбция сахарозы и изомальтозы, что проявляется диареей у детей, находящихся на искусственном вскармливании.

При избытке в продуктах питания глюкозы и галактозы они подвергаются превращению в печени в гликоген. Синтез гликогена начинается на 9-й неделе внутриутробного развития, его быстрое накопление происходит перед рождением, что обеспечивает энергетическую потребность новорожденного первых дней жизни, когда ребенок получает мало молока. К 3-й неделе жизни концентрация гликогена достигает таких же значений у взрослых, но запасы гликогена расходуются быстрее, чем у взрослых. Соотношение интенсивности процессов гликогенеза и гликогенолиза определяет уровень гликемии. Центральным звеном регуляции гликемии является функциональное объединение нервных центров, расположенных в отдельных отделах ЦНС, и эндокринных желез (поджелудочной, щитовидной желез, надпочечников).

После первого года жизни повышение сахара отмечается к 6 годам и к 12 годам, что совпадает с усилением роста детей и высокой концентрацией соматотропного гормона. Суточная доза глюкозы должна составлять от 2 до 4 г/кг массы тела. У детей отмечается более тяжелое течение сахарного диабета, чаще он проявляется в период особенно интенсивного роста. Клинически проявляется жаждой, полиурией, похуданием, повышением аппетита, обнаруживаются гипергликемия и глюкозурия, часто кетоацидоз. В основе заболевания лежит недостаточность инсулина. В сыворотке крови новорожденного и ребенка первого года жизни содержится большое количество молочной кислоты, что указывает на преобладание анаэробного гликолиза (при аэробных условиях расщепления по гликолитической цепи преобладает пировиноградная кислота).

Процесс компенсации избытка лактата заключается в увеличении активности фермента лактатдегидрогеназы, превращающей молочную кислоту в пировиноградную с последующим ее включением в цикл Кребса. У детей по сравнению с взрослыми большее значение имеет пентозный цикл – путь расщепления глюкозы, начинающийся с глюкозо-6-фосфата с более коротким и быстрым образованием большого количества энергии.

Активность ключевого фермента этого цикла – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – по мере роста снижается.

Несфероцитарная гемолитическая анемия – результат нарушения пентозного цикла расщепления глюкозы. Гемолитические кризы провоцируются приемом медикаментов.

Тромбоастения – результат нарушения гликолиза в тромбоцитах, клинически проявляется повышенной кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.

Галактоземия и фруктоземия – результат дефицита ферментов, превращающих галактозу и фруктозу в глюкозу.

Первые симптомы галактоземии выявляются после начала кормления детей молоком, особенно женским, содержащим большое количество лактозы. Появляется рвота, плохо увеличивается масса тела, наблюдаются гепатоспленомегалия, желтуха, катаракта, возможны асцит и расширение вен пищевода, в моче – галактозурия. Из питания необходимо исключить лактозу.

Фруктоземия клинически проявляется аналогично галактоземии, но в более легкой степени (наблюдаются рвота, снижение аппетита, когда детям начинают давать фруктовые соки, подслащенные каши, т. е. при переходе на искусственное вскармливание. В более старшем возрасте дети не переносят мед, содержащий чистую фруктозу.

Система врачебного и сестринского патронажа на участке. Его роль и задачи. Связь женской консультации, родильного дома и детской поликлиники. Патронаж новорожденного.

Основная задача наблюдения за новорожденными - создание на дому оптимальных условий для правильного роста и развития ребенка. Родильные дома и отделения сообщают о выписке ново­рожденного в детскую поликлинику, которая территориально об­служивает место жительства ребенка. Поступившие сведения, при­нятые в детской поликлинике регистратором, заносятся в журнал новорожденных (ФИО, дата рождения, дата выписки, адрес) и в журнал вызовов участкового педиатра. Поступившего на участок новорожденного педиатр осматривает совместно с участковой ме­дицинской сестрой в первый день после выписки из родильного от­деления. В последующем здорового новорожденного участковый врач осматривает 1 раз в неделю. Медицинская сестра - ежедневно, до эпителизации пупочной ранки, а затем 1 раз в неделю в дни, не совпадающие с днями осмотра ребенка участковым педиатром.

При проведении первичного врачебно-сестринского патро­нажа новорожденного врач-педиатр должен решить следующие за­дачи:

собрать семейный, генеалогический, биологический, социальный анамнезы;

проанализировать данные выписки из роддома, оценить все перинатальные факторы риска и особенности тече­ния раннего неонатального периода;

выполнить полное объективное обследование ребенка по всем органам и системам;

провести комплексную оценку состояния здоровья, оп­ределить группу здоровья, группу риска новорожден­ного;

составить план наблюдения новорожденного с учетом группы здоровья и группы риска;