6) Дать рекомендации по уходу, режиму и вскармливанию.

Проводя объективный осмотр новорожденного, необходимо помнить об АФО периода ново­рожденности. Обследование новорожденных требует терпения, ос­торожности, гибкости в применении методов исследования. Осмотр лучше проводить через 2-2,5 часа после кормления, когда ребенок бодрствует и находится в спокойном состоянии. Исследование во время сна или при беспокойстве могут дать недостоверные резуль­таты.

Особое внимание необходимо уделить оценке состояния ЦНС, физиологических рефлексов, кожных покровов, пупочной ранки и т.д. При объективном обследовании выявить признаки переходных состояний новорожденного (транзиторной убыли массы, физиоло­гической гипербилирубинемии, полового гормонального криза, со­стоянию сердечно-сосудистой системы, функционированию обра­зований фетального кровообращения и др.). В заключении, на основании анамнеза и объективного обсле­дования, дается комплексная оценка состояния здоровья новорож­денного, определяется группа здоровья и группа риска.

Аллергические атипические заболевания : анафилактический шок. отек Квинке, крапивница, сывороточная болезнь. Диагности­ка и лечение. Анафилактический шок — это системная реак­ция организма, обусловленная аллергическими (опосредованными Ig E) и псевдоаллергическими ре­акциями.

Его могут вызвать антибиотики (особенно пени-циллины), сульфаниламиды и другие медикаменты, диагностические препараты (урографин), лечебные и диагностические аллергены, пищевые продукты, укусы пчел и ос. Способ проникновения антигена в организм и его количество не влияют на скорость развития анафилактического шока, но во многом определяют особенность его клинической картины. Наиболее постоянными признаками анафилакти­ческого шока являются острая сосудистая недоста­точность с резким падением артериального давления и нарастающая дыхательная недостаточность, обус­ловленная бронхоспазмом или ангионевротическим отеком языка и гортани.

Клиническая симптоматика анафилактического шока характеризуется внезапным ухудшением со­стояния ребенка через 5-30 минут после воздей­ствия аллергена, и проявляющимися возбуждени-

ем, чувствами страха и беспокойства, которые быс­тро сменяются угнетением центральной нервной си­стемы вплоть до потери сознания.

Артериальное давление резко снижается. Отме­чаются резкая бледность кожных покровов, холод­ный липкий пот, головокружение, частый слабый пульс. Появляются одышка, кашель, затрудненное дыхание. Анафилактический шок сопровождается кожным зудом, крапивницей и отеком Квинке, а так-же приступообразными болями в животе, тош­нотой, рвотой. Смерть наступает от асфиксии или падения сердечной деятельности.

Дифференциальный диагноз необходимо прово­дить с шоковыми состояниями, возникающими пос­ле травм, ожогов, гемотрансфузий, при диабетиче­ских комах, острой почечной и печеночной недоста­точности.

Правильной диагностике анафилактического шока способствуют установление четкой связи за­болевания с поступлением в организм антигена, наличие аллергии в анамнезе при отсутствии травм, ожогов, почечной и печеночной патологии у ре­бенка.

Лечение неотложная помощь при анафилак­тическом шоке проводится по следующей схеме:

Прекратить введение вещества, вызвавшего ана­филаксию.

Уложить ребенка в положение с приподнятым ножным концом кровати, тепло укрыть, обложить грелками, голову повернуть набок, дать ув­лажненный кислород.

Место инъекции «крестообразно» обколоть 0,1% раствором адреналина из расчета 0,1 мл/год жиз­ни, разведенного в 5 мл изотонического раствора хлорида натрия. Наложить жгут выше места инъ­екции аллергена (если это возможно) на 30 минут, не сдавливая артерии. При введении аллергенно­го препарата в нос или глаза необходимо их про­мыть водой и закапать 0,1% раствором адрена­лина и 1 % раствором гидрокортизона.

Одновременно в любой другой участок тела вво­дить 0,1% раствор адреналина (0,1 мл/год жиз­ни) через каждые 10-15 минут до улучшения со­стояния, при его прогрессивном ухудшении вве­сти 0,2% р-р норадреналина в/в в 20 мл 5-10% раствора глюкозы.

В/в вводить преднизолон (2-4 мг/кг) или гидро­кортизон (10-15 мг/кг), при необходимости че­рез 1 час повторить.

При обструктивном синдроме в/в струйно 2,4% растовор эуфиллина 3-4 мг/кг.

В/м вводить 2% раствор супрастина или 2,5% раствор тавегила (0,1 мл/год жизни).

При сердечной недостаточности 0,06% раствор коргликона (0,01 мг/кг)в/в медленно в 10 мл 10% глюкозы, лазикс (1-2 мг/кг) в/м. Госпита­лизация обязательна даже при исчезновении уг­рожающих жизни состояниях в связи с возмож­ностью вторичного шока. В стационаре продол­жить мероприятия, указанные выше, при необ­ходимости проводят восполнение ОЦК путем капельного введения 5% раствора глюкозы, по-лиглюкина и реополиглюкина, при отсутствии стабилизации АД вводят в/в капельно 0,2% ра­створ норадреналина (0,5-1 мл), 0,1% раствор мезатона (1-2 мл), преднизолон (2-4 мг/кг). В тяжелых случаях при остановке дыхания боль­ного переводят на ИВ Л.

Крапивница - это Ig Е-опосредованная аллерги­ческая реакция, характеризующаяся быстрым появ­лением на коже зудящих волдырей в ответ на воздей­ствие различных аллергенов. Частным видом кра­пивницы является отек Квинке, представляющий собой внезапно развивающийся ограниченный отек кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек.

Выделяют следующий группы причин крапивницы и отека Квинке:

Аллергические (пищевые, лекарственные, пыль­цевые, бытовые, эпидермальные аллергены).

Физические (механические, холодовые, световые факторы).

Эндогенные (заболевания желудочно-кишечного тракта, дисгормональные).

Псевдоаллергические.

Клиническая картина крапивницы характеризу­ется появлением на коже зудящих папул и волды­рей различных размеров, нередко с их слиянием и образованием гигантских элементов. Цвет элемен­тов крапивницы изменяется от красного до бледно-

розового. Длительность высыпаний колеблется от нескольких часов до нескольких дней, и затем эле­менты бесследно исчезают. Очень часто крапивни­ца сочетается с отеком Квинке. Отек Квинке обыч­но развивается в местах с рыхлой клетчаткой, чаще в области губ, ушных раковин, кистей, стоп, поло­вых органов. При вовлечении в процесс слизистых оболочек полости рта, гортани, глотки у ребенка появляются осиплость голоса, лающий кашель, одышка инспираторного характера.

Дифференциальную диагностику следует прово­дить, прежде всего с наследственным ангионевроти-ческим отеком (табл. 18). Неотложная терапия крапивницы и отека Квинке проводится по следующей схеме:

Назначить ребенку водно-чайную диету на 12 ча­сов.

Очистительная клизма.

Ввести 2% раствор супрастина или 2% раствор тавегила в дозах 0,1 мл/год в/м .

Назначить гисталонг или зиртек, или кемтин в дозах: до 2 лет - 1/4 табл.; 2-7 лет — 1/3 табл.; 7-12 лет - 1/2 табл.; старше 12 лет - 1 табл. 1 раз в день.

Провести энтеросорбцию активированным углем в дозе 1 г/кг/сут.

При гигантской крапивнице ввести 0,1% раствор адреналина в дозе 0,1-0,2 мл п/к.

При отеке Квинке ввести 3% раствор преднизолона в дозе 2 мг/кг и 2% раствор лазикса в дозе 1-3 мг/кг в/в струйно.

При наследственном ангионевротическом отеке ввести свежезамороженную плазму в дозе 50-100 мг в/в.

При развитии отека гортани необходима госпи­тализация ребенка в ЛОР-отделение

Анемия новорожденных - клинико-гематологический симптомокомплекс, ха­рактеризующийся бледностью кожи и слизистых с нарушением функции внутренних органов. Лабораторно у таких детей на первой-второй неделе жизни выявляется снижение уровня гемоглобина ниже 140-150 г/л, эритроцитов - менее 4,5х10¹²/л, гематокрита - менее 0,4. На третьей неделе жизни – уровень гемоглобина менее 120 г/л, эритроцитов – менее 4,0х10¹²/л.

Анемии осложняют период адаптаций к внеутробным условиям существова­ния, усугубляют проявления всех заболеваний, приводя к гипоксемии и гипоксии. 70,5% новорожденных с анемиями – недоношенные дети (Жетишев Р.А., 2002). Несвое­временная их диагностика и лечение нередко приводят к летальному исходу.

Основные причины анемий у новорожденных следующие:

Кровопотери (постгеморрагические анемии)

Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитические анемии)

Нарушение продукции эритроцитов или гемоглобина (гипопластические и дефи­цит­ные анемии).

Постгеморрагические анемии

Кровопотеря может произойти до родов (пренатально), в родах (интранатально), и после родов (постнатально).

Основными причинами пренатальной кровопотери являются трасплацентар­ные кровопотери от плода к матери (фетоматеринские трансфузии), от одного монози­готного близнеца к другому (фетофетальная трансфузия) или плацентарные геморрагии при предлежании или отслойке плаценты, ее разрезе при кесаревом сечении, хориоангиомах или гематомах плаценты. Основными причи­нами фе­томатеринской трансфузии являются амниоцентез, акушерские пособия в виде наруж­ного поворота плода на голову или они могут происходить спонтанно.

Для развития фетофетальной кровопотери необходимо наличие сосудистых ана­стомозов в монохориальной плаценте, то есть таких врожденных аномалий по­следа, при которых происходит дренаж венами одного плода области плаценты, снабжаемой артериями другого плода. Кроме этого, в развитии этого синдрома иг­рает роль разница в крови близнецов уровня белка атриопептина, приводящего к усиленной выработке мочи, многоводию, компрессии плацентарных сосудов близ­неца-донора и шунтирова­нию крови по анастамозам к близнецу-реципиенту.

Помимо пренатальных причин, кровопотеря может происходить интранатально в результате акушерских осложнений и травм (ранней отслойки нормально располо­жен­ной плаценты, предлежаний плаценты, разрезах сосудов пуповины и плаценты при ке­саревом сечении, при травме селезенки, печени). Постнатальная кровопотеря чаще всего отмечается при хирургических вмешательствах, внутричерепных кровоизлияниях, при кровотече­нии из остатка пуповины, пупочной ранки, язвы кишечника, мест вене­пункций или в кефалогематому. Постгеморрагическая анемия может развиться у до­ношенных и, осо­бенно, недоношенных новорожденных при повторных взятиях крови для многочис­ленных исследований (ятрогенная кровопотеря может составлять от 2 до 8% ОЦК).

Клиника.

Состояние новорожденного при рождении зависит от величины кровопотери и ее длительности. При умеренной, недлительной кровопотере отмечается только блед­ность кожи, вялость, умеренная тахикардия. При острой кровопотере на фоне выра­женной бледности кожи и слизистых отмечается мышечная гипото­ния, слабый крик, значительная тахикардия, тахипноэ, стоны, западение передней стенки живота из-за спазма сосудов брюшной полости. Гепатоспленомегалия и отеки для ост­рой постге­моррагической анемии не характерны.

Если происходит значительная кровопотеря (в объеме 10-15 % ОЦК), то у но­во­рожденных развивается постгеморрагический шок, часто с летальным исходом. У взрослых потери 10% ОЦК компенсируются самостоятельно, часто без выражен­ных клинических расстройств. Клиническими критериями постгеморрагического шока являются тахикардия свыше 160 ударов в минуту, резкая артериальная гипото­ния ниже 50 мм.рт.ст. у доношенных и ниже 45 мм рт.ст у недоноешнных (пульс на лучевой и локтевой артериях отсутствуют), бледно-серая с циа­нотическим оттенком кожа, холодная на ощупь, диспноэ, анурия, хо­лодный пот, ади­намия, зевота, судороги. Лабораторными критериями постгемор­рагического шока являются снижение уровня гемоглобина менее 110 г/л, гематок­рита менее 0,4 , ОЦК менее 50 мл/кг, ЦВД менее 4 см водного столба на фоне нор­мохромии, тромбоцитоза и лейкоцитоза со сдвигом влево.

Необходимо помнить, что в ранний период кровопо­тери (рефлекторная фаза компенсации) в связи с поступле­нием депонированной крови в сосудистое русло истинная степень анемизации не выявляется и коллаптоидный синдром преобладает над анемическим. У таких детей на фоне признаков гиповолемии (тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотензия, вялость, симптом белого пятна более трех секунд) отмечается нормальный цвет кожных покровов, а бледность появляется лишь через несколько часов.

При хронической постгеморрагической анемии клиническая картина не­сколько отличается от острой кровопотери. Характерны бледность, вялость, умерен­ная тахикардия, увеличение печени и селезенки (за счет развития в них экстрамеду­лярных очагов кроветворения), пастозность кожи или выпот в полостях, наличие утолщенной мясистой плаценты. Однако, хроническая анемия компенсирована и шока, как пра­вило, не возникает. При лабораторном исследовании в отличие от ост­рой кровопотери выявляются на фоне сниженного уровня гемоглобина гипохромия (Цв.п. менее 0,8), микроцитоз, ретикулоцитоз (50-70 %о), а также снижение уровня сывороточного же­леза (менее 12,5 мкмоль/л) и коэффициента насышения трансфер­рина (менее 16%), но повышение общей железосвязывающей способности сыво­ротки (более 80 мкмоль/л).

Диагностика: Фетоматеринские трансфузии отмечаются более, чем у половины беремен­ных, однако объем фетальной кровопотери более 30 мл встречается лишь у 1% беременных, а более 100 мл - у 0,1% женщин. Диагноз фетоматеринской трансфузии подтвержда­ется обнаружением в крови матери эритроцитов плода или повышенного уровня (более 5%) фетального гемоглобина. По данным этого теста, один процент эрит­роцитов плода в крови матери соответствует примерно 50 мл крови плода. Эритро­циты плода могут со­храняться в крови матери в течение нескольких недель после родов. При более быст­рой их элиминации решающим диагностическим критерием являются лабораторные признаки дефицита железа у новорожденного.

В настоящее время стали выделять две формы синдрома фетофетальной кро­во­потери:

острую форму, развивающуюся во время родов в результате перепада давления при изменении взаимного расположения плодов. Рождаются близнецы приблизи­тельно равные по массе, но с резко различающимися концентрациями гемоглобина.

хроническую форму, проявляющуюся со II триместра беременности разными мас­сами плодов и объемами их амниотической жидкости. Масса тела близнеца-донора обычно меньше, чем близнеца-реципиента. Для него характерны бледность, вялость, задержка роста, маловодие, олигурия. Возможна антенатальная гибель его, клиника постгемор­рагического шока при рождении или в более легких случаях развитие же­ле­зодефицит­ной анемии в первые недели жизни. В крови у близнеца-донора выявля­ется снижение уровня гемоглобина (37-150 г/л) и гематокрита (менее 0,4 ) на фоне нор­мальных пока­зателей непрямого билирубина (НБ). Близнец-реципиент при ро­ждении обычно больше по размерам (макросомия), кожа у него с цианотичным от­тенком, от­мечается полнокровие внутренних органов, многоводие, гиперволемия и в качестве компенса­торного механизма - кардиомегалия.

Амниотическая оболочка плода-реципи­ента мо­жет прикрепляться к стенке матки и приводить к возникнове­нию так называе­мого фе­номена «прилипшего плода», когда при ультразвуковом ис­следовании, не­смотря на изменение положения беременной, положение «прилипшего» плода оста­ется неизмен­ным. У этого близнеца имеется риск возник­новения кровотечения (ДВС-синдрома), тромбоза мозговых вен, отека легких и сер­дечно-сосудистой недостаточно­сти. Лабора­торно у близнеца-реципиента выявляется избыточное количество эритро­цитов и гемо­глобина (250-300 г/л), высокие показа­тели гематокрита (0,73-0,8), повы­шенный уро­вень непрямого билирубина (НБ более 60 мкмоль/л) из-за увеличенного гемолиза эритроцитов.

Диагноз фетофетальной трансфузии может быть заподозрен:

до родов - при УЗИ выявляются разница в объемах амниотической жидкости, раз­ница в окружностях живота плодов более 20%, феномен «прилипшего» плода и при­знаки застойной сердечной недостаточности у одного из плодов.

после родов - разница в концентрации гемоглобина венозной крови близнецов пре­вы­шает 50 г/л на фоне характерной клинической картины.

Лечение:

Острая постгеморрагическая анемия и развивающийся постгеморрагический шок требует проведения интенсивной терапии:

Необходимо немедленно остановить кровотечение, если это возможно.

Новорожденный немедленно помещается в кювез или под источник лучистого те­пла для поддержания адекватной температуры тела.

Обязательная кислородотерапия любыми методами (анемия уменьшает кислород­ную емкость крови).

Энергетическая поддержка – парентеральное или энтеральное питание в зависимости от состояния (голодание резко ухудшает адаптационные возможности).

Возмещение ОЦК трансфузиями свежеконсервированной крови или эритромассы, совместимой по группе и резус-фактору из расчета 10-15 мл/кг (медленно, со ско­ро­стью 3-4 кап/мин). Обычно это приводит к повышению уровня гемоглобина на 20-40 г/л.

Показания к трансфузии эритромассы у новорожденных (Европейское общество трансфузиологов, 1992 г.):

анемия с сократительной сердечной недостаточностью (5 мл/кг в течение 2-4 ча­сов и повторными переливаниями при необходимости)

уровень гемоглобина менее 130 г/л при рождении (менее 100 г/л в возрасте 2-10 дней и менее 80-90 г/л в возрасте старше 10 дней)

уровень гемоглобина менее 100 г/л с симптомами анемии

уровень гемоглобина менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными рас­стройствами

5-10% потеря общего объема циркулирующей крови.

Переливание эритромассы, а не цельной крови предпочтительнее из-за уменьшения риска передачи вирусных инфекций, сенсибилизации, реакции «трансплантант про­тив хозяина». Но эритромасса практически не содержит факторов свертывания крови и тромбоцитов. Поэтому у детей с геморрагическим синдромом для увеличе­ния гемоста­тического потенциала можно использовать и цельную кровь.

Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии (острая сердечная недоста­точ­ность, цитратная и калиевая интоксикация, синдром гомологичной крови) общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК. Остальной недостающий объем восполняют плазмозаменителями (реополиглюкином, 5% альбумином, физ.раствором, раствором Рингера) или свежезамороженной плазмой. С этих рас­тво­ров может быть начата инфузионная терапия при отсутствии крови и эритро­массы для срочной ликвидации несоответствия ОЦК и объма сосудистого русла. Но на пределе гемодилюции в первые часы жизни (число эритроцитов 3,5 х 10¹²/л, гема­токрит 0,35) переливать можно только эритромассу или кровь, так как плазмозаме­нители неэффек­тивны.

После восполнения и стабилизации ОЦК для ликвидации артериальной гипото­нии, олигурии и увеличения сердечного выброса назначают сосудоактивный пре­парат допамин в/в капельно по 5 мкг/кг/мин под контролем артериального давле­ния и диу­реза. Для этого 1 мл 0,5% раствора допамина и 5 мл 1% раствора АТФ разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы, начиная инфузию с 2 кап/кг/мин. Если динамика от­сутствует, то скорость введения допамина увеличивают до 3-4 кап/кг/мин, что соот­ветствует дозе 7,5-10 мкг/кг/мин.

Помимо этого, необходимо ликвидировать декомпенсированный ацидоз (4% рас­твор гидрокарбоната натрия 2,5 мл/кг), явления надпочечниковой недостаточности (преднизолон 1-2 мг/кг или гидрокортизон 4-6 мг/кг) и дисбаланс электролитов.

После проведения всех этих мероприятий необходимо оценить их эффектив­ность. Клинические критерии эффективности выведения новорожденных из

постгеморрагического шока:

нормализация окраски и температуры кожи и слизистых

повышение артериального давления да 60 мм рт.ст.

восстановление диуреза

Лабораторными критериями выведения из шока являются:

повышение гемоглобина до 120-140 г/л

повышение гематокрита до 0,45-0,5

повышение ЦВД до 4-8 см водного столба

увеличение ОЦК выше 70-75 мл/кг.

Кроме вышеперечисленных мероприятий, при любой кровоточивости новорож­денным показано внутримышечное введение викасола в дозе 2-5 мг (0,25-0,5 мл 1% раствора).

При хронических постгеморрагических анемиях, а также после выведения ново­рожденного из шока при уровне гемоглобина в первую неделю жизни 100 г/л и ниже, а позднее 70-80 г/л и уровне гематокрита менее 0,35 показаны дробные вливания эрит­ромассы в дозе 8-10 мл/кг.

С двухнедельного возраста эти дети должны получать препараты железа внутрь в дозе по утилизируемому железу 2 мг/кг массы 3 раза в сутки, рекомбинантный эритропоэтин (эпокрин 200 ЕД/кг 3 раза в день подкожно № 10), а также витамины С, В₂, В₆, Р, Е, А в удвоенных дозах внутрь.

Терапевтическая тактика при синдроме фетофетальной трансфузии до сих пор остается серьезной проблемой. Предлагается использовать еще до родов индометацин для уменьшения выработки мочи (но много побочных эффектов), дигоксин при явле­ниях застойной сердечной недостаточности у одного из плодов, декомпрессионный амниоцентез или использование лазера для окклюзии плацентарных анастамозов. Ле­чение близнеца-донора осуществляется по тем же принципам, что и лечение новорож­денных с постгеморрагическим шоком. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев обусловлена синдромом повышенной вязкости крови. Поэтому ему показано проведение заменных переливания свежезамороженной плазмы для сни­жения гематокрита до 0,6-0,55, а также назначение гликозидов, дезагрегантов и моче­гонных.

Прогноз постгеморрагических анемий зависит не только от причины, скорости и объема кровопотери, но также и от своевременности и полноты лечения.

Гемолитические анемии

При этих формах анемий разрушение эритроцитов (гемолиз) происходит интен­сивнее, чем их образование и выброс в периферическую кровь. Разрушение эритроци­тов может происходить кризами или постоянно в связи с уменьшением срока жизне­деятельности фетальных эритроцитов (около 12-70 дней) из-за повышенной ригид­ности их мембран и неустойчивости метаболических процессов. Под влиянием ряда факторов, способствующих развитию гемолиза (гипоксии, ацидоза, гипогликемии, гипо­протеинемии, инфекций и др.), эритроциты гибнут в селезенке или уже в сосудах.

Наследственные гемолитиччческие анемии подозревают у новорожденных с умеренно увеличенной селезенкой, с наличием четких признаков повышенного гемо­лиза (анемия, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия) и отсутствии данных за иммунологический конфликт.

Основные причины наследственных гемолитических анемий следующие:

Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз, пикноцитоз).

Дефицит ферментов эритроцитов (дефект гликолиза, пентозофосфатного пути, об­мена глютатиона и аденозинтрифосфата).

Дефект структуры и синтеза гемоглобина или гема (серповидно-клеточные состоя­ния, М-гемоглобинемии, талассемии, нарушение синтеза порфиринов).

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

В основе этого заболевания лежит дефект структурного белка мембраны эрит­роцитов. Повышенная концентрация гемоглобина и вязкость цитоплазмы, изменение электролитного состава приводят к повышению ригидности эритроцитов, которые теряют способность изменять форму в узких межсинусовых пространствах селезенки и секвестрируются в ней. Характерными признаками являются желтуха, увеличение печени, реже селезенки, непрямая гипербилирубинемия. Уробилинурия в первую неделю жизни не определяется. Микросфероцитоз выражен незначительно, так как средний диаметр эритроцитов в неонатальном периоде больше, чем у детей старшего возраста. Кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание. Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов снижена (до 0,7-0,6% Na CI), а максимальная - повышена, что свидетельствует о разнородности популяции эритроцитов. В ответ на криз в периферическую кровь поступают не только ретикулоциты, но и нормобласты. Большинство новорожденных анемизировано незначительно, однако у части детей в первые недели жизни уровень гемоглобина снижается до 50-70 г/л. Заболевание характеризуется торпидным течением, выход из гемолитического криза происходит медленно. Однако, гематологические показатели в неонатальном периоде не определяют степень тяжести заболевания в последующем.

Вторая причина наследственных гемолитических анемий - дефицит ферментов эритроцитов, сопровождающийся нарушением выработки АТФ, изменением ионного состава эритроцитов и укорочением длительности их жизни. Дефицит Г-6-ФДГ, пируваткиназы, гексокиназы, глютатионредуктазы и других ферментов вызывает тяжелую анемию со снижением уровня гемоглобина до 70-80 г/л в первую неделю жизни, высокую непрямую гипербилирубинемию с желтухой и ретикулоцитозом. Однако, при всех указанных эритроцитарных ферментопатиях сохраняется нормальная осмотическая стойкость эритроцитов и нормальный тип гемоглобина. Провоцирующими факторами, помимо тяжелой гипоксии и ацидоза, является прием медикаментов - сульфаниламидов, левомицетина, викасола, нитрофуранов, неграма, парацетамола, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой и аскорбиновой кислоты. Наиболее распространен в неонатальном периоде дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ), вариантов клинического течения которого известно свыше 250.

При талассемиях нарушается синтез - или -цепей гемоглобина, что затрудняет отдачу кислорода тканям. При гомозиготных формах -талассемии у плодов развивается тяжелый внутриутробный дистресс-синдром, что приводит к их гибели с картиной общей водянки. Серповидноклеточная болезнь проявляется в неонатальном периоде лишь у гомозиготных носителей по гемоглобину S в виде нетяжелых анемий и желтухи. При метгемоглобинемиях у новорожденных в крови повышается уровень метгемоглобина, который составляет более 10% от общего гемоглобина. Клинически это проявляется смуглой коричневой кожей с цианозом губ, носа, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта, а также возбуждением, тахикардией, тахипноэ. У таких детей выявляется повышенное количество эритроцитов и гемоглобина, но все их ткани испытывают гипоксию, так как метгемоглобин не способен к оксигенации (то есть имеется «скрытая» анемия).

Основными причинами приобретенных гемолитических анемий у новорожденных являются следующие:

1)внутриутробные инфекции (сифилис, токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия, краснуха, герпес, коксаки В и другие)

2)изоиммунизация по эритроцитарным антигенам

3)медикаментозное воздействие (сульфаниламиды, фенацетин, ацетилсалициловая кислота, левомицетин, контакт с анилиновыми красителями, нафталином, свинцом)

4)дефицит витамина Е у недоношенных детей (особенно при регулярном приеме препаратов железа для профилактики поздней анемии недоношенных)

Выделяют четыре основные группы иммунных гемолитических анемий: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные и аутоиммунные.

При изоиммунных формах гемолитических анемий антитела попадают в организм ребенка извне (при ГБН) или в организм попадают эритроциты (антигены), против которых имеются антитела (при переливании несовместимой крови). При всех трех клинических формах ГБН (отечной, желтушной, анемической) выявляются разной степени выраженности анемия, ретикулоцитоз, повышение уровня НБ на фоне желтухи, увеличения печени и селезенки.

При трансиммунных формах гемолитических анемий в организм плода попадают антитела от матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией. Если эритроциты матери и ребенка имеют общие антигены, против которых происходит выработка антител в организма матери, то и у ребенка возникает гемолитическая анемия.

При гетероиммунных гемолитических анемиях происходит выработка антител против антигенов, фиксированных на поверхности эритроцитов. Такими антигенами могут быть вирусы, другие инфекционные факторы, лекарственные вещества (гаптены). После выведения из организма этих антигенов такая гемолитическая анемия, как правило, проходит. Эритроциты новорожденных, особенно недоношенных детей, очень чувствительны к токсическому действию антиоксидантных лекарств или токсических средств, присутствующих в крови в повышенных концентрациях (передозировка препаратов или недостаточность почек при их гипоплазии). Повышенная чувствительность к оксидантам связана с относительной недостаточностью глютатионпероксидазы.

При аутоиммунных формах антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов. У новорожденных описаны единичные случаи данной патологии.

Диагностика гемолитических анемий включает многочисленные клинико-анамнестические и лабораторные исследования для подтверждения гемолитического характера анемии и ее вида. У ребенка с желтухой, анемией, гепатоспленомегалией, ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией обязательно анализируют родословную и проводят лабораторное обследование обоих родителей и других родственников с желтухами и анемиями. Комплекс лабораторных обследований включает: просмотр окрашенного мазка периферической крови с подсчетом среднего диаметра эритроцитов и составление кривой Прайс-Джонса, определение толщины, индекса сферичности, объема эритроцитов, средней концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов, уровня щелочнорезистентного гемоглобина, а также тесты на серповидноклеточность, восстановление метгемоглобина, электрофорез гемоглобина в крахмале, агаре, спектрофотометрические и цитохимические исследования на активность Г-6-ФДГ и других эритроцитарных ферментов. Для диагностики иммунопатологических анемий обязательна постановка пробы Кумбса в модификации Л.И.Идельсона - то есть агрегат-гемагглютинационный тест в антиглобулиновом варианте, а также в анти-антиглобулиновом варианте, предложенный А.И.Олейниковым, которые соответственно в 100 и 1000 раз чувствительнее самой пробы Кумбса.

Лечение.

При приобретенных гемолитических анемиях начинают с лечения основного заболевания (ВУИ, сепсис) или отмены медикаментов, вызвавших гемолиз. Также рекомендовано назначение витамина Е в дозе 10-20 мг/кг в/м ежедневно, АТФ, витамина В₂, а также гипобилирубинемических (фенобарбитал, зиксорин) и желчегонных средств. При тяжелых гемолитических кризах, высоких цифрах непрямого билирубина показано заменные переливания крови или, что значительно лучше, свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой реакции Кумбса. Показана также инфузионная терапия раствором глюкозы с добавлением допамина, глюкокортикоидов, гепарина, реже - плазмофереза.

При наследственных гемолитических анемиях лечение чаще симптоматическое. Кроме этого, при метгемоглобинемиях у новорожденных используют аскорбиновую кислоту (по 0,1-0,15 г внутрь 3 раза в день), рибофлавин (0,01 г внутрь 2-3 раза в день) и метиленовый синий (препарат хромосмон по 1 мг/кг в/в, а затем внутрь) для восстановления метгемоглобина. При талассемиях целесообразно назначение фолиевой кислоты из-за большой потребности в ней в связи с неэффективным эритропоэзом. При эритроцитарных энзимодефицитах апробируется применение метаболитов, создающих обходные пути накопления энергии при дефекте того или иного фермента. Так, при дефиците пируваткиназы в/в вводится инозин, аденин, а при дефиците глютатиона внутрь назначаются рибофлавин и ксилит.

При микросфероцитозе, эллипто-, пикно- и акантоцитозе, при критических цифрах билирубина показано ЗПК и витамин Е. Критическими уровнями НБ по развитию билирубиновой энцефалопатии являются следующие: 1 сутки - 171 мкмоль/л, 2 сутки - 256 мкмоль/л, 3-и и последующие сутки - 305-340 мкмоль/л.

Арегенераторные кризы при гемолитических анемиях у новорожденных встречаются крайне редко. При значительном снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина показаны дробные переливания эритромассы (см. показания к ее переливанию в разделе лечения гемолитических анемий), анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг в/м 1 раз в неделю), в/м витамины Е, В₁₂, В₆, а также в/в капельно 5-10% растворы глюкозы с кокарбоксилазой, цитохромом С, рибофлавином.

Спленэктомия при неэффективности консервативной терапии при гемолитических анемиях (гиперспленизм, тромбоцито- и лейкопения) рекомендована в значительно более старшем возрасте (4-6 лет).

Ранняя анемия недоношенных развивается в конце первого - начале второго месяца жизни у 16-20% здоровых недоношенных детей и детей из двоен. В основе патогенеза ее выделяют несколько факторов:

Усиленный гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин и имеющих укороченную продолжительность жизни. Ко второму месяцу жизни очаги экстрамедуллярного кроветворения, сохраняющиеся у недоношенных детей, утрачивают свою активность и начинает преобладать костномозговое кроветворение.

После родов происходит значительное улучшение насыщения крови кислородом, доставки его тканям по сравнению с антенатальными условиями. Это ведет к снижению синтеза эритропоэтинов, малой чувствительности к ним костного мозга, что и способствует угнетению эритропоэза до 4-6 недель жизни.

Повышенный гемолиз эритроцитов у таких детей связывают и с дефицитом витамина Е, накопление которого в организме плода происходит в последние два месяца внутриутробного развития. Недостаток токоферола вызывает активацию процессов перекисного окисления липидов мембраны эритроцитов и снижает активность ферментов антиоксидантной защиты (супероксиддисмутазы).

Раннюю анемию недоношенных называют физиологической, поскольку развивается она у здоровых детей и возникновение ее не связано с явными дефектами питания. Специфического лечения не требуется. Вскармливание естественное или адаптированными смесями для недоношенных детей. Важны прогулки, массаж, гимнастика, профилактика рахита. При критических уровнях гемоглобина, наличии беспричинной тахикардии, тахипноэ, приступов апноэ, а также признаков гипоксии у глубоко недоношенного ребенка допускаются дробные переливания эритромассы. Наиболее эффективным методом лечения, по мнению Р.А.Жетишева (2002 г.), является назначение рекомбинантного эритропоэтина – эпокрина (200 ЕД/кг 3 раза в неделю №10) в комбинации с препаратами железа (2 мг/кг в сутки внутрь).

Гипопластические анемии.

Их основным признаком является угнетение костномозгового кроветворения. В периоде новорожденности встречается редко и обычно их первые проявления развиваются позднее.

Врожденная гипопластическая анемия Даймонда-Блекфена представляет изолированную гипоплазию эритроидного ростка костного мозга. В этиопатогенезе выявляются разнообразные механизмы: снижение чувствительности предшественни­ков эритроцитов к эритропоэтину, повышенная их гибель в костном мозге, дефект до­бавочных клеток, повышение количества Т-супрессоров. У 15% больных клиническая симптоматика появляется при рождении или в первые две недели жизни. Отмечается малая масса при рождении, прогрессирующая бледность, слабость сосания, вялость, анорексия. Реже отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, врожденные аномалии (трехфаланговые большие пальцы кистей, двухцветные волосы на голове, широкая переносица, вздернутый нос, толстая верхняя губа).

Лабораторно выявляется резко выраженная анемия (эритроциты - 1,5 х 10 ¹²/л, гемоглобин - 30-40 г/л) гипореге­нераторного типа (ретикулоциты от 0 до 20 %о), повышение уровня фетального гемо­глобина, макроцитоз, экспрессия на поверхности эритроцитов « i » - антигена. Уровень эритропоэтинов в крови и моче больных повышен, но отмечается нечувствительность к нему эритроцитарных клеток-предшествен-ниц. В мие­лограмме - резкое уменьшение количества элементов эритроидного ростка, а миело­поэз и мегакариоцитопоэз не изменены.

Лечение: рекомендованы глюкокортикоиды (преднизолон 2 мг/кг/сут, лучше ме­типред 10 мг/кг/сут в течение 3-5 дней), трансфузии эритромассы. Андрогены не эф­фективны. Высоко эффективный метод лечения – трансплантация костного мозга.

Врожденная апластическая анемия Фанкони (панцитопения) представляет со­бой наследственно обусловленное заболевание с врожденными аномалиями и нару­шенным ответом на повреждение ДНК. Врожденные аномалии проявляются пятнами гиперпигментации, аномалиями костей (гипоплазия больших пальцев рук, лучевой кости, позвонков, ребер, полидактилией), микроцефалией, пороками сердца, глаз, мо­чеполовой системы. Дети обычно рождаются с малой массой и длиной тела, прибавки которых невелики. Бледность появляется уже с рождения. Лабораторно на втором году жизни сначала выяв­ляется тромбоцитопения, затем нейтропения, а со второго полугодия выраженная ане­мия на фоне уменьшения уровня ретикулоцитов. При кариотипировании лимфоцитов обнаруживаются самые разнообразные хромосомные аномалии (чаще в 22 и 20 паре).

Лечение таких детей включает назначение глюкокортикоидов (преднизолон 3 мг/кг/сут) и андрогенов (даназол), а в резистентных случаях - трансплантацию кост­ного мозга.

Приобретенные гипо- и апластические анемии отмечаются редко, обычно при парвовирусной инфекции В₁₉ или назначении новорожденным левомицетина.

Дефицитные анемии на первом месяце жизни развиваются исключительно редко. Уровни железа, трансферрина, фолиевой кислоты, цианкобаламина в пуповин­ной крови гораздо более высокие, чем в крови их матерей, у которых во время бере­менности отмечался их дефицит. Позднее при явлениях мальабсорбции, хирургической резекции части кишечника, инфекционном поражении желудочно-кишечного тракта, при парентеральном питании, применении 2-3 противосудорожных препаратов или кровопотери в неонатальном периоде, после ГБН у детей могут возникать железо- и витаминодефицитные анемии. Поэтому в смеси для искусственного вскармливания всегда добавляют железо, витамины В_С (фолиевая кислота), Е, В₁₂.

Аскаридоз и энтеробиоз, трихоцефалез у детей. Пути зараже­ния, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Значения ра­бот Н.И.Скрябина в развитии отечественной гельминтологии.

Скрябин:конст иванович,1878г, основатель гельминтологии, с 20гг в москве 1й в мире гельминтологический институт, более 300т экспедиций изуч гельминтофауну страны, ввел понятия:транзиторный паразитизм,гео и биогельминты, дегельминтолизация, девостация-уничтожения как вида.

Источником заражения являются человек, дикие и домашние животные. В зависимости от фактора передачи гельминтозы делят на геогельминтозы (аскаридоз, трихоцефалез, анкилостомидоз, стронгилоидоз), биогельминтозы (тениоз, тениа-ринхоз, дифиллоботриоз) и контактные (энтеробиоз). Факторами передачи геогельминтов являются почва, вода, пища, предметы обихода. Яйца и личинки геогельминтов, выделенные больными с фекалиями во внешнюю среду, проходят цикл созревания и стано­вятся инвазивными. Возбудители биогельминтов в своем развитии, помимо окончательного (дефинитивного) хозяина, нуждаются в промежуточном или дополнительном хозяине, где личинки гель­минтов достигают половой зрелости. Гельминтозы, возбудители которых паразитируют и у человека, и у животных, называются гельминтозоонозами (трихинеллез, описторхоз, альвеолярный эхинококкоз). Патогенез определяется комплексом специфических (для гельминтов данного вида) и неспецифических факторов воздейст­вия. К неспецифическим механизмам повреждения относятся:

развитие сенсибилизации и аллергической реакции орга­низма хозяина на продуты обмена личиночных стадий гельминтов (полиморфные кожные высыпания, формирова­ние эозинофильных инфильтратов в органах, зуд, эозинофилия);

иммунопатологические реакции (развитие системных васкулитов и гранулем);

прямое токсическое влияние на макроорганизм ферментов личинок (гиалуронидаз, пептидаз, коллагеназы), продуктов жизнедеятельности и распада половозрелых особей, что приводит к развитию токсического и диспепсического син­дромов;

механическое действие (травматизация слизистой оболочки кишечника, нарушение оттока желчи, окклюзионный син­дром и т.д.). К специфическим механизмам воздействия относятся избира­тельное поглощение различными гельминтами некоторых веществ с последующим развитием их дефицита: гиповитаминоз В]₂ при ин­вазии лентеца широкого, гипокальциемия при цестодозах, дефицит железа при анкилостомозе и трихоцефалезе, гипопротеинемия при аскаридозе и т.д

Аскаридоз. Возбудитель - аскарида - крупные раздельнопо­лые гельминты размером в половозрелом состоянии 25-40 см; самка в сутки откладывает в полость кишечника около 200 000 яиц, кото­рые при попадании с фекалиями больного во внешнюю среду доз­ревают во влажной почве 12-14 дней до личиночной стадии. Попа­дая в кишечник ребенка, личинка проникает через слизистую обо­лочку в систему воротной вены и далее в правые отделы сердца, легочный ствол, легочные капилляры, альвеолы. В последующем движением реснитчатого эпителия по бронхиальному дереву ли­чинки попадают в полость рта и вновь в ЖКТ, где развиваются во взрослых паразитов. Длительность миграционной, личиночной ста­дий - 14 дней; полный цикл — 30 дней; продолжительность жизни аскариды - около года. Клиническая картина в миграционной фазе процесса: недомогание, сухой кашель, субфебрильная температура, непостоянные, сухие и влажные хрипы в легких, полиморфные кожные высыпания. В раннем возрасте может иметь место бронхоспастический синдром. На рентгенограмме легких «летучие», так называемые эозинофильные, инфильтраты в течение 2-3 недель. В кишечной стадии отмечаются следующие синдромы: астеноневро-тический, диспепсический, интоксикационный, болевой. Наиболее частые осложнения аскаридоза - обтурационная и спастическая не­проходимость кишечника; при проникновении аскарид в желчные пути возможно развитие обтурационной желтухи, холецистита. Ас­кариды могут перфорировать стенку ЖКТ в области измененных участков (при колитах, язвенной болезни и др. сопутствующих про­цессах). Важно то, что обе фазы аскаридоза у детей могут протекать бессимптомно или со стертой симптоматикой. Трихоцефалез. Возбудитель - власоглав, паразитирующий только у человека в тонком кишечнике и слепой кишке. Длина гельминта от 30 до 55 мм, головной конец тонкий, в виде волоска, которым происходит травматизация стенки кишки при внедрении паразита в слизистую оболочку; относится к гемофагам. Продолжи­тельность жизни власоглава - 5 лет. Яйца паразита, попадая во внешнюю среду с фекалиями, дозревают до инвазивной стадии во влажной почве в течение 25-30 дней. Инвазионные яйца власоглавамогут сохранять жизнеспособность в почве длительно, до 3-х лет. Попадая в кишечник с загрязненными продуктами и водой, личинки внедряются в ворсинки слизистой оболочки кишки, где через 45-60 дней превращаются в половозрелых особей. Клиническая картина характеризуется следующими синдромами: астеноневротический (головная боль, слабость, утомляемость, сонливость, обмороки), анемический (бледность кожи и слизистых оболочек, снижение уровня гемоглобина в OAK), диспепсический (тошнота, слюнотече­ние, неустойчивость стула), боли в правой половине живота. При массивной инвазии (в 1 гр. фекалий до 20 тыс. яиц возбудителя) развивается гемоколит с выпадением прямой кишки, на слизистой оболочке которой визуально определяются прикрепленные власо­главы. Стойкого иммунитета после перенесенного трихоцефалеза не возникает, возможно повторное заражение. Энтеробиоз. Возбудитель - острица, размером в половозре­лой стадии 10-12 мм; паразитирует преимущественно в слепой кишке, а при массивной инвазии - в нижнем отделе тонкой и верх­нем отделе толстой кишки; яйца откладывает в перианальных складках, которые через 4-6 часов дозревают до инвазионной ста­дии. Продолжительность жизни самки гельминта в кишечнике 3-4 недели. Единственным источником заражения является больной человек. Заражение происходит в основном через руки больного, белье, игрушки. Восприимчивость к энтеробиозу высокая; иммуни­тет слабо выражен, что способствует многократной и продолжи­тельной инвазии. При внедрении остриц в стенки кишечника возни­кают десквамация эпителия, развитие эрозий, микронекрозов и ги­перплазия лимфоидного аппарата кишечника. Основной клиниче­ский симптом - перианальный зуд преимущественно в ночные часы с возможным развитием трещин и экземы в области ануса, промеж­ности, половых органов. У девочек нередко развиваются вульвова-гиниты. К частым, но непостоянным симптомам относятся диспеп­сический синдром (тошнота, анорексия, рвота по утрам), схватко­образные боли в животе, не связанные с приемом пищи, астенонев-ротические проявления - слабость, утомляемость, головная боль, сонливость. Диагностика гельминтозов основывается на эпидемиологи­ческих данных, характерных клинических симптомах и лаборатор­ной диагностике. Поскольку подавляющее большинство гельминтов в половозрелой стадии находится в ЖКТ, основным методом лабо­раторной диагностики является исследование фекалий. Используют макрогельминтоскопическое исследование (выявление паразитов и их фрагментов в фекалиях с помощью лупы) и микрогельминтоло гическое исследование (обнаружение яиц и личинок гельминтов). Для исследования берут фекалии не более суточной давности. Для диагностики энтеробиоза и тениидоза более эффективны метод липкой ленты и перианальный соскоб. Для исследования берут 50 грамм фекалий и доставляют в лабораторию в течение суток.

В отдельных случаях необходимо исследовать другие выде­ления и ткани:

дуоденальное содержимое (описторхоз, фасциолез, стронгилоидоз, анкилостомоз);

моча (шистосоматоз);

мокрота (личиночные стадии нематозов, эхинококков);

- мышцы (трихинеллез, цистицеркоз, шистосоматоз);

Значительно реже используются иммунологические и сероло­гические реакции, возможность которых обусловлена наличием экскретов и секретов гельминтов, обладающих антигенной активностью. Серологические исследования (РНГА, РСК, РЛА-латекс-агглютинации, ИФА, реакция кольпреципитации) проводятся с антигенами, приготовленными из соответствующих видов гельминтов.

Рентгенографическое обследование органов грудной клетки выявляет в личиночной стадии нематодозов усиление легочного рисунка, участки уплотнения округлой формы с нечеткими конту­рами (эозинофильные инфильтраты).

В общем анализе крови, как правило, определяется эозинофи-лия. Лечение гельминтозов проводят индивидуально, выбор препарата осуществляется с учетом фазы и тяжести течения процесса. Лечение гельминтозов должно быть комплексным. Помимо специ­фических противогельминтных препаратов. Мебендазол (Вермакс) применяетя – все нематозы, тениоз, токсокароз. Комбантрин (гельминтокс) – энтеробиоз, аскаридоз. Левамизол (декарис) – аскаридоз, анкилостомоз. Празиквантел – трематодозы, цистодозы. Кабендацим – нематозы, Пирантела памоат-аскаридоз, энтеробиоз 10 мг /кг сут Используются иммуномодуляторы, гистаминоблокаторы, ферментные пре­параты. При тяжелом и осложненном течении гельминтозов необ­ходимо стационарное лечение

АСТМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ. Астматический статус - это наиболее тяжелое проявление бронхиальной астмы, характеризующе­еся некупирующимся с помощью адреномиметиков приступом удушья в течение 6 часов.

В основе астматического статуса лежит блокада бета-2-адренорецепторов с последующей обтураци-ей бронхов мокротой. Основные причины, приводя­щие к этому состоянию:

передозировка ингаляционных адреномиметиков;

резкое снижение дозы глюкокортикоидов у боль­ных с гормонозависимой формой бронхиальной астмы;

присоединение или обострение инфекционного процесса в бронхолегочной системе.

В клинической картине астматического статуса выделяют три стадии:

I стадия - стадия относительной компенсации — характеризуется многократными в течение дня при­ступами удушья. Бронхоспазмолитики малоэффек­тивны. Больной находится в вынужденном сидячем положении. Одышка экспираторного характера с участием вспомогательной мускулатуры. В легких перкуторно коробочный звук, аускультативно оби­лие сухих свистящих и разнокалиберных влажных хрипов.

II стадия - стадия «немого» легкого - характе­ризуется практически постоянным удушьем. Выра­жен периоральный и акроцианоз. Характерным яв­ляется несоответствие выраженности одышки практически полному отсутствию хрипов при аускультации легких. У больных выражено чувство страха.

III стадия - гипоксическая кома - на фоне нара­стающей легочно-сердечной недостаточности разви­вается гипоксия мозга, нарушается, а затем утра­чивается сознание. Над легкими практически пол­ное отсутствие хрипов.

Неотложная терапия при астматическом ста­тусе проводится по следующей схеме:

Придать ребенку возвышенное положение в по­стели.

Постоянно увлаженный 60% кислород через но­совые катетеры.

Ввести 2,4% раствор эуфиллинавдозе5мг/кг и 3% раствор преднизолона в дозе 2 мг/кг в/вструйно медленно. Если больной получал эуфиллин в течение последних 12 часов, доза эуфиллина уменьшается вдвое.

Ввести 5% раствор глюкозы в дозе 50 мл/кг/сут­ки и 0,9% раствор хлорида натрия в дозе 10 мл/кг/сутки в/в капельно. С этими растворами вво­дить в/в капельно 2,4% раствор эуфиллина в дозе 20 мг/кг в сутки (или 0,60,8 мг/кг/час) и 3% раствор преднизолона в дозе 2 мг/кг в сутки (при необходимости доза преднизолона может быть увеличена до 4—5 мг/кг). На каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавить по 2 мл 7,5% раство­ра калия хлорида.

Назначить раствор сальбутамола в дозе 1 мг че­рез небулайзер каждые 20 минут в течение часа, затем один раз в час до значительного улучшения состояния. При отсутствии эффекта добавить ин­галяции ипратропиума бромида (атровент) в дозе 0,5 мг через небулайзер каждые 6 часов.

Назначить ультразвуковые ингаляции с 2,4% раствором эуфиллина, 2% раствором соды, ще­лочными минеральными водами по 5-10 минут каждый час.

III стадия астматического статуса требует пере­вода больного на ИВЛ.

4. АФО пищевода, желудка, кишечника у детей. Переваривание пищи в желудке.

5. Возрастные особенности ЖКТ у детей. Понятие о полостном и пристеночном пищеварении.

Закладка органов пищеварения происходит на очень ранней стадии эмбрионального развития. Уже к 1 - 8-му дню из энтодермы начинается организация в виде трубки первичной кишки, а на 12-й день первичная кишка разделяется на две части: внутризародышевую - будущий пищеварительный тракт и внезародышевую - желточный мешок.

Вначале первичная кишка оканчивается слепо вследствие наличия рото-глоточной и клоакальной мембран. На 3-й неделе внутриутробного развития происходит расплавление ротоглоточной, а на III месяце - клоакальной мембран. Нарушение этого процесса вызывает аномалии развития. С 4-й недели эмбриогенеза начинается образование различных отделов пищеварительного тракта: из передней кишки развивается глотка, пищевод, желудок и часть двенадцатиперстной кишки с зачатками поджелудочной железы и печени; из средней кишки формируется часть двенадцатиперстной кишки, тощей и подвздошной кишок; из задней развиваются все отделы толстого кишечника.

Пищевод. Вначале (на 4-й неделе) пищеводтмеет вид трубки, просвет которой вследствие пролиферации клеточной массы заполнен. На III-IV месяце наблюдается закладка желез, которые начинают активно секретировать. Это способствует образованию просвета в пищеводе. Нарушение процесса рекана-лизации является причиной врожденных сужений и стриктур развития пищевода.

jBC рождению пищевод в основном сформирован. Вход в пищевод у ново-роЩенного расположен на уровне диска междуJP3JLIY шейными позвонками и с возрастом постоянно снижается: к 2 годам он находится на уровне IV-V позвонков, а в 12 лет - на уровне VI -VII позвонков/ Более высокое расположение верхней границы пищевода должно учитываться при эзофагогастродуо-деноскопии у детей. »Длина пищевода с возрастом нарастает (табл. 41).

Ориентировочно этот показатель можно расчитать по формуле: 20 + п, где « возраст ребенка в годах

детей раннего возраста пищевод относительно короткий, что объясняется более интенсивным ростом в длину позвоночника при "более меньшем темпе роста в длину пищевода.

^Анатомические сужения пищевода у новорожденных и детей первого года жизни выражены относительно слабо. В дальнейшем они формируются.

Обычно просвет пищевода в шейной и брюшной части закрыт, а в грудном отделе содержит небольшое количество воздуха. У новорожденного диаметр растянутого воздухом пищевода составляет 5 мм, к 6 мес он увеличивается почти вдвое (8-10 мм), к концу первого года в среднем равен 12 мм, к 3 - 6 годам- 13-15 мм, а к 15 годам- 18-19 мм.

*Переход пищевода в желудок во все периоды детства располагается на уровне X-^Д грудных позвонков.

У новорожденных стенки пищевода тоньше, чем у детей более старшего возраста. Эпителий слизистой оболочки после рождения быстро утолщается К сожалению, у детей не определено время обновления клеток слизистой оболочки пищевода.

Желудок. Желудок как локальное веретеновидное расширение передней кишки появляется на 3-й неделе гестации. Его рост происходит весьма интенсивно,

Впервые желудочные ямки возникают в области малой кривизны на 7-й неделе развития. В дальнейшем количество желудочных ямок увеличивается. Еще до завершения формирования желудочных ямок на 10-й неделе начинается закладка будущих желез в виде скопления клеток. Крупные оксифильные клетки, вероятно, являются обкладочными. Главные же клетки дифференцируются позднее (17-18 нед) из добавочных, а частично из недифференциро-

ванных клеток, находящихся в глубоких отделах желез. Дифференцировка основной массы главных клеток занимает длительный период, и к моменту рождения главные клетки близки к дефинитивному состоянию.

Пилорический сфинктер начинает формироваться с 12-й недели, а кар-диальный - на 16-й неделе.

В постнатальном периоде происходит дальнейшее развитие желудка.

К концу первого года жизни масса желудка утраивается, к 4-5 годам увеличивается в 6 раз, к 10 годам - в 10 раз, а к 20 годам - в 24 раза. Темп роста желудка несколько опережает темп роста тела. С возрастом происходит увеличение и поверхности слизистой оболочки.

После рождения в первые 3 мес поверхность слизистой оболочки желудка увеличивается в 3 раза, к 6 мес - в 4 раза, к 2 годам - в 5 раз, к 15 годам - в 10 раз. У человека время обновления клеток эпителия слизистой оболочки желудка составляет 12 - 24 ч. С возрастом увеличивается и вместимость желудка.

Физиологический объем обычно меньше анатомической вместимости и при рождении составляет всего 7 мл^На 4-е сутки жизни после начала энте-рального питания физиологическая вместимость желудка увеличивается до 40- 50Тмл, а к 10-му дню - до 80 мл, т. е. в 11 раз. В~дальнейшем с каждым месяцем она продолжает увеличиваться на 25 мл. Н. Ф. Филатов на основании этого предложил следующую формулу для определения объема разового питания детей первого года жизни:

V = 30 мл + 30 мл х п,

где V - объем пищи в данный месяц первого года жизни, п - число месяцев.

К концу первого года средняя физиологическая емкость желудка составляет 250 мл, к 3 годам - 400 - 600 мл. В возрасте от 4 до 7 лет емкость желудка медленно увеличивается. "После 7 лет вновь наступает период его быстрого роста, и к 10-12 годам емкость желудка составляет 1300-1500 мл. К рождению ребенка отдельные части желудка не развиваются полностью. *У новорожденного отмечается слабое развитие дна и кардиадышго отдела. Из-за относительно короткого пищевода, открывающегося нередко на верхушке желудочного мешка, входная часть располагается над диафрагмой и находится в грулцой ппшзсти и сообщается через расширенное отверстие пищевода в диафрагме (hiatus esophageus) с частью желудка, находящегося в брюшной полости. Имеются и особенности развития кардиального сфинктера, которые объясняют склонность детей первого года жизни к срыгива-ниям и рвоте.

Формирование кардиального отдела желудка завершается к 8 годам. Пилорический отдел желудка функционально развит хорошо, что при относительно слаборазвитой кардии позволяет сравнить желудок у ребенка первых месяцев жизни с «открытой бутылкой».

Благодаря значительному развитию печени к рождению желудок в первые недели жизни располагается в косой фронтальной плоскости. В связи с этим и дно его в положении лежа ребенка находится несколько ниже антрально-пи-лорического отдела^ Поэтому после кормления детям первых месяцев жизни рекомендуется придавать несколько возвышенное положение При недостаточности же кардиального сфинктера для предупреждения возможной аспирации пищи рекомендуется возвышенное положение Jjj60°.

Слизистая оболочка желудка (tunica mucosa) у новорожденного Относительно толще. Складка слизистойо&длочки у входа в желуДок развивается лишь Kj^J^My месяцу. Канал желудка хорошо развит. С возрастом происходит увеличение' числа желудочных ямок, в которые открываются отверстия желудочных желез. У новорожденного имеется примерно 200000 ямок,

в 3 мес 700000, от 5 мес до 2 лет - 1 300000, от 6 до 14 лет - 1 700000, в 15 лет-4 000 000.

Хотя обкладочные и главные клетки появляются еще в пренатальном периоде у плода, однако желудочные железы к рождению как морфологически, так и функционально не развиты.. На 1 кг массы тела приходится около 150000-200000 желез, что приблизительно в 2^^ga3a меньше, чем у взрослого человека. С началом энтерального питания количество желудочных желез начинает быстро увеличиваться. К 2 мес их число увеличивается в 3'/2 -4 раза. У двухлетнего ребенка уже имеется 8 млн., в 6 лет - 10 млн., в 15 лет - 18 млн. и у взрослого - 25 млн. желудочных желез.

Тонкий кишечник. Кишечник в антенатальном периоде развивается довольно быстро. Часть кишки между желудком и желточным стебельком называется передним коленом, а затем до клоаки - задним коленом. Из переднего колена происходит формирование нижней части двенадцатиперстной, тонкой и большей части подвздошной кишки, а из заднего колена образуется часть подвздошной кишки и весь толстый кишечник. Наиболее интенсивно развивается переднее колено, которое дает "Много изгибов. На III месяце внутриутробного периода петля кишечника поворачивается своей вершиной вправо, и с этого же времени происходит возвращение U-образной петли из желточного мешка в брюшную полость. Весь процесс перемещения тонкого (справа налево позади верхней брыжеечной артерии) и толстого (слева направо от той же артерии) кишечника носит название поворота кишечника (рис. 49).

Выделяют следующие виды нарушения поворота кишечника.

А. Расстройства I периода вращения.

1. Грыжа пупочного канатика.

Б. Расстройства II периода вращения:

1. Несостоявшийся поворот кишечника.

2. Врожденный заворот средней кишки.

3. Непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная давлением извне:

а) неповернутой слепой кишкой;

б) тяжами, отходящими от слепой кишки.

4. Синдром Ледда.

5. Чрезмерная фиксация двенадцатиперстной кишки:

а) ложная,

б) истинная,

в) функциональная непроходимость.

6. Внутренняя грыжа.

7. Поворот кишечника в обратном направлении. В. Расстройства III периода:

1. Высокое расположение слепой кишки.

2. Подвижная слепая кишка.

3. Расположение червеобразного отростка позади слепой кишки (ретроце-кально).

У человеческого эмбриона размером около 24 мм впервые намечается просвет кишечной трубки, который появляется в начале в двенадцатиперстной кишке и постепенно распространяется в каудальном направлении.

Желточный мешок редуцируется. Однако степень редукции желточного мешка бывает различной, что объясняет различные варианты дивертикула подвздошной кишки (дивертикула Меккеля).

К рождению ребенка длина кишечника относительно больше по отношению к длине тела, чем у детей старшего возраста и взрослых. Соотношение между длиной кишечника и тела у новорожденного составляет 8,3 : 1, на первом году жизни - 7,6:1, в 16 лет - 6,6:1, у взрослого - 5,4:1.

Тонкая кишка имеет длину у ребенка первого года жизни 1,2 - 2,8 м, что почти только в 2 раза меньше, чем у взрослого. Тем не менее при перерасчете на 1 кг массы тела у новорожденного приходится 1 м, а у взрослого - 10 см длины тонкого кишечника. Вероятно, это является выражением эволюционно развитой адаптации к лактотрофному питанию, при котором основным зве-номЛгащеварения является пристеночное, которое, по мнению А. М. Уголева (1963), достаточно для гидролиза и ассимиляции молока ферментными системами, дислоцированными на мембране щеточной каймы.

С возрастом длина кишечника увеличивается медленнее, чем рост тела.

Площадь поверхности тонкого кишечника в виде простого цилиндра у детей на 1-й неделе жизни составляет 85 см3 (40-144 см3), у взрослых - 3,3 • 103 см3.

Кишечные складки увеличивают эту поверхность в 3 раза, а ворсинки - в 10 раз по сравнению с цилиндром. Микроворсинки увеличивают поверхность тонкого кишечника в 20 раз по сравнению с площадью поверхности, измеренной с ворсинками. Площадь поверхности тонкого кишечника уменьшается от проксимальной к дистальной части. Так, площадь поверхности, приходящаяся на 1 см длины слизистой оболочки в верхней части тощей кишки и в нижней части подвздошной кишки, в 98 и 20 раз соответственно больше, чем 1 см длины серозного слоя. (j

Тонкий кишечник делят на три части в проксимально-дистальном направлении: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку. Длина duodenum у новорожденных - 7,5-10 см и относительно медленно увеличивается с возрастом (у взрослого длина двенадцатиперстной кишки 24-30 см).

Сфинктерный аппарат двенадцатиперстной кишки представлен бульбо-дуоденальным, медиодуоденальным сфинктерами (Капанджи) и сфинктером Окснера. Сфинктеры являются функциональными. Благодаря медиодуоде-нальному сфинктеру и сфинктеру Окснера нижний отдел нисходящей части двенадцатиперстной кишки представляет собой «изолированную полость» с более низким давлением по сравнению с выше- и нижележащими участками. В свою очередь более низкое давление во всей нисходящей части двенадцатиперстной кишки по сравнению с остальными ее отделами обусловлено наличием бульбодуоденального сфинктера и сфинктера Окснера.

Рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки отличается от такового желудка. Круговые (керкринговы) складки имеют поперечное направление, желтоватую окраску от примеси желчи. У новорожденных складки более низкие, чем у детей более старшего возраста. Складки луковицы меньше складок бульбодуоденального перехода и нисходящей части кишки.

Тощая и подвздошная кишка. Хотя между тощей и подвздошной кишкой нет четкой границы, принято считать, что тощая кишка занимает 2/5 длины кишечника между duodenum и илеоцекальным клапаном (баугиние-ва заслонка), а подвздошная - остальные 3/5.

У детей раннего возраста, кроме относительно большой общей длины, кишечные петли лежат более компактно, так как брюшную полость в этом периоде в основном занимает относительно большая печень, а малый таз не развит. Только после первого года жизни по мере развития' малого таза расположение петель тонкого кишечника становится постоянным.

Подвздошная кишка заканчивается илеоцекальным клапаном, состоящим из двух створок и уздечки: верхняя створка низкая и длинная, расположена косо, нижняя - выше и короче, расположена вертикально. У детей раннего возраста отмечается относительная слабость илеоцекального клапана, в связи с чем содержимое слепой кишки, наиболее богатое бактериальной флорой, может забрасываться в подвздошную кишку. У детей старшего возраста такое состояние считается патологическим.

Слизистая оболочка тонкая, богато васкуляризирована и обладает большой проницаемостью, особенно у детей первого года жизни. Круговые складки у новорожденных обнаруживаются лишь в начальной части тощей кишки и только в дальнейшем появляются и в дистальных отделах. Клетки эпителия слизистой оболочки тонкого кишечника быстро обновляются. Время, необходимое для того, чтобы клетка из центра размножения в крипте достигла поверхности ворсинки, называется временем перехода, которое в подвздошной кишке приблизительно равно 80 ч.

Кишечные железы (gl. intestinales) у детей более крупные, чем у взрослых.. Лимфоидная ткань разбросана по всему кишечнику у новорожденных. Затем она группируется в основном в подвздошной кишке в виде групповых лимфатических фолликулов (пейеровы бляшки).

Тонкий кишечник богато васкуляризирован. Объем крови в мезентериаль-ном ложе составляет 10-30% от всего объема крови.

Лимфатические сосуды многочисленны и имеют более широкий просвет, чем у взрослых. Следует отметить, что лимфа, оттекающая от тонкой кишки, не проходит через печень и поэтому продукты всасывания вместе с лимфой непосредственно попадают в циркулирующую кровь.

Толстый кишечник. Развитие толстого кишечника (intestinum crassum) к рождению ребенка не заканчивается. Ленты (teniae coli) у новорожденных едва заметны, а гаустры отсутствуют до 6 мес. У детей до 4 лет восходящая ободочная кишка по своей длине больше нисходящей. Только к 3 - 4 годам жизни строение толстого кишечника аналогично таковому у взрослых. Неравномерный рост различных отделов толстой кишки может сопровождаться различными нарушениями.

Слепая кишка. У новорожденных слепая кишка (caecum) имеет кло-ническую или воронкообразную форму и располагается высоко. Чем выше она расположена, тем больше недоразвита восходящая кишка вплоть до полного отсутствия. При этом брыжейка подвижна и лишь у 2% новорожденных фиксирована. Окончательное формирование слепой кишки заканчивается к концу года. Червеобразный отросток у новорожденных имеет конусовидную форму. Длина червеобразного отростка у новорожденного около 5 см. Вход в аппендикс широко открыт. Появление в нем клапана наблюдается на первом году жизни, когда длина отростка увеличивается до 7 см. Затем скорость его роста резко замедляется (с 1 года до 10 лет длина увеличивается всего на 1-2 см, достигая к 20 годам 9 - 12 см). После рождения в отростке появляются лимфатические узлы, которые максимального развития достигают к 10-14 годам. У детей в аппендиксе слабо развит мышечный слой.

Ободочная кишка. Ободочная кишка (colon) в виде обода окружает петли тонкой кишки. Восходящая часть ободочной кишки (colon ascendens) у новорожденного очень короткая и только после того, как толстая кишка займет свое окончательное положение в брюшной полости, увеличивается, что обычно наблюдается у детей старше 1 года.

Поперечная часть ободочной кишки (colon transversum) у новорожденного лишь к 2 годам приближается к горизонтальному положению. Длина поперечной ободочной кишки у детей до 1 года 23 - 28 см, а к 10 годам ее длина увеличивается до 35 см.

Нисходящая часть ободочной кишки (colon descendens) более узкого диа-_метра, чем слепая, восходящая и поперечная. Длина ее удваивается к 1 году, к 5 годам имеет длину 13 см, а в 10 лет -16 см.

S-образная ободочная кишка (colon sigmoideum) по сравнению с другими отделами кишечника очень длинная и подвижная у новорожденного, причем процесс ее роста продолжается почти на протяжении всей жизни человека при относительном уменьшении темпа роста с возрастом. У детей раннего возраста S-образная кишка расположена обычно выше (в брюшной полости) вследствие недоразвития малого таза и лишь с 5 лет располагается в полости малого таза. Длина сигмовидной кишки в возрасте до 1 года равна 20 - 28 см, от 1 года до 5 лет-28 -30 см, от 5 до 10 лет-30 -38 см.

Прямая кишка. У детей первых месяцев жизни прямая кишка (ге-сШтУотносительно длинная и при наполнении может занимать малый таз. | У новорожденного почти не развита ампула прямой кишки. Заднепроходные столбы и синусы не сформированы, не развита жировая клетчатка, в связи с чем она плохо фиксирована. ^Гвое окончательное положение прямая кишка занимает с 2 лет. Благодаря хорошо развитому подслизистому слою и слабой фиксации слизистой оболочки у детей нередко может возникать пролапс. Мышечный слой развит слабо.

Сокоотделение в толстой кишке незначительно, однако оно резко возрастает при механическом раздражении слизистой оболочки.

Толстая кишка играет определенную роль в процессе пищеварения. В ней происходит всасывание воды и формируются каловые массы. Всасывание питательных веществ незначительно. Функции тонкой и толстой кишок находятся во взаимодействии и взаимовлиянии. Важное значение придается и микрофлоре кишечника.

Особенности пищеварения у детей

В эмбриональном периоде основным видом питания является гистотрофное (после имплантации бластоцита зародыш питается секретом слизистой оболочки матки, а затем материалом желточного мешка), а после образования плаценты (со II - III месяца внутриутробного развития) - гемотрофное за счет трансплацентарного транспорта питательных веществ от матери плоду). Основой на этой стадии является внутриклеточное пищеварение. На фоне гемотрофного питания, начиная с 16-20-й недели, проявляется деятельность собственно органов пищеварения, что выражается в амниотрофном питании. Плод начинает энтерально получать питательные вещества: белок, глюкозу, воду, минеральные соли и др. Появление протеолитической и аминопептидаз-ной активности тонкой кишки отмечается с 8-й недели, причем преимущественно в дистальной половине. Дисахаридазная активность формируется несколько позже протеазной. С V-VI месяца беременности увеличивается активность мальтазы, которая становится максимальной на VIII месяце. Несколько позже нарастает сахаразная активность и с VIII - IX лунного месяца - лактазная, причем к рождению ребенка активность лактазы достигает макси-чума (рис. 50).

Темп развития органов пищеварения к рождению быстро нарастает, однако даже у новорожденного остается относительная функциональная незрелость слюнных желез, желудка, поджелудочной железы, печени и других органов, секреты которых обеспечивают дистантное пищеварение. Поэтому лактотрофное питание является важнейшим этапом адаптации новорожденного к внеутробному существованию в первые дни, недели и месяцы жизни. Молочное питание является итогом эволюции жизни, позволяющим разрешить, казалось бы, неразрешимые противоречия между огромными потребностями быстрорастущего организма и относительно низкой степенью функционального развития аппарата дистантного пищеварения.

Хотя к рождению ребенка слюнные железы морфологически сформированы, однако секреторная функция их в течение первых 2 - 3 мес постнаталь-ного развития низкая. Скорость слюноотделения натощак составляет всего 0,01-0,1 мл/мин, при сосании она возрастает до 0,4 мл/мин. ое-Амилаза слюны у новорожденных низкая, но в последующие месяцы быстро нарастает и максимальной активности достигает к 2-7 годам. Если в первые месяцы жизни слюна способствует лучшей герметизации ротовой полости при сосании, а также образованию мелких рыхлых сгустков казеина молока, то у детей, находящихся на искусственном вскармливании, и после введения прикорма, содержащего большое количество углеводов, слюна приобретает важное значение в переваривании углеводов и формировании пищевого комка. К 4-5 мес наблюдается обильное слюнотечение, что обусловлено недостаточной зрелостью центральных механизмов регуляции слюноотделения и заглатывания.

После начала энтерального питания емкость желудка быстро увеличивается и после рождения появляется его рефлекторное расслабление. Нейрогу-моральная регуляция желудочной секреции начинает проявляться к концу первого месяца жизни. У новорожденных желудочная секреция после введения гистамина низкая (составляет 0,1 - 0,3 мл/мин, а интрагастральный рН не падает ниже 4). Лишь к концу первого года жизни секреция возрастает до 1 мл/мин, а интрагастральный рН снижается до 1,5 - 2,0, что обеспечивает оптимальное действие пепсина. Предполагают, что источником водородных ионов у двухмесячных детей является молочная кислота. Лишь с этого времени появляется соляная кислота. Среди протеолитических ферментов преобладает действие ренина (химозин) и гастриксина. В то же время у детей первого года жизни относительно высокая активность желудочной липазы, особенностью действия которой является способность гидролиза жиров в отсутствие желчных кислот при оптимуме действия в нейтральной или близкой к ней среде. Допускают, что !/з жиров женского молока гидролизуется в желудке.

К рождению эндокринная функция поджелудочной железы относительно незрелая, но вполне обеспечивает гидролиз легкоусвояемых пищевых веществ, содержащихся в молоке. Панкреатическая секреция довольно быстро нарастает, особенно на первом году жизни, После введения прикорма, причем при искусственном вскармливании функциональное созревание поджелудочной железы опережает таковое при естественном. Количество панкреатического сока к концу первого года возрастает в 10 раз, а в последующие годы - еще в 10 раз, достигая цифр, свойственных взрослому человеку. Аналогично сокоотделению происходит нарастание ферментообразования. Среди различных ферментов поджелудочной железы при рождении особенно низка амилолитиче-ская активность, что отражает эволюционно сложившийся механизм молочного питания (в женском молоке содержится дисахарид лактоза). Активность панкреатической а-амилазы только в течение первого года жизни увеличивается в 25 -50 раз, а с переходом на обычное питание, при котором 60% потребности в калрриях начинает покрываться за счет углеводов (преимущественно за счет полисахаридов), амилолитическая активность к 4-5 годам достигает цифр, свойственных взрослому человеку. Более быстро происходит увеличение активности трипсина, химотрипсина, липазы, фосфолипазы. Динамика активности других ферментов менее изучена.

Хотя к рождению печень относительно велика, она в функциональном отношении незрела. Выделение желчных кислот, которые играют важную роль в процессе пищеварения, невелико, что, вероятно, нередко служит причиной стеатореи (в копрограмме выявляется большое количество жирных кислот, мыла, нейтрального жира) вследствие недостаточной активации поджелудочной липазы. С возрастом нарастает образование желчных кислот с увеличением отношения глицина к таурину (за счет снижения последнего) (табл. 45). В то же время печень ребенка первых месяцев жизни (особенно до 3 мес) обладает большей «гликогенной емкостью», чем у взрослых.

Кишечник у новорожденных как бы компенсирует недостаточность тех органов, которые обеспечивают дистантное пищеварение. Особое значение приобретает мембранное пищеварение, осуществляемое как собственно ферментами энтероцитов, так и ферментами панкреатического происхождения (а возможно, слюнного и желудочного), абсорбированными различными слоями гликокаликса. Хотя к рождению ребенка все ферменты мембранного пищеварения обладают высокой активностью, топография ферментативной активности на протяжении тонкого кишечника у новорожденных имеет дистальный сдвиг, что уменьшает резервные возможности мембранного пищеварения. В то же время внутриклеточное пищеварение, осуществляемое пиноцитозом, у детей первого года жизни выражено значительно лучше, чем в 'более старшем возрасте. Таким образом, у ребенка периода новорожденности эволюционно сформировался особый механизм полостного пищеварения, адаптированный к лактотрофному питанию. Секрете- и ферментообразование основных желез верхних отделов желудочно-кишечного тракта, обеспечивающих полостное пищеварение, созревает в постнатальном периоде развития.

На протяжении первого года жизни происходит особенно быстрое развитие дистантного пищеварения, значение которого с каждым годом возрастает. У детей первых дней и недель жизни наряду с общими свойственными человеку механизмами собственного пищеварения большое значение, в некоторой степени компенсирующее недостаточность полостного пищеварения, приобрел аутолитический компонент, при котором частично гидролиз полимеров осуществляется за счет ферментов, содержащихся в женском молоке. Поэтому при вскармливании ребенка первых дней и недель жизни процесс пищеварения по существу является смешанным, т. е. собственно аутолитическим. Поскольку в полости рта молоко находится очень короткое время, оно не подвергается сколько-нибудь существенным изменениям. Молоко также относительно быстро эвакуируется из желудка. Поэтому гидролиз молочного сахара» в основном происходит в области щеточной каймы кишечного эпителия. Там же происходит всасывание образующихся моносахаридов (галактозы и глюкозы).

Дисахариды (сахароза, мальтоза, изомальтоза) подвергаются, как и лактоза, гидролизу в тонком кишечнике соответствующими дисахаридазами. На процесс усвоения ди- и моносахаридов в тонком кишечнике большое влияние оказывает осмолярность пищевого химуса. Преимущественное содержание в молоке дисахаридов является по существу эволюционно развитым приспособлением, обеспечивающим поддержание оптимальной осмолярности химуса у детей первого года жизни.

После введения прикорма, содержащего большое количество крахмала, возрастают роль и значение амилазной активности слюнных желез и поджелудочной железы. Схематично процесс переваривания и усвоения углеводов представлен на схеме 1.

Переваривание углеводов у детей старше 1 года, получающих обычное питание, принципиально не отличается от такового, свойственного взрослому человеку.

Особенностью переваривания и усвоения белков у новорожденных и детей первых дней и недель-жизни является большая доля внутриклеточного звена пищеварения, что подтверждается более легким переходом пищевого

белка в неизмененном состоянии в кровь. Особенно легко переходят лактоглобулины. Казеиноген же подвергается в начале створаживанию в желудке под влиянием ренина (химозина, сычужного фермента).

Под влиянием ферментов желудочного и панкреатического сока белки расщепляются до полипептидов, которые собственно кишечными протеазами энтероцитов подвергаются дальнейшему гидролизу до составляющих их аминокислот. Образовавшиеся аминокислоты активируются и всасываются, причем имеются некоторые различия во всасывании отдельных аминокислот в зависимости от их рН (кислые, нейтральные, щелочные). Образовавшиеся полипептиды абсорбируются путем пиноцитоза, причем его роль в процессе утилизации белка, особенно у детей первых месяцев, значительна.

После введения прикорма значение полостного гидролиза белка значительно возрастает. У детей старше одного года переваривание белка не отличается от такового у взрослого. На схеме 2 представлено переваривание и усвоение белка.

У детей первых месяцев жизни переваривание жира зависит от вида вскармливания. Желудочная липаза способна расщеплять жиры, образо-* ванные жирными кислотами с короткой углеродной цепью (С12), которых много в женском молоке. Жиры с более длинной углеродной цепью расщепляются под влиянием панкреатической липазы в присутствии желчных кислот. Относительная незрелость внешнесекреторной функции печени оказывает существенное влияние на коэффициент абсорбции жира. Абсорбция жира в тонком кишечнике осуществляется преимущественно в проксимальных и средних отделах. При этом происходит усвоение как жирных кислот и глицерола, так и ди- и моноглицеридов. Жирные кислоты с длинной углеродной цепью в слизистой оболочке тонкого кишечника вновь эстерифицируются и поступают в лимфу в виде хил омикронов. Жирные кислоты с короткой цепью углеродных атомов не ресинтезируются и поступают в большей степени в кровь, чем в лимфу. Процесс переваривания и усвоения жира представлен на схеме 3.

В тонком кишечнике происходит также абсорбция витаминов. Витамин А в основном всасывается в верхней и средней трети тонкой кишки.