Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
КИЕВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ ТАРАСА...docx
Скачиваний:
18
Добавлен:
25.09.2019
Размер:
1.16 Mб
Скачать

Тема № 13. Нейроиммунные нарушения, которые развиваются при демиелинизирующих заболеваниях цнс (на примере рассеянного склероза)

1. Демиелинизирующие заболевания цнс человека.

Демиелинизирующие заболевания относятся к аутоімунних заболеваниям, в которых основным патоморфологическим проявлением является разрушение мієлінової оболочки нервных волокон в центральной и периферической нервной системах. Последние годы во всем мире отмечена стойкая тенденция к увеличению частоты демиелинизирующих заболеваний, причем увеличивается количество случаев у детей. На сегодняшний день доказано, что в основе этиологии демиелинизирующих заболеваний лежит взаимодействие факторов внешней среды и наследственной склонности. К демиелинизирующим заболеваниям относят рассеянный склероз (РС), острый рассеянный энцефаломиелит (болезнь Марбурга), дифузно-дисемінований склероз, острый оптиконевромієліт (болезнь Девика), концентрический склероз (болезнь Бало), оливопонтоцеребральна дегенерация, прогрессивная мультифакторіальна лейкоенцефалопатія, диффузный периаксіальний лейкоенцефаліт (болезнь Шильдера). Рассеянный склероз (PC) относится к числу наиболее распространенных демиелинизирующих заболеваний.

2. Рассеянный склероз, как один из примеров демиелинизирующих заболеваний человека.

Хотя в разговорном языке «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, рассеянного склероза не имеет отношение ни к старческому «склерозу», ни к расстройствам внимания. Свое название болезнь получила благодаря патологоанатомической особенности: наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определенной локализации ячеек склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную ткань.

2.1.Эпидемиология.

Наблюдается географическая неоднородность распространенности PC в областях Украины, расположенных на север и юг от 48-ї параллели. Выше 48 параллели показатели заболеваемости более высоки. У Украины женщины болеют на PC почти в полтора раза (59,4%) чаще, чем мужчины (40,6%). Возраст большинства больных (61, 7%) во всех регионах страны составляет от 21 до 45 лет, 5,5% до 20 лет, 32,8% - свыше 45 лет. Длительность заболевания 54% пациентов составляла до 10 лет, остальных - свыше 10 лет. Во всех регионах Украины преобладали больные с цереброспинальной формой (характеризуется симптомами поражения головного и спинного мозга - оказываются зрительные расстройства, нарушения функции пирамидного тракта, чувствительных и мозочкових путей, черепных нервов и тому подобное) - от 63,2 до 77,9%. За последние 10-15 лет наблюдается рост частоты PC во всех регионах Украины, территорию которой следует отнести к зоне среднего риска, а м. Киев - к зоне высокого риска PC. Такая тенденция определяется не только повышениям заболеваемости, но и эффективности диагностики PC.

2.2. Механизм патогенеза рс.

За современными представлениями PC считают мультифакторійним заболеванием, в возникновении которого важную роль играет сочетание во времени трех причин: вирусной инфекции, наследственной склонности (аутоімунні нарушение, гормональный дисбаланс), экологического фактора. Ключевым механизмом патогенеза рассеянного склероза является демиелинизация и связанное с ней нарушение проведения импульсов по нервным волокнам. Хотя патогенез рассеянного склероза не является полностью понятным, считают, что повреждение миелина и других компонентов нервной системы инициируется иммунологическими процессами. Считают, что инородные антигены (все еще не идентифицированные) запускают иммунную реакцию против собственных антигенов ЦНС. Такая реакция возникает лишь у генетически склонных людей.

Ход РС носит хронический характер. Варианты хода разнообразны: на начальных этапах болезнь сопровождается периодическими ремиссиями, однако со временем может перейти в повторно прогрессирующий тип, реже — первично прогрессирующий тип хода заболевания или стабильный рассеянный склероз.

Выделяют следующие клинические формы заболевания:

1) цереброспинальную

2) спінальну

3) мозочкову

4) ствольную

5) оптическую.

Эта классификация основана на поражении одной из отделов нервной системы.

Тип хода заболевания, длительность ремиссий, заострений, ответ на лечение, выборочность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге чрезвычайно индивидуальные. Не бывают двух больных с одинаковым ходом заболевания и идентичной симптоматикой. Следует отметить, что у каждого больного наблюдается лишь определенный вариант демиелинизации, это позволяет допустить определенную генетическую детермінованість патогенетических механизмов демиелинизации.