2. Сосудистые признаки:

«Пляска каротид»; симптом Мюссе; изменение артериального давления (повышение систолического, снижение диастолического, увеличение пульсового давления). Выслушивание «бесконечного тона» при определении артериального давления методом Короткова. Изменение артериального пульса (pulsus celler, altus, magnus). Двойной тон Траубе, двойной шум Виноградова-Дюрозье. Симптом Квинке (псевдо-капиллярный пульс), пульсаторная гиперемия мягкого неба, пульсация радужки.

3. Левожелудочковые признаки (признаки гипертрофии и

перегрузки объемом на весь левый желудочек.

А. Физикальные:

Смещение вниз и влево верхушечного толчка. Верхушечный толчок усиленный, приподнимающий, куполообразный. Перкуторно смещение сердечной тупости влево. Аортальная конфигурация сердечной тупости с выраженнной сердечной талией.

Б. Дополнительные методы:

Рентгенологическое исследование – подтверждает физикальные данные (расширеннные тени сердца влево, аортальная конфигурация); расширение и пульсация аорты.

ЭКГ – признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка.

ЭХО-КГ – признаки дилятации левого желудочка (увеличение конечного диастолического объема); повышенная систолическая экскурсия стенок левого желудочка, гипертрофия его миокарда.

Выше указанные три группы признаков являются обязательными для аортальной недостаточности как порока сердца.

Что касается сосудистых признаков, то обязательными для констатации аортальной недостаточности как порока сердца достаточно характерных изменений пульса и артериального давления. Такие признаки как симптом Мюсе, симптом Квинке; двойной шум Виноградова-Дюрозье и др. встречаются не всегда и обычно при тяжелой аортальной недостаточности.

После установления диагноза порока сердца, по клинико-анамнестическим данным предполагается его этиология.

При наличии признаков сердечной недостаточности, указать симптомы, указывающие на ее наличие, а также в формулировке клинического диагноза указать стадию застойной сердечной недостаточности по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко и ее функциональный класс по NYHA.

Аортальный стеноз (стеноз устья аорты).

Определение: Аортальный стеноз – порок сердца, при котором возникает препятствие для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка в результате уменьшения площади аортального устья. Аортальный стеноз возникает при сращении створок аортального клапана, либо появляется вследствие рубцового сужения аортального отверстия.

Этиология: выделяют три основные причины стеноза устья аорты: ревматический эндокардит, наиболее частая причина, дегенеративный аортальный стеноз (на фоне атеросклеротического процесса возникает склероз, кальциноз), клапанные кольца и створок аортального клапана), врожденный аортальный стеноз (в том числе с двухстворчатым аортальным клапаном).

При ревматической этиологии стеноза аортального клапана обычно имеется сопутствующая аортальная недостаточность, часто плюс митральный порок.

Механизм гемодинамических нарушений.

В норме площадь устья аорты равна 2-3 см. Клинические проявления возникают при сужении устья аорты в 3-4 раза – менее 0,75 см, а при площади аортального отверстия 0,5 см аортальный стеноз считается критическим. Если степень сужения аортального отверстия невелика, то не возникает существенного нарушения кровообращения. При наличии препятствия для изгнания крови в систолу левому желудочку приходится с большим напряжением сокращаться, в результате чего возникает систолический градиент давления между левым желудочком и аортой. Повышенный градиент давления обеспечивает нужную величину ударного объема левого желудочка при изгнании крови через суженное отверстие за отведенный временный интервал (период изгнания). То есть имеет место нагрузка сопротивления при изгнании крови, что значительно увеличивает механическую работу левого желудочка и вызывает выраженную его гипертрофию. Нарушения гемодинамики обусловлены органическими возможностями левого желудочка и вызывают выраженную его гипертрофию. Нарушения гемодинамики обусловлены ограничением возможности левого желудочка адекватно потребностям организма увеличивать сердечный выброс, если речь идет об интенсивных физических нагрузках. Если степень стеноза невелика, то может происходить неполное систолическое опорожнение левого желудочка. Это приводит к тому, что в период диастолы к не полностью опорожнившемуся левому желудочку поступает нормальное количество крови из левого предсердия (усиление предсердной систолы для адекватного наполнения регидно гипертрофированного левого желудочка с повышенным в нем диастолическим давлением). Гиперфункция левого предсердия может приводить к его дилятации. Изменения в левом предсердии могут быть причиной мерцательной аритмии, что в свою очередь резко может ухудшать внутрисердечную гемодинамику при аортальном стенозе. Со временем при развитии сердечной декомпенсации и нарушении опорожнения левых камер сердца, возросшее в них давление ретроградно передается на легочные вены и на венозное колено малого круга кровообращения. В дальнейшем возникает венозный застой крови в малом круге кровообращения, а также повышение давления в системе легочной артерии в результате рефлекса Китаева. Это в свою очередь ведет к нагрузке на правый желудочек с последующей его декомпенсацией и дилатацией, повышением давления в правом предсердии и развитием застойных явлений по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина.

Аортальный стеноз в течение многих лет может быть компенсированным пороком сердца и не вызывает каких-либо жалоб даже при больших физических нагрузках. Это объясняется большими компенсаторными возможностями мощного левого желудочка. Однако, при выраженном сужении устья аорты появляется характерная клиническая симптоматика. У больных с выраженным аортальным стенозом отмечается классическая триада симптомов: - стенокардия напряжения; обмороки при физической нагрузке; развитие сердечной недостаточности (которая первоначально протекает по левожелудочковому типу). Возникновение стенокардии напряжения даже при абсолютно нормальных коронарных артериях при аортальном стенозе связано с относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного левого желудочка (несоответствие между возросшим миокардиальным потреблением кислорода и степенью его васкуляризации).

Определенную роль может играть эффект Вентури, заключающийся в отсасывающим действии струи крови при прохождении через стенозированный клапан на уровне устьев коронарных артерий. Определенную роль может играть отсутствие адекватного физической нагрузке прироста сердечного выброса («фиксированный ударный объем»), что отражается, на адекватном приросте коронарного кровотока для интенсивно работающего гипертрофированного левого желудочка. Обмороки при физической нагрузке возникают вследствие расширения сосудов в работающих мышцах и перераспределения кровотока к мышцам с одновременным уменьшением кровоснабжения мозга. Что касается признаков левожелудочковой недостаточности, то они сначала являются следствием нарушения диастолического расслабления левого желудочка, на поздних стадиях развивается и систолическая дисфункция.

Появление выше указанных клинических симптомов свидетельствует о: как о наличии значительного стеноза, так и о начавшейся декомпенсации. После появления выше указанных клинических симптомов продолжительность жизни больных аортальным стенозом редко превышает 5 лет (после возникновения стенокардии 5 лет, после появления обмороков 3 года, после появления признаков сердечной недостаточности – 1,5 – 2 года). Таким образом, появление любого из этих симптомов является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

Общая цель занятия: - обучить студентов по данным физикального и дополнительного обследования: выявлять наличие аортального порока сердца (стеноза устья аорты), дать общую клиническую характеристику этому пороку с указанием его возможной этиологии и прогноза.

1. Жалобы. Выявление жалоб, характерных для аортального стеноза (см. выше – клиническая картина).

2. Осмотр. Характерна для больных с аортальным стенозом бледность кожных покровов, что свзано с малым кровенаполнением артериальной системы.

3. Пальпация. Верхушечный толчок, за счет мощной гипертрофии миокарда левого желудочка смещен влево, реже вниз, высокий, резистентный, приподнимающий «куполообразный». При пальпации области сердца, в ряде случаев, выявляется систолическое дрожание («кошачье мурлыкание») во II межреберье справа от грудины и над рукояткой грудины. Этот феномен связан с тем, что высокоскоростной турбулентный поток крови, проходящий через суженное отверстие аортального клапанного кольца вызывает его колебание, которое механически передается на окружающие ткани. Систолический характер дрожания подтверждается тем, что оно начинается сразу после I тона и совпадает с артериальным пульсом.

4. Перкуссия. Выявляет смещение границ относительной сердечной тупости влево. При этом подчеркнута выраженность сердечной талии и контуры сердечной тупости приобретают характерную аортальную конфигурацию, что связано с увеличением значительно гипертрофированного левого желудочка.

5. Аускультация. Над аортой (2-ое межреберье справа от грудины) второй тон ослаблен. Причиной является выраженная деформация, утолщенные створки аортального клапана, приводят к снижению подвижности и «скоростью захлопывания». В случае неподвижности сросшихся створок аортального клапана второй тон может совсем не выслушиватья. При аортальном стенозе атеросклеротического происхождения, в случае если он выражен нерезко, второй тон над аортой наоборот может быть усилен (плотные стенки аорты лучше отражают звук при захлопывании створок клапана). Для аортального стеноза характерен систолический шум на аорте (второе межреберье справа от грудины), который связан с током крови через суженное отверстие аортального устья. Этот шум по направлению кровотока хорошо проводится на сонные артерии, а в ряде случаев, выслушивается в межлопаточном пространстве. Систолический шум при аортальном стенозе обладает всеми отличительными особенностями «органического» шума – громкий стойкий, продолжительный, грубого тембра. В ряде случаев шум бывает настолько громким, что может выслушиваться изо всех точек аускультации, однако эпицентр этого шума будет находиться над местами выслушивания аортального клапана (второе межреберье справа от грудины и точка Боткина – Эрба, т.е. 2-ая и 5-ая точка аускультации), с уменьшением громкости шума по мере удаления от указанных аускультативных точек.

На верхушке (1-ая точка аускультации) может отмечаться ослабление I тона, что связано с чрезмерной гипертрофией левого желудочка и, как следствие, замедленного сокращения в период систолы (удлиняется систола).

После возникновения сердечной недостаточности обычно отмечается уменьшение громкости и продолжительности систолического шума (уменьшение линейной и объемной скорости кровотока на фоне снижения сократимости левого желудочка).

6. Исследование пульса и артериального давления. Препятствие для изгнания крови из левого желудочка приводит к уменьшению скорости объемного кровотока в систолу, кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Это приводит к тому, что при аортальном стенозе артериальный пульс малый, медленный, редкий (pulsus parvus, tardus et rarus).

Систолическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое не изменяется или повышается, поэтому пульсовое давление будет уменьшенным.

II. Данные ЭКГ. Регистрируются признаки заметно выраженной гипертрофии левого желудочка (отклонение электрической оси сердца влево, глубкие зубцы S в правых грудных отведениях, высокие зубцы R в левых грудных отведениях. Отмечается изменение части желудочковго комплекса, как следствие гипертрофии и перегрузки левого желудочка (косонисходящая депрессия сегмента SТ в сочетании с асимметричным отрицательным или двухфазным зубцом Т в I, аVL и левых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование.

Сердце за счет увеличения четвертой дуги левого контура приобретает своеобразную форму – «сапога» или «утки». Отмечается расширение аорты в восходящем отделе (постстенотическое расширение). Часто обнаруживаются признаки обезыствления створок аортального клапана.

Фонокардиография (ФКГ). Как метод ФКГ в настоящее время имеет лишь вспомогательное значение, применяется сравнительно редко, так как по своим диагностическим возможностям уступает таким современным методам как эхокардиография и допплерэхокардиография.

На ФКГ отмечаются характерные для этого порока изменение тонов сердца: - уменьшение амплитуды первого тона зарегистрированного у верхушки сердца и уменьшение второго тона над аортой. Особенно типичен для аортального стеноза систолический шум характерной ромбовидной формы (нарастающе-убывающий систолический шум).

Сфигмография (запись колебания стенки артерии). На сфигмограмме сонной артерии отмечается замедление подъема и спуска пульсовой волны (медленный пульс), невысокая апмлитуда пульсовых волн и характерная зазубренность их вершин (кривая, напоминающая «петушиный гребень», в связи с отражением колебаний, связанных с проведением систолического шума на сосуды шеи).

Как диагностический метод, сфигмография в настоящий момент применяется очень редко, так как есть современные высокоинформативные методы исследования, о которых говорилось выше.

Ультразвуковые методы исследования (эхокардиография, допплерэхокрадиоргорафия).

Эти методы являются наиболее информативными из всех дополнительных методов исследования. Благодаря им можно получить достоверно не только качественную характеристику (наличие порока сердца), но и дать достаточно полную информацию о степени тяжести порока, компенсаторных возможностях сердца, прогнозе и. т. д.

Эхокакрдиография (ЭХО КГ)

При ЭХО КГ в двухмерном режиме (В-режиме) и одномерном (М-Режиме) – отмечаются утолщения, деформации створок аортального клапана, снижение их подвижности в период систолического раскрытия, нередко признаки кальциноза в области аортального клапанного кольца и створок клапана.

Систолическое расхождение створок аортального клапана (мм) (норма  18 мм)	Степень аортального стеноза
12 – 14 8 – 11 < 8	Незначительный Среднетяжелый Тяжелый

Допплерэхокардиография (Допплер – ЭХО –КГ).

При Допплер ЭХО-КГ – выявляется выскоскоростной турбулентный систолический аортальный поток через суженное аортальное устье. Несмотря на уменьшенную объемную скорость систолического трансаортального кровотока, линейная скорость (м/сек),благодаря сужению возрастает.

С помощью Допплер ЭХО КГ можно определить основные показатели, характеризующие степень выраженности порока.

Максимальная скорость систолического кровотока через аортальное клапанное кольцо (норма  1,7 м/сек).

Величина скорости (м/сек)	Степень выраженности аортального стеноза
> 1,7 <14  3,0 < 4,0  4,0	Нетяжелый Среднетяжелый Тяжелый

Градиент давления между левым желудочком и аортой (с учетом скорости кровяного потока по формуле Бернулли – см. раздел эхокардиография).

На тяжесть аортального стеноза указывает:

Максимальный градиент давления (Р макс)	 80 мм. рт. ст.
Средний градиент давления (Р макс)	 50 мм. рт. ст.

Площадь отвестия аортального клапана (ОАК)

Площадь ОАК (см) (норма 2-3 см)	Степень выраженности аортального стеноза
 1,7 1,1 – 1,6  1,0	Нетяжелый Среднетяжелый Тяжелый

Помимо изменений со стороны аортального клапана эхокардиография дает информацию о гиперторофии левого желудочка, которая имеет место при этом пороке сердца.

Для аортального стеноза характерна выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии существенной дилатации его полости, в связи с чем конечный диастолический и конечный систолический объем (КДО и КСО) желудочка длительное время мало отличается от нормы. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) и задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) заметно увеличены.

Кроме того на фоне выраженной гипертрофии левого желудочка, при отсутствии дилатации последнего, может отмечаться увеличение полости левого предсердия (снижение эластичности гипертрофированного левого желудочка и нарушение наполнения в период диастолического расслабления создает дополнительную нагрузку на предсердие в период его систолы и затрудняет опорожнение).

В далеко зашедших случаях аортального стеноза, когда развивается миогенная дилатация левого желудочка и его декомпенсация, на эхокардиограмме отмечается увеличение полости левого желудочка, в ряде случаев с развитием относительной митральной недостаточности, что в совокупности с увеличенным левым предсердием напоминает изменения, имеющие место при митральной недостаточности (митральная недостаточность). В этом случае говорят о «митрализации» аортального порока.

При аортальном стенозе на эхокардиограмме также могут быть обнаружены изменения со стороны аорты – постстенотическое расширение аорты (обусловленное увеличением линейной скорости кровотока через суженное аортальное отверстие).

Поскольку аортальный стеноз является «самым хирургическим пороком сердца» и хирургическое лечение является единственно перспективным, то наличие тяжелого аортального стеноза (по градиенту давления и степени сужения отверстия аортального клапана) – является показанием к консультации кардиохирурга.

III. Общая оценка выявленных при физикальном и дополнительном обследовании симптомов в соответствиии с общим планом диагностического алгоритма.

Диагностический алгоритм: предусматривает констатацию следующих признаков аортального стеноза:

1. Клапанные признаки: прямыми клапаными признаками аортального стеноза являются: грубый систолический шум и систолическое дрожание во 2-ом межреберье справа от грудины, ослабление второго тона. Шум иррадиирует на сосуды шеи, может иррадиировать на все точки аускультации (выслушивается над всей областью сердца).

Подтверждение клапанных признаков дополнительным методами обследования: - на ФКГ над аортальным клапаном – ромбовидный систолический шум; при эхокардиографии – уплотнены створки аортального клапана, снижение их систолического раскрытия, высокоскоростной турбулентный поток через устье аорты, увеличение систолического градиента далвения между левым желудочком и аортой.

2. Сосудистые признаки (обусловленные характерным нарушением гемодинамики): малый, медленный, редкий пульс; снижение систолического и пульсового артериального давления. На этом фоне могут иметь место признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга и сердца (головные боли, головокружнение, обмороки, приступы стенокрадии напряжения). На сфигмограмме сонной артерии замедленный подъем анакроты, “петушиный” гребень на верхушке, замедленный спуск катакроты, слабая выраженность инцизуры.

3. Левожелудочковые признаки: (выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка: - смещенный влево усиленный, высокий, резистентный верхушечный толчок, аортальная конфигурация сердца. Данные: ЭКГ (признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка), эхокардиографии (утолщение стенок левого желудочка, увеличение массы его миокарда).

IV.Формулировка диагноза проводится с предположительным указанием этиологии порока. Указывается степень тяжести порока, прогноз. При наличии сердечной декомпенсации - указать стадию сердечной недостаточности.