51. Острый эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Этиология. Клиника. Лечение.

Заболевание возникает в связи с непереносимостью организ­мом сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов, аспирина, анальгина, бутазолидина, аминазина, сывороток и др. Является бурно выраженной токсико-аллергической реакцией на эти пре­параты. Очевидно, в патогенезе имеют значение и очаги хрони­ческой, возможно, вирусной инфекции: тонзиллит, холецистит и др. Допускается, что при данном заболевании имеет место со­четание аллергических, токсических и инфекционных влияний.

Заболевание начинается внезапно, остро, через несколько ча­сов или дней (до 20) после приема лекарственного препарата. При этом резко повышается температура, появляются озноб, та­хикардия, головная боль, общая слабость, рвота и др. На коже складок, соприкасающихся поверхностей, у естественных отвер-" стий, на слизистых оболочках рта, на гениталиях, конъюнктиве возникают эритема, волдыри, геморрагические элементы, на фо­не которых образуются вялые крупные пузыри, занимающие большие участки кожи, с серозным или геморрагическим содер­жимым. Покрышки обширных пузырей дряблые, сморщенные и имеют вид смоченного белья. Часто поражается почти весь кож­ный покров. После разрыва покрышек пузырей обнажаются об­ширные красные, влажные, болезненные эрозии. При данном за­болевании симптом Никольского положительный. Пораженная кожа похожа на таковую при обширном ожоге 2-й степени. На красной кайме губ возникают красные эрозии, кровянистые кор­ки. Обычно эрозируются слизистые оболочки полости рта, глот­ки, гортани, трахеи, конъюнктивы глаз, что сопровождается сильной болезненностью. Периферические лимфоузлы увеличи­ваются, иногда нагнаиваются. Нередко нарушаются функции по­чек, печени, пищеварительного тракта, сердечная деятельность; могут возникать пневмония, панкреатит, абсцесс мозга и т. д.

Лечение синдрома Лайелла целесообразнее проводить в отделениях реанимации. В ожоговом отделении больные дополнительно инфицируются, терапия их усложняет­ся, прогноз резко ухудшается. При данном заболевании назна­чают кортикостероидные гормоны в высоких дозах (преднизалон по 1-3 мг/кг или эквивалентные дозы метипреда, урбазона, пол-кортолона, берликорта, дексазона, дексона и др.), а также обез­боливающие средства (промедол, омнопон). При угрожающей вторичной пиодермии со строгим учетом данных анамнеза (не­переносимость определенных препаратов) или результатов теста Шелли применяют антибиотики. Назначают антигистаминные препараты, гемодез, аскорбиновую кислоту, при анурии - ман-нит. Весьма эффективна гемосорбция. Показано обильное питье. Пища должна быть протертой; при дисфагии рекомендуются пи­тательные клизмы. Наружное лечение сводится к аспирации со­держимого пузырей, обработке их, а также эрозивных поверхно­стей 1—2% водными растворами анилиновых красителей с по­следующим нанесением кортикостероидных мазей, кремов (фторокорт, локакортен и др.)- Лечение пораженной слизистой рта проводится с участием стоматолога и заключается в смазы­вании ее раствором буры в глицерине, 1% раствором танина, раствором перманганата калия (1:10 000). В конъюнктивальные мешки закладывают 0,5% глазную гидрокортизоновую или 1% гидрокортизоновую мазь.

Прогноз заболевания должен определяться с осторожно­стью - он не всегда благоприятный. Выздоровление наступает медленно,- через 1,5-2 месяца и более. Запоздалая диагностика заболевания при обширных поражениях кожи, слизистых с во­влечением в процесс паренхиматозных органов заканчивается летально (летальность достигает 30%).

Для профилактики заболевания нельзя назначать несколько анти­биотиков или химиотерапевтических препаратов сразу. Ю. К. Скрип-кин с соавт. (1983) рекомендуют выдавать больному (матери ребенка) «справку-памятку», где указываются медикаменты, вызывающие за­болевание, которые нельзя применять всю жизнь.