70 Васкулярные дерматозы

- воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции. Аллергические васкулиты кожи подразделяются на поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.

Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы -заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются и аутоиммунный механизмы. В формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам (выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О и анти-а-токсина стафилококка, наличие антител к стрептос-тафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса — стрептоантиген с антистрептококковыми антителами), микобактерии туберкулеза, некоторым видам патогенных грибов. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген—антитело и тяжестью течения васкулита.

Клиническая картина. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся гемо-сидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), аллергический артериолит Руитера, узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера—Дюмлинга), геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера Шторка) и острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габсрмана—Муха тип парапсориаза).

К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся pазличные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющей и в виде острой и хронической форм.

71

Пигментный дерматоз

Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента — гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса—Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра—Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена)—однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагии. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressive Schamberg). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазия-ми бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных. Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия. Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро—Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается. Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро—Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мо-номорфна. От экземы и атонического дерматита дерматит Гужеро— Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского—Румпеля—Лееде.

Экзематоидная пурпура (Дукаса—Капетанакиса) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.

Зудящая пурпура (Левенталя) весьма напоминает экзематоидную пурпуру (Дукаса—Капетанакиса), но пятнистые элементы более лихенизирова-ны, менее склонны к экзематизации и отличаются интенсивным зудом.

Пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра—Шэ) представляет собой хроническое заболевание. Процесс формируется на нижних конечностях, в основном по ходу варикозно-расширенных вен, в виде повторных, склонных к слиянию желтовато-бурых пятен с мелкими геморрагическими очагами. Пораженные очаги «цвета желтой охры» четко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отмечается шелушение на поверхности, при длительном существовании очаги подвергаются атрофии. Вследствие атрофического состояния кожи и легкой ее ранимости нередко возникают трофические язвы, развивается экзематизация. В развитии заболевания существенное значение принадлежит системным сосудистым нарушениям (гипертоническая болезнь, миокардиодистрофия, артериосклероз, варикозный синдром). Патогенетическое значение имеют предрасполагающие эндокринные висцеропатии — диабет, подагра, ожирение, хронический нефрит, гепатит, алкоголизм.

Белая атрофия кожи (Милиана) манифестирует возникновением очагов атрофии кожи в форме белесоватых или желтоватого цвета пятен округло-овальной формы, с четкими границами. Одновременно с формированием атрофии вокруг пятен развиваются гиперпигментация и телеан-гиэктазии. Процесс локализуется на передней поверхности голеней в нижней их трети. В патогенезе заболевания имеют значение варикозный синдром, сердечная недостаточность, беременность, заболевания печени, почек, гинекологические нарушения, приводящие к изменению гемодинамики в магистральных сосудах конечностей.

Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура) возникает вследствие изменения сосудистой стенки в результате возрастной дегенерации коллагена и склеротических изменений эндотелия. Пигментные, петехиальные и пурпурозные пятна, перемежающиеся с телеангиэктазия-ми, локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей, сопровождаются шелушением и незначительным зудом.

Ортостатическая пурпура характеризуется возникновением петехиальных и пурпурозных элементов, сливающихся на фоне эритематозно сквамозных очагов, располагающихся в области голеней, стоп, иногда бедер. Процесс наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии сердечно-сосудистой недостаточности, хронических поражениях печени, почек, органов малого таза, сопровождающихся нарушением гемодинамики магистральных сосудов конечностей.

Гистопатология. Гистологическая картина геморрагически-пигментных дерматозов в основном однотипна. Она характеризуется полиморфно-клеточным инфильтратом вокруг сосудов и придатков кожи с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина.

Лечение. Патогенетическая терапия заключается в назначении средств, восстанавливающих тонус сосудов, уменьшающих порозность сосудистого эндотелия, снижающих гидростатическое давление. К ним относятся продектин (пармидин), солкосерил, венорутон, экдистен, док-сиум, дицинон, эскузан, аминокапроновая кислота, аскоругин, кальциевые препараты (кальция глюконат, кальция пантотенат, кальция пангамат, кальция хлорид), витамин В12, аскорбиновая кислота, рутин, компламин (теоникол) и др. Одновременно в соответствии с данными обследования больных проводится антибактериальная терапия, если выявлены очаги хронической инфекции. Назначаются антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций и иммуностимуляторы — при явлениях иммунной недостаточности. В наружном лечении используют мази и кремы, содержащие препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, повышающие прочность и тургор эндотелия, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику. К ним относятся мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метилураци-ловая 10%, ируксол, 5% крем с ацеминовой кислотой или мазь ацеми-новая, крем с пергидролем (Perhydroli 2,0, Lanolini, Vaselini, Aq. destill. aa 10,0). При наличии варикозного синдрома дополнительно используется гипербарическая оксигенация в комплексе с ингибиторами протеаз — •грасилолом, контрикалом, пантрипином.

геморрагический васкулит (болезнь шенлейна—геноха) Заболевание известно под разными наименованиями (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, геморрагический капиллярошкен коз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура) и является распространенным системным процессом, В основе болезни лежат асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Чаще встречается у детей до 14 лет, но возможно формирование в любом возрасте.

Этиология и патогенез. Предполагается связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующими патогенетическими механизмами могут служить интоксикации, травмы, лекарственная и алиментарная аллергия, охлаждение и аутоиммунная ситуация вследствие сенсибилизации эндогенными белками и аутометаболитами. Имеются данные в пользу генетической концепции с мультифакториальным типом наследования.

Клиническая картина. Клинические формы (синдромы) геморрагического васкулита: кожно-су-ставную, абдоминальную с кишечными кровотечениями, почечную, иногда с нефротическим синдромом, злокачественную (некротическую) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению различают острые формы (с молниеносным вариантом), хронические и рецидивирующие с более или менее продолжительными ремиссиями. Кожно-суставная форма часто называется простой пурпурой (риг-pura simplex). Заболевание развивается внезапно. Лишь изредка наблюдается короткий продромальный период, в течение которого отмечаются озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания с самого начала эритематозно-пурпурозные в виде резко отграниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой. Одновременно могут возникать уртикарные элементы и очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной жировой клетчатки. Элементы сыпи располагаются симметрично и чаще локализуются на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах. Реже поражаются верхние конечности, грудь, лицо. На нижних конечностях высыпания склонны к группировке в области суставов (коленных, голеностопных). У детей и подростков возможны более выраженные геморрагические эффлоресценции с кровоизлияниями в области ягодиц, внутренней поверхности бедер и на местах давления. В процессе выраженной воспалительной реакции эритематозные и геморрагические пятна трансформируются в папулезные эффлоресценции с образованием на поверхности серозных везикул, быстро подсыхающих в серозные корки. Под влиянием лечения геморрагические пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелеными с последующей пигментацией, но могут исчезать бесследно.

Нередко в процесс вовлекается и слизистая оболочка рта. Эффлоресценции в форме мелкоточечной сыпи локализуются на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки и языке. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой оболочке желудка. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и тогда формируется так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при остром течении процесса. Некротическая пурпура обычно локализуется на нижней трети голеней и на тыле стоп, быстро превращаясь при отторжении некроза в язвенную поверхность. Некротическая пурпура сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении — значительными болями.

Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. В области суставов появляется отечность, болезненность. Кожа над пораженными суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска, свидетельствующая о бывшем ранее кровоизлиянии. Процесс может быть кратковременным. Через несколько дней боль, для которой характерна летучесть, исчезает, но в некоторых случаях суставное поражение склонно к рецидивированию и тогда напоминает ревматоидный полиартрит. У детей чаще наблюдается молниеносная некротическая форма геморрагического васкулита. Заболевание начинается внезапно появлением множественных геморрагических элементов петехиального и пурпурозного характера с наличием папул, пустул, везикул и пузырей. Одновременно с кожным покровом поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. В процесс вовлекаются суставы и внутренние органы. Возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит, сопровождающиеся лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой астенизацией, меленой, носовыми кровотечениями. Заболевание часто заканчивается летально.

Абдоминальный синдром также часто наблюдается в детском возрасте, причем у части больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям. Основным ранним симптомом является интенсивная боль в животе. Болевой синдром обусловлен кровоизлияниями и геморрагиями в стенку кишки и брыжейку, сопровождается меленой или наличием свежей крови в кале, кровавой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Нередко с развитием абдоминального синдрома обостряются кожные высыпания и изменения суставов. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися 2—3 ч, что облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости. Почечная форма обнаруживается реже, примерно у '/₃ больных (Баркаган З.С., 1988), и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита. Поражение почек возникает не сразу, а через 1—4 нед. после возникновения кожной сыпи. Интенсивность почечного синдрома бывает различной. Страдают преимущественно клубочки, в которых отмечаются гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапиллярной инфильтрацией. Но в большинстве случаев наблюдаются быс-тропроходящие гематурия и протеинурия.

Диагноз. Диагностика основана на наличии геморрагических проявлений на коже, симметричности геморрагических эффлоресценций, их распространенности по поверхности кожи. Решающее значение для диагноза приобретают данные анамнеза, детального обследования больных специалистами смежных специальностей, результаты исследования белковых фракций и определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Повышенное содержание в плазме a₂- и у-глобулинов, фактора Виллебранда отражает остроту и тяжесть болезни, подтверждая диагноз заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими высыпаниями при инфекционных заболеваниях, геморрагиями на коже у больных лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, заболеваниями печени, авитаминозами С и Р, а также глубокими васкулитами (узловатая эритема, узелковый пе-риартериит).

Лечение. Госпитализация и постельный режим необходимы не менее 3 нед. Антибиотики, сульфаниламиды и другие аллергизирующие препараты (в том числе и витамины) применяют только с учетом их переносимости и аллергизирующего действия. Малоаллергизирующие антибиотики (кефзол, таривид, ципробай, рифампицин, фузидин-натрий, лии-комицин) назначают лишь при наличии фоновых или сопутствующих инфекционных заболеваний. Суставной синдром, повышение температуры тела, лейкоцитоз и увеличение СОЭ не служат показаниями к назначению антибиотиков, так как обусловлены иммунопатологическим асептическим воспалением. В этих случаях рекомендуются кратковременные 5—7-дневные курсы преднизолонотерапии с интервалом 5—7 дней. Можно избежать применения глюкокортикоидов, назначая нестероидные противовоспалительные средства, среди которых лучшими являются вольтарен (ортофен) и индометацин. Однако базисной терапией васкулита является гепаринотерапия (Баркаган З.С., 1988 ). Гепарин назначают в начальной суточной дозе 200—300—400 ЕД/кг. Для достижения равномерности действия его вводят через каждые 6 ч в равных дозах под кожу живота в течение 5—7 дней. Из десенсибилизирующих средств наиболее действенны кальциевые соединения: кальция глюконат, глицерофосфат, кальция пангамат и пантотенат. С целью иммуностимуляции используют тактивин, тимозин, метилурацил, пентоксил, нуклеинат натрия. В тяжелых случаях геморрагического васкулита с высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов, патологическим антителообразованием кортикостероидные препараты комбинируют с цитостатиками (азатиоприн, циклофосфан). Назначают также ангиопротекторы — средства, улучшающие вегетососудистые функции и микроциркуляцию: трентал, андекалин, продектин (пармидин), солкосерил, дипрофен.

В настоящее время показана целесообразность применения плазмафереза и экстракорпоральной гемоперфузии с целью элиминации аутоан-тигенов, аутоантител, патологических циркулирующих иммунных комплексов в сочетании с гепаринотерапией, трансфузиями свежезамороженной плазмы, применением никотиновой кислоты. При геморрагическом васкулите не должны назначаться викасол и ингибиторы фибринолиза. Они либо бесполезны, либо вредны, как и все витаминные препараты, кроме никотиновой кислоты.

Из наружных средств используют гормональные кремы и мази, а также препараты в мазях, способствующие восстановлению эластичности и плотности эндотелия сосудов (ацеминовая, дибуноловая, венорутон, троксевазин). При эрозивно-язвенных поражениях используют регенерирующие и эпителизирующие мази (Вишневского, Микулича, ируксол, солкосерил) в комплексе с лазеротерапией и оксигенотерапией.

Профилактика. Для предупреждения обострений и рецидивов болезни большое значение приобретает диспансеризация с проведением профилактических, противорецидивных мероприятий, включающих санацию очагов хронической инфекции, исключение аллергизирующих экзо-и эндогенных влияний.

аллергический артериолит

(васкулит) кожи рюитера (arteriolitis vasculitis allergica cutis ruiter).

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, аднексит, синусит и нять нестероидные противовоспалительные средства — вольтарен (ортофен), индометацин, напросин, пироксикам и другие в сочетании с делагилом или плаквенилом с учетом степени активности болезни. При первой степени активности индометацин назначают по 0,025—0,05 г 2—3 раза в сутки, напросин (напроксен) — по 0,25 г 2 раза в сутки, бутадион — по 0,15 г 2—3 раза во время еды. Одновременно назначают делагил (0,25 г) или плаквенил (0,4 г) 2 раза в сутки. При второй степени активности все противовоспалительные нестероидные средства применяются в тех же дозах, но по 4 раза в сутки в комплексе с преднизолоном из расчета 30—40 мг преднизолона в сутки. В случае тяжелого торпидного течения присоединяются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн), антикоагулянты (гепарин), ангиопротекторы (пармидин, трентал). Антибиотики широкого спектра действия назначают только при наличии фоновой инфекции, с учетом переносимости. Антигистаминные и гипосенси-билизирующие средства, витамины С, Р, никотиновую кислоту назначают также осторожно, проверяя индивидуальную чувствительность.

Наружное лечение заключается в применение анилиновых красителей с последующим назначением экстерицида, мазей—троксевазиновой, индометациновой, бутадиеновой, гепариновой, ацеминовой, ируксоловой, венорутоновой, солкосериловой.

Профилактика. Для предупреждения рецидивов больные находятся на диспансерном наблюдении. Необходимо контролировать режим жизни, питания, проводить санацию очагов инфекции, а также исключать действие аллергизирующих экзо- и эндогенных факторов.

узелковый некротический васкулит (дерматит вертера—вернера—дюмлинга)

Клиническая картина. Заболевание проявляется множественными плотными дермальными и гиподермальными узелковыми элементами застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом. Большая часть узелковых эффлоресценций изъязвляется с некротизацией и образованием язвенных очагов. Высыпания располагаются симметрично с преобладающим поражением разги-бательных поверхностей верхних и нижних конечностей, иногда распространяясь на туловище и половые органы.

Течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, болей в суставах.

Диагноз. Диагноз подтверждается наличием узелковых элементов с некрозом и геморрагической симптоматикой. Дифференциальный диагноз с папулонекротическим туберкулезом основывается на отсутствии указаний на наличие туберкулезной инфекции в анамнезе и при обследовании у фтизиатров.

Лечение. Проводится идентично лечению аллергического артерио-лита Руитера.

геморрагический лейкокластический микробид (микробид мишера—шторка)

Дерматоз возникает остро, особенно часто после обострения фокальной инфекции с наличием импетигинизации, поэтому вначале он именовался как геморрагический микробид, но после выявления в гистологической структуре выраженного распада ядер лейкоцитов инфильтрата название дерматоза усложнилось. Таким образом, геморрагический лейкопластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты с стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией (распадом ядер лейкоцитов).

Клиническая картина. Процесс характеризуется распространенными, множественными эритематозно-геморрагическими пятнами, на фоне которых возникают везикулы, узелки дермо-гиподермальные, уртикарии, быстро некротизирующиеся и изъязвляющиеся. Заболевание локализуется не только на верхних и нижних конечностях, но распространяется на кожу туловища, лицо и слизистые оболочки рта.

Диагноз. Диагностика основана на гистологическом исследовании, при котором легко обнаруживается наличие распада ядер лейкоцитов (лейкоклазия).

Дифференциальная диагностика проводится с геморрагическим васкулитом Шенлейна—Геноха, при котором клинически выражен полиморфизм высыпаний и сопутствуют висцеропатии. От пурпурозного, лихено-идного и пигментного ангиодермита Гужера—Блюма геморрагический лейкокластический микробид Мишера—Шторка отличается мономорфизмом сыпи, отсутствием пигментации за счет отложения гемосидери-на и наличием обострения очага фокальной инфекции. Гистологически в очагах дерматоза Гужеро—Блюма феномен лейкоклазии не выявляется.

Лечение. При данной форме васкулита прежде всего назначают антибиотики с учетом антибиотикограмм и переносимости в комплексе с препаратами кальция, антигистаминными препаратами и ангиопротектора-ми (пармидин, дипрофен, трентал, эскузан). Наружное лечение целесообразно проводить с применением анилиновых красителей, камфорного или Румпель—Лееде), имеется тенденция к увеличению содержания ос₂-гло-булинов при исследовании белковых фракций.

Лечение. Санируют очаги хронической инфекции, назначая антибио-. тики широкого спектра действия, предварительно проверив переносимость и чувствительность микрофлоры. Одновременно используются препараты кальция (хлорид, глюконат, пантотенат, пангамат), никотиновая и фолиевая кислоты, рутин, ангиопротекторы (пармидин, трентал, ангинин). По данным Ф.А.Зверьковой (1983), хорошее действие у детей оказывает витамин D2 в дозе от 16 000 до 40 000 ЕД в сутки в течение 4-—6 нед. одновременно с рутином и аскорбиновой кислотой. Витамин D2 также целесообразно сочетать с общим УФО, благоприятное действие которого нормализует уровень кальция, магния и других микроэлементов в крови и тем самым уменьшает порозность эндотелия сосудов. В тяжелых случаях применяют глюкокортикоидные гормоны в дозах для детей 0,5 мг на 1 кг массы тела, а для взрослых — по 30—40 мг в сутки в пересчете на преднизолон в течение 10—12 дней с последующим постепенным снижением вплоть до отмены препарата. Некоторым детям и взрослым при торпидном течении процесса показано применение аминохинолиновых средств (делагила, плаквенила) в соответствующих дозировках 1 или 2 раза в сутки в течение 2—3 нед. Наружное лечение проводится путем обработки высыпаний анилиновыми красителями, фукорцином, эктерицидом. На эрозивные и некротические очаги назначаются мази: ацеминовая, 5—10% нафталанная, мазь Вишневского, ируксол, 10% пармидиновая, гепариновая, троксевазиновая. Для закрепления результатов лечения рекомендуются профилактические мероприятия, исключающие раздражающее и аллергизирующее действие экзо-или эндогенных воздействий.

73

Алопеция (лат. alopecia; синоним: облысение, плешивость) — патологическое выпадение волос. Причины развития А. различны. Выделяют врожденную, преждевременную, себорейную, симптоматическую, рубцовую и гнездную алопецию.

    Врожденная А. встречается редко; проявляется полным отсутствием или поредением волос Обычно сочетается с другими эктодермальными дефектами — дистрофией ногтей, зубов и др. Преждевременная, или пресенильная, А. наблюдается чаще у мужчин молодого и среднего возраста (у женщин обычно ограничивается поредением волос). Причины ее развития изучены недостаточно. Имеют значение такие наследственные особенности, как структура и рост волос, их кровоснабжение и иннервация, анатомия апоневроза, а также наличие себореи (многие авторы относят себорейную А. к преждевременной А.). Преждевременная А. развивается постепенно; выпадение волос начинается в лобных и теменной областях, затем процесс захватывает другие участки, в результате чего волосы часто остаются только по краям волосистой части головы. Кожа, лишенная волос, истончается, становится гладкой, блестящей, отверстия волосяных фолликулов незаметны. Добиться восстановления волосяного покрова обычно не удается, однако интенсивное систематическое общеукрепляющее лечение может несколько замедлить выпадение волос.

    Себорейная А. развивается на фоне себореи. Характеризуется диффузным поредением волос по всей поверхности волосистой части головы и сопровождается нарушением салоотделения, шелушением кожи, повышенной сальностью волос и другими признаками себореи. Своевременное лечение себореи, проводимое врачом-дерматологом и косметологом и включающее помимо общеукрепляющего лечения интенсивную местную терапию, может приостановить или замедлить выпадение волос.

    Симптоматическая А. развивается в результате интоксикации при тяжело протекающих острых и хронических инфекционных болезнях, например сифилисе заболеваниях системы крови, лучевой болезни, эндокринных нарушениях, после тяжелых родов, оперативных вмешательств, при авитаминозах, особенно А, С, В. В большинстве случаев волосяной покров восстанавливается после устранения причины, вызвавшей его, при интенсивной общеукрепляющей терапии и назначении диеты, богатой белками и витаминами. Рубцовая А. — отсутствие роста волос в области Рубцовых изменений кожи. Отмечается при красной волчанке, глубоких гнойничковых (например, при фурункуле, карбункуле) и грибковых (при фавусе, трихофитии и др.) поражениях кожи. Может рассматриваться как вариант симптоматической алопеции.

    Гнездная А. — выпадение волос на одном или нескольких участках волосистой части головы в области подмышечных впадин и лобка, а также бороды, бровей, ресниц. Причина неизвестна; имеют значение токсические, инфекционные и эндокринные факторы. Очаги имеют округлые очертания; они увеличиваются и сливаются, образуя крупные участки с полициклическими краями. Кожа на свежих очагах А. слегка эритематозна и отечна. В дальнейшем она становится гладкой, приобретает цвет слоновой кости. В очагах остаются отдельные, длиной до нескольких миллиметров, легко удаляемые «пеньки» с незначительно отечным корнем и истонченной верхушкой в форме вопросительного знака. Заболевание может сопровождаться эозинофилией, лимфоцитозом, регионарным лимфаденитом, дистрофией ногтей, а также головными болями. В ряде случаев отмечается полное выпадение волос на голове, а также бровей, ресниц, пушковых волос на всей коже (тотальная злокачественная А.). Течение может быть упорным, рецидивирующим, длительным (до нескольких лет). У детей иногда наблюдается А. в виде мелкоочаговых «просветов» волос или змеевидного венчика, распространяющегося лентообразно от затылка к ушным раковинам.

    Гнездную А. позволяют отдифференцировать от микоза волосистой части головы и сифилитического облысения отрицательные результаты микроскопического исследования волос и чешуек на грибки, отсутствие положительных серологических реакций и клинических проявлений сифилиса.

    Лечение проводят амбулаторно или в дерматологическом стационаре (в случае упорного течения и большой распространенности процесса). Назначают витамины А, группы В, Е, С, Н, никотиновую, пантотеновую и фолиевую кислоты; препараты фурокумарина (бероксан, псорален, аммифурин, меладинин); седативные препараты; гормональные средства (АКТГ, кортикостероиды). Наружно применяют пасту Розенталя, алкогольные и эфирные растворы с добавлением серы, салициловой кислоты, хлоралгидрата, настойки стручкового перца, а также аммифурин, меладинин с последующим УФ-облучением или фотохимиотерапией (ПУВА-терапией), стероидные кремы. Из физиотерапевтических методов лечения используют также дарсонвализацию. Проводят криотерапию снегом угольной кислоты, хлорэтилом, рекомендуются криомассаж и массаж электрощеткой. При симптоматической А. лечение направлено также на основное заболевание.

74

СЕБОРЕЯ, УГРИ

Себорея — генетически детерминированное заболевание, характеризующееся нарушением функции сальных желез, количественными качественным изменениями кожного сала. Основное патогенетическое значение имеет нарушение физиологического равновесия между андрогенами и эстрогенами в сторону относительного увеличения содержания андрогенов. Установлена связь функционального состояния сальных желез с изменениями гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, функциональным состоянием нервной системы, дефицитом витаминов Bl, B2, В6, биотина, ферментов — декарбоксилаз, протеиназ. Различают сухую, жирную, густую, жидкую и смешанную себорею. При сухой себореи кожное сало отличается тугоплавкостью, на коже волосистой части головы появляются чешуйки паракетотического характера (перхоть). Их количество постепенно увеличивается, они начинают самопроизвольно отделятся падая на одежду. Сухая себорея иногда сопровождается зудом, отмечаются сухость волос, их истончение и выпадение, что может привести к плешивости. Кожа лица становится сухой, шелушится, легкораздражима. В настоящее время считают, что ключевую роль в возникновении себореи открытых участков кожи и волосистой части головы играет дрожжевой грибок Pityrosporum ovale. Применяемая для лечения этих состояний шампунь «Низорал» (кетоконазол) оказывает этиологическое воздействие на патологический процесс.

У некоторых больных может быть смешанная себорея: на одних участках кожного покрова имеются симптомы сухой, а на других — жирной себореи. Следует учитывать, что наличие сухой себореи является фактором риска для развития экзематозного процесса, тогда как жирная себорея предрасполагает к образованию угревой сыпи, выпадению волос и т. д. Болезнь чаще начинается в период полового созревания, у девочек несколько раньше, чем у мальчиков. При жирной себорее резко увеличивается количество секретируемо-го жидкого кожного сала. При жидкой форме оно, растекаясь по поверхности кожи, придает ей сальный вид. Волосы становятся жирными, липкими, склеиваются, «висят сосульками». На коже лица заметны расширенные устья волосяных фолликулов, из которых постоянно выделяется кожное сало. При густой форме появляются комедоны — сальные пробки в устье волосяного фолликула и выводном протоке сальной железы. Они состоят из кожного сала, роговых чешуек и пыли и имеют вид черной точки. Густая форма жирной себореи является фоном для развития обыкновенных угрей.

75

Угри. Обыкновенные угри (acne vulgaris) возникают в период полового созревания. Локализуются на лице, спине, груди. Повышение салоотделения и фолликулярный гиперкератоз приводят к закупорке протоков сальных желез роговыми пробками—комедонами. Вокруг комедона, а иногда вне его появляется воспалительный узелок небольших размеров, в центре которого через некоторое время формируется гнойничок. При вскрытии гнойничка выделяется небольшое количество гноя, который ссыхается и образует корку. Инфильтрат на месте узелка рассасывается медленно, иногда оставляя маленький рубец. В результате наличия застойного сального секрета и внедрения пиококковой инфекции возникают воспалительные папулезные и пустулезные угри. При слиянии и распространении вглубь очаги могут оставлять после себя депигментированные рубцы, придающие коже изрытый, пестрый рельеф. Помимо обыкновенных, встречаются шаровидные угри (acne conglobata) (рис. 56). Они имеют большие размеры, выраженный инфильтрат, расположенный в глубоких слоях дермы и в подкожной жировой клетчатке. Нередко угри сливаются, образуют инфильтраты с неровной поверхностью — индуративные угри. В центре некоторых угрей может формироваться абсцесс — абсцедирующие угри. На месте таких угрей остаются рубцы, иногда обезображивающие лицо.Этиология: фолликулярный гиперкератоз, нарушение процессов кератинизации, дисбаланс липидов, наследственная предрасположенность, возрастание активности сальных желез, нарушение половых стероидных гормонов, Патогенез дисфункция желез внутренней секреции (гипофиза, щитовидной железы, коры надпочечников), нарушение функции вегетативной нервной системы, пищеварения, а также гиповитаминозам и др. Причиной повышенной активности сальных желез, часто является чрезмерное выделение андрогенов. Иногда и при нормальном их содержании отмечается гиперсекреция сальных желез. В этом случае отмечается повышенная восприимчивость органов-мишеней, т. е. сальных желез, даже к нормальному количеству андрогенов. Гиперплазия сальных желез, повышенное выделение кожного сала, его качественное изменение в сторону увеличения содержания свободных жирных кислот приводят к ощелачиванию среды, фолликулярному гиперкератозу в устьях волосяных фолликулов и усиленному размножению различной микрофлоры. Стафилококки, коринебактерии, пропионбактерии вызывают воспаление протока сальной железы. Лечение. В лечении больных показаны: ретиноиды — роаккутан, ретинола пальмитат; антиандрогены и противозачаточные контрацептивы — андрокур, ципротерон ацетатэстрогены — местранол, этинилэстради-ол; антибиотики (макролиды, тетрациклины, клиндамицин). Выраженное себостатическое противовоспалительное и иммуномодулирующее действие оказывает роаккутан за счет ингибирования медиаторов воспаления лейкотриенов, СД4 (С.М.Федотов, С.А.Масюкова).

Эффективны препараты цинка, витамины группы В. Показаны физиотерапия: УФО, КВЧ-терапия, лазеротерапия. Женщинам показаны антиан-дрогенные препараты: «Диана», спиронолактон и т.п.

Наружная терапия: спиртовые растворы в том числе с эфиром, содержащие салициловую кислоту, резорцин; препараты, содержащие пири-тион цинка: скин-кап; лосьон зинерат (эритромицин-цинковый комплекс), синтетические ретиноиды: ретин-А, айрол, эфедерм, локацид.

Местное применение эстрогенных препаратов следует проводить с большой осторожностью. После излечения с целью профилактики рекомендуются соблюдение диеты с ограничением жиров и углеводов, контроль за функцией желудочно-кишечного тракта и др.

76

Розовые угри (acne rosacea). Эти угри чаще возникают у женщин старше 40 лет, а также лиц с патологией желудочно-кишечного тракта и имеют хроническое течение. Локализуются преимущественно в области кожи щек, носа, лба, подбородка; может поражаться конъюнктива. Поражение глаз проявляется светобоязнью, конъюнктивитом, кератитом.

Этиология и патогенез. В патогенезе заболевания важная роль принадлежит патологии желудочно-кишечного тракта, нарушениям ней-роэндокринной регуляции, приводящим к ангионеврозам с недостаточностью периферического кровообращения вследствие рефлекторного спазма артериол и понижения тонуса венул. Определенную роль в патогенезе розовых угрей играет железница (demodex folliculorum), Начинающееся заболевание создает благоприятные условия для жизнедеятельности железницы, которая является факультативным сапрофитом. Наличие железницы углубляют течение болезни: часто появляются жжение и зуд.

Клиническая картина. Заболевание начинается с незначительной эритемы, усиливающейся от приема острой и горячей пищи, алкогольных напитков. Затем эритема становится стойкой, приобретает синюшно-красный цвет, который к периферии постепенно ослабевает. Появляются телеангиэктазии (эритематозная стадия, или розацеа). У некоторых больных такая эритема держится многие годы. Очаги могут сливаться между собой. На фоне застойной эритемы нередко появляются небольшие узелки плотной консистенции, в центре которых через некоторое время формируется пустула (папулопустулезная стадия) (рис. 57). Узелки могут сливаться, вследствие чего кожа лица приобретает бугристый вид. При локализации процесса в области носа могут появиться опухолевидные образования мягкой консистенции. Кожа над ними фиолетового цвета с зияющими устьями волосяных фолликулов, при надавливании из них выделяется жирная масса (ринофима, или шишковатый нос). У некоторых больных при диаскопии стойких папулезных элементов выявляется желто-бурая окраска, что напоминает симптом яблочного желе при туберкулезной волчанке (люпоидная розацеа). Диагноз. Дифференциальную диагностику проводят с дискоидной красной волчанкой, периоральным дерматитом и обыкновенными угрями. В отличие от розовых угрей для красной волчанки характерно наличие эритематозных очагов различной величины с четкими границами, слегка инфильтрированных, покрытых плотно сидящими чешуйками, с атрофией кожи. Обыкновенные угри появляются в юношеском возрасте, характеризуются образованием на фоне жирной кожи лица узелков, из которых быстро формируется пустула с воспалительной реакцией вокруг. В большом количестве имеются комедоны — черные угри; телеангиэктазии отсутствуют. Процесс, помимо лица, может локализоваться на груди и спине.Сходным по клиническим проявлениям с розовыми угрями является периоральный или периорифициальный дерматит, который чаще возникает у женщин. Поражается кожа лица, как правило, вокруг рта (периоральный дерматит), но процесс может локализоваться в области крыльев носа, на веках (периорифициальный дерматит). При этом заболевании на фоне неяркой и нерезко ограниченной гиперемии возникают узелки величиной с просяное зерйо. В центре некоторых узелков образуется небольшая пустула, при вскрытии которой выделяется серозно-гнойный экссудат, затем появляется шелушение. Процесс длится долго, нередко усугубляется от применения различных кремов и мазей. Глюкокортико-идные мази, особенно фторсодержащие, сначала создают видимость улучшения, а затем осложняют течение болезни. Этиология и патогенез этих дерматитов окончательно не выяснены. Определенную роль в возникновении околоротового дерматита играют длительный прием глюко-кортикоидных препаратов, применение различных косметических средств: кремов, грима, лосьона и пр. Возможно, что формальдегид, который входит в состав многих косметических средств как консервант, является причиной дерматита. Применение фторсодержащих кортикосте-роидных мазей, снижающих бактерицидные свойства кожи, создает предпосылки для размножения железницы, роль которой в патогенезе многих случаев периорального дерматита несомненна.

Лечение. Устранение причинных факторов, лечение эндокринных расстройств, заболеваний полового аппарата, желудка и печени, нормализация стула,'нераздражающая диета, запрещение алкоголя, горячих напитков, острых блюд. Внутрь назначают ацидин-пепсин, витамины комплекса В, эссенциале, пиридоксин, никотиновую кислоту, трихопол, антималярийные препараты. Эффективным средством является роаккутан, наружно — спиртовые растворы, оказывающие дезинфицирующее и под-* -сушивающее действие. При обнаружении железницы проводится наружное противопаразитарное лечение по методу М.П.Демьяновича (раствор № 1 — 60% раствор натрия тиосульфита и раствор № 2 — 6% раствор концентрированной кислоты хлористоводородной). Назначают также 33% серную мазь, смешанную в равных частях с лоринденом С, проти-вопаразитарные средства — мазь ям, аэрозоль спрегаль, 20% гель бен-зил-бензоата, метрогил-желе (1% метронидазол). Из физиотерапевтических методов используют криомассаж и электрокоагуляцию. Рекомендуется исключить факторы, способствующие расширению кровеносных сосудов кожи лица: избегать воздействия холода, солнечных лучей, из рациона исключить острую и горячую пищу, алкогольные напитки. Лечение эффективно при одновременной терапии имеющихся у больных заболеваний желудочно-кишечного тракта, эндокринных нарушений у женщин в климактерическом периоде. Все это, а также отказ от применения средств декоративной косметики и кортикостероидных мазей является профилактикой рецидивов розовых угрей и возникновения периорального дерматита.При заболевании ринофимой производят хирургическое иссечение гипертрофических разрастаний скальпелем, термокаутером или фрезой. В начальном периоде эффективны замораживание снегом угольной кислоты и диатермокоагуляция волосковым электродом.

77

Демодикоз (demodicosis) — паразитарное заболевание кожи, возбудителем которого является клещ-железница (демодекс). Относится к дерматозоонозам.

    Демодекс — условно-патогенный паразит; обитает в волосяных фолликулах, мейбомиевых железах век, сальных железах кожи человека и некоторых животных. У детей демодекс встречается крайне редко; у лиц пожилого возраста обнаруживается более чем в 90% случаев. Иногда демодекс становится патогенным, этому способствуют нарушения функции сальных желез и изменение состава кожного сала, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, нервной системы, нарушения функции эндокринных желез.

    Очаги поражения локализуются обычно на коже лица, особенно вокруг рта, глаз, на носу, веках. Характерны эритема, шелушение, островоспалительные красные папулопустулы, везикулопустулы, а также блефарит. Заболевание напоминает красные угри, периоральный дерматит, начальные проявления красной волчанки. Течение хроническое, обострения наступают преимущественно в весенне-летний период.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины и обнаружения клеща в содержимом пустул, секрете сальных желез, в соскобе и чешуйках из очагов поражения. Для определения возбудителя инфицированный материал, обработанный в капле изотонического раствора хлорида натрия или 10—20% раствора едкой щелочи, исследуют под малым увеличением светового микроскопа. Дифференциальный диагноз проводят с красными угрями, вульгарными угрями, периоральным дерматитом, красной волчанкой.

    Лечение проводит обычно амбулаторно дерматолог. Ведущее место отводится наружным средствам; используют 20% эмульсию бензил-бензоата, 1—5% метронидазоловую (трихополовую) мазь; проводят также лечение по методу Демьяновича (см. Чесотка). В неострой стадии процесса показаны мази «Ям», «Пихтоин», используемые в ветеринарной практике; их чередуют через 2—3 дня со стероидными мазями (гиоксизоном, дермазолоном, синафланом). Внутрь назначают препараты хинолинового ряда (хлорохин, плаквинил, хингамин), антигистаминные средства, метронидазол. Необходимо комплексное обследование больных для установления и устранения факторов, провоцирующих Д. Проводят лечение выявленных заболеваний. В рацион рекомендуется включать большое количество фруктов, овощей, кисломолочных продуктов. Следует избегать солнечного облучения, избыточного влияния на кожу неблагоприятных метеорологических факторов (ветер, снег, дождь). Энергичное лечение обычно приводит к исчезновению кожных проявлений, однако, если патогенетические факторы не устранены, возможны рецидивы. Одновременно с лечением осуществляют дезинсекцию постельного и нательного белья. Первичная профилактика Д. заключается в своевременном устранении причин, способствующих развитию демодикоза.

   78

Витилиго (лат. vitiligo накожная болезнь: синоним: кожа пегая, песь) — дерматоз, проявляющийся образованием депигментированных участков кожи.

    Возникновение заболевания связывают с функциональными нарушениями ц.н.с. и эндокринной системы (щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, яичников). Иногда В. развивается после инфекционных болезней (тифов, скарлатины и др.), у страдающих спинной сухоткой, сирингомиелией. Отмечены случаи семейных заболеваний. Нередко В. сочетается со склеродермией, круговидным облысением, нейродермитом. В патогенезе определенную роль играют факторы, задерживающие окисление энзимов, способствующих превращению тирозина в меланин, и дефицит микроэлементов меди и железа. У рабочих, занятых в резиновой промышленности и на производстве формальдегидных смол, может возникнуть профессиональное витилиго.

    В начальной стадии заболевания в коже отмечается воспалительная реакция, в дальнейшем в базальных клетках эпидермиса в зоне очага поражения исчезают зерна меланина, а в периферической гиперпигментированной зоне — содержание их повышается.

    При В. на любых участках кожи (кроме ладоней и подошв) преимущественно симметрично появляются после кратковременной эритемы единичные округлых очертаний депигментированные (цвета белой бумаги) пятна с гиперпигментированным венчиком. Они постепенно увеличиваются в размерах и, сливаясь, образуют крупные очаги причудливых очертаний (рис.) При упорном прогрессировании заболевания вся кожа может приобрести снежно-белую окраску с отдельными островками нормально пигментированной здоровой кожи (универсальное витилиго). Волосы в зоне витилигинозных пятен могут обесцвечиваться. Субъективные ощущения отсутствуют. При люминесцентном исследовании (в лучах лампы Вуда), а также после инсоляции могут выявляться новые ранее незаметные очаги; загар делает витилигинозные пятна более контрастными.

    Течение заболевания хроническое. Спонтанные ремиссии отмечаются редко. Осложнений не наблюдается. Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с лепрой, альбинизмом, сифилитической лейкодермой (см. Сифилис), псевдолейкодермой (после УФ-облучения и гелиотерапии псориаза, отрубевидного лишая и др.), сухой стрептодермией, склеродермией.

    Лечение проводится амбулаторно дерматологом (оно не всегда эффективно). Применяют препараты фурокумаринового ряда, повышающие чувствительность кожи к УФ-облучению (бероксан, аммифурин, псоберан, псорален и др.), в таблетках и в виде втираний с последующим УФ-облучением; назначают также 0,5—1% раствор сульфата меди, таблетки Бло. Применяют гелий-неоновый лазер в сочетании с псобераном, ПУВА-терапию. Для маскировки очагов В. используют средства декоративной косметики. Профилактика при профессиональном В. — устранение контакта с резиной и формальдегидными смолами

79

Атонический дерматит — полифакториальное заболевание.

Патогенез. 1)Аллергическая природа подтверждается сочетанием его с БА, вазомоторным ринитом, конъюнктивитом, крапивницей.

2)Генетич. предрасположен.- ассоциация с генами HLA: А1, А9, В12, В13, Д24, ДК4, ДК7, А24 (фактор риска).

3)Сопровождается снижением экспрессии ДР-антигенов на моноцитах, В-лимфоцитах при одновременном повышении количества Т-лимфоцитов, несущих эти антигены. При этом степень экспрессии ДР-антигенов зависит от тяжести клинических проявлений.

4)Ферментная недостаточность ЖКТ, сопровождающаяся дисбактериозом, дискинезией желчевыводящих путей, проявляется недостаточным, усвоением ингредиентов пищи и синтезом аутоАГ. Возникают нейроэндокринные расстройства, патология калликреин-кининовой системы, нарушение катехоламинов, изменение функции и синтеза защитных антител. Изменяется функция Т-супрессоров. Регулируя функцию В-лимфоцитов, они ингибируют гиперпродукцию IgE. Основную часть IgE составляют реагины (IgE-AT), которым отводится ведущая роль в атоническом процессе. Особенно страдают нервные структуры ЦНС и периферических рецепторов, осуществляющих церебровисцерокутанные взаимоотношения.

Первые признаки атопического дерматита - в грудном возрасте. Риск достигает 60—80%, если атопия с поражением кожи есть у родителей. Если нет - заболевание детей не исключается.

Клиническая картина. Высыпания появляются на лице, голове, затем распространяются на шею, плечи, голени, локтевые сгибы и подколенные складки. В клинике у детей старшего возраста и взрослых преобладают инфильтрация с лихенизацией кожи на фоне эритемы неостровоспалительного характера. У грудничков и детей дошкольного возраста преобладают экссудативные явления. В младенческий период высыпания в виде гиперемии, отечности, микровезикул, мокнутия, корок сочетаются с эпидермальными папулами, сливающимися в очаги лихенификации. Экссудативная форма - в первые полтора года жизни ребенка. Клинику трактуют как аллергический диатез или детскую экзему. Различают 5 клинических форм АД: экссудативную, эритематозную, эритематосквамозную простую, эритематосквамозную с лихенизацией, лихеноидно-пруригинозную. Эритематосквамозная форма простая и эритематосквамозная с лихенизацией формируются в возрасте 2 -10 лет. Затем развивается лихеноидная форма (эпидермо-дермальные папулы, имеющие цвет нормальной кожи, располагающиеся местами диссеминированно (спина, живот, грудь) и сливающимиеся в участки сплошной папулезной инфильтрации. Кожа в очагах поражения гиперпигментируется, в результате сильного зуда появляются экскориации. Развивается сухость, местами мелкопластинчатое шелушение. Поражения кожи с сильным зудом, невротическими расстройствами, белым дермографизмом, сероватым оттенком, сухостью кожи и выраженным пиломоторным рефлексом - типичная клиническая картина АД. У ряда больных в процесс вовлекаются красная кайма губ и окружающая их кожа - атопического хейлита. Характерно, что поражена красная кайма губ с выраженностью в области углов рта. Процесс никогда не переходит на слизистую оболочку рта.

Характерно состояние гипокортицизма (гиперпигментация, гипотония, адинамия, аллергические реакции, пониженная секреция желудочного сока, гипогликемия, снижение диуреза, уменьшение массы тела, повышенная утомляемость).

Свойственно изменение иммунитета (дисфункция факторов гуморального и клеточного иммунитета, сопровождающаяся ↓ Т-лимфоцитов, ↑ числа эозинофилов, лейкоцитов, ↓уровня IgM и IgA при резком ↑ IgG и IgE. Это приводит к развитию необычно тяжелых кожных инфекций. Течение АД то улучшается (летом), то ухудшается (чаще зимой). Возможна экзематизация процесса с ↑ эритемы и появлением на месте расчесов мокнутия. За ограниченными высыпаниями, имеющими особенности клиники сохраняется термин ограниченный нейродермит. Резко выражен зуд, чаще вечером или ночью. Локализация - задняя и боковая поверхности шеи, анально-генитальная область (кожа внутренней поверхности бедер), межъягодичные складки, сгибательная поверхность крупных суставов. Вначале кожа бывает неизмененной. Затем на фоне зуда и расчесов появляются папулы плотной консистенции, покрытые отрубевидньши чешуйками. Позже лихеноидные папулы сливаются, образуя бляшки различных размеров (сплошную папулезную инфильтрацию) от бледно-розового до буровато-красного цвета с овальными или круглыми очертаниями, плоской формы. Рисунок кожи становится подчеркнутым, т. е. развивается

Лихенификация (шагреневый вид). При ограниченном нейродермите можно различить три зоны: центральную (лихенизация), среднюю (блестящие, бледно-розовые папулы), и периферическую зону с гиперпигментацией. При обострении появляются рассеянные пруригиозные элементы, ↑ шелушение, эритема приобретает более яркую окраску. Течение болезни длительное, исчисляющееся годами.

У больных АД наблюдаются невротические расстройства: повышенная возбудимость или заторможенность, быстрая истощаемость, астения, эмоциональная лабильность, бессонница и т. д. Все это из-за зуда - доминирующий симптом. Со стороны ВНС: стойкий белый дермографизм, выраженный пиломоторный рефлекс, нарушение функций теплорегуляции, пото- и салоотделения и т. д.

Нарушения ЦНС могут развиваться первично и вторично (длительный и жестокий зуд, бессонница), отягощая течение АД. Создается порочный круг. Выявлены нарушения деятельности коры надпочечников (истощение), щитовидной железы и половых желез у больных АД. Надпочечники, реагируют на ↑ требования снижением продукции противовоспалительных кортикостероидных гормонов. Потребность же в них ↑. Парадоксальное ↓ экскреции кортикостероидов вызывает ↑ воспалительной реакции. Этим можно объяснить обострение процесса у больных АД после стресса.

Значение аллергического состояния при АД подтверждают:1. Диффузные поражения нередко начинаются с детской экземы, возникающей на фоне диатеза. 2.При ограниченном АД могут быть аллергические высыпания и зуд на отдаленных от основного очага участках кожи.

3. У многих больных АД отмечается ↑ чувствительность к аллергенам.

4. АД нередко сочетается с другими аллергическими заболеваниями, в частности с БА, вазомоторным ринитом, крапивницей.

5. Иммуноаллергические реакции: РПГА по Бойдену, реакции Кумбса, Кунса и др.

В патогенезе зуда в области ануса большую роль играет хроническое катаральное воспаление слизистой оболочки нижнего отдела толстой кишки и анального канала. Хронические гастриты, колиты, энтероколиты, гастроэнтероколиты, часто сопутствующие проктоануситу, как и сами проктиты и ануситы (криптиты), нередко сопровождаются задержкой стула. Это ведет к всасыванию из кишечника токсических продуктов (аутоинтоксикация организма). При поносе или запоре с наличием в кале слизи происходит раздражение слизистой оболочки и кожи в области ануса. Возникновению локализованного кожного зуда в области ануса могут способствовать трещины заднего прохода, геморроидальные узлы, глисты. В патогенезе ограниченного АД наружных половых органов можно отметить главным образом роль нервно-сексуальных расстройств, различных воспалительных процессов, гормональной дисфункция половых желез, хронические

заболевания половой сферы — аднекситы, эндометриты у женщин, простатит у мужчин и др.

Диагноз. Наличие узелков неостровоспалительного характера, сливающихся в очаги лихенизации, белого дермографизма. Дифдиагноз с пруриго - очаги лихенизации, выраженная сухость, бледность кожи, гиперпигментация в участках лихенизации.

Лечение. 1.Охранительный режим, 2. Диетическое питание. 3.При выраженном дисбактериозе кишечника используют интестопан и энтеросептол в комплексе с эубиотиками (би-фикрл, бифидумбактерин, колибактерин, лактобактерин и др_.). 4.При наличии импетигинизации, септического состояния применяют антибиотики с учетом антибиотикограммы. 5.Детоксикационная терапия, элиминация аллергенов и продуктов нарушенного метаболизма проводится с помощью гемодеза, реополиглюкина, энтеросорбентов, а у взрослых с применением метода гемосорбции и аутооблученной УФ-лучами крови.6.При недостаточной функции желудка, кишечника, дискинезиях желудочно-кишечного тракта назначаются пепсидил, желудочный сок, фестал, панзинорм форте, дигестал, ораза и др.7.При дискинезиях желчевыводящих путей целесообразно применять миогенные спазмолитики (но-шпа, папаверин, гадидор, платифиллин). Одновременно следует применять холесекретики: аллохол, оксафенамид, фламин, холензим, а также средства, нормализующие состояние каллик-реинкининовой системы — пармидин, унитиол и др. 7.Часто выявляемая поливалентная сенсибилизация у больных АД, обусловленная аутоинтоксикацией и аутосенсибилизацией, затрудняет и делает ненужной проведение специфической гипосенсибилизации. Вместо нее целесообразно применение других методов гипосенсибилизации. Одним из них является инфузионная терапия (гемодез, реополиглюкин, поляризующие смеси, энтеросорбция, гемосорбция), о которой было сказано выше. Использование антигистаминных, противозудных препаратов. Они ↓ явления гиперергической реакции, уменьшают зуд, подавляют воспалительную реакцию на коже. Однако некоторые из них (димедрол, пипольфен) дают парадоксальную реакцию с возбуждением и усилением зуда. Более активными десенсибилизирующими препаратами являются задитен, астафен и др. Эффективен зиртек - антигистаминный препарат III поколения, антагонист гистаминовых рецепторов, назначается в таблетках по 10 мг в течение 7 дней при АД, аллергодерматозах. Показан кларитин — специфический блокатор Н-гистаминовых рецепторов в таблетках. Применяют противоаллергические и противовоспалительные средства — салицилаты и пиразолоновые производные (бутадиен, индомета-цин, ортофен, напросин). Препараты кальция применяются ограниченно (активируют зуд вследствие свойственного им симпатоергического действия). Препараты, ↑ содержание цАМф в клетках и ↓ выделение гистамина во время реакции (папаверин, эуфиллин, теофиллин). Иммуностимулирующая терапия:при иммунодефиците IgА, ↓ [IgG] введение гамма-глобулина противокоревого, антистафилококкового, противогриппозного (при частых ОРЗ у ребенка). При ↓ Т-клеточного иммунитета показано лечение иммуномодуляторами (левамизол, тактивин, тималин, тимопоэтин, тимарин). В качестве неспецифических стимуляторов клеточного иммунитета применяются метилурацил, пентоксил, диу-цифон, натрия нуклеинат. Применение иммунотропных препаратов: миелопида, вилозена, рузама, лейкинферона, ликопида и т. п. показало хорошие результаты, Специфической иммунотерапии внутрикожными (подкожными) инъекциями водносолевыми растворами выявленных аллергенов постепенно ↑ концентрациями с разведения 1:1 в количестве 0,2 мл и заканчивая цельным раствором в том же количестве

Витаминотерапия способствует повышению адаптационных возможностей организма. У больных детей имеется дисбаланс витаминов. В целях восстановления функционального состояния ЦНС и ВНС назначают препараты брома, валерианы, фенобарбитал, транквилизаторы типа триоксазина, оксазепама (тазепам), диазепама {седуксен), мепротана, элениума. Из-за угнетения функции коры надпочечников больным атоническим дерматитом рекомендуются этимизол, глицирам, кортикотропин, хлористый аммоний, карнитина хлорид. Улучшение функции надпочечных желез можно получить, применяя индуктотерапию на область надпочечников. У тяжелых больных с торпидным течением недостаточность бывает резко выражена, и тогда вводится глюкокортикоиды парентерально в комплексе с детоксицирующими, калиевыми и другими препаратами. Курс лечения кратковременный, с последующим постепенным снижением дозировки для предупреждения привыкания. Местное лечение включает кератопластические мази и кремы с нафталаном, ихтиолом, дегтем, жидкостью АСД (антисептикум И.П.Дорогова, фракция № 3), серой, висмутом, дерматолом. Целесообразно в мази и кремы добавлять 5—10% анестезина, 1% ментола, 1—3% фенола. При импетигинизации используют фукорцин и другие растворы анилиновых красителей, 5% линимент стрептоцида с добавлением 5—10 капель фукорцина на 25—30 г, борно-дегтярную мазь, 1% линимент санг-виритрина, гельфузидин, 5—10% мази с линкомицином, гентамицином, 2% мазь этония или фузидин-натрий в 50% димексиде. Мази и кремы, содержащие глюкокортикоидные препараты (синафлан, флуцинар, элоком, адвантан, апулеин, фторокорт и др.), рекомендуется употреблять кратковременно в сочетании с другими антибактериальными, кератопластическими препаратами из-за их побочного действия и возможности активизирования сапрофитирующей кокковой флоры: (геокортон, гиоксизон, оксикорт, целестодерм, тридерм, синалар Н).

При ограниченном (локализованном) нейродермите показано обкалывание 2% раствором новокаина, 0,15% раствором метиленового синего с 2% раствором бенкаина или новокаина в смеси с пролонгатором — желатином или поливинилпирро-лидоном криомассаж жидким азотом, снегом угольной кислоты, аппликации димексида.

Физиотерапевтические процедуры: УФО, фонофорез глюкокортикоидных препаратов, мазей, рассасывающих инфильтрат, магнито- и лазеротерапия, массаж, аппликации парафина, озокерита, лечебные ванны, Букки-лучи,

Санаторно-курортное лечение- после стихания острых воспалительных явлений в летние месяцы. Показаны курорты Южного берега Крыма (Анапа, Ялта, Мисхор, Евпатория и др.). Рекомендуются также курорты с серными, сероводородными, йодобро-мистыми, радоновыми источниками (Пятигорск, Сочи, Мацеста, Белоку-риха, Сергиевские воды и др.).

Профилактика 1.Диета, индивидуально с учетом переносимости продуктов. 2.Режим - выполнение правил санитарии и гигиены, длительное пребывание на юге.

3.Аминазин по 0,025 г 2 раза в день, новокаин внутрь или в/м, амизил по 0,002 г 2 раза в день внутрь, ганглерон per os по 0,04 г 2 раза в день или в/м по 1—2 мл 1,5% раствора. Более выраженный противозудный эффект дают в/м инъекции 2% раствора супрастина, 2,5% раствора пипольфена. В/м инъекции кальция глюконата (10% раствор) - в случае преобладания тонуса ПНС (яркий, быстро появляющийся, стойкий красный дермографизм). При белом, замедленном дермографизме препараты кальция противопоказаны, (стимулируют СНС). Допустимо кратковременное применение кортикостероидных гормонов с электросном, гипнозом или рефлексотерапией (мучит. зуд). Пожилым людям, особенно с нарушением минерального обмена, показано применение никошпана, сермиона, теоникола, компламина. При наличии невротических расстройств назначают седативные средства и транквилизаторы (реланиум, мепротан, нозепам, сибазон, препараты брома, валерианы, пустырника).

В рационе питания ограничивают копчености, консервированные продукты, сладости, поваренную соль, цитрусовые, шоколад, яйца, мороженое.

80 СКВ

-дерматоз, проявляющийся сложным патологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, с выраженной фоточувствительностью.

Общие данные. В структуре заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5—1,0%. В странах влажного морского климата и холодных ветров заболеваемость выше. Женщины болеют чаще, темнокожие реже белых. Наиболее раним возраст 20—40 лет. Чаще болеют лица, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на солнце, морозе, ветре, с воздействием колебаний температур (рыбаки, шоферы, работники строительной индустрии и сельского хозяйства).

Этиология и патогенез. В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности. В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание.В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуля-ции лимфоцитов. Количественное уменьшение Т-лимфоцитов, снижение качественное и количественное Т-супрессоров и Т-киллеров сочетается с гиперфункцией В-клеточной популяции. Избыточная продукция изоген-ных и гетерогенных аутоантител выявляется при обнаружении у больных любой формой KB LE-фактора, антикардиолипина, антител к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, антикоагулянтов и образования антител к клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Наличием антител цитотоксического действия к ферментным элементам крови у больных KB объясняется существование феномена LE, обнаруженного в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных СКВ.

Клетки красной волчанки и антиядерный фактор обнаруживаются при СКВ, но патогномоничность их бтносительная, так как они могут быть выявлены у больных токсидермиями, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела также более постоянно выявляются при СКВ. Что касается нейроэдокринных дисфункций, роли фотосенсибилизации, стрессовых ситуаций, влияния лекарственных препаратов, в частности гидралазина, то их следует оценивать лишь как предрасполагающие или провоцирующие факторы.Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота антигенов гистосовместимости АИ, В8, В18, В35, ДК2, ДКЗ. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположенность к красной волчанке считается короткое плечо 6-й хромосомы между локусами HLA В и Д/ДК, т.е. где локализуются гены иммунного ответа.

Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятное влияние на течение болезни оказывают очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.Красная волчанка проявляется в различных клинических формах. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разновидности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхностную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы. В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.

Клиническая картинa. Дискоидная красная волчанка (интегументная форма) проявляется чаще ограниченными очагами. Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок. Первичным симптомам является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом дискоидной красной волчанки (ДКВ). Роговые шипики формируются в расширенных устьях сальных желез и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза, поэтому этот процесс именуется фолликулярным гиперкератозом. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье—Мещерского).После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогномоничных симптома ДКВ— инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ— телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щек и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность наперстка (симптом Г.Х.Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от нее гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. Довольно редкой формой ДКВ является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она описана Биеттом в 1828 г. При этой форме эритематоза чаще на лице развивается ограниченная, несколько отечная, распространяющаяся центробежно эритема красного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку, носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных — только щеки или только спинку носа («бабочка без крыльев»). Однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия отсутствуют. Центробежная эритема Биетта может быть предвестником системного эритематоза или сочетаться с поражением внутренних органов при системной разновидности красной волчанки (острой или подострой). Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном количестве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений, поэтому называются lupus erythematodes perniones seu children lupus. Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая форма, так же как и Диссеминированная, сопровождается общими явлениями. Заболевание у подавляющего большинства больные возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение. ДКВ может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением. Этот процесс чаще наблюдается в области спинки носа и на нижней губе при эрозивно-язвенном варианте.

ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссе-минированной и глубокой разновидностях.

Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно, идиопатически, без предшествующей хронической формы, и тогда ее называют lupus erythematodes acutus d'emblee. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек.

СКВ, развивающуюся при обострении хронической, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

СКВ чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18—40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем температуры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Для подострой формы характерно наличие отечно-эритематозных очагов на лице (форма бабочки), волосистой части головы, шее, иногда напоминающих рожистое воспаление («стойкая рожа лица»). При острой форме кожные высыпания могут быть минимальными, в виде застойно-гиперемированных очагов без четких границ, гиперкератоза и шелушения.

Очень редко у больных системной красной волчанкой отсутствуют изменения кожи и слизистых оболочек или возникают слабовыраженные эритематозно-отечные, нерезко ограниченные очаги. При остро текущей системной красной волчанке поражаются различные внутренние органы и системы: сердечно-сосудистая (эндокардит, Миокардит, флебиты, синдром Рейно, гипотония), дыхательная (интерстициальная пневмония часто с междолевым плевритом) и др. Прогностически неблагоприятным является поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит). Могут быть явления васкулита и полисерозита с поражением суставов (артриты, артралгии), перикардитом, абдоминальным синдромом, узловатым периартериитом. Часто увеличиваются селезенка, печень (интерстициальный или паренхиматозный гепатит с нарушением белковой, жировой, пигментной и антитоксической функций), лимфатические узлы. Наблюдаются астеновегетативные расстройства, менингизм, эпилептиформные явления. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту. Могут диагностироваться эписклериты, язвы роговицы, конъюнктивиты, ангиопатия сосудов глазного дна. В крови констатируются лимфопения, лейкопения, тромбопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60—70 мм/ч). Высокая температура и обнаружение LE-клеток дополняют картину системного эритематоза, клиника которого характеризуется многообразием проявлений, обусловленных главным образом сложным иммунологическим и аутоаллергическим симптомокомплексом. Нередко поражение изолированно возникает на красной кайме губ, а на слизистой оболочке рта локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах. На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности СКВ — типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную, глубокую. На слизистой оболочке рта отмечается типичная, экссудативно-гиперемическая и эрозивно-язвенная СКВ. Клинические разновидности заболевания могут трансформироваться одна в другую. При типичной форме красной волчанки возникают эритема, гиперкератоз и атрофия красной каймы губ. Процесс может диффузно захватывать всю красную кайму или проявляться в виде ограниченных инфильтрированных очагов. Пораженные участки насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрированы, покрыты плотно сидящими беловато-серого цвета чешуйками. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета. При ограниченном поражении наблюдаются один—два инфильтрированных очага, иногда сливающиеся. В центре поражения видно западение в результате атрофии. Атрофия на красной кайме выражена значительно слабее, чем на коже.

Красная волчанка у детей встречается редко. До 10 лет ДКВ чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная форма и СКВ — у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. Диссеминированная форма и СКВ у детей проявляются застойно-эритематозными пятнами с яркой, сочной эритемой с серозно-геморрагическими корками, петехиями. Нередко у девочек преобладают пурпурозные элементы с телеангиэктазиями и озноб-леннрми очагами на верхних и нижних конечностях.

Гистопатология. В эпидермисе или эпителии обнаруживают разлитой гиперкератоз, иногда акантоз, чередующийся с очагами истончения шипофтого слоя. В дерме и соединительнотканном слое располагается густой преимущественно периваскулярный инфильтрат, состоящий в основном из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов, перемежающийся с очагами отека и дистрофии коллагеновых волокон

Диагноз. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной каймы губ при сочетании их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определенный рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки. СКВ дифференцируют от дерматомиозита и многоформной экссудативной эритемы. Дерматомиозиту свойствен скелетно-мышечный синдром с нарастающей' слабостью мышц жевательно-дыхательной мускулатуры, плечевого пояса. Кожная симптоматика проявляется характерной эритемой в области век («дерматомиозитические очки»), капилляритами ладоней, отечной эритемой кожи плеч. При биопсии мышц констатируются воспалительные явления с некрозом мышечных волокон. Помимо учета характерных проявлений на коже и слизистых, в диагнозе используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для СКВ высокоспецифичным тестом диагностики является обнаружение антител к нативной ДНК, определяющихся у нелеченых больных в активной фазе в 100%. Для диагноза используется метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения. При этом определяется свечение в области дермоэпидермальной границы на анти-IgG и на анти-IgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерывным, а на анти-IgM — в виде глыбок или вкраплений.

Лечение. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства — делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастных дозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов. Одновременно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6, В12, В15), оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизиру-ющее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы. Иммуномодуляторов, например левамизола (декарис). Положительным лечебным действием обладает иммунокорригирующий препарат леакадин, который вводится больным ДКВ и диссеминированной формой по 100 мг внутривенно ежедневно в течение 10 дней. После 6 дней перерыва цикл инъекций повторяется. Несмотря на значительный прогресс в лечении всех форм красной волчанки, в настоящее время невозможно отказаться от использования стероидных гормонов, цитостатиков,нестероидных противовоспалительных соединений. Их назначение обусловлено необходимостью снизить активность воспалительного процесса, прекратить образование агрессивных патологических иммунных комплексов и антинуклеарных антител, прежде всего у больных тяжелыми формами СКВ. При СКВ показано применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, метипред, дексаметазон, дексазон), прежде всего для подавления деятельности аутоагрессивных иммунных процессов. У детей их назначение требует особой осторожности. Начальная доза пред-низолона 15—20 мг, урбазона и метипреда — 4—8 мг, дексаметазона или дексазона — 0,5—2 мг в сутки. Максимальная ударная доза детям и взрослым назначается с учетом физиологических данных, и по достижении терапевтического эффекта доза препарата медленно, постепенно снижается. Осторожно подбирается поддерживающая доза, которая может применяться длительно. С целью повышения терапевтической эффективности кортикостероидных гормонов их сочетают с анаболизанта-ми (неробол, ретаболил, метандростенолон) и цитостатиками. Однако цитостатики по-разному действуют на различные клинические проявления болезни. Так, азатиоприн более эффективен при поражении кожи, хлорбутин (хлорамбуцил)—при поражении суставов, а циклофосфамид—при наличии сосудистой патологии (волчаночных васкулитах) и поражении почек (волчаночный нефрит).

В процессе лечения глюкокортикоидами и цитостатиками возможна активизация вирулентности сапрофитирующей микробной флоры. Поэтому нередко с целью предотвращения вторичного инфицирования гормональноцитостатическую терапию назначают в комплексе с антибиотиками широкого спектра действия (не применять тетрациклины, имеющие фотосенсибилизирующие свойства) или иммуностимулирующими средствами (декарис, пентоксил, метилурацил, нуклеинат натрия), а также иммуномодуляторами (Т-активин, тимолин, тимозин). Для предупреждения осложнений со стороны минерального обмена (изменения функции печени) назначаются соли кальция, калия, цинка, меди, эссенциале-форте, пиридоксин, липамид, дипромоний и др.

Учтивая существенные патологические изменения в перекисном окислений мембранных липидов у больных всеми формами красной волчанки, в качестве патогенетической терапии рекомендуется в комплекс препаратор присоединять а-токоферол или витамин Е. Витамин Е играет важную роль в стабилизации липидного биослоя мембран и образовании устойчивых комплексов между молекулами а-токоферола и остатками полиненасыщенных жирных кислот. Витамин Е назначают внутрь в виде 10% и 30% раствора а—токоферола ацетата в масле, содержащего в 1 мл 100 и 300 мг этого витамина. Принимают по 30—50 мг 2—3 раза в сутки. Внутримышечные инъекции производятся 1—2 раза в неделю по 1,0—1,5 мл, до 10 инъекций на курс.

При наличии у больных выраженной фотосенсибилизации с увеличенным количеством уропорфиринов в крови и моче основным методом лечения является энтеросорбция с целью выведения метаболитов и других патологических шлаков. Назначают энтеродез, холестирамин или активированный уголь — карболен. Энтеродез принимают внутрь по 5,0 г 2—3 раза в сутки в течение 7—10 дней.

Профилактика. Первичная профилактика красной волчанки, так же как и склеродермии должна проводиться в отношении родственников I степени родства, составляющих группу риска, особенно имеющих антигены HLA: А1, A3, В8, В15, В35. Диспансерное наблюдение устанавливается за гомозиготными близнецами, у которых имеются другие ревматические заболевания, повышенная чувствительность. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов, избегать инсоляции, охлаждения, физиотерапии. Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе. В осенне-зимний период показана витаминотерапия (эссенциале, пангекса-вит, декамевит).

С профилактической целью кожу необходимо защищать от солнечной инсоляции и тепловых лучей. С этой целью рекомендуют кремы фо-гем, квант, луч, весна, а также пасты, содержащие салол, триэтанолами-новую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5—10%.

Прогноз. Следует отметить разнообразие прогноза у больных красной волчанкой. Так, хронический дискоидный рубцующийся эритематоз протекает доброкачественно и крайне редко трансформируется в острую форму. Системная форма болезни, возникшая при обострении хронической дискоидной или, чаще, диссеминированной красной волчанки/ протекает более благоприятно, чем возникшая спонтанно (форма d'emblee). В последнем случае отмечаются торпидность течения и резистентность к терапии, что обусловливает тяжелый прогноз.

Осуществляются постоянное диспансерное наблюдение за больными всеми формами красной волчанки в период ремиссий и бесплатное лечение больных системной разновидностью красной волчанки.

81

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Заболевание, при котором поражение соединительной ткани проявляется процессами уплотнения, называется склеродермией, что в переводе означает «плотнокожие». Для склеродермии характерна многоочаговость структурных и морфофункциональных фиброзных патологических процессов с тяжелым хроническим течением и необратимыми очагами уплотнения кожи, в которых происходит прогрессирующий фиброз с облитерирующим поражением артериол. Системный фиброз с характерными изменениями метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани составляет сущность очаговой (ограниченной) и системной (диффузной) склеродермии. Не менее важным фактором патогенеза являются нарушения микроциркуляции, обусловленные поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови

Этиология. Этиология неизвестна. К провоцирующим факторам причисляют стрессовые факторы, острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация, ионизирующее излучение), химические вещества (вакцины, сыворотки).Патогенез склеродермии сложный, комплексный, с вероятностью генетической обусловленности, но еще не установленными точно определенными генотипами HLA. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием. В ее патогенезе ключевая роль принадлежит функциональным нарушениям фисробластов и других коллагенообразующих клеток. В развитии дерматоза особенное значение имеют аутоиммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем антигенной «коллагеновой» стимуляции. В последнее время получены данные о цитотоксической активности сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титрах антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменении иммунных резервов гуморального и клеточного характера. Несомненна связь склеродермии с состоянием эндокринной системы, о чем свидетельствует преимущественное поражение женщин после родов, абортов, в климатическом периоде.

Можно полагать, что многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические патологические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное воздействие), способствуют формированию глубоких дисп-ротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.

Клиническая картина. В развитии ограниченной склеродермии различают три стадии: отек, уплотнение (склероз) и атрофию. Стадия отека (эдемы) продолжается несколько недель и быстро переходит в стадию уплотнения. В этой стадии кожа представляется гладкой, блестящей, напряженной и имеет тестоватую консистенцию; окраска ее колеблется от цвета нормальной кожи до ярко-красного или с синюшным оттенком. Часто кратковременная первая стадия просматривается. Стадия уплотнения характеризуется плотной и холодной на ощупь кожей, которая не сдвигается с подлежащих тканей и которую невозможно или почти невозможно взять в складку. Весьма характерен голубоватый венчик, окружающий очаги поражения в этой стадии (венчик периферического роста). Сами очаги имеют восковидно-желтый или грязно-серый цвет. В стадии атрофии кожа истончается: становится белой, напоминает пергамент. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы. В этих случаях кожный покров непосредственно прилегает к костям. Принято подразделять склеродермию на очаговую и системную (диффузную). Очаговая склеродермия подразделяется на линейную (полосовидную), каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофодермию. При бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала, имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает (рис. 45). Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилово-розового бордюра, называемого lilac ring.

Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен

одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей (sclerodermia en coup de Sabre). Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани — кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

Болезнь белых пятен (white spot disease) (склероатрофический ли-хен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3—10 мм, округлых, резко очерченных, гладких атрофических блестящих пятен фарфорово-белого цвета. Они плотноватой консистенции, со слегка запавшей или приподнятой поверхностью; по периферии их имеется красновато-коричневый ободок. Наиболее частой локализацией является область шеи; реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, слизистой оболочке рта, половых органах. Высыпания нередко имеют сгруппированное расположение, часто в виде мозаики. Дифференциальный диагноз проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией. Ряд авторов относят склероатрофический лихен к атрофи-ям кожи. Чаще встречается в климактерическом периоде у женщин.

Поверхностная склеродермия (sclerodermia superficialis, seu Morphea plana atrophica) характеризуется образованием голубовато-коричневых, неуплотненных, медленно развивающихся бляшек со слегка запавшим центром и просвечивающимися сосудами; периферическое сиреневое кольцо обычно отсутствует. Процесс локализуется чаще на спине и нижних конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.

Системная (диффузная) склеродермия возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. В продромальном периоде недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, резкая утомляемость сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп. По мере прогрессирования болезни цвет кожи из белесовато-серого становится желтоватым, пушковые волосы выпадают, уплотнение нарастает, Пальцы рук и ног заостряются и истончаются, кожа фиксируется к подлежащим тканям, движения в суставах затруднены. Напряженность и ригидность кожи, ее бледность, похолодание усугубляются паресгезиями, онемением, возникают телеангиэктазии. Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления, развиваются мутиляции. Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями, пальцы имеют вид «барабанных палочек» или похожи на пальцы трупа (склеродактилия). В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются, развивается спастическая, сгибательная контрактура кистей. Характерны изменения лица, точно описанные И.С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи».

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной жировой клетчатки и мышц лица нос заостряется, ротовое отверстие суживается, становится складчатым, щеки западают, губы истончаются. Лицо становится амимичным, маскообразным, одноцветным (бронзовым). Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка. Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки. Ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ ведут к формированию микростомы. Эпителий слизистой оболочки рта нередко атрофичен, наблюдается деформация мягкого неба. Язык вначале увеличен вследствие отека, но затем фиброзируется, сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз, волосы в очаге выпадают. Одновременно возникают сухость, шелушение, телеангиэктазии, возможно изъязвление. Три стадии болезни — отек, уплотнение и атрофия — свидетельствуют о сходстве системной склеродермии с очаговой. Однако тяжесть течения, изменения внутренних органов, плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще. они развиваются одновременно, что характерно именно для генерализованного процесса, как своеобразного системного поражения соединительной ткани.

Обнаруживают выраженные висцеральные изменения: расстройство желудочно-кишечного тракта (стенозы, нарушения перистальтики, изъязвления), миокардиодистрофия, эндоперикардит, миокардиосклероз, гипертензия, пневмосклероз, нефросклероз с нефропатией, поражения мышц, костей, суставов и др. Явления системной склеродермии могут наблюдаться без изменений кожи. В ряде случаев они предшествуют им. В сыворотке крови больных системной склеродермией методом непрямой иммунофлюоресценции определяют антиядерные и антицитоплаз-матические факторы, что свидетельствует о наличии иммунных сдвигов у таких больных.

Гистопатология. Отечность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов выступает в начальной стадии заболевания. В дерме преобладают капилляры с вакуолизированной протоплазмой эндотелиальных клеток, окруженных лимфоидного инфильтрата. В дальнейшем наблюдается утолщение стенок капилляров за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, окруженных многослойным футляром из перицитов и лимфоидно-гистиоцитарных элементов. Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками, местами фрагментированы. Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-гистиоцитарная с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров.

Диагноз. Характерный вид очагов поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяет легко диагностировать заболевание. Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отек. В таких случаях диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения. В начальной стадии диффузной склеродермии диагностика также представляет значительные трудности, так как начальные симптомы (похолодание, побледнение, посинение пальцев рук и и ног) могут напоминать болезнь Рейно. В процессе наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи пальцев рук и тыла кистей (что нехарактерно для болезни Рейно), решают вопрос о диагнозе. Кроме того, при склеродермии процесс начинает захватывать кожу лица, тогда как при болезни Рейно кожа лица в процесс не вовлекается.

Лечение. В период выраженной активности склеродермического процесса при наличии значительного воспалительного процесса применяют антибиотикотерапию. Обычно назначают пенициллин в дозах по 500 000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно до 20—30 млн ЕД на курс. При непереносимости пенициллина используют фузидин-натрий по 0,5 г 3—4 раза в сутки. Этому препарату свойственна кумуляция, поэтому после первых 2—3 дней лечения дозу снижают до 1 г в сутки. Курс лечения 7—14 дней. Помимо антибиотических свойств, пенициллин и фузидин-натрий активизируют микроциркуляцию периферических тканей. При системной склеродермии назначают D-пеницилламин (купренил, ме-талкаптаза). Он используется в связи со способностью подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на систему соединительной ткани дермы. Назначают его от 250 мг до 1 г в сутки в течение 2—3 мес. При улучшении состояния дозу уменьшают до 0,25—0,45 г в сутки неодновременно назначают пиридоксин по 75— 100 мг в сутки. Примерно у трети больных D-пеницилламин дает различные побочные явления, что ограничивает его применение. При наличии уплотнений назначается лидаза подкожно или внутримышечно по 64 ЁД ежедневно или через день, на курс до 20—30 инъекций. Детям лидазу применяют путем электро- и фонофореза. Повторные курсы проводятся через 3—4 мес. Лонгидаза — гиалуронидаза пролонгированного действия, которое достигается благодаря добавлению к ферменту макромоллекулярного носителя — полиоксидония. Применяется в ампулах по 5 мг/250 ед. Мадёкассол содержит азиатиковую и мадекассоловую кислоту, снижает синтез и повышает катаболизм коллагена, назначается в виде таблеток по 10 мг и I мази. Можно назначать внутримышечно трипсин или химотрипсин по 10 мг в 2,0 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день, до 10—15 инъекций на курс. Протеолитические ферменты вводят также и с помощью ультразвука или электрофореза самостоятельно или в сочетании с парентеральным введением. Наличие эндокринных расстройств является показанием для назначения препаратов гипофиза, щитовидной железы, околощитовидных желез, половых гормонов. Вследствие выраженных изменений микроциркуляция при всех формах склеродермии в комплексном лечении используют сосудорасширяющие средства: компламин (теоникол), никошпан, но-шпу, депо-падутин (калликреин). Наружно на очаги поражения применяются эти же средства методом фонофореза в виде мази, содержащей 5—10% теоникола или компламина, с 30 % раствором димексида. Лечение составляют 2—3 последующих курса с интервалом 1—1 '/₂ мес. Принципиально важно с начала заболевания подключать сосудистые средства, блокирующие введение 'кальция в клетку. Из них наиболее действен ко-ринфар (нифедипин), назначаемый по 20—50 мг в сутки.

Ряд авторов считают рациональным назначать наряду с антигиста-минными препаратами вазодилатационные средства; резерпин по 5 мг в день под контролем артериального давления, 1% раствор АТФ по 1,0 мл внутримышечно через день, на курс 10—15 инъекций.

В комплекс средств, применяемых для лечения больных склеродермией, всегда включают витамины в разных вариантах. Назначают витамины группы В, никотиновую кислоту (витамин РР), витамины А, Е, С, ко-карбоксилазу, фосфотиамин, пангамат кальция.Комплексную терапию склеродермии дополняют аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил по 0,2 и 0,25 г соответственно 1 раз в день после ужина в течение 2—3 мес.) и андекалин — экстракт поджелудочной железы свиней. Андекалин назначается внутримышечно и внутрь; внутримышечно вводится по 10—40 ЕД через день в течение 2—4 нед., а затем оставляют поддерживающую дозу 10—20 ЕД 1 раз в неделю, курс 2—3 мес. Внутрь андекалин применяется при очаговой склеродермии по 30 ЕД (2 таблетки) 3 раза в день. Продолжительность курса 1 мес.Методами выбора лечения склеродермии являются плазмафсро i и гемосорбция.Эффективные детоксикационные методы лечения склеродермии в комплексе с вазоактивными и ферментными препаратами в последнее время являются основными, ибо при их использовании осуществляется не только удаление патологических субстанций, обладающих аутоагрес-сивным антигенным действием, но и проявляется иммунокорригирующее влияние вследствие освобождения и активизации рецепторов иммуноре-гуляторных клеточных клонов. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декстранов (полиглюкин внутривенно по 500 мл 1 раз в 3—4 дня, на курс 6—7 вливаний). Низкомолекулярные декстраны, являясь гипертоническими растворами, вызывают увеличение объема плазмы, снижают вязкость крови и улучшают ее ток. Тиоловые соединения обладают способностью расщеплять коллаген, поэтому применяют унитиол, который наряду с улучшением общего состояния уменьшает зону роста очагов, плотность кожи, обеспечивает исчезновение дисфа-гии, болей в суставах, мышцах, активизирует деятельность сердца и печени. Повторные курсы оказались более эффективными. Унитиол вводится в виде 5% раствора по 5 мл внутримышечно ежедневно, до 15— 20 инъекций на курс.

Из разнообразных средств физиотерапии в комплекс лечения склеродермии включают ультразвук, диадинамические токи Бернара, диатермию (местную и косвенную), электрофорез, лазеро- и магнитотерапию, фонофорез лидазы, калия йодида, ихтиола, аппликации парафина, озокерита, лечебных грязей, сероводородные и родоновые ванны. Эффективны массаж, оксигеноталассотерапия и лечебная гимнастика. В комплексе с общей симптоматической терапией хорошо зарекомендовала себя гипербарическая оксигенация по 40—50 мин. ежедневно при давлении 1,5—1,7 атм. в количестве до 20 сеансов, особенно в сочетании с дипромонием. Наружное лечение широко используется при ограниченной склеродермии и наличии уплотненных очагов кожи у больных системной склеродермией. Назначают мази с вазоактивными веществами типа теонико-ловой, 5—10 % компламиновой с 30—50 % димексида, а также солкосерил-бутадионовая, троксевазиновая, гепариновая или гепароид. Рекомендуются также мази и кремы с протеолитическими ферментами — химопсином, трипсином, альгипором, особенно при наличии трофических язв, экстрактом тимуса телят, 40—70 % раствор димексида в виде ежедневных аппликаций на пораженные участки кожи. Весьма активно уменьшается уплотнение очагов склеродермии при нанесении 90 % раствора димексида с содержанием 0,05 % дексаметазона. При продолжительности лечения от 1 до 3 мес. клиническое выздоровление констатируется у 90—95 % больных. Показано санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск).

Прогноз. При ограниченных формах склеродермии благоприятный. Заболевание заканчивается выздоровлением. Системная склеродермия протекает длительно, торпидно, с периодами ремиссий, сменяющихся рецидивом. Поэтому прогнозировать исход заболевания весьма сложно.

Профилактика. Больные всеми формами склеродермии подлежат диспансеризации с применением системы трехэтапного лечения: стационар — курорт — поликлиника. Систематическое диспансерное наблюдение, адекватное лечение, сочетающее общую и локальную терапию, ЛФК с санаторно-курортным лечением позволяют добиться длительной клинической ремиссии.

82

Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + миозит) — системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии кожного синдрома используется термин «полимиозит».

    Различают 5 основных вариантов заболевания: первичный (идиопатический) полимиозит; первичный (идиопатический) дерматомиозит; опухолевый дерматомиозит (полимиозит); детский дерматомиозит (полимиозит); дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Заболевание свойственно любому возрасту; отмечается некоторое увеличение частоты Д. в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания). Чаще болеют женщины, в детском возрасте эта закономерность менее выражена.

    Этиология и патогенез выяснены недостаточно. Наиболее признанной является иммунопатологическая теория; обсуждаются вирусная и генетическая гипотезы.

    Патологическая анатомия. Изменения со стороны скелетных мышц характеризуются сочетанием следующих гистологических признаков: сегментарные некрозы и дегенеративные изменения (исчезновение поперечной исчерченности, отек, вакуолизация) мышечных волокон; явления регенерации мышечных волокон; множественные очаговые зоны мононуклеарной клеточной инфильтрации; признаки фагоцитоза некротизированных мышечных волокон; интерстициальный фиброз; гиперплазия эндотелия мелких сосудов, ведущая к перифасцикулярной атрофии. Гистологические изменения кожи неспецифичны и характеризуются умеренной атрофией эпидермиса, гидропической дистрофией клеток и отеком, отложением муцина, явлениями васкулита.

    Клиническая картина. Начало Д. может быть острым (лихорадка до 38—39°, эритема кожи и боли в мышцах), но чаще наблюдается постепенное, иногда незаметное начало болезни, отмечаются умеренная мышечная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, локализованные отеки или явления дерматита, что более четко выявляется после физической нагрузки, инсоляции. Поражение кожи полиморфно: преобладают явления эритемы и отека, преимущественно на открытых частях тела; при хроническом течении выявляются телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации и атрофии (пойкилодерматомиозит). Характерны своеобразный лиловый гелиотропный параорбитальный отек и эритема в этой области — симптом очков, а также эритема над пястно-фаланговыми суставами (синдром Готтрона). Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др., у половины больных — одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита, иногда сопровождающегося повышенной саливацией, отека зева, голосовых связок.

    Поражение скелетных мышц — основной признак Д. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Отмечаются неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом рубашки), с трудом ходят, легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно сесть и подняться с постели и даже оторвать голову от подушки или удержать ее, когда сидят (голова падает на грудь). Быстро развиваются атрофия мышц, умеренные сгибательные контрактуры суставов (чаще локтевых). С течением времени (обычно спустя месяцы и годы от начала заболевания) у некоторых больных развивается кальциноз подкожной клетчатки и мышц. Значительно снижается масса тела. Диффузное поражение скелетных мышц сопровождается повышением в крови уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз, миоглобина. Характерные изменения находят при электромиографии и биопсии мышц.

    Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос) и возможность аспирации пищи в трахею, а поражение межреберных мышц и диафрагмы способствует развитию пневмонических осложнений. При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности.

    Помимо поражения кожи и скелетных мышц у части больных могут отмечаться изменения со стороны других органов и систем. Суставной синдром проявляется в виде артралгии или поражения периартикулярных тканей, артриты редки; нарушение функций суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц. Возможен Рейно синдром. Нередко отмечаются признаки поражения миокарда (очаговый миокардит). При поражении легких может возникать типичная сосудистая или интерстициальная пневмония (пневмонит). Развитие аспирационной пневмонии рассматривается как тяжелое, нередко смертельное осложнение Д. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта проявляются отсутствием аппетита, иногда болями в животе и явлениями гастроэнтероколита. Поражение почек при Д. отмечается редко. Возможны различные изменения чувствительности — гиперестезия периферического или корешкового характера; лихорадка отмечается при остром течении.

    Течение Д. волнообразное, прогрессирующее. Улучшение и тем более ремиссия возможны только при настойчивом адекватном лечении.

    Диагноз Д. обычно не вызывает трудностей и основывается главным образом на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном симметричном поражении мышц с нарастающей мышечной слабостью, в сочетании с типичным поражением кожи (эритема, периорбитальный отек и др.). Сложнее поставить диагноз полимиозита. В этих случаях помимо наличия характерной мышечной слабости необходимо выявить сочетание любых двух из следующих трех типичных признаков: морфологических изменений мышц (биопсия), лабораторных нарушений (повышение уровня креатинфосфокиназы) и электромиографических симптомов. При установлении диагноза Д. и полимиозита обязательно обследование для исключения опухолевой природы заболевания. При полимиозите дифференциальную диагностику проводят с миопатиями, миастенией, оссифицирующим миозитом, а также другими диффузными болезнями соединительной ткани.

    Лечение. Больные с подозрением на Д. должны быть направлены на консультацию к ревматологу. Лечение проводят в специализированном ревматологическом стационаре. Кортикостероиды (предпочтительно преднизолон) являются средством выбора. Необходимо возможно раннее назначение адекватных, как правило, больших доз преднизолона: 60 мг, а при необходимости и 80—100 мг в день. Доза преднизолона считается адекватной, если удается достичь отчетливого терапевтического эффекта (снижения уровня мышечных ферментов, затем прекращения прогрессирования и постепенного уменьшения мышечной слабости) в течение 3—4 нед. Начальная доза преднизолона применяется до полного подавления клинико-лабораторных проявлений (несколько месяцев). Затем проводится очень медленное, постепенное снижение дозы преднизолона до поддерживающей. Возможна полная отмена препарата в период глубокой клинической ремиссии и, наоборот, необходимо незамедлительное увеличение дозы при обострении заболевания.

    При отсутствии достаточного эффекта от кортикостероидов или плохой их переносимости используют препарат из группы антиметаболитов, обычно метотрексат. В остром периоде заболевания необходим строгий постельный режим, в дальнейшем по мере восстановления мышечной силы — постепенное расширение активности с осторожным использованием ЛФК; при преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур — лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.) занимают важное место в терапевтическом комплексе.

  Прогноз серьезный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев — длительной ремиссии.

    Профилактика Д. не разработана.