43. Дифференциальнаядиагностика туберкулоидного и лепроматозного типов лепры. Общие принципы лечения лепры.

Заболевание лепроматозного типа развивается при резком снижении защитных сил организма. Его характерным признаком является специфическая гранулема с многочисленными бацил­лами Хансена, упакованными наподобие сигарет в пачке в пени­стой цитоплазме крупных лепрозных клеток. Реакция Мицуды при лепроматозном типе всегда отрицательная. Клиническая картина заболевания лепроматозного типа проявляется отеком лица, кистей, стоп, возникновением на лице, туловище, бедрах, на верхних конечностях обычно симметричных красновато-коричневых (цвет ржавчины) либо гипохромных пятен, не имеющих резких границ. Вследствие развивающейся инфильт­рации они постепенно превращаются в плотные бляшки. При этом складки кожи лба, переносицы, щек, губ становятся более выраженными, глубокими (дольчатый вид). В коже и подкожной клетчатке, чаще на дисхромичных пятнах, появляются узелки и узлы (лепромы), достигающие величины лесного ореха и круп­нее. Лепромы и инфильтраты могут образовываться в любом месте, но преимущественно они локализуются на лице, мочках ушных раковин, в области надбровных дуг («морда льва»). Бро­ви, ресницы при этом постепенно выпадают. Кожа, покрываю­щая лепромы, имеет лиловый или буровато-красный цвет, с оча­гами телеангиэктазий, лоснится от повышенного саловыделения. Узлы и инфильтраты могут постепенно изъязвляться. Язвы дли­тельно не заживают и только вначале причиняют мучительные боли. Температурная, а позднее и тактильная чувствительность в области пораженных участков постепенно исчезает, У больного возникают двигательные и трофические расстройства. На слизи­стой оболочке носа на фоне гиперемии, а в последующем — и ат-рофических процессов, сухости лепрозные изменения выража­ются развитием инфильтратов. Слизистая приобретает серо-белый цвет, и с течением времени на ней появляются темные пятна. На инфильтрированных участках либо возникают лепро­мы размером от величины булавочной головки до вишневой кос­точки, либо увеличивается диффузная инфильтрация. Эти обра­зования имеют вид бугорков. Они вначале плотные, но затем постепенно размягчаются, и на их месте появляются язвы с бугристым дном, заживающие гладкими белыми рубцами. Рубцы мо­гут возникать и без язв. При этом носовая перегородка разрушается, происходит ее прободение, спинка носа западает.

Лепроматозный процесс часто обостряется по типу острого рожистоподобного воспаления. Это сопровождается высыпани­ем свежих лепром и инфильтратов, повышением температуры тела, увеличением и уплотнением бедренных, паховых и локте­вых лимфатических узлов, в которых выявляется множество ба­цилл Хансена.

Туберкулоидный тип лепры развивается при более высокой резистентности организма. Его характерным признаком является типичная, но не специфическая туберкулоидная гранулема. Ба­циллы Хансена в небольшом количестве могут быть обнаружены в высыпаниях только в период обострения процесса. При туберкулоидном типе лепроминовая проба дает положительный ре­зультат.

При лепре туберкулоидного типа поражаются кожа и пери­ферическая нервная система. На спине, лице, ягодицах, верхних и нижних конечностях появляются немногочисленные (иногда единичные) асимметричные овальные, округлые или фигурные бляшковидные высыпания красного либо коричневого цвета ве­личиной от размеров копеечной монеты до ладони и крупнее. Они представляют собой сгруппированные в бляшки папулы и бугорки, отличающиеся четкими границами. Бляшки при регрес­се в центральной части атрофируются и принимают кольцевид­ную, овальную или дуговидную форму. В области бляшек и за их пределами на расстоянии до 3 см исчезают все виды чувстви­тельности, прекращается потоотделение. Иногда на коже появ­ляются единичные папулезные, а также буро-красные бордюр­ные и саркоидоподобные высыпания. После их регресса кожа в очагах атрофируется.

При туберкулоидной лепре утолщаются (чаще веретенообразно) не только крупные периферические, но и тонкие кожные нервы. При пальпации они выявляются в виде шнуров или жгу­тов. Нередко поражается верхняя ветвь лицевого нерва. Больные в начале заболевания ощущают полиневритические боли, гипе­рестезии. Но эти ощущения с развитием высыпаний постепенно ослабевают.

Лечение лепры проводится сульфоновыми препаратами, в частности диафенилсульфоном - ДДС (дапсон, авлосульфон), ёиацетилдиаминодиафенил-сульфоном (пролонгированного дей­ствия), солюсулъфоном (сулъфетрон), диуцифоном, димоцифо-ном. Эффективны рифампицин (бенемицин, рифадин, римактан), этионамид, протионамид, лампрен и др. В комплексе терапии необходимо применять стимулирующие неспецифические пре­параты (пирогеная, иммуноглобулин, тимозан, левамизол, пири-доксин, тиаминхлорид, никотинамид, или никотиновая кисло­та; витамин В₁₂, АТФ). При проявлении признаков обострения лечение противолепрозными препаратами прекращают, больно­го переводят на постельный режим и назначают симптоматиче­скую терапию по поводу лихорадки, болей жаропонижающими, гипосенсибилизирующими, обезболивающими средствами. Если же эти меры не дают эффекта, целесообразно использовать про­тивомалярийные и даже кортикостероидные препараты.

Вначале лечение проводится в лепрозории, затем - амбулаторно под наблюдением специально выделенного врача кожно-венерологического диспансера. Общая продолжительность лече­ния больных лепроматозным типом - не менее 5-10 лет (3-5 лет в лепрозории), а больных туберкулоидным и недифференциро­ванным типами лепры - не менее 3-5 лет (в лепрозории - 6-18 месяцев). Большинство больных лепроматозным типом нужда­ются в лечении на протяжении всей жизни, чтобы избежать ре­цидива заболевания. В последнее время лечение проводится бо­лее эффективными комбинациями препаратов, включающими и отечественные {диуцифон и димоцифон). К примеру, Е. Б. .Хро­мова (1984) для предупреждения рецидивов рекомендует димо­цифон сочетать с изониазидом, протионамидом и рифампицином или с лампреном и рифампицином; диуцифон - с димоцифоном и тубазидом; изопродиан (ДДС, тубазид, протионамид) - с диуцифоном и рифампицином. Причем больным, резистентным к терапии сульфонами, назначают комбинации диуцифона с туба­зидом и рифампицином либо с лампреном, тубазидом, рифампи­цином, тимолином или левамизолом.