46. Саркома Капоши. Этиология. Классификация. Клиника. Патогистология. Лечение.

Саркома Капоши (Sarcoma Kaposi), или идиопатическая множественная геморрагическая саркома, псевдосаркома Калоши, ангиоретикулез Калоши, акросаркома Унны-Капоши, ангиоретикуломатоз, - злокачественное опухолевое заболевание ретикулоэндотелиальной системы. Существуют мнения, что оно является гамартомой или истинной опухолью либо, возможно, вызывается неизвестным еще микроорганизмом. Различают саркомы Капоши: идиопатическую, саркому, обусловленную иммунодепрессией, вызываемой ионизирующей радиацией, цитостатическими препаратами, кортикостероидами, дли­тельно применяемыми при лечении онкологических и некоторых других заболеваний, эпидемическую и саркому Капоши, вызы­ваемую ВИЧ-инфекцией. Этиология заболевания, за исключени­ем ВИЧ-обусловленной саркомы, не выяснена. Оно довольно распространено среди населения Центральной Африки. В других странах встречается реже. Болеют им чаще взрослые мужчины (90%). Изредка - дети (даже грудные). Проявляется заболевание возникновением множественных красновато-синюшных и ко­ричневых пятен различной величины, бляшек, узелков, узлов, очагов геморрагии. Поверхность свежих высыпаний гладкая, позднее может стать шероховатой, веррукозной. Количество их и размеры постепенно увеличиваются. В результате образуются крупные, разнообразных очертаний бляшки, опухолевые узлы, которые со временем становятся все более плотными, а цвет их -все более насыщенным, коричнево-синюшным. На них образу­ются заметные телеангиэктазии. Некоторые узлы имеют полу­шаровидную форму, достигают в диаметре 5 см, значительно выступают над окружающей кожей. Одни опухоли изъязвляются (особенно на ногах), другие могут разрешаться, оставляя после себя пигментированную рубцовую атрофию. На поверхности инфильтратов могут возникать шероховатые, бородавчатые раз­растания. Изредка в очагах поражения появляются буллезные, везикулезные высыпания. У многих больных развивается выра­женный отек (элефантиаз) нижних и верхних конечностей. Лим­фоузлы обычно поражаются в поздней стадии, когда в процесс вовлекаются слизистые оболочки-рта, легкие, печень, желудок, сердце, кости конечностей и др. Течение заболевания вначале прогрессирующее, затем через несколько лет может наступить его стабилизация, после чего возникают свежие поражения окружающих тканей и внутренних органов. Иногда заболевание переходит в саркому.

При гистопатологических исследованиях биоптата, взятого из очагов поражения, обнаруживаются расши­рение кровеносных сосудов, гиперплазия клеток эндотелия и пе­рицитов, внедряющихся в стенку сосудов; выраженный диффуз­ный и периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов, изредка встречающихся гистиоцитов, фибробластов; тяжи, представляющие собой скопления молодых верете­нообразных фибробластов; «кровяные озера», очаговые кровоизлияния, зерна гемосидерина; в поздней стадии - ангиоматоз-ная или фиброматозная структура.

Лечение данного заболевания проводят проспидином. Его вводят внутривенно или внутримышечно один раз в день, еже­дневно или через день; разовая (она же и суточная) доза 50-100-150 мг; на курс 2-3,5 г. Иногда проспидин вводят в очаги пора­жения. Одновременно назначают корхикостероиды (преднизалон -30-50 мг в сутки) или лучевую терапию. Проводят 2-3 таких курса с интервалом 1,5-2 месяца. Весьма эффективен также брунеомщин. Его вводят внутривенно по 200-400 мкг 2-3 раза в не­делю (на курс. 2000-4000 мкг), сочетая с лучевой терапией, цик-лофосфаном, кортикостероидами. Применяют и антибиотики. Одновременно назначают поливитамины; наружно - 30-50% проспидиновую мазь.

Прогноз при хроническом течении идиопатической фор­мы заболевания сравнительно благоприятный - при соответст­вующем лечении больные живут 10-20 и даже 30 лет. При ост­ром прогрессирующем течении прогноз неблагоприятный — больные умирают через несколько месяцев или в первые же го­ды после возникновения заболевания; при подостром течении – через 3- 5 лет. Особенно безнадежен прогноз при саркоме Капоши, обусловленной ВИЧ-инфекцией,- он зависит от характера ее течения.