2.Рассеянный склероз Типы течения. Клиническая картина, диагностика. Лечение обострений. Превентивная терапия. Симптоматическое лечение

Хроническое рецидивирующее заболевание ЦНС, для которого характерно образование множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. Причина РС остается неясной. Мультифакторное заболевание: генетическая предрасположенность, полигенная (влияет на заболевание) + воздействие вирусов (ретро?) + факторы внешней среды (влияют на клинические проявления; состав воды, почвы (не­достаточностью в ней микроэлементов кобальта, меди, марганца, цинка, йода), продукты питания (употребление в пищу большого количества животных жиров), освещенность, содержания витамина О и т. д.). Патогенез связывают с аутоиммунным процессом, направленным против миелина ЦНС или вырабатывающих его олигодендроцитов. Разные формы заболевания имеют различные патологические механизмы. Неизвестно как прекращается воспалительная реакция, с чем связаны ремиссии, преходящие симптомы РС. Патоморфология: Компактный миелин – спинной мозг и ствол, тонкие миелиновые проводники - перивентрикулярно и в белом веществе мозжечка. Гистологическое строение бляшки зависит от давности его образования, 4 типа очагов демиелинизации. Дегенерация и демиелинизация?

Клинические формы РС выделяют на основе типа течения заболевания: ремиттирующий (РРС) 85%, вторично прогрессирующий (ВПРС), первично прогрессирующий (ППРС) 10% и прогрессирующий РС с обострениями (ПРСО) 5% - наличие и частота клинически отчетливых обострений и темп нарастания неврологического дефицита. Течение прогрессирующее независимо от формы. В 20% трудно определить тип течения заболевания.

Обострение - появление новой неврологической симптоматики, выявляемой при клиническом обследовании и сохраняющейся не менее 24 ч. Выраженным обострением считают экзацербацию длительностью не менее 1 мес. "Псевдообострение" -- это усугубление уже имеющихся симптомов, наступающее на фоне какого-либо другого заболевания или, например, при повышении темпера­туры тела, и проходящее с нормализацией общего состояния.

РРС: эпизодическими обострениями с пол­ным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинической картины между экзацербациями. Кли­нические ремиссии не свидетельствуют о затухании патологи­ческого процесса, так как его активность может сохраняться и при отсутствии клинических проявлений, о чем убедительно свидетельствуют данные нейровизуализационных методов ис­следования.

ВПРС: постепенным нарастанием невроло­гических расстройств с периодами обострений в течение забо­левания или без них у пациентов, ранее имевших РРС. Более чем у половины больных РРС через 10 лет болезнь трансфор­мируется в ВПРС.

ППРС: неуклонное нарастание неврологической симптома­тики с самого начала заболевания, возможны лишь незначи­тельные улучшения или редкие плато. У таких больных часто выявляются очень небольшие изменения на МРТ, отсутству­ют очаги демиелинизации, накапливающие контраст, превалирование дегенеративного компонента над воспалительным, преобладание спинальной симптоматики, более позднее начало, нет преобладания женщин, большая их инвалидизация по сравнению с мужчинами.

ПРСО: прогрессирующее нарастание неврологического дефицита с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редко.

Клиническая картина. К наиболее типичным симптомам относятся: ретробульбарный неврит, спастичность и другие симптомы вовлечения пи­рамидного тракта, чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта), нистагм, диплопия, головокружение, на­рушения мочеиспускания и сексуальная дисфункция.

Реже при РС встречаются когнитивные нарушения, раз­личные болевые синдромы, пароксизмальные расстройства, вовлечение черепных нервов (помимо зрительного), вегета­тивные нарушения (расстройства потоотделения, сердечно-со­судистые нарушения, симптом Горнера). Патогномоничные для РС: межъядерная офтальмоплегия, преходящие нарушения зрения и двоение, лицевые миокимии, болезненные тонические мышечные спазмы, тригеминальная невралгия у молодых, повторяющаяся невропатия лицевого нерва, особенно двусторонняя, синдром Лермитта, вестибулярное головокружение с признаками поражения ствола, немотивированная астения. Преходящее нарастание выраженности двигательных и зрительных симптомов после интенсивной физической нагрузки, повышении температуры («симптом горячей ванны»).

Заболевание обычно возникает в возрасте 15-50 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще. В более молодом возрасте РС часто манифестирует остро или подостро развивающимися очаговыми неврологическими симптомами (чувствительные нарушения с онемением, парестезиями, зрительныльные и глазодвигательные расстройства – преходящая потеря зрения, двоение, нарушение походки, парезы, головокружение). Через несколько дней или недель симптомы обычно полностью исчезают, но спустя несколько недель-месяцев возвращаются вновь, часто в сопровождении новых симптомов. С каждым новым обострением восстановление становится все менее и менее полным, и остаточная симптоматика постепенно накапливается. Начиная с определенного момента обострения и ремиссии становятся неразличимыми на фоне неуклонного прогрессирования.

На поздних стадиях формируется относительно стереотипная картина: пирамидная недостаточность (спастический пара- или тетрапарез, геми-редко), мозжечковые (атаксия, интенционный тремор, дизартрия), чувствительные (в том числе вибрационной чувствительности с сенситивной атаксией), зрительные и глазодвигательные (побледнение височных половин ДЗН, нистагм, межъядерная офтальмоплегия), нарушение функции тазовых органов (гиперефлексия и диссинергия мочевого пузыря, недержание мочи, импотенция), эмоционально-когнитивные расстройства (снижение внимания, памяти, депрессия, эйфория, снижение критики).

В более пожилом возрасте заболевание с самого начала приобретает прогрессирующее течение и проявляется медленно нарастающей миелопатией (нижний спастический парапарез, тазовые нарушения, расстройство глубокой чувствительности).

Прогноз: в начале заболевания предсказать невозможно. Потенциал проявляется к 5 годам – вероятность доброкачественного течения увеличивается. 10-20% доброкачественное течение, средняя продолжительность жизни 35 лет, утрата самостоятельного передвижения через 16 лет. Благоприятные прогностические факторы: раннее начало, женский пол, ремитирующее течение, начало со зрительных нарушений, а не с пареза, длительная ремиссия после первого обострения, редкость обострений в первые годы болезни.

Диагностика РС. Точный диагноз РС ставится в среднем через 2—3 года после появления первых симптомов, а около половины больных к моменту установления диагноза больны по крайней мере 5 лет. 9—12% больных диагноз РС ставится ошибочно, и на­оборот — в 4—5% случаев больным РС вначале ставится дру­гой диагноз. Сложен диффдиагноз с истерией, демиелинизацией, ишемией, глиозом. Иногда требуется динамическое наблюдение или повторное проведение МРТ через 3-6 месяцев.

Клиника приора, тщательный сбор анамнеза (симптомы поражения белого вещества ЦНС, "рассеянные во времени и пространстве"). Параклинические методы только подтверждают диагноз.

1)рецидивирующее, ремитирующее течение, (т.е. наличие хотя бы 2 обострений продолжительностью не менее 24 часа с интервалом между ними не менее 1 мес), либо неуклонно (или ступенеобразно) прогрессирующее течение на протяжении не менее 6 месяцев; 2) признаки многоочагового, как минимум 2, поражения белого вещества ГМ и СМ (если клинически выявляется 1 очаг, то другие очаги ищем параклинически); 3)наличие воспалительных изменений в ЦСЖ (легкий лимфоцитарный плейоцитоз 5-50 клеток в 1 мкл, особенно при обострении, повышение белка до 1 г/л, иммуноглобулины джи, иммуноэлектрофорез-олигоклональные АТ); 4) возраст больного 15-50 лет; 5)отсутствие клинических и лабораторных признаков других заболеваний, способных объяснить имеющуюся неврологическую симптоматику (опухоли, инсульт, краниовертебральные аномалии, системные заболевания, саркоидоз, адренолейкодистрофии, спондилогненные миелопатии, наследственные спастические параплегии, сифилис, фуникулярный миелоз, спиноцеребеллярные атаксии)

МРТ в режиме Т2 - ги­перинтенсивные очаги демиелинизации, перивентрикулярно (вблизи задних, височных, передних рогов, сливающиеся с контуром желудочков, ориентированные перпендикулярно контурам боковых желудочков - по ходу сосудов), в мозолистом теле (с характерным по фор­ме распространением очагов из него в белое вещество — "пальцы Доусона"), в стволе мозга, мозжеч­ке, спинном мозге и в зрительном нерве, в И-образных волокнах (поверхностные юкстакортикальны очаги), атрофия мозолистого тела. Иногда очаги РС можно обнаружить и в сером веществе мозга ("рассеянность процесса в пространстве"). Для определения активности процесса проводят МРТ в ре­жиме Т1 с контрастом.

Очаги демиелинизации: овоидной или округлой формы, мо­гут быть окружены зоной отека. Гряз­ные участки белого вещества (диффузны, плохо ограни­чены, с минимальной степенью гиперинтенсивности, расположены перивентрикулярно) представляют собой раннюю стадию формирова­ния бляшек РС и в дальнейшем в них появляются типичные очаги РС.

Для подтверждения диагноза РС по МРТ используются ди­агностические критерии МРТ: наличие не менее 4 очагов размером более 3 мм, у больных старше 50 лет- 5мм или3 очага, по крайней мере один из которых расположен перивентрикулярно, в мозжечке, стволе или СМ. Диагностика РС возможна и после 1 обострения, если с помощью МРТ, проводимой в динамике с интервалом в 3 месяца будет подтверждена диссеминация поражения не только в пространстве, но и «во времени» (т.е. если при повторном обследовании будет обнаружен хотя бы 1 новый очаг, выявляющийся при контрастировании или в Т2 режиме). Диагностические критерии Мак-Доналда.

Лечение РС. Цель при лечении больного РС — предот­вратить нарастание инвалидизации. Основными задачами те­рапии являются профилактика обострений, купирование их и нивелирование неврологических расстройств.

Общие мероприятия (информирование, психологическая поддержка, отказ от курения и алкоголя, избегать переохлаждения или перегревания, вакцинации, простудных заболеваний, переутомления, необходимость дозированной физической нагрузки).

Лечение обострения (Выяснить истинное ли это обострение или псевдо. При истинном обострении назначают ГКС, за исключением легких обострений, проявляющихся сенсорными симптомами – парестезии, онемение. ГКС ускоряют восстановление функций, уменьшают продолжительность обострения, снижая проницаемость ГЭБ, блокируя продукцию медиаторов воспаления, уменьшая отек. Не влияют на долговременные процессы восстановленя (ремиелинизация, реорганизация ионных каналов). Оптимально в первые 2-3 суток после появления симптомов обострения проведение "пульс-терапии" с внутривенным введением метилпредни­золона и последующим переходом на пероральный его прием в течение нескольких дней: внутривенно вводят 1—2 г метилпреднизолона в течение 3—7 дней (препарат вво­дят на 500 мл физ раствора или на 200 мл 5% глюкозы в течение 1—2 ч), затем назначают пероральный прием предни­золона: 4 дня --по 200 мг, 4 дня -- по 100 мг, 2 дня --по 50 мг и далее, снижая дозу каждый день на 10 мг. Преднизолон всегда назначают единовременно в первую по­ловину дня, до полудня. Если пациент получает превен­тивную терапию, во время проведения курса гормонов ее пре­рывать не следует. При невозможности в/в введения ГКС, возможен пероральный их прием в дозе 1,5 мг/кг/сут 7-14 дней с последующим снижением в течение 10-14 дней. Для защиты желудка используют гастропротекторы, назначают за 12 часов до первого введения ГКС, отменяют через неделю после последнего введения. Контроль АД, глюкозы крови, водно-электролитного баланса и коррекция.

При тяжелых обострениях иногда применяют и плазмаферез. Можно комбинировать с глюкокортикоидами и с другими иммуносупрессорными препаратами. При примене­нии комбинированного лечения в течение 2 нед до 5 раз обменивается 1,5 объема плазмы. После каждой процеду­ры плазмафереза в/в кап, вводится 500— 1000 мг метилпреднизолона на 400 мл физраство­ра. Противопоказаниями к применению плазма­фереза являются заболевания, связанные с повышенной крово­точивостью в стадии обострения.

Предупреждение прогрессирования.

Имуномодуляторы – рекомбинантные препараты бета-интерферона (бетаферон, авонекс, ребиф) и глатирамера ацетат (копаксон). ПИТРС – препараты, изменяющие течение РС. Имеют примерно равную эффективность, но отличаются спектром побочного действия. Не устраняют полностью рецидивы, не прекращают развитие РС полностью, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. Высокая стоимость препаратов сдерживает их применение. В нашей стане применяли реаферон, реколин, однако их эффективность не доказана в контролируемых испытаниях. Критерии назначения ПИТРС: достоверный диагноз РС по критериям Мак-Дональда; течение РС с обострениями; активное течение клинически и по данным МРТ;

тяжесть не более 6,5 баллов по шкале ЕDSS (может самостоятельно пройти не менее 500 м с односторонней поддержкой); женщины принимают на себя обязательство воздерживаться от беременности. Необходимые условия: больные должны желать и быть в состоянии выполнять все требования данного метода лечения, в том числе не иметь грубых нейропсихологических нарушений; быть согласны в письменной форме участвовать в регулярном наблюдении неврологом не реже 1 р в 3 мес, проведения МРТ-контроля 1 раз в 6-12 мес. Противопоказания: первично прогрессирующее течение, тяжелые сопутствующие заболевания или осложнения РС, имеется или планируется беременность.

Бета-интрфероны влияют на репликацию вируса, являются противовоспалительными цитокинами, снижают активность молекул адгезии, инициируют апоптоз миелинреактивных Тклеток. Бетаферон вводится подкожно через день в дозе 8 млн МЕ и показан пациентам как с ремиттирующим, так и с вто­рично-прогрессирующим течением РС с неврологи­ческим дефицитом от 0 до 6,5 (5,5)балла по шкале ЕDSS, возраст 18-50 лет. Ребиф вво­дится подкожно 3 раза в неделю. Преимуществом препарата является возможность его применения в двух лечебных дозах 6 млн МЕ (22 мкг) и 12 млн МЕ (44 мкг). Авонекс имеет то преимущество, что вво­дится лишь 1 раз в неделю внутримышечно в дозе 6 млн МЕ (30 мкг). Рекомендуют применять больным с РРС и инвалидизацией до 5,0 баллов по шкале. Побочные эффекты бета-интерферонов- местные кожные реакции (покраснение, болезненность, отечность) в начале примене­ния через 12—24 ч после введения препарата, достигают пика через 1—2 нед и обычно самостоя­тельно разрешаются через 3—4 нед. При выраженной кожной реакции рекомендуется местное применение 1% гидрокортизоновой мази. Гриппоподобные симптомы ("интерфероновый грипп") — недомогание, повышение температуры, миалгии, озноб через 3—6 ч по­сле введения препарата и длятся несколько часов —в начале терапии у большинства пациентов, но в дальнейшем (через 3—4 мес) почти у всех проходят. легко нивелиро­вать введением препарата на ночь, приемом парацетамола за час до инъекции. Усиление спастичности, применение баклофена 10—20 мг во время инъекции и при необхо­димости через 4—6 ч после инъекции позволяет уменьшить повышение то нуса мышц. Лейко- и лимфопения, повышение печеночных ферментов. Оценивать по шкале токсичности. Аутоимунные заболевания, анафилактическая реакция, астения, депрессия.

Копаксон (глатирамера ацетат) рекомендуют назначать больным с инвалидизацией от 0 до 5,5 балла по шкале EDSS. 20 мг п/к ежедневно. Вытесняет ОБМ из тримолекулярного комплекса, активирует Тл, секретирующие противовоспалительные цитокины. Реакция в месте введения -редко, постинъекционная системная вегето-сосудистая реакция по типу панической атаки, инфекция, боль, тошнота, артралгия, астения, тревога. При лечении копаксоном через 12—15 мес у части больных отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов, т. е. копаксон может вызывать клинические проявления им­мунной активации, сходные с таковыми при инфекционных заболеваниях.

Оценивают эф­фективность терапии по частоте обострений и степени прогрессирования болезни, т.е. по нарастанию инвалидизации, определяемой обычно с помощью шкалы EDSS.

Альтернатива иммуностимуляторам – иммуносупрессоры: митоксантрон (новантрон) 8-12 мг/м² в/в 1 раз в 3 мес продолжительность максимально 2 года, суммарная доза препарата 140 мг/м². (иначе токсическая кардиомиопатия). Возможно метотрексат, азатиоприн. Контроль ОАК, ОАМ, печеночных ферментов. Назначают при тяжелом течении, быстром прогрессировании, резистентности к иммуномодулирующей терапии.

Иммуноглобулины (препараты октагам, сандоглобин, сандимунбио-вен) уменьшают час­тоту обострений, степень инвалидизации и активность про­цесса (по данным МРТ). Не доказаны. В первые часы после инфузии могут отмечаться головная боль, миалгия, озноб, лихорадка, которые купируются умень­шением скорости инфузии, применением анальгетиков и антигистаминных препаратов.

Нейротрофики (церебролизин 30-60 мл в/в кап, альфа-липоевая кислота, л-карнитин идр. Не доказаны.

При первично прогрессирующем течении- митоксантрон и рилузол.

Симптоматическая терапия: повышенная утомляемость, астения, когнитивные нарушения, насильственный смех и плач, апатико-абулический синдром, головокружение, спастичность, атактические расстройства, тремор, пароксизмальные состояния, нарушения мочеиспускания, толстого кишечника эректильная дисфункция, нейропатическая боль.

3.Сирингомиелия. Сирингобульбия. Клиника, диагностика, лечение – (лат – полость) - заболевание, которое характеризуется образованием нейроглиальных ликворных полостей в СМ, имеющих тенденцию к расширению. Это синдром, причиной которого является сдавление субарахноидального пространства на уровне кранио-вертебрального перехода и верхних отделов спинного мозга. Причиной могут быть – врожденные краниовертебральные аномалии, приобретенные заболевания (опухоли, травмы, спинальный менингит, в последние годы включены – грыжи МП дисков, крупные очаги демиелинизации при РС). Патогенез до конца не выяснен.Локализация полостей – шейный, шейно-грудной отделы СМ и продолговатый мозг (сирингобульбия). М.б. широкие, средние узкие; фенестрированные, бусообразные. Глиоз как следствие повышенного давления в кисте.

Клиника: Неврологическая симптоматика складывается из чувствительных (сегментарно-диссоциированные нарушения), двигательных (атрофии мышц кимстей, нижний спастический парапарез), вегетативно-трофических расстройств, дизрафические стигмы и болевого синдрома.

На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине (односторонняя тянущего, ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и ногах), связана с поражением задних рогов полостью, вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.

Чувствительные расстройства парестезии, сменяются гипо- и анестезией болевой и температурной чувствительности виде «воротника», «куртки», «полукуртки» при относительной сохранности глубокой чувствительности. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов. Если повреждается спинальное ядро тройничного нерва – выпадение болевой и температурной чувствительности в наружных зонах Зельдера. Если повреждаются латеральнгые спиноталамические тракты – проводниковые нарушения чувствительности в нижних частях тела, иногда с зоной нормальной чувствительности между верхней и нижней половинами тела, в области живота. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушается на всей контралатеральной половине тела, включая лицо. Часто заболевание начинается исподволь, с нарушения чувствительности в одной руке – не чувствуют боль при ожоге или порезе.

Двигательные расстройства – асимметричные сегментарные атрофии и фасцикуляции в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей. По мере расширения полостей – нижний спастический парапарез и тазовые нарушения. Распространение полостей в дорсолатеральные отделы продолговатого мозга приводит к повреждению m. аmbiguous с развитием пареза мягкого неба, глотки, голосовых связок, атрофией языка. Часто нистагм (горизонтальный или вертикальный). М.Б симптом Горнера при сдавлении симпатических центров СМ.

Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может наблюдаться на половине тела, одной конечности или даже в языке. В 20% случаев наблюдаются нейроостеоартропатии (суставы Шарко), чаще плечевой и локтевой суставы. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожного жирового слоя, особенно на руках, распухшие пальцы принимают вид «банановой грозди». Повторные травмы, следы ожогов, порезов, гнойное воспаление мягкой ткани дистальных фаланг, некрозы костей.

Дизрафический статус: деформации грудной клетки, кифосколиоз (возможно, приобретенный), шейное ребро, искривление пальцев; спина бифида, базилярная импрессия, сращение шейных позвонков, гидроцефалия, аномалии роста волос, строения ушей, краниовертебральные аномалии.

Диагноз. МРТ, в отсутствие – КТ-миелография (симптом «бычьего глаза»)..

Течение: периоды прогрессирования и стабилизации. Медленно прогрессирующее. Ухудшение после травмы, манипуляции на шейном отделе, интенсивного кашля. Длительно сохраняют трудоспособность.

Лечение. Тактика лечения определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне краниовертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. В случае прогрессирующего течения – оперативное лечение. При опухолях, грыжах – зависит от операбельности. Выбор оперативного метода лечения также определяется причинами сирингомиелии. При наличии аномалии Киари 1го типа проводится краниовертебральная декомпрессия, направленная на восстановление нормального оттока ликвора на уровне большой затылочной цистерны и ликвидации диссоциации краниоспинального давления. При грыжах и опухолях – удаление их. После нейроинфекций – шунтирующие операции. Лучевая терапия неэффективна. Симптоматическое лечение.

Ретробульбарный неврит

Самой частой причиной зрительных расстройств при РС является ретробульбарный неврит (РБН) - снижение или потеря зрения, связан­ная с первичной демиелинизацией зрительного нерва. Кли­нически проявляется подострой, обычно односторонней неполной потерей зрения, сопровождающейся болезненно­стью при движениях глаз, афферентными нарушениями зрач­ковых реакций и развитием центральной или парацентральной скотомы. Сниже­ние остроты зрения развивается обычно в течение 3—7 дней, степень его может быть различной — от небольшой нечетко­сти до почти полной слепоты, больные жалуются на нечеткость зрения, ощущение ту­мана перед глазами, нарушение цветовосприятия (предметы кажутся более бледными), появление темного пятна в поле зрения (центральная скотома). При РБН Примерно у '/3 больных отме­чается симптом Утгоффа — ухудшение зрения при принятии горячей ванны, горячей пищи, при утомлении, эмоциональ­ном напряжении. Диагностически важно, что в ост­ром периоде РБН при РС глазное дно чаще всего не изме­нено. Через не­сколько недель от начала заболевания начинается восстановление зрения и через 3—6 мес оно восстанавливается полностью. В период восстановления зрения на глазном дне формируется побледнение височной половины или всего диска зрительного нерва.

Глазодвигательные нару­шения чаще они связаны с поражением медиального продольного пучка в стволе мозга, что приводит к развитию межъядерной офталь­моплегии.

Различают переднюю и заднюю межъядерную офтальмо­плегию в зависимости от локализации поражения медиально­го продольного пучка. Передняя характеризуется нарушением конвергенции, сочетающимся с нарушением функции меди­альной прямой мышцы при взгляде в сторону, противополож­ную очагу поражения (недоведение на пораженной стороне глазного яблока до внутренней спайки при полной сохранно­сти отведения другого глаза). В отличие от передней межъя­дерной офтальмоплегии, при задней конвергенция сохранна.

У 40—60% больных РС наблюдается нистагм. Нередко вид нистагма позволяет определить локализацию поражения. Наи­более характерен для РС горизонтальный, "мозжечковый" нис­тагм, возникающий при активных движениях глаз и являю­щийся по существу проявлением интенционного дрожания глазодвигательных мышц.

Нарушение чувствительности на ранних этапах болез­ни кратковременны с дли­тельностью от нескольких часов до нескольких дней, проявляются преходящими парестезиями в различ­ных частях тела, сенсорные нарушения могут носить и проводниковый характер, часто страдает глу­бокая чувствительность. Симптом Лермитта — ощущение прохождения электриче­ского тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы, самостоятельно исчезает через несколько месяцев. Возникновение сим­птома Лермитта связано с демиелинизацией проводников глу­бокой чувствительности в задних столбах спинного мозга

Болевые синдромы при РС можно разделить на невропатические, со­матогенные, висцерогенные и психогенные.

Двигательные нарушения - спастичность, мышечная слабость, а также мозжеч­ковая и сенситивная атаксия. Повышение мышечного тонуса по спастическому типу кли­нически проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами. Встречается сочетание гипотонии в ногах в положении больного лежа со значительным нараста­нием тонуса в них при ходьбе. Тонус мышц еще более усили­вается при охлаждении и полном мочевом пузыре. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур. Мышеч­ная спастичность сочетается с оживлением глу­боких рефлексов. Симптом Бабинского является доказатель­ным знаком вовлечения в процесс пирамидного пути. Характерным видом двигательных расстройств является нижний спастический парапарез.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления РС, особенно значительно влияет на степень па­реза. Подъем температуры тела даже на 0,5 С вызывает вре­менный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища и гипертермия, ведут к значительному усилению мышечной слабости.

Мозжечковая атаксия проявляется нарушением походки, дизметрией, диссинергией и дисдиадохокинезом, интенционным и постуральным тремором конечностей.

Тазовые расстройства

С клинической точки зрения проблемы на­рушения мочеиспускания у больных РС можно разделить на трудности удержания мочи и трудности опорожнения мочево­го пузыря.

Затруднения в удержании мочи часто сопровождаются уча­щенным и императивным мочеиспусканием. Они обусловле­ны гиперактивностью детрузора или недостаточностью сфинктера. Затруднения опорожнения мочевого пузыря ведут к обструктивным симптомам — задержке мочи, неполному опо­рожнению мочевого пузыря, ощущению его переполненности. Такие симптомы обусловлены недостаточной активностью детрузора или нарушением прохождения мочи (причиной это­го может быть и спастичность мышц тазового дна).

В 40—65% случаев у больных РС имеются и нарушения де­фекации. Чаще они выражаются в запорах, встречаются импе­ративные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

Эмоционально-аффективные и когнитивные расстройства - депрессия, эйфория, когнитивные расстрой­ства.

Билет №13

1.Гиперкинезы – автоматические насильственные чрезмерные движения отдельных частей тела, конечностей, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. Возникают при поражении различных отделов ЭПС, в основном стриарной – стриарный, гиперкинетико-гипотонический синдром при некоторых формах толчком может служить периферическая травма (синдром «болезненные ноги, движущиеся пальцы», нейромиотония). Они исчезают во сне и усиливаются при произвольном движении и волнении. Характерны коррегирующие жесты, пароксизмальные кинезии. Оценивают форму, характер, степень распространенности, симметричность, ритмичность, темп сокращений, наличие локомоторного эффекта. Классификация Семиологическая, Петелина: 1. Стволовые – дрожание, простые ритмичные движения в кистях, миоклонии, миоритмии, интенционный тремор, эссенциальный тремор Минора, 2. Подкорковые – более сложные с участием мышц синергистов, напоминающие произвольные движения – хорея, атетоз, баллизм, торсионная дистония, 3. Подкорково-корковые – сочетание подкорковых эпилептических корковых – миоклонус-эпилепсия, хореическая эпилепсия Бехтерева, миоклоническая диссинергия Ханта, 4. Корковые – эпилептические Джексоновские парциальные припадки, Кожевниковская судорога.

Физиологические, патологические. Первичные, вторичные. Фокальные, мультифокальные, сегментарные, гемигиперкинезы, генерализованные. Ритмичные, аритмичные. Быстрые, медленные. Высоко, средне и низкочастотные. Высоко, средне и мелкоамплитудные. С локомоторным эффектом и без. Дофа-зависимые и нет. В покое, в движении=акционные (постуральные, изометрии-ческие, кинезиогенные. Периферические гиперкинезы (лицевой гемиспазммм, нейромиотония, синдром «болезненные ноги, движущиеся пальцы»)

Тремор. Выделяют: тремор покоя и акционный (постуральный, изометрический, кинезиогенный, интенционный)

Тремор покоя возникает в покое, исчезает или уменьшается при активном движении, усиливается при движении другими частями тела, волнении, имеет частоту 4-5 Гц. Низкочастотный тремор покоя относится к типичным проявлениям болезни Паркинсона, вторичный паркинсонизм также проявляется тремором покоя.

Постуральный тремор появляется в конечности при ее удержании в какой-либо позе. Имеет частоту 6-12 Гц. К постуральному тремору относят физиологический тремор (асимптомное дрожание), усиленный физиологический тремор, возникающий при эмоциональных стрессах или при др. адренергических состояниях (тиреотоксикоз, феохромоцитома, введение кофеина, норадреналина), эссенциальный тремор, а также тремор при некоторых органических заболеваниях ГМ. Может быть постурально-кинетическим.

Кинетический – при движении. Простой – при любом, в том числе и нецеленаправленном движении. Интенционный – при целенаправленном движении, усиливаясь пот мере приближения к цели (ствол г/м, мозжечок, 3-5ГЦ).

Изометрический – при изометрическом мышечном сокращении (сжатие кисти в кулак).

Физиологический (постуральный, воздействие на вызывающий фактор, избегать провоцирующих факторов, обзидан), эссенциальный (постурально-кинетический), паркинсонический (покоя), мозжечковый (интенционный, мб титубация – тремор туловища), дистонический, невропатический, психогенный, рубральный (тремор треморов, покоя, постуральный и кинетический).

Важно: Дифференцировать с другими гиперкинезами. Исключить эндокринные и метаболические расстройства, др курабельные состояния, требующие специфической терапии. У лиц моложе 50 лет исключить ГЛД. Лабораторно: ТТГ, Т3, Т4, электролиты, биохимия, кортизол, паратгормон. МРТ, КТ.

Миоклонии (греч.- толкотня)– быстрые, кратковременные беспорядочные отрывистые сокращения отдельных мышц или их групп (как удар электрического тока). Такие же сокращения части мышц (а не всей) обозначаются как миокимии (переутомление, засыпание, гипертиреоз, неврозы, паралич Бэлла). Миоритмии – строго локализованные с постоянным ритмом миоклонии (миоклония небной занавески, икота при энцефалите Экономо, шум в ухе при миоритмии мышц слуховой трубы). Могут быть физиологические, эссенциальные, эпилептические, симптоматические. Корковые, подкорковые, стволовые, спинальные, периферические. Фокальные, мультифокальные, сегментарные, генерализованные. Спонтанные и рефлекторные. В покое, при движении или в покое и движении. Различной амплитуды, частоты, ритмичные или не-, с или без локомоторного эффекта.

Хореический гиперкинез (хоровод, пляска) – характеризуется беспорядочными, быстрыми, неритмичными, разбросанные, с быстрой сменой локализации, выраженным локомоторным эффектом насильственными движениями как в покое, так и во время движения. Усиливается при волнении, умственной деятельности и перемене положения тела, когда возникает «хореическая буря». Уменьшается в покое, исчезает во время сна. Видимость произвольных, манерничание, избыточная жестикуляция, гримасничание, фиглярство. Малая Х, беременных, ночная Оппенгейма, мягкая=паралитическая (ревматические). Гентингтона, сенильнаядоброкачественная семейная, лекарственная, сосудистая, токсическая. +эпилепсия (хореическая падучая Бехтерева, Морвана).

Атетоз («подвижный спазм») – медленные, неритмичные, постоянные, червеобразные движения чаще в дистальных отделах верхних конечностей, шее, языке, мышцах лица (движения яванских танцовщиц), препятствующие выполнению произвольных движений. Возникают в покое и во время произвольных движений, усиливаются под влиянием эмоций.

Гемибаллизм, парабаллизм (подпрыгивание, пляска, бросать)– крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще встречается в руках в виде броска, толкания мяча с ротацией туловища, с большой силой, их трудно прекратить (связано с поражением Люисова тела). Вальпроаты.

Дистония(мышечная, торсионная) – неритмичные, медленные насильственные движения в различных частях тела, при которых происходит неправильное распределение мышечного тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз («кольца удава, походка верблюда, поза Лаокоона, Пизанской башни»). Верхние отделы ствола. 2 фазы: тоническая и клоническая. Фокальные (краниальная, цервикальная, ларингеальная, конечности), сегментарные (2 и более смежные части тела), мультифокальные (2 и более несмежные части тела), генерализованные. Первичная, вторичная, при других наследственных заболеваниях ЦНС, пароксизмальная. 3 степени тяжести по отношению к произвольной двигательной активности. ДОФА-зависимые и не-.

Тики- непроизвольные, повторяющиеся быстрые отрывистые неритмичные стереотипные движения. Полупроизвольные. Сохраняются во сне. Моторные, вокальные, сенсорные. Простые и сложные. Локальные, множественные и генерализованные. Первичные, вторичные, тики-плюс. (нейролептики). Жиля де ла Туретта.

2.Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный) – острое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной инфекции (реже микоплазменной или бактериальной) или иммунизации.

Чаще развивается после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок от бешенства, содержащей мозговые антигены. Течение монофазное, редко-прогрессирующее, в тяжелых случаях возможно молниеносное течение с быстрым летальным исходом.

Клиника. Клиническая картина полиморфна. В 90-95% случаев доминируют признаки энцефалита. Особые формы ОРЭМ: острая мозжечковая атаксия, стволовой энцефалит Беккерстафа, острый геморрагический лейкоэнцефалит Харста, поперечный миелит, неврит зрительного нерва, оптикомиелит, сочетание энцефаломиелита с полирадикулоневритом.

Обычно начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых, менингеальных симптомов, нередко возникают парциальные или генерализованные эпилептические приступы. Очаговая симптоматика зависит от локализации поражения. Предшествующее заболевание или вакцинация отмечается за 3-15 суток до появления неврологической симптоматики. Диагноз упрощается при наличии «светлого промежутка» между самой инфекцией и неврологической симптоматикой. В крови: умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ, в ЦСЖ лимфоцитарный плеоцитоз и легкое повышение содержания белка. Серологическое исследование для исключения первичной инфекции. Восстановление начинается в течение нескольких дней и продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев. 10-30% заканчивается летальным исходом, у 30-50% больных отмечается полное восстановление, в остальных случаях формируется резидуальный дефект.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит – фибриноидный некроз артериол и венул, тканевые некрозы. ЦМЖ-нейтрофилы и эритроциты.

Стволовой энцефалит Биккерстафа проявляется преимущественно в подростковом и молодом возрасте подостро развивающейся дисфункцией мозгового ствола (офтальмоплегию, слабость мимической мускулатуры, дизартрию, снижение слуха, мозжечковую атаксию, нарушения чувствительности).

Острая мозжечковая атаксия Вестфала-Лейдона возникает преимущественно у детей 2-5 лет, часто через 2 недели после ветряной оспы. Симптоматика туловищная атаксия, нистагм интенционный тремор, дизартрия, стволовая дисфункция. Течение доброкачественное, полное восстановление в течение нескольких недель.

Диагноз. При КТ и МРТ выявляются мультифокальные изменения в белом веществе полушарий большого мозга, мозжечка, мосте, которые могут появляться спустя несколько дней. Большинство очагов накапливают контраст. При МРТ выявляют более обширные очаги и симметричные изменения (чем при РС), характерно вовлечение подкоркового серого вещества (базальных ядер, таламуса), множественные или сливающиеся, накапливающие контраст корковые очаги, отек мозгового ствола или спинного мозга. Спустя несколько дней отмечается частичное исчезновение очагов и отсутствие новых очагов.

Лечение высокие дозы ГКС 1г метилпреднизолона в/в кап на 200 мл физ р-ра 3-5 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь. В тяжелых случаях прибегают к плазмаферезу и лечению циклофосфамидом. При лейкоэнцефалите Харста с самого начала используют комбинацию ГКС с плазмаферезом. При выявлении инфекционного агента начинают а/б или противовирусную терапию. Симптоматическое лечение – снижение ВЧГ, лечение вторичной инфекции, эпиприпадков, лихорадки, коррекция водно-электролитного баланса.