Острые церебральные осложнения

1)Отек и набухание головного мозга (стадии отека, дислокации, вклинения).

2)Церебральный инфаркт

3)Субдуральный выпот с исходом в эмпиему

4)Окклюзия a.carotis interna

5)Вентрикулит

6)Синдром неадекватной экскреции АДГ

7)тромбоз венозных синусов

Острые экстрацеребральные осложнения

1)Шок

2)ДВС-синдром

3)Геморрагический синдром

4)Дегидратация

5)Гипогликемия

6)Органные поражения (пневмония, перикардит, артрит и другие)

7)Стресс-поражения ЖКТ (острые язвы желудка и ДПК, геморрагический гастрит)

Поздние осложнения и резидуальные явления

1)Гидроцефалия

2)Кистозно-слипчивый арахноидит

3)Эпилепт. припадки

4)Глухота

5)Атаксия

6)Кортикальная слепота

7)Атрофия зрительных нервов

8)Дисфункция передней доли гипофиза

9)Абсцесс головного мозга

10)Неврологический дефицит

11)Психический дефицит (от длительной цереброгенной астении до слабоумия)

12)Несахарный диабет

13)Нозокомиальные органные поражения

Клинические формы менингококковой инфекции

Первично-локализованные формы:

а) менингококконосительство;

б) назофарингит

Генерализованные формы:

а)менингококцемия

б)менингит, менингоэнцефалит

в)сочетанная форма (менингококцемия + менингит, менингоэнцефалит)

Возможны: менингококковая пневмония, эндокардит, артрит, иридоциклит.

Возбудитель: нейссерия менингитис, менингококк Вейксельбаума.

Инкубационный период 1-10 дней, чаще 2-4. Изолировать на 24 часа после начала АБ-терапии. Передается воздушно-капельным путем. Входные ворота –зев и носоглотка, источник – больной, носитель, болеют – чаще зимой, весной.

При менингококцемии: общеинтоксикационный, общемозговой, менигеальный, геморрагический (в склеры, слизистые, ГМ, внутренние органы), геморрагическая сыпь, висцеральные нарушения (почки, сердце)

ИТШ 3 стадии: теплой нормотонии, теплой гипотонии, холодной гипотонии, терминальная. Прогностически неблагоприятно лей мене 8 тыс, тромб – менее 80 тыс/мкл.

Течение: острое, абортивное, рецидивирующее, молниеносное

Прогноз при адекватном течении благоприятный.

Резидуально: астенический синдром, головные боли, задержка психического развития у детей, пароксизмальные нарушения сознания.

В настоящее время, в связи с широким амбулаторным применением антибактериальных препаратов возросло количество атипичных форм. В этих случаях возможно подострое течение с субфебрильной или даже нормальной температурой, незначительной интоксикацией. Менингеальные симптомы появляются поздно, головная боль умеренная, рвота бывает редко. У детей течение болезни волнообразное, в ряде случаев развивается менингоэнцефалит, вентрикулит, плохо поддоающиеся антибактериальной терапии.

Лечение На догоспитальном этапе больному с подозрением на менингит должна быть оказана неотложная помощь – вводится преднизолон в дозе 60-90 мг, лазикс в дозе 40 мг, кардиотонические средства, по показаниям – противосудорожные препараты (реланиум). При подозрении на менингококкцемию следует ввести 1 г хлорамфеникола (левомицетина).

1.Антибактериальная терапия.

До получения результатов бактериологического исследования проводят эмпирическую антибактериальную терапию. Необходимым условием выбора антибиотика или антибактериальной схемы для лечения бактериального менингита является проницаемость ГЭБ и воздействие на те возбудители, которые наиболее вероятны в данном возрасте и клинической ситуации. Пути введения. Адекватность дозы, длительность, непрерывность, сочетаемость с другими препаратами. Цефалоспорины 3-4 поколения

Менингококцемия -4-5 дн, менингит-5-10, менингоэнцефалит, вентрикулит, позднее поступление – 10-14 дней и увеличить дозу. При менингококковой инфекции 5-7 дн после нормализации температуры тела, при пневмококковой – до 14, Г-, листерии – 3-6 нед. Критерии отмены: цитоз менее 100/1, 80% лимфоциты. При адекватной АБ-терапии ЦСЖ стерилизуется в течение 24-48ч+клинически улучшение+нормализация температуры тела. Если в течение 3 дней нет эффекта, повторная ЛП, смена АБ, поиск причины.

2.Патогенетическоелечение

Отек ГМ,

Водно-электролитный баланс

КЩР

ССС

Реологические свойства

3Симптоматическое лечение (судороги

Профилактика (изолировать, проветритьь 30 мин, обследовать контактных, вакцинация, химиопрофилактика рифампицином, амоксицилином, азтромицином, ципрофлоксацин, спирамицин).

3. ГЦД (гепатоцеребральная дистрофия), патоморфология, классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Вильсона Коновалова – тяжелое наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением внутренних органов и головного мозга

Главные диагностические критерии:

- аутосомно-рецессивный тип наследования (13);

- дебют заболевания в детском, подростковом и юношеском возрасте;

- экстрапирамидные симптомы, соответствующие 4-м неврологическим формам (по классификации Н.В. Коновалова): тремор, ригидность, патологические позы, болезненные тонические спазмы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта;

- экстраневральные симптомы: боли в области печени, гепатоспленомегалия, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, боли в костях и суставах, раннее разрушение зубов;

- нарушения медно-белкового обмена:

а) роговичное кольцо Кайзера-Флейшера;

б) снижение концентрации медьсодержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови;

в) гиперэкскреция меди с мочой;

г) повышение концентрации свободной меди в сыворотке;

д) снижение концентрации связанной меди в сыворотке;

е) повышение концентрации меди в биоптатах печени;

- ДНК – диагностика.

- Высокий терапевтический эффект при применении медьвыводящих препаратов (Д-пеницилламин, препараты цинка).

В зависимости от характера течения и особенностей клиники Н.В.Коновалов описал 5 форм ГЦД.

1. Б р ю ш н а я ф о р м а . Протекает тяжело, как подострая дистрофия печени, печеночная энцефалопатия. Заболевают дети. Очаговые симптомы со стороны нервной системы не успевают развиться, галопирующее течение. Летальный исход в течение года.

2. Р и г и д н о – а р и т м о г и п е р к и н е т и ч е с к а я и л и р а н н я я ф о р м а . Начинается в возрасте 10-12 лет, отличается острым течением. Ригидность – общеразгибательная установка, нет позы сгибателей, быстро нарастает, нарушается походка (шаркающая и макробазия!), гипомимия – лицо вампира (широко раскрытые глаза, редкое мигание, приоткрытый рот. слюнотечение, гримаса смеха), Параллельно с развитием ригидности появляется акинез, распространяющийся даже на бульбарные мышцы, ЭП дизартрия, дисфагия. Гиперкинезы– хореоатетотическими или торсионно-спастическими, неправильными установками всего тела или его частей при вертикальном положении, затрудняющие ходьбу. Чаще, чем при других формах развиваются эпилептические припадки. Нередко обнаруживаются роговичные кольца Кайзера-Флейшера. Снижение интеллекта. Психические расстройства. Висцеральные нарушения.

3. Д р о ж а т е л ь н о – р и г и д н а я ф о р м а . Встречается чаще других форм. Начинается в 15-25 лет, течёт медленнее, чем предыдущая форма. Симптомокомплекс заключается в почти одновременном развитии дрожания и экстрапирамидного акинеза и ригидности, в руках преобладает дрожание, в ногах – ригидность.

4. Д р о ж а т е л ь н а я ф о р м а. Начало нервных расстройств после 20 лет. Наиболее благоприятная по течению, склонна к остановкам и ремиссиям. Преобладающим неврологическим симптомом является дрожание. Мышечный тонус изменяется мало.

5. Э к с т р а п и р а м и д н о – к о р к о в а я и л и п и р а м и д н о – г е м и - п л е г и ч е с к а я ф о р м а. Течение болезни более злокачественное, чем при дрожательной форме. Длится 6-8 лет. Первый период болезни сходен с дрожательно-ригидной формой. В последующем обязательным является присоединение эпилептиформных и эпилептических припадков и грубых нарушений характера и интеллекта. Во второй половине болезни могут апоплектиформно развиваться пирамидные симптомы, отличаясь различной выраженностью и стойкостью.

Современное состояние знаний и возможности диагностики позволяют выделить в течение болезни Вильсона-Коновалова 3 стадии (В.Г. Вахарловский):

I с т а д и я - преклиническая, бессимптомная. Она может быть диагностирована у братьев и сестер, больных ГЦД, у детей родителей, гетерозиготных по гену ГЦД.

II с т а д и я - преневрологическая или висцеральная, которая может быть выявлена у вышеперечисленных лиц и в процессе обследования детей, юношей, у которых обнаружен гемолитический или геморрагический симптомокомплекс с артралгиями, компенсированный цирроз печени с увеличением селезёнки, наличием внепечёночных знаков (сосудистые звёздочки, изменение пигментации кожи).

III с т а д и я - неврологическая, включающая вышеуказанные классические симптомы экстрапирамидных, интеллектуальных и висцеральных нарушений.

Лечение.

Основной целью лечения является удаление из организма накапливаемого метаболита и улучшение функционального состояния печени.

Снижение уровня меди достигается тремя путями: ограничение поступления меди в организм, снижение всасывания и увеличение выведения её из организма.

1.Ограничение поступления меди в организм диета № 5 по Певзнеру. Исключаются продукты, богатые медью (шоколад, кофе, какао, мёд, патока, бобовые, морепродукты, твердые сыры, грибы сушеные).

2.Снижение всасывания меди и постоянное выведение её избытка из организма достигается с

помощью ряда препаратов.

- тиоловые препараты, содержащие сульфгидрильные группы, образующие комплексы с тяжёлыми метталлами, Д-пеницилламин (купренил, артамин, металкаптаза, троловол, бианодин) в таблетках или капсулах по 0,15 или 0,25 г внутрь за 30 мин до еды или через 2 часа после еды. принимаемой в течение всей жизни. биохимическим контролем с определением свободной меди в сыворотке крови и динамики экскреции меди с мочой.

заключение об эффективности применения D-пеницилламина можно делать не ранее, чем через 4-5 месяцев непрерывного лечения. на первом этапе лечения (первые 3-6 месяцев), к временному нарастанию неврологической симптоматики, в первую очередь дрожания.

II. Менее токсичным тиоловым препаратом, синтезированным J.M.Walshe (1982 г.) является триэтилентетраминдегидрохлорид (триентин, триен). Он даёт значительно меньше осложнений, чем Д-пеницилламин, и рекомендуется при непереносимости последнего. Триентин назначается внутрь натощак 750-1250 мг/сут в 2-4 приема; максимальная доза 2 г/сут.

III. Для лечения больных ГЛД используют также препараты цинка (сульфат цинка, ацетат цинка).

конкурентные свойства в биохимических процессах. Цинк является антагонистом меди в процессе всасывания её кишечнике. по 50 мг 3 раза в день за 30 мин до еды (или 200 мг сульфата цинка 3 раза в день).

Эти препараты обладают минимальной токсичностью, что позволяет избежать побочных реакций. Препараты цинка действуют несколько слабее и медленнее тиоловых соединений, не вызывая в начальной стадии обострения процесса.

Витамины, антиоксиданты, пересадка печени, вспомогательная печень

При современных методах лечения менингококковый менингит, протекает благоприятно, но возможно развитие острого отека-набухания мозга, приводящего к сдавливанию ствола мозга с нарушением функции жизненно важных центров. Это осложнение развивается как в первые часы болезни, так и более поздние сроки, чаще у детей 1-3 лет и у лиц старше 50 лет. Отек-набухание мозга может возникнуть как при повышенном так и сниженном люмбальном давлении.

Отек-набухание мозга всегда сопровождает развитие менингита и его клинические проявления входят в симптоматику менингита. Чаще первым признаком прогрессирования отека-набухания мозга является нарастающая спутанность сознания, психомоторное возбуждение, сопор, быстро переходящий в кому. У части больных – генерализованные судороги, которым могут предшествовать миофибрилляции. Появляется и быстро нарастает одышка. Дыхание становится поверхностным, аритмичным, шумным с участием вспомогательных мышц, ограниченной подвижностью диафрагмы, что быстро приводит к гипоксемии и гипокапнии, возможны патологические типы дыхания.

Гемодинамические расстройства – нарастающая тахикардия, тахиаритмия. АД с тенденцией к повышению, особенно систолическое.

Характерен внешний вид больного: лицо багрово-винюшное, лоснящееся, потоотделение усилено.

Менингит с синдромом вентрикулита - проявляется сонливостью, расстройством психики, высоким мышечным тонусом, нарастанием белково-клеточной диссоциации. Наряду с этим возникают симптомы развивающейся гидроцефалии: сильная головная боль, рвота, застойные отеки зрительных нервов. Температура тела нормальная или пониженна

При височно-тенториальном вклинении дислокация ствола проявляется быстро прогрессирующей утратой сознания, нарушением функции III пары черепных нервов в сочетании с гемиплегией.

Транстенториальное вклинение проявляется нарушением сознания до уровня глубокого сопора, наблюдается легкое расширение зрачков, плавающие глазные яблоки, диспноэ.

Дислокация на уровне среднего мозга характеризуется симптомами децеребрационной ригидности, и отсутствием фотореакции, утратой окулоцефальных рефлексов, узкими зрачками, нарушением ритма и глубины дыхания до апноэ.

Терминальная дислокация – сдавление продолговатого мозга миндалинами мозжечка в большом затылочном отверстии – проявляется арефлексией, тотальной мышечной атонией, остановкой дыхания и резким расширением зрачков без какой-либо их реакции.

БИЛЕТ№6