2.Овдп. Клиника, диагностика, лечение.

Синдром Гийена—Бappe (СГБ) — острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы, характеризующаяся демиелинизацией корешков СМН, ЧМН, периферических нервов, проявляющаяся вялыми парезами, нару­шениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Реже – аксональный вариант этого заболевания, протекающий более тяжело.

СГБ — самая частая острая полиневропатия. Возникает СГБ в любом возрасте, чаще 30-50 лет.

За 1 -3 нед до раз­вития параличей у 60 % больных отмечаются признаки респи­раторной или желудочно-кишечной инфекции (бактериальной, вирусной, микоплазменной). Перенесенная инфек­ция служит провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунную реакцию. Эту же роль в ряде случаев, возможно, игра­ют вакцинации, оперативные вмешательства, травматическое повреждение периферических нервов. Случаи СГБ описаны при клещевом боррелиозе, саркоидозе, СКВ, ВИЧ-инфекции, злокачественных новообразованиях.

Клиническая картина: Начальным симптомом часто служат парестезии в кончиках пальцев кистей и стоп. Основным проявлением СГБ является быстро прогрессирующий (в течение нескольких часов – дней, до 4 недель) относительно симметричный вялый тетрапарез, сопровождающийся выпадением глубоких рефлексов, легкими чувствительными нарушениями но тину «носков и перчаток», болями в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующими по ходу корешков.

Слабость чаще всего начинается с проксимальных отделов нижних конечностей (затруднения при подъеме по лестнице, вставании со стула), а затем распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы рук, туловища, шеи, дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, иногда наруж­ные мышцы глаз (восходящий паралич Ландри). Реже – нисходящий, одновременный, пара- и гемипаретический варианты паралича. При тотальном поражении краниальной мускулатуры, тетраплегии, выраженной ДН, говорят о периферическом варианте «изоляции». Мышечная гипотония. Атрофия мышц в остром периоде отсутствует, но может развиваться позже. Арефлексия может не соответствовать тяжести паралича. Легкие чувствительные нарушения по тину «носков и перчаток», боли в спине, плечевом и тазовом поясе, нередко иррадиирующие по ходу корешков. Выявляются сим­птомы натяжения, которые сохраняются длительное время, даже на фоне регресса парезов. Иногда парестезии и онемение в области лица и туловища. Дыхательная недостаточность в 30%. Вовлечение краниальной мускулатуры, сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, нередко предвещает развитие слабости межреберных мышц и диафрагмы. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Т.о. дыхательная недостаточность обусловлена как слабостью дыхательной мускулатуры, та и бульбарными нарушениями. Более чем у половины больных в остром периоде возника­ют выраженные вегетативные нарушения: повышение или па­дение АД, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма сердца, потоотделения, в начальной стадии возможна преходящая задержка мочи. Тяжелые вегетативные расстройства нередко бывают причи­ной летального исхода. Опасность представляет брадиаритмия. Интубация или отсасывание слизи могут спровоци­ровать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца.

Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается вос­становление, которое может продолжаться от нескольких не­дель до нескольких месяцев (иногда до 1—2 лет). Полное восстановле­ние функций происходит в 70 % случаев, даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличом дыхательной и бульбарной мускулатуры. У 15% больных сохраняются выражен­ные остаточные параличи, вызывающие инвалидизацию. В 2— 5 % случаев синдром Гийена— Барре рецидивирует, чаще после завершения курса лечения, или провоцируется респираторной или желудочно-кишечной инфекцией. . Неблагоприятные прогностические факторы: аксональный вариант СГБ, пожилой возраст, быстрое прогрессирование в начальной фазе, необходимость в

ИВЛ, анамнестическое указание на кишечную инфекцию с диареей.

Атипичные варианты СГБ: синдром Миллера-Фишера (мозжечковая атаксия, офтальмоплегия, арефлексия, тетрапарез, дыхательная недостаточность; доброкачественное течение, спонтанное восстановление через несколько недель-месяцев), острая сенсорная полиневропатия (грубые нарушения чувствительности, сенсорная атаксия), чисто моторный вариант, острая пандизавтомия, остая краниальная полиневропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант.

Смерть обычно наступает от дыхательной недостаточнос­ти, связанной с параличом дыхательных и/или бульбарных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, оста­новки сердца, сепсиса, однако благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, смертность снизилась до 5 %.

Диагностика: клиника + ЭНМГ (демиелинизирующий, реже аксональный вариант поражения) + СМЖ белково-клеточная диссоциация. Дифференцировать с: заболеваниями СМ, дифтерийной полиневропатией, полиневропатией критических состояний, полиомиелитом, периодическим параличом, миастенией, истерией

Лечение. Синдром Гийена—Барре в острой фазе является неотложным состоянием - срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии, где имеются аппа­раты для ИВЛ. Необходимо предупредить бального и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния.

299

В фазе прогрессирования необходимо почасовое наблю­дение за состоянием больного с оценкой дыхательной функ­ции, сердечного ритма, артериального давления, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций, электролитов, газов крови. В тяжелых слу­чаях: начало ИВЛ до развитии гипоксемии (ЖЕЛ менее 12-12 мл/кг, а при наличии бульбарных синдромов – 15-18). При бульбарном параличе могут быть необходимы инту­бация и введение назогастралыюго зонда. При брадиритмии и угрозе асистолии необходим временный водитель ритма. При тяжелом стойком бульбарном синдроме показана гатростома.

Плазмаферез (4-6 сеансов через день) и внутри­венное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 суток. в фазе прогрессирования симптоматики (обычно в первые 2 нед от начала заболевания). Сочетать их между собой нецелесообразно. Кортикостероиды. традиционно применявшиеся дія лече­ния СГС, не улучшают исход заболевания, поэтому в настоя­щее время при СГБ они не показаны.

Симптоматическая терапия: коррекция АД, аритмий (при тахикардии анаприлин, при брадикардии — атропин (0,5—1 мл 0.І % раствора подкожно или внутривен­но), в тяжелых случаях используют временный водитель ритма; анальгетики, НПВС, антидепрессанты, противоэпилептнческие препараты, иногда кортикостероїди или наркотические анальгетики). При парезе желудочно-кишечного тракта (прозерин, калимин, цизаприл), при парезе мимической мускулатуры необходимы меры по защите роговицы глазные, повязка на ночь).

Профилактика: легочной инфекции (дыха­тельную гимнастику, вибрационный массаж грудной клетки; антибиотики назначают только при появлении признаков инфекции), тромбоза глубоких вен голени (малые лозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин)); пролежней (каждые 2 ч менять положение в постели, ухаживать за кожей больного; сгибательных контрактур нижних конечностей (время от времени больной должен лежать на животе);

Ранние реабилитационные меро­приятия (массаж, ЛФК, ФТЛ).