2. Наследственная сомато-сенсорная и вегетативная полиневропатия.

Наследственные вегетативные невропатии- 1 тип аутосомно-доминантное наследование, начало второе десятилетие жизни. Нарушение болевой и температурной чувствительности на нижних конечностях. В последующем отмечается нарушение глубокой чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов. Постоянная микротравматизация стоп с вегетативными нарушениями приводит к длительно не заживающим трофическим язвам на стопах. Тщательная гигиена стоп, предупреждает развитие язв. 11 тип грудной или детский возраст. Утрата всех видов чувствительности ( дистальные отделы) с более выраженной тактильной, чем болевой и температурной. Снижение мышечной силы не отмечается. Сухожильные рефлексы исчезают. Наблюдается выраженная утрата миелинизированных волокон. 111 тип аутосомно-рецессивное заболевание. В первые дни жизни- плохое сосание, эпизодическая гипертермия, мышечная гипотония, отставание в развитии. В з года развиваются вегетативные кризы провоцирующиеся эмоциональными реакциями, физической нагрузкой, пробуждением ото сна, АГ, реже гипотензией, профузным потоотделением задержкой мочи, перерастяжением желудка. Болевая и температурная чувствительность снижаются. Отсутствие слез. Для купирования вегетативных кризов применяется диазепам, реже клонетидин и фенотиазины.

3.Острая гипертоническая энцефалопатия.

– своеобразная форма поражения нервной системы при артериальной гипертонии любой этиологии, обусловленная остро развивающимся отеком мозга. В отечественной литературе подобное состояние обозначается как тяжелый церебральный гипертонический криз и относится к преходящим нарушениям мозгового кровообращения.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения - это клинический синдром, характеризующийся внезапным возникновением очаговых и/или общемозговых симптомов вследствие острого нарушения мозгового кровотока с полным восстановлением функций в течение 24 часов.

ОГЭ определяется как состояние, связанное с острым, обычно значительным подъемом АД и сопровождающееся появлением общемозговых симптомов при отсутствии очаговых.

Преходящие неврологические нарушения с очаговой симптоматикой, развившиеся вследствие кратковременной локальной ишемии мозга, обозначаются как транзиторные ишемические атаки (ТИА).

Основной патогенетический фактор ОГЭ – значительное повышение АД (250-300/130-170 мм рт.ст.). При этом вследствие срыва реакции ауторегуляции мозгового кровотока нарушается ГЭБ и на фоне нарастания внутрисосудистого гидродинамического давления возникает фильтрация в ткань мозга богатой белком составляющей плазмы (вазогенный отек головного мозга). Нарушается микроциркуляция – ухудшение реологических свойств за счет уменьшения плазменной составляющей и деформируеромости эритроцитов, повышения агрегационной активности тромбоцитов, компрессия участков микроциркуляторного русла отечной тканью мозга, что вызывает редукцию локального кровотока. Указанные дисгемические расстройства ведут к возникновению участков циркуляторной гипоксии мозга и ишемии. При тяжелом церебральном гипертоническом кризе развиваются структурные нарушения состояния сосудистой стенки внутримозговых артериол (плазморрагии, фибриноидный некроз с образованием милиарных аневризм, пристеночные, обтурационные тромбы).

Критерии диагностики острой гипертонической энцефалопатии: 1.Ключевые клинические критерии:- нарастающая головная боль с тошнотой и рвотой (оболочечные симптомы); изменение сознания, включая снижение уровня бодрствования;- судорожный синдром; зрительные расстройства (фотопсии, скотомы, снижение остроты зрения и др.), ассоциированные с повышением АД и быстро регрессирующие на фоне снижения АД. 2. При офтальмоскопическом исследовании могут выявляться застойные изменения ДЗН с ретинопатией. 3. При КТ и МРТ (Т2 режим) – симметричные множественные мелкоочаговые изменения или сливающиеся гиподенсивные поля ишемии в субкортикальном белом веществе теменно-затылочной, затылочной локализации. Терапия ОГЭ: госпитализация в ПИТ. а)экстренное снижение АД (первоначальное снижение АД в течение от нескольких минут до 1 часа на 20% от исходного уровня, что не выходит за рамки ауторегуляции мозгового кровотока), в последующем – до показателей АД на 10-15% выше привычных цифр. В отсутствии анамнестических данных - следует ориентироваться на уровень АД 160/100 мм рт ст. Средства выбора - ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), антагонисты кальция (нифедипин), периферические вазодилататоры (нитропруссид натрия). Не исключается назначение гипотензивных препаратов центрального действия (клонидин), ганглиоблокаторов (пентамин, арфонад). При феохромоцитоме – фентоламин. Выбор перечисленных препаратов обусловлен быстро наступающим гипотензивным эффектом и особыми фармакологическими свойствами. Ингибиторы АПФ – оптимизируют тонус церебральных сосудов, восстанавливают их реактивность в условиях вазопареза при срыве ауторегуляционных механизмов. Антагонисты кальция препятствуют редукции мозгового кровотока благодаря непосредственному действию на сосудистую стенку. Периферические вазодилататоры в ряде случае могут ухудшать венозный отток и повышать ликворное давление (но быстро снижают АД, что составляет основу лечебной тактики и превалирует над нежелательными эффектами. б) борьба с отеком мозга (препарат выбора – салуретики); в)противосудорожная терапия; г) симптоматическое лечение: поддержание гомеостаза, нейропротекция, коррекция нарушенных гемореологических и гемостазиологических параметров.

Подтверждение ОГЭ – быстрый регресс симптомов в ответ на гипотензивную и противоотечную терапию. Если лечение начато поздно, то возможно развитие ишемического или геморрагического инсульта.

Билет №26

Вегетативная иннервация глаза

2. Порфирийная полиневропатия

Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП)

ДЭП - хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто встречающаяся у пожилых лиц. В основе ДЭП лежит многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихических расстройств. ДЭП – это результат постепенного накопления (кумуляции) ишемических или вторичных дегенеративных изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами в различных сосудистых бассейнах. В зависимости от локализации и размеров ишемизированной зоны эти эпизоды могут оставаться субклиническими либо проявляться преходящей или стойкой очаговой симптоматикой.

ДЭП связана с поражением мелких мозговых артерий, кровоснабжающих глубинные отделы мозга, что проявляется диффузным двусторонним ишемическим поражением белого вещества и множественными лакунарными инфарктами в глубинных отделах мозга. Если лакунарные инфаркты чаще обусловлены окклюзией или микроатероматозом мелких сосудов, то в генезе диффузного поражения белого вещества ведущая роль принадлежит повторным эпизодам артериальной гипотензии (неадекватная гипотензивная терапия, снижение сердечного выброса, упорный кашель, хирургические вмешательства, ортостатическая гипотензия). Диффузное поражение мелких дистальных сосудов с развитием не только их стеноза, но и ареактивности приводит к нарушению ауторегуляции мозгового кровообращения, обеднению гемодинамического резерва и сужению «коридора» допустимых изменений перфузии. Даже незначительное снижение АД может становиться опасным для мозга и приводить к ишемии в концевых зонах кровоснабжения пенетрирующих артерий или на границе смежных сосудистых бассейнов. Склерозированные мелкие сосуды утрачивают способность расширяться, что делает невозможным перераспределение перфузии в пользу активно работающих отделов мозга и приводит к их функциональной инактивации. В результате хронической ишемии или повторных преходящих эпизодов умеренной ишемии в глубинных слоях белого вещества полушарий развиваются так называемые «неполные инфаркты», характеризующиеся демиелинизацией, гибелью олигодендроцитов и аксональной дисфункцией, но не формированием очагов некроза. Кроме того, в зонах диффузного поражения белого вещества обнаруживают множественные мелкие инфаркты и кисты, расширение периваскулярных пространств, периваскулярный отек, глиоз и др изменения, в развитии которых важную роль играют помимо ишемии повторные эпизоды церебральных гипертензивных кризов, сопровождающихся поражением сосудистого эндотелия, вазогенным отеком головного мозга, транссудацией плазменных белков, и возможно токсических веществ, что ведет к периваскулярному энцефалолизису. Гибель структурных элементов белого вещества при недостаточном замещении образовавшихся дефектов астроцитами в тяжелых случаях приводит к формированию губчатой структуры белого вещества (спонгиозу).

Важными дополнительными факторами повреждения мозга являются: изменение реологии и свертываемости крови; нарушение венозного оттока при стенозе и окклюзии глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности; апноэ во сне (вызывающее гипоксемию, нарушение сердечного ритма, колебания АД); сахарный диабет; вторичные ликвородинамические нарушения.

Поражение крупных сосудов чаще приводит к инсультам, тем не менее при атеросклерозе крупных сосудов ДЭП может быть связана с микроэмболизацией, источником которой является атеросклеротическая бляшка. При множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие прогредиентного ишемического поражения, прежде всего в зонах смежного кровообращения (водораздельных зонах), находящихся на границе крупных бассейнов. Морфологически в этих зонах могут выявляться ламинарный корковый некроз, неполные инфаркты и другие варианты гибели нейронов (без формирования очагов некроза). Помимо поражения глубоких отделов головного мозга у больных с церебральной микроангиопатией могут выявляться и гранулярная атрофия корковых отделов. При сочетанном поражении выявляется, соответственно, комбинация различных типов поражения. Повреждение белого вещества приводит к разобщению корковых и подкорковых структур, что клинически проявляется комплексом неврологических и нейропсихических нарушений. Болезнь Бинсвангера – диффузное поражение белого вещества головного мозга, клинически проявляющееся деменцией и двигательными нарушениями подкорково-лобного типа, возникающие на фоне артериальной гипертензии.

Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб, но и объективных признаков органического поражения мозга. Жалобы: характерно наличие 5 основных жалоб: головная боль, головокружение, снижение памяти (бытовой), снижение работоспособности, повышенная утомляемость. Жалобы такие же, как и при НПНМК, но в отличие от НПНМК, носят более упорный характер, головная боль не проходит после отдыха. Основные клинические синдромы: когнитивные и эмоционально-личностные нарушения, двигательные нарушения (пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые), псевдобульбарный, вестибуло-мозжечковый синдромы, вегетативная недостаточность (нейрогенные нарушения мочеиспускания). Ведущий синдром определяется преимущественной локализацией и обширностью поражения вещества мозга. Особенности клинических проявлений ДЭП определяются мультифокальным характером поражения мозга и преимущественным стаданием его глубинных отделов, приводящих к дисфункции лобно-подкорково-стволовых систем. Течение ДЭП вариабельно, но более характерно ступененобразное течение с периодами стабилизации и регресса и выраженные флюктуации состояния, чаще связанные с декомпенсацией сердечно-сосудистых и других соматических заболеваний.

Традиционно выделяют 3 стадии заболевания:

ДЭП 1 ст.: субъективные расстройства (головная боль, головокружение, шум в голове, неустойчивость при ходьбе, нарушения сна, снижение внимания, повышенная утомляемость), в неврологическом статусе – рассеянная очаговая симптоматика (рефлексы орального автоматизма или асимметрия носогубных складок, оживление глубоких рефлексов, или анизорефлексия, снижение постуральной устойчивости, замедление ходьбы, уменьшение длины шага); в нейропсихологическом статусе- умеренные когнитивные нарушения лобно-подкоркового характера (дизрегуляторного типа): нарушение внимания и познавательной активности, вторичное ослабление памяти, скомпенсированы, не угрожают профессиональным способностям и социальной адаптации; неврозоподобные расстройства, тревожного или астенического плана .

ДЭП 2 ст. – Клинически явные когнитивные нарушения (замедленность психических процессов, грубое нарушение внимания, уплощение мышления, ограничение способности планировать и контролировать свои действия, ограничена критика, эмоционально-личностные расстройства, страдает социальная и профессиональная адаптация больного, значительно снижается работоспособность, но в состоянии обслуживать себя). На этом фоне – субъективные жалобы уменьшаются. В неврологическом статусе выделяется один или несколько четко сформировавшихся синдромов из перечисленных: пвседобульбарный, ограничение взора вверх, пирамидный, экстрапирамидный, вестибуло-атактический, эмоционально-волевых нарушений. Психиатр Крепелли: «Сейчас я замечаю свои недостатки, а на 2 стадии их будете замечать вы». Данная стадия соответствует 2-3 группе инвалидности?

ДЭП 3 ст. – выраженные когнитивные нарушения (вплоть до сосудистой деменции), в неврологическом статусе выделяются не менее 2-х из перечисленных выше синдромов, инвалидизирующее влияние которых существенно возрастает (грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия, выраженные мозжечковые нарушения, частые падения, тяжелый паркинсонизм, недержание мочи). Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе. Данная стадия соответствует 1-2 группе инвалидности.

В практике сложилась тенденция к гипердиагностике ДЭП. Между тем, диагноз ДЭП во многом остается диагнозом исключения, хотя немаловажную роль играют позитивные (подкрепляющие признаки)

Критерии диагностики ДЭП: Объективно выявляемые нейропсихологические и/или неврологические симптомы, имеющие тенденцию к прогрессированию; признаки цереброваскулярного заболевания: факторы риска и /или анамнестически или инстументально подтвержденные признаки поражения мозговых сосудов и /или вещества головного мозга; причинно-следственная связь между клинической картиной и сосудистым поражением мозга (подтвержается особенностями клинической картины, соответствием выявляемых при нейровизуализации изменений клиническим проявлениям, особенностями течения заболевания); исключены другие заболевания, способные объяснить клиническую картину (опухоли головного мозга, нормотензивная гидроцефалия, метаболические и эндокринные растройства, васкулиты, болезнь Паркинсона, Альцгеймера, эссенциальный тремор, невротические нарушения, депрессия пожилого возраста и др).

Диагностика: ОАК (Тв, гематокрит), БАК (глюкоза, липиды, ЛП, креатинин), коагулограмма (фибриноген);

ЭКГ, ЭхоКГ и др необходимые медоды; УЗДГ, ТС БЦА; РЭГ не имеет диагностического значения и не позволяет отслеживать динамику заболевания; КТ или МРТ (диффузное поражение белого вещества (лейкоареоз) в перивентрикулярной зоне, зрительной лучистости, семиовальном центре; / множественные лакунарные очаги размером 3-15 мм в базальных ганглиях таламусе, мосте, мозжечке, внутренней капсуле, белом веществе лобных долей; / более крупные корковые или подкорковые инфаркты; / вторичная атрофия мозга-расширение желудочковой системы и корковых борозд. МРТ лучше, чем КТ, выявляет лейкоареоз, лакунарные инфаркты, изменения в области ствола и позволяет более надежно отслеживать динамику заболевания ); ЭЭГ (при наличии эпилептических припадков или пароксизмальных состояний неясного генеза); исследование глазного дна.

Лечение: Предупреждение дальнейшего повреждения мозговых сосудов и вещества мозга – воздействие на сосудистые факторы риска (коррекция АД, гиперлипидемии, гипергомоцистинемии, сахарного диабета, отказ от курения). Коррекция соматической патологии. Коррекция отдельных синдромов и симптомов. Регулярные умеренные физические и умственные нагрузки. Лечебная гимнастика при лобной дисбазии, вестибулярной дисфункции. Социально-психологическая реабилитация больных.

АД. Пациентам с ДЭП угрожает не только гипертензия, но и гипотензивные эпизоды, связанные в том числе и с приемом гипотензивных средств. Нестабильность АД в дневное время, отсутствие ночного снижения АД неблагоприятно сказывается на состоянии мозгового кровообращения. Поэтому: в начальный период артериальной гипертензии основная задача состоит в нормализации АД, предупреждающей повреждение сосудов. После развития ДЭП более важно стабилизировать АД, возможно на несколько повышенном уровне, обеспечивающем оптимальную перфузию мозга в условиях нарушенной ауторегуляции мозгового кровообращения. Какие препараты? Минимально влияющие на мозговое кровообращение (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов, диуретики, антагонисты кальция пролонгированного действия –амлодипин5-10 мг/сут.! Короткого действия (нифедипин) – провоцирует резкие колебания АД. Необходим суточный мониторинг АД.

Курение. Прекращение курения становится жизненно необходимым при гематокрите выше 45%. Применяются жевательные резинки, пластыри с никотином, антидепрессант бупропион).

Гиперлипидемия. Статины улучшают функцию эндотелия, замедляют атеросклеротический процесс, снижают вязкость крови, предупреждают прогрессирование ИБС.

Антиагреганты уменьшают вязкость крови, предупреждают повторные ишемические эпизоды. Аспирин-кардио 50-100 мг/сут. При противопоказании – клопидогрель 75 мг/сут, тиклопидин 500мг/сут. При недостаточной эффективности: заменить на клопидогрель или комбинировать аспирин с дипиридамолом 200-400 мг/сут, при наличии диффузного поражения белого вещества (КТ, МРТ) непрямые антикоагулянты противопоказаны.

Улучшение микроциркуляции: пентоксифиллин 400 мг 3р/д повторными курсами по 3-6 мес.

Снижение вязкости крови: прекращение курения, снижение уровня липидов, аспирин. Снижение гиперфибриногенемии (анкрод, тиклопидин, атромид, безафибрат или сулодексид 600-1200ЛЕ в/в или в/м на 100-200 мл физ раствора в течение 10-20дней с последующим переходом внутрь на капсулы 250ЛЕ (1капс) 2-3 р/д в течение 1-2 мес).

Антиоксиданты: альфа-токоферол 400мг 1-2 р/д (противопоказан у пациентов с коагулопатией и лиц, принимающих непрямые антикоагулянты)

Гипергомоцистеинемия: фолиевая кислота, витамины В6 и В12.

Когнитивные функции на стадии легкой и умеренной деменции: ингибиторы холинэстеразы (галантамин=реминил 8-24 мг/сут, донепезил=арисепт 5-10 мг/сут, ривастигмин=экселон 6-12 мг/сут) + улучшают перфузию мозга, особенно его лобных долей, находящихся под контролем холинергических систем, глутаматэргические средства (мемантин 10-30мг/сут) не менее 3 мес, длительно; нейрометаболики (гинкго билоба 40-80 мг 3 р/д, пирацетам 1,6-4,8 г/сут, фенотропил 200-300 мг/сут, пиритинол 300-600 мг/сут, глиатилин 1-2 г/в/в кап 9-12 раз потом внутрь 1200 мг/сут, 2капс утром и 1 днем); нейротрофики (церебролизин 10-30 мл в/в кап 20-30 вливаний, кортексин 10 мг в/м№10-20); вазоактивные препараты (дигидроэрготоксин =редергин 1,5 мг*4р/д или 0,3 мг в/м или в/в, нисерголин = сермион 5-10 мг 3 р/д или 4 мг в/в или в/м, вазобрал 1-2 т или 2-4 мл 2р/д, винпоцетин, винкамин); препарат, усиливающий норадренэргическую и дофаминэргическую передачу (пирибедил=проноран 500-100 мг/сут).

Тревожные невротические или неврозоподобные проявления: антидеперессанты, прерывистые курсы седативных и бензодиазепинов в малых дозах. При апатико-абулическом синдроме –ингибиторы холинэстеразы, агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, прирбидил)

Нарушение сна: малые дозы бензодиазепинов короткого действия(оксазепам, золпидем=ивадал, в резистентных случаях – хлорметиазол=геминеврин 300 мг на ночь или малые дозы тразодона 32,5-75 мг на ночь.

Вестибулярная дисфункция: гимнастика, циннаризин 25-50 мг 3 р/д, бетагистин=бетасерк 8-16 мг*3р/д, никотиновая кислота.

Лобная дисбазии: лечебная гимнастика, препараты амантадина, леводопы, йохимбин

Насильственный смех и плач: трициклические антидепрессанты, СИОЗС (серталин), леводопа.

Билет№26