1.Исследование мышечной силы, тонуса:

Оценку явлений сопутствующих параличу начинают с осмотра, оценки походки, объема активных и пассивных движений, мышечного тонуса и силы.

Осмотр: положение больного стоя, сидя, лежа, (активное, пассивное, вынужденное), наличие патологических поз, подвижность, походка, особенности мимики, речи. Осмотр мышечной системы: оценка общего развития, наличия атрофий, фасцикуляций, асимметрии в объеме конечностей. Оценка объема и темпа активных и пассивных движений (исключение поражения костно-суставного аппарата, мышц вследствие к-л других причин).

Мышечный тонус оценивается при осмотре, пальпации мышц и выполнении пассивных движений, исследуя сопротивление мышц, оценивая степень тонического напряжения в них. В норме при пальпации мышцы определяется легкая упругость, незначительное сопротивление при пассивных движениях. При выраженной мышечной гипотонии рельеф не контрастируется, мышца мягкая, дряблая, вялая, пассивные движения совершаются без сопротивления, увеличивается их объем (верхний и нижний симптомы Оршанского), разболтанность суставов. Снижение мышечного тонуса может быть при: поражении периферического МН, эфферентной и афферентной частей рефлекторной дуги, первичной мышечной патологии, патологии мозжечка, ЭПС, а также при центральных параличах на инициальных стадиях острых заболеваний(инсульт), травм, в коме, при избирательном поражении поля 4 коры ГМ.

При повышении мышечного тонуса рельеф мышцы отчетливый, брюшко и сухожилие резко выделяются, мышца плотная, значительное сопротивление при пассивных движениях. Повышение рефлекторного, контрактильного тонуса возникает при поражении пирамидных путей – пирамидная спастичность мышц – повышение тонических рефлексов на растяжение, то есть комбинированное поражение ПС и ЭПС. Характерно: повышение тонуса в пронаторах и сгибателях верхней конечности и разгибателях нижней, с формированием в дальнейшем мышечной контрактуры Вернике-Манна и характерной гемипаретической походки - циркумдуцирующей. Характерен симптом «складного ножа» - пружинящее сопротивление в начале пассивного движения - сгибания или разгибания, затем препятствие устраняется.

Повышение пластического тонуса характерно для поражения ЭПС, при этом мышца теряет свою эластичность, становится ригидной, как восковая масса, сопротивление растяжению не пружинящее, а равномерное от начала до конца движения, иногда с прерывистыми задержками и толчкообразными движениям – «феномен зубчатого колеса». При этом повышается тонус равномерно, как в сгибателях, так и в разгибателях, в мышцах агонистах и антагонистах. Характерны: патологическая пластичность и восковая гибкость мышцы, адаптационная и фиксационная ригидность .Возможно формирование активных контрактур.

Мышечная сила оценивается:

- объем активных движений

- оказываемое сопротивление

- динамометром (в экспертной работе).

В клинике используют экспертный ручной метод, противодействуя к-л элементарным произвольным движениям, выполняемым пациентом или выполняя движения в обратном направлении, оценивают и сравнивают силу сопротивления в соответствующих мышцах. При этом необходимо исследовать оба компонента – статический и динамический, так как при некоторых заболеваниях мозжечка и ЭПС результаты оценки могут не совпадать.

Мышечная сила оценивается по 6 бальной шкале:

0 – полное отсутствие

1 – минимальные движение, если убрать силу тяжести, шевеление

2 – возможное движение в полном объеме только после устранения силы тяжестипреодоление тяжести и легкое сопротивление

3 – значительное сопротивление

4 – незначительное снижение силы, уступчивость

5 – норма

0-плегия, 1-2 глубокий парез, 3-умеленный, 4- легкий.

Мышечная сила исследуется параллельно с исследованием объема и темпа активных движений наблюдение за ходьбой, переходом из горизонтального положения в сидячее, вставанием с корточек, со стула, учитывать участие мышц синергистов, использовать функциональные тесты для всей конечности. Специальные приемы для выявления слабости мышц–: верхняя и нижняя пробы Баре, поза Будды, прием Панченко, автоматической пронации Бабинского –Дюфуроу, Говерса, Холоденко, Мингаццини, двигательный ульнарный дефект по Вендеровичу, проба кольца Панова.

Специальные приемы для выявления: патологической мышечной утомляемости: фиксация взора, повторные зажмуривания глаз, длительный разговор или чтение вслух, повторные жевательные движения, поднимания и опускания рук. Сжимания-разжимания кистей в кулак, приседания. Динамометр (разница более 5 кг).

Парезы и параличи. Центральный и периферический.

Органический, рефлекторный, истерический.

Моно, пара, геми, три, тетра, перекрестный, миотома.

Периферический=вялый, атрофический:

Поражение нижнего МН; утрата всех движений – произвольных и непроизвольных; ограниченное распространение (сегмент, корешоки т.д.); арефлексия (поверхностных и глубоких), атония (гипотония), атрофия (через 2-3 недели от начала заболевания +трофические вазомоторные нарушения), фасцикуляции (переднероговый процесс); ЭМГ: реакция мышечного перерождения КЗС=АЗС или КЗС<АЗС (в норме КЗС > АЗС), снижение электровозбудимости, повышение – механической.

Центральный паралич=спастический.

Поражение верхнего МН, утрата произвольных движений, диффузное распределение параличей (моно, гемии т.д.); освобождает, растормаживает сегментарный аппарат и все симптомы связаны с повышением возбудимости сегментарного аппарата (к новорожденности): - гипертония (спастическая. Симптом «складного ножа», в руках-сгибатели. В ногах – разгибатели, Вернике-манн), гиперрефлексия глубоких рефлексов, расширение рефлектогенных зон, клонусы, клоноиды; угнетение поверхностных рефлексов (с участием коры); патологические рефлексы; защитные; патологические синкинезии. Отсутствие атрофий и изменений на ЭМГ. Атрофии могут быть от бездействия, у детей, развиваются длительно, выражены умеренно и распространены диффузно.

2. Опоясывающий лишай- вызывается вирусом опоясывающего герпеса и ветрянки (варицелла зостерный вирус). Ветрянка возникает при первичном инфицировании, из высыпаний вирус мигрирует в с/м ганглии, где персистирует в латентном состоянии. Реактивация вируса на фоне иммуносупрессии вызывает развитие опоясывающего герпеса. У 20% населения, чаще а пожилом возрасте. При этом 50% на туловище, 20% на голове, по 15% на конечностях.

ОГ начинается с жгучих болей, гиперстезии или парастезий в пораженном дерматоме (D3-L3, но чаще Т5-Т6), высыпания появляются лишь спустя несколько дней или недель. Поэтому часто боль служит поводом к ошибочному диагнозу: ИМ, ЯБЖ, аппендицит, холецистит, грыжа диска). Иногда высыпаниям предшествует лихорадка, головная боль, тошнота, легкая ригидность шейных мышц, регионарная лимфоаденопатия.

Высыпания локализуются в 2-1 дерматоме и представляют в начале эритематозные пятна и папулы, затем трансформируются в пузырьки и обычно регрессируют в течение 2-3 недель, оставляя после себя рубцы и пигментации.

У части больных возникает мышечная слабость, т.к. поражаются передние корешки, нервы, чаще верхних конечностей. Парезы возникают в первые 2 недели на фоне высыпаний, достигают максимума в течение нескольких часов, суток, регрессируют 50-70% спонтанно восстанавливаются. Часто незамеченными.

На фоне высыпаний в крестцовой области могут появиться нарушения мочеиспускания, а при вовлечении поясничных и крестцовых отделов кишечная непроходимость или псевдообструкция ободочной кишки.

После регресса высыпаний у 15% больных остается постгерпетическая невралгия, которая может регрессировать через несколько месяцев, но иногда сохраняется на годы: чем тяжелее период высыпаний и старше пациент, тем выраженнее. Боли связаны с воспалительными изменениями в ганглиях и корешках. Возможны три варианта болей: постоянная, тупая или жгучая, или спонтанная периодическая, колющая, стреляющая и аллодиническая (острая, поверхностная, жгучая, обычно возникающая при легком прикосновении).

При вовлечении глазничной ветви тройничного нерва боль и высыпания локализуются в области лба, глаза, в том числе и на роговице, на кончике носа. Осложнением глазничного герпеса м.б.. язвы на роговице, увеит, васкулит, некротический ритинит, неврит зрительного нерва, поражение других ЧМН.

При вовлечении коленчатого ганглия возникает синдром Рамсея – Ханта, проявляющийся высыпаниями в обл. наружного слухового прохода, барабанной перепонки, глотки, снижением слуха, головокружением, тошнотой, параличом мимической мускулатуры.

Иногда вовлекаются корешки С2-С3.

Поперечный миелит- может возникнуть спустя несколько дней или недель после появления сыпи. Обычно вовлекает грудной отдел спинного мозга с развитием нижнего парапареза.

Энцефалит может проявиться через несколько дней после высыпаний возбуждением, лихорадкой, головной болью, ригидностью шейных мышц, очаговыми симптомами, эпилептическими припадками, плеоцитозом в ЦСЖ.

Церебральный васкулит обычно развивается спустя несколько недель или месяцев после перенесенного глазничного герпеса и вовлекает внутреннюю сонную артерию, вызывая развитие гемиплегии.

Лечение: У молодых людей с хорошим иммунитетом можно ограничиться применением анальгетиков, антисептиков, анестезирующих кремов.

У людей старше 50 лет, с иммунодефицитом, выраженном болевом синдроме или осложненном герпесе показана противовирусная терапия в первые 3 суток от момента высыпаний: ацикловир 800мг 5 р/д, валацикловир 1000 мг х 3 р/д, фамцикловир 500 мг х 3 р/д. При миелите, энцефалите, васкулите, выраженном иммунодефиците принято вводить ацикловир в/в 5-10 мг/кг каждые 8 часов- 5 дней.

- Для облегчения боли анальгетики, НПВС, иногда трамадол или залдиар (парацетамол+трамадол).

-кортикостероиды, У пожилых, а также при энцефалите, васкулите, миелите.

- постгерпетическая невралгия: антидепрессанты, местные анестетики и антиконвульсанты. 150 мг/сутки, лидокаиновые пластины- на 12 часов 9после регресса и заживления кожи), габапентин 300мг в 1-й день, 2-й-600, 3-й день – 900 в три приема, при необходимости дозу повышают до 1800-3600. ФТЛ, ИРТ, аппликации препаратов стручкового перца. Хирургическое лечение – последний способ.

Постгерпетическая невралгия тройничного нерва- (герпес зостер) - персестирующая или периодически возникающая лицевая боль в течение не менее трех месяцев., чаще вовлекается в процесс глазной нерв (наименее миелинизированный). Заболевание проходит несколько стадий: продромальную, (острая боль, зуд), односторонней сыпи, заживления кожи (2-4 нед), постгерпетической невралгии. Клиника типична: рубцы на коже, в области лба и волосистой части головы, наличие триггерных участков на коже лба (симптом расчески), век. Сочетание перманентного и пароксизмального болевых синдромов, аллодинии, гипестезии, гиперпатии, дизестезии.

3.Боковой амиотрофический склероз (Шарко)- нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью центрального и периферических мотонейронов и проявляющееся атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и пат. пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений; характерно неуклонное прогрессирование, приводящее к летальному исходу.

Этиология неизвестна. Болезнь патологически усиленного апоптоза (в 2 раза). Мутация в гене супероксиддисмутазы 1.

Возраст начала болезни 20-80 лет, чаще 50-65 лет. В 90% случаев являетсяся спорадическим.

Единой классификации нет. Так как нет единого представления об этиологии и патогенезе. Используют 3 классификации: Северо-Американскую, Британскую и отечественную О. Хондкариана.

Классификация БАС :

Североамериканская классификация БАС:

1)Спорадический БАС

А. Классический БАС, дебюты: шейный, бульбарный, грудной, поясничный, диффузный, респираторный

Б. Прогрессирующий бульбарный паралич

В. Прогрессирующая мышечная атрофия

Г. Первичный боковой склероз

2) Семейный БАС:

А. АД- ассоциированный с мутациями супероксидисмутазы1, без мутации супероксидисмутазы1

Б. АР- ассоциированный с мутациями супероксидисмутазы1, другие формы.

3) западно-тихоокеанский комплекс БАС-паркинсонизм-деменция

4) синдром БАС

Классификация Хондкариана:

Формы: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая, первично-генерализованная, высокая.

Варианты: смешанный (классический)- равномерное поражение центрального и периферического нейрона, сегментарно –ядерный- преимущественное поражение периферического мотонейрона, пирамидный- высокая форма БАС- преимущественное поражение центрального нейрона.

Патогенетически: Бас в условиях нормальной жизни и искусственно продленной.

Стадии: предвестников, локальных проявлений, генерализованных проявлений. Терминальная.

Клиника: постепенно нарастает слабость, неловкость, скованность и похудание дистальных отделов конечностей, крампи (за 3-6 мес до клиники). В большинстве случаев симптоматика асимметрична. При осмотре в амиотрофированных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания, вызванные фасцикуляции – при перкуссии молоточком. Оживление глубоких рефлексов, расширение рефлектогенных зон, клонусы, патологические знаки на фоне атрофий. Со временем мышечная слабость распространяется на проксимальные отделы, присоединяются признаки поражения центральных отделов. Параллельно развивается дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, атрофия языка, фасцикуляции в нем. Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов. Усиление н/челюстного рефлекса за 5-6 мес до клиники. Постепенно вовлекается дыхательная мускулатура, что проявляется пародоксальным дыханием. Летальный исход от ДН.

Диагноз БАС Эль-Эскориальские критерии 1998:

- дегенарция ПМН, доказанная клинически, эл-физ или морфологическими методами

-дегенерация ЦМН, доказанная клинически

-прогрессирующее течение заболевания на одном уровне поражения ЦНС или распространение на другие уровни.

Достоверный БАС:

Клинически: сочетание периферических и центральных параличей в 3 из 4 возможных отделах (ствол, шейный, грудной, пояснично-крестцовый отделы); неуклонное прогрессирование в течение 6 месяцев (до этого БДН);

ЭМГ: денервационные изменения, связанные с поражением клеток передних рогов: повышение ПД, полифазность, острые волны, фибрилляции, фасцикуляции.

МРТ ГМ и СМ в Т2 режиме: повышение интенсивности сигнала в коре ГМ, внутренней капсуле, мозговом стволе, СМ.

Все остальные исследования направлены на исключение диагноза БАС.

Учитывать: миотомное распределение слабости, центральные и периферические парезы в одном сегменте, регионарное распространение слабости; дебют, пролдолжительность болезни, присоединение бульбарных синдрома, неуклонное прогрессироване, отсутствие зрительных, глазодвигательных, тазовых нарушений, а также чувствительных, вегетативных, когнитивных.

Сложные этико-деонтологические и экономические вопросы.

Теория о врожденном БАС. 75% гибели МН для клинической манифестации, отсутствие эффективного лечения.

Лечение: Симптоматическое. Цель – замедлить прогрессирование болезни и продлить активный период больного, а также уменьшить выраженность некоторых симптомов болезни, поддержание стабильного качества жизни. Госпитализация: первичное обследование или проведение гастростомии.

Тактика: первичное обследование, наблюдение 6 мес, повторно обследование и уточнение диагноза. Беседа и информирование родственников и больного. Амбулаторное наблюдение 1 раз в 3-6 месяцев, консультативная помощь, обследование. Патогенетическое лечение (Ризулол 50мг х 2 р/д, препарат продлевает жизнь на 3-4 месяца. Пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Пожизненно. Кому? Достоверный или вероятностный БАС с длительностью менее5 лет, ФЖЕЛ более 60% без трахеостомии и зависимости от ИВЛ).

Симптоматическое лечение (

ортопедические методы коррекции.

устанение чрезмерных нагрузок,

ЛФК по 15 мин 2 р/д,

массаж,

ИРТ,

психотерапия,

активизация больных – церебролизин, семакс, метаболические миотропные препараты: карнитиин, левокарнитин, креатин

витамины группы В, тиоктовая кислота, Е

миорелаксанты, НПВС, антиконвульсанты при болевом синдроме

антидепрессанты (трициклические, ИОЗС)

крампи, фасцикуляции- баклофен АЭП, дифенин, карбамазепин.

При спастичности баклофен.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром (при слюнотечении – гигиена полости рта, портативные отсосы, аппликации фторурацила на слюнные железы, амитриптиллин, атропин 0.25-0.75 мг 3 р/д, п/к болтулотоксин, тимпанотомия, облучение околоушной железы), Гастростома. Трахеостома, ИВЛ дома или в хосписе.

БИЛЕТ №9