1. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.

Средний мозг - Псевдобульбарный паралич (кортикобульбарный тракт с 2-х сторон): дизартрия, дисфония, дисфагия, но несколько другие (речь обычно замедлена, скандирована, низкомодулирована, отрывочная; назальная регургитация жидкой пищей не характерна); часто сочетается с эмоциональной лабильностью, насильственным смехом, плачем, деменцией, признаками двустороннего поражения пирамидных путей, гиперсаливацией, сохранностью или усилением глоточного, небного рефлексов, оживленным мандибулярным рефлексом, рефлексами орального автоматизма и хватательными. С. Вебера-периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез на противоположной; очаг располагается в основании ножки мозга и нарушает пирамидный пучок и волокна глазодвигательного нерва. С. Бенедикта (нижний синдром красного ядра). -паралич глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях на противоположной очагу стороне; очаг повреждает волокна глазодвигательного нерва, красное ядро и подходящие к нему мозжечковые проводники зубчато-красноядерного пути, возможна гемианестезия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) – патологическая симптоматика только на противоположной стороне: интенционное дрожание и атетоидные движения в конечностях, возможна гемианестезия. С. Черного вещества- пластическая мышечная гипертония, акинетикоригидный синдром на противоположной очагу стороне. С. Парино- вертикальный парез взора, нарушение конвергенции глазных яблок, частичный двусторонний птоз век; горизонтальные движения глазных яблок не ограничены; может выявляться феномен «кукольных глаз»; синдром наблюдается при поражении верхних холмиков крыши среднего мозга и при опухоли. С. Гертвига –Мажанди – расхождение глазных яблок по вертикали: на стороне очага книзу и кнутри, а на другой стороне – кверху и кнаружи, нистагм. Поражение медиального продольного пучка. С. Децеребрационной ригидности – пересечение среднего мозга ниже красных ядер – экстензорное положение конечностей, шеи, спины + нарушение вегетативных (витальных) функций + утрата сознания. С. Горметонии – экстензорно-аддукторная поза в нижних конечностях, флексорно-аддукторная – в верхних, пароксизмальное повышение тонуса с интервалом в 5-10 минут, индуцируемое воздействием экстро- и интероцептивных раздражений. Дислокационный синдром, поражение мезенцефальных структур. С. Аргайлла-Робертсона – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности реакции на конвергенцию, аккомодацию, возникновение миоза, анизокории, деформации зрачков. Нейросифилис. Реже встречается обратный синдром (эпидемический энцефалит). С. Эйди – парадоксальная медленная миотоническая реакция зрачков - сужение на свету и расшироение в темноте. С акинетического мутизма – грубое поражение ретикуло-лимбико-корковых путей при сохранности корково-спинно-мозговых и спинно-корковых. Формируется после выхода из комы как стадия восстановления психической деятельности. Выделяют АМ без эмоциональных реакций, с эмоциональными реакциями, с пониманием речи. Апаллический синдром, «вегетативное состояние» - грубые и распространенные повреждения структур переднего мозга при относительной сохранности стволовых структур. Полное отсутствие неокортикальных функций и психической деятельности, отсутствуют даже ориентировочные реакции.

Мост мозга – Поражение основной артерии, опухоль моста. Псевдобульбарный паралич. С. Мийяра-Гублера-Жюбле- периферический паралич мимических мышц на стороне очага и гемиплегия на противоположной стороне; очаг располагается в основании нижней части моста мозга, страдают ядро лицевого нерва и пираминый пучок. С. Фовиля- периферический паралич мимических мышц и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие) на стороне очага, гемиплегия на противоположной; возникает при поражении нижней части основания моста мозга; поражается пирамидный пучок, ядро лицевого нерва и аксоны клеток ядра отводящего нерва. С Бриссо-Сикара – гемиспазм мимической мускулатуры на стороне поражения ( раздражение ядра VII) и спастический гемипарез на противоположной. С. Грене- на стороне очага-выпадение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, зоны Зельдера; контралатерально- гемианестезия поверхностной чувствительности на туловище и конечностях (поражение ядра V пары чмн и спиноталамического тракта). С. Раймона-Сестана – ипсилатерально-паралич взора в сторону очага поражения (мостовой центр взора), церебеллярные нарушения (средняя ножка), хореоатетоз, контрлатерально – спастическая гемиплегия и гемианестезия. С. Гасперини- периферический паралич лицевого, отводящего нерва, ослабление слуха, гипестезия в зоне тройничного нерва на стороне очага (V, VI, VII, VIII) и проводниковая гемианестезия на противоположной; развивается при одностороннем очаге покрышки моста мозга. С. Запертого человека – отсутствие всех произвольных движений, кроме вертикального движения глазными яблоками и мигания при полной сохранности ясного сознания. Тромбоз основной артерии, опухоль моста, травма черепа. Горизонтальный паралич взора – отклонение глазных яблок в противоположную сторону при поражении мостового центра взора «глаза отворачиваются от очага»). При одновременном поражении ядра VI пары и медиального продольного пучка развивается синдром «один с половиной»: в сторону поражения – паралич взора («один»), в противоположную возможно только отведение с мононуклеарным нистагмом («половина»). Центральный понтийный миелинолиз – клинически: неуклонное нарастание спастической тетраплегии и псевдобульбарного паралича, быстрое нарастание коматозного состояния. Патоморфологически – очаг демиелинизации в центральной части моста.

Продолговатый мозг- Бульбарный паралич (ядра или корешки IX, X, XII нервов, поражение области нейромышечного синапса и мышц): дизартрия, дисфония, дисфагия, назолалия, провисание мягкого неба и ограничение его подвижности, отклонение язычка в здоровую сторону, снижение глоточного и небного рефлексов, парез языка с отклонением его в сторону поражения, атрофия и фасцикуляции в языке.

С. Джексона- периферический паралич мышц языка на стороне очага и центральный паралич противоположных конечностей возникает при поражений одной пирамиды продолговатого мозга и корешка XII пары. Причиной может быть закупорка парамедианных ветвей ПА.

С Топия- на стороне очага паралич трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышцы и половины языка, контралатерально- спастический гемипарез. (XI, XII, пирамидный путь). С. Авелиса- периферический паралич половины языка, мягкого неба и голосовой связки ( IX, X, XII) на стороне очага и гемиплегия на противоположной (пирамидный путь); развивается при очаге в одной половине продолговатого мозга. С. Шмидта- на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц; на противоположной –спастический гемипарез, т.е. поражаются ядра и волокна IX, X, XI, XII пар и пирамидной системы. С. Валленберга- Захарченко- ипсилатерально поражение V, IX, X пар (гемианестезия на лице, односторонний паралич мягкого неба, голосовой связки, расстройство глотания), симптом Бернара-Горнера, мозжечковая атаксия в конечностях, контрлатерально- диссоциированная анестезия. При нарушении кровообращения в позвоночной или задней мозжечковой артерии; ишемический очаг расположен в дорсолатеральном отделе продолговатого мозга. С Бабинского –Нажотта – редуцированный с. Валленберга-Захарченко: ипсилатерально синдром Бернара Горнера и мозжечковая атаксия в конечностях, контрлатерально -гемипарез, диссоциированная гемианестезия. При сосудистых нарушениях в ВББ, впервые описан при нейросифилисе. Воленштейна – парез голосовой связки (Х) на стороне поражения и диссоциированная гемианестезия контрлатерально. Глика – амавроз, тригеминальные боли, парез мимической мускулатуры, нарушение глотания ипсилатерально (II, V, VII, X) и спастический гемиарез контрлатерально. Брунса – острая блокада ликвородинамики в желудочковой системе, повышение давления в 4 желудочке, что может быть индуцировано опухолью, особенно на ножке и подвижной, цистицерком. Клинически: острое и внезапное развитие системного головокружения («симптом гибели мира»), атаксии, тахикардии, диспноэ, возможна внезапная смерть. С.Пика – психосенсорные и галлюцинаторные переживания при поражении медиального продольного пучка в области дна 4 желудочка. С перекрестной миоплегии – рука на одной стороне, нога – на другой. При развитии очага (опухоли) с латеральной стороны в области перекреста пирамид.

Внестволовые синдромы:

С Мостомозжечкового угла - нарушение функции VII, VIII пар, а также - V, VI. С Ляница, «внутреннего слухового прохода» - VII, VIII пар. С Градениго, «верхушки пирамиды височной кости» - V, VI (боли в лице, сходящееся косоглазие). Отит, опухоль. С Вернета – поражение IX, X, XI пар при патологическом процессе в области яремного отверстия. Травматические, перелом основания черепа, опухоли основания: Коле-Сикара - IX, X, XI, XII, Виларе - IX, X, XI, XII + с Бернара-Горнера.