1.Рефлекторная дуга.

Рефлекс – ответная реакция организма на возмущающее воздействие среды обитания. Рефлекс является функциональной единицей деятельности НС. Вся деятельность НС складывается из непрерывно возникающих рефлексов.

Рефлекторная дуга – это морфологический субстрат рефлекса, цепь нейронов, осуществляющая рефлекс. Это цепь нервных клеток, обязательно включающая в себя афферентный и эффекторный нейроны.

Простейшая соматическая рефлекторная дуга – 2 нейрона. Вегетативная – 3 нейрона. Большинство дуг имеют сложное строение и включают несколько вставочных нейронов. Образуют афферентные и эфферентные системы.

Безусловные рефлексы – наследственно передаваемые, присущие всему виду, формирующиеся к моменту рождения и сохраняющиеся в течение жизни (постоянные), возникающие только при действии адекватных раздражителей на определенное рецептивное поле. Замыкаются на уровне сегментарного аппарата НС (подкорковых образований).

Условные рефлексы – приобретенные в результате индивидуального развития и накопления новых навыков, индивидуальны, не являются постоянными (временные), возникают при действии любых раздражителей на любое рецептивное поле, замыкаются на уровне коры и возникают на базе безусловных.

Поведение живых организмов, в том числе и человека, носит активный характер и определяется не столько внешними раздражителями, сколько планами и намерениями, возникающими под влиянием определенных потребностей.

:

Глубокие рефлексы:

-надбровный – круговая мышца глаза –тройничный и лицевой –мост,

-нижнечелюстной – жевательная мышц – тройничный – мост

-сгибательно-локтевой – двуглавая мышца – кожно-мышечный нерв - С5-С6,

-разгибательно-локтевой -трицепс- лучевой нерв С7-С8

-Запястно-лучевой – карпорадиальный –лучевой, мышечно-кожный и срединный- С5-С8

- глубокие брюшные – прямая, поперечная, наружная и внутренние косые мышцы живота – межреберные нервы - Т7- Т12,

-коленный- четырехглавая мышца - бедренный нерв- L2-L4,

-ахиллов рефлекс- икроножная мышца - большеберцовый нерв - S1-S2.

Поверхностные рефлексы:

-корнеальный - круговая мышца глаза –тройничный и лицевой –мост,

-небный – мм, поднимающие небную занавеску – языкоглоточный и блуждающий нервы – продолговатый мозг

-глоточный – констриктор глотки - языкоглоточный и блуждающий нервы – продолговатый мозг

-брюшные: прямая, поперечная, наружная и внутренние косые мышцы живота – межреберные нервы - верхний- Т6-Т8, средний- Т9-Т10, нижний Т11-Т12,

-кремастерный- кремастерная мышца – бедренно-половой нерв - L1-L2

-подошвенный – короткий и длинный сгибатели пальцев- седалищный нерв – L5-S1

-анальный- наружный сфинктер ануса – н аннококцигии S3-S5.

Изменение рефлексов: снижение или утрата (гипо- и арефлексия), повышение (гиперрефлексия) и качественное их изменение (извращение).

Глубокие рефлексы. Снижение: Использовать приемы растормаживания. Когда: повреждение рефлекторной дуги в любом месте; гибель мышечных волокон; первое время после острых заболеваний ГМ (инсульт, травма, кома, интоксикации, инфекции); ВЧГ; во время эпиприпадка.

Повышение: повышение общей возбудимости (неврозы, патология ЩЖ, интоксикации, инфекции, охлаждение); поражение пирамидного пути. Обращать внимание на расширение рефлексогенных зон, наличие клонусов и клоноидов, приводящий рефлекс бедра.

Извращение: при резком повышении возбудимости отдельных клеточных групп; при изолированных параличах отдельных мышц. Маятниковая форма рефлекса. Рефлекс Гордона.

Поверхностные рефлексы: имеют рефлекторные дуги соответственно сегментам, однако проводимость по ним в значительной мере зависит от влияния коры ГМ. Этим объясняется исчезновение поверхностных рефлексов при поражении пирамидного пути. Снижение – поражение пирамидного пути, рефлекторной дуги. Повышение - повышенная общая возбудимость (неврозы, патология ЩЖ, интоксикации, инфекции, охлаждение).

2. Серозные менингиты- характеризуются серозными воспалительными изменениями мозговых оболочек.

По этиологии выделяют: вирусные, бактериальные (туберкулезный, сифилитический), и грибковые.

По течению острые, подострые, хронические.

Важно исключить гнойный менингит, особенно недолеченный, грибковый, ТВС, микоплазменный, нейросифилис, паразитарный, лептотоспироз, а также карциноматоз менингеальных оболочек, менингит при неинфекционных заболеваниях. Исследовать ликвор по Грамму, на кислотоустойчивые бактерии, апосев, реакция Вассермана, цитология, окраска тушью, посев крови, мочи, биопсия кожных покровов.

Подострое и хроническое течение – если симптомы воспаления в СМЖ сохраняются более 4 недель (в отсутствие лечения).

Инфекционные (бактерии – ТВС, сифилис, бруцеллез, лаймская болезнь, лептоспироз; вирусы –ВИЧ, грибки, паразиты – токсоплазмоз, амебы, трихинеллы, цистициркоз)

Неинфекционные (злокачественные образования, воспалительные – саркоидоз, СКВ и др., лекарственные – ибупрофен, эндолюмбальное введение лекарственных веществ)

В клинике: общеинфекционный, общемозговой, менингеальный, психических нарушений, гидроцефалия, поражение ЧМН (базальные отделы)

Вирусные менингиты вызываются наиболее часто энтеровирусами и паротитом. Известны также острый лимфоцитарный хориоменингит (фильтрующий вирус), гриппозные, парагриппозные, герпес-вирусные, клещевого энцефалита.

В клинической картине лихорадка и умеренные менингеальные симптомы, возможно двухфазное течение заболевания, генерализованное поражение других органов, возможны поражения центральной и периферической нервной системы.

В ЦСЖ- лимфоцитарный плеоцитоз, повышенное содержание белка. Выделяют вирус ПЦР, ИФА.

Лечение: постельный режим, личная гигиена (фекально-оральный). Противовирусное, если герпетическая инфекция, Эпштейн – Барр. Патогенетическое и симптоматическое лечение.

Обычно полностью выздоравливают, несколько месяцев астения.

Туберкулезный менингит- чаще встречается у детей и подростков, как правило бывает вторичным как осложнение туберкулеза других органов с последующей гематогенной диссеминацией.

Клиника: начало подострое, часто присутствует продромальный период с повышенной утомляемостью, слабостью, головной болью, анорексией, на фоне головной боли нередко рвота. Рано поражаются 3 и 4 пары ч.м.н. (небольшой птоз, двоение, косоглазие), в поздней стадии, если нет лечения, присоединяются очаговые поражении.

Острое течение редко, у детей. Наиболее часто подострое течение, при этом переход от продромального к оболочечному происходит в течение 4-6 недель. Хроническое течение у больных, получавших ранее противотуберкулезную терапию.

Диагностика устанавливается на основании анамнеза, данных о наличии туберкулеза внутренних органов, неврологических симптомов. Решающее- исследование ликвора- давление- повышено, ЦСЖ прозрачная или слегка опалесцирующая, цитоз до 100-600 кл, лимфоциты, глюкоза резко понижена, хлориды резко понижены, белок повышен в 3-6 раз (норма 0.2-0.4), реакция Панди +++, фибриновая пленка, микобактерии туберкулеза, санация через 4-7 месяцев.

Лечение: В течение первых 2 мес. Назначают 4 препарата: изониазид (5-10 мг/кг), рифампицин (600 мг 1 р/д), пиразинамид ( 20-35 мг/сутки), стрептомицин (1 г/сут), затем через 2 месяца переходят на 2 препарата- изониазид, рифампицин- 6-12 мес. На ранних стадиях заболевания применяют ГКС для предотвращения слипчивого пахименингита.

Общекукрепляющее, усиленное питание. В последующем – специализированные санатории (изониазид, витамины, тиоктовая кислота, поливитамины.

Общая продолжительность лечения 12-18 мес.

Острый лимфоцитарный хориоменингит.

Этиология – фильтрирующийся вирус Армстронга Лилли

Резервуар – серые домашние мыши, выделяют с носовой слизью, мочой, калом.

Заражение – воздушно-капельный (вдыхание с пылью), фекально-оральный (употребление в пищу продуктов, инфицированных мышами).

Спорадическое.

Инкубационный период – 6-13 дней.

Клиника: Продрома (слабость, катаральные явления ВДП, повышение температуры тела до 39-40)

Общеинфекционный, общемозговой, менингеальный синдромы, возможно преходящие парезы глазных и мимических мышц.

Диагностика: выделение вируса, РСК

Лечение: охранительный режим, постельный режим до нормализации СМЖ – 3-5 недель,

Этиотропные препараты (тилорон, интерферон, иммуноглобулины)

Патогенетическое (снижение ВЧД, улучшение кровотока в ГМ, метаболическая терапия, дезинтоксикационная, симптоматическая

Профилактика: грызуны; специфическая профилактика; повышение неспецифической резистентности.

3. Хорея Гентингтона- наследственное заболевание, передающееся по АД типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и преимущественно проявляющееся деменцией и хореей.

Генетический дефект выявлен на 4-й хромосоме и связан в увеличении количества повторов (экспансий) в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. АД тин наследования со 100% пенетрантностью, феномен антиципации, особенно при передаче по отцовской линии. Пренатальная диагностика. Обследование родственников. Морально-этические проблемы.

Происходит преимущественно гибель нейронов полосатого ядра. Атрофия подкорковых узлов и коры ГМ, масса мозга уменьшается на 15-30%, базальных ядер на 50% и более.

Формы: классическая гиперкинетическая, акинетико-ригидная, дементивная.

БГ обычно проявляется на 4-5 десятилетии жизни и в последующем неуклонно прогрессирует. Широкий фенотипический полиморфизм, даже в рамках одной семьи.

Преморбидный фон: повышенная возбудимость, гиперактивность, неусидчивость, обилие жестикуляций.

- Типичный хореический гиперкинез, обычно начинается с дистальных отделов конечностей, мимической мускулатуре, языке и в дальнейшем генерализуется. Усиливается в стрессовой ситуации, повышенной умственной деятельности, произвольных движениях, особенно вначале движения и при перемене положения тела. Во сне – полностью исчезают. Гримасничание. Жестикуляция, Походка становится неустойчивой, танцующей иногда напряженной. Выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью. Дисфагия. Нередко проявляются глазодвигательные нарушения надьядерного типа, идеомоторная и оральная апраксия. Со временем непроизвольные движения приобретают все более атетоидный или дистонический характер. Гиперкинеез достигает максимума через 5-10 лет и уже сохраняется на прежнем уровне или уменьшается и переходит в ЭП ригидность (более 15 лет течения заболевания). Теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

- Доминируют подкорково-лобные когнитивные, эмоционально-волевые нарушения. Депрессивный фон, тревога, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, апатия, суицидальные попытки, психозы. Деменция.

Ювенильная форма БГ- вариант Вестфаля, начинается до 20 лет, проявляется акинетико-ригидным синдромом, гипекинезы выражены незначительно или отсутствуют, быстро присоединяются пирамидная недостаточность, эпилептические припадки, мозжечковые расстройства, миоклония, дистония, атетоз.

Если во взрослом возрасте болезнь доминирует с акинетико-ригидного синдрома- то это взрослая форма Вестфаля.

Дементная форма – практически нет моторных нарушений. Рука болььного ХГ. Часто лежат в психиатрических клиниках. Часто самоубийство. Продолжительность жизни 15-20 лет, при ювенильной форме меньше. Гибель от интеркурентных заболеваний.

На КТ и МРТ – выраженная атрофия ядер, увеличение бикаудатного индекса, наружная и внутренняя гидроцефалия с характерным расширением передних рогов б.ж., на поздних стадиях диффузная атрофия головного мозга. ПЭТ – снижение метаболизма глюкозы в подкорковых ядрах (ранняя стадия).

ЭЭГ- депрессия и даже полное отсутствие альфа-ритма с преобладанием низкоамплитудной биологической активности ГМ. КТЭАМ – тотальное снижение мощности коркового альфа-ритма с исчезновением лобно-затылочного градиента, повышением мощности тетта-активности в лобных, височных областях, бета-активности в височных. .

Лечение: Эффективного патогенетического лечения нет

Симптоматически – уменьшение гиперкинеза антидофаминэргические средства (нейролептики, бензодиазепины), ригидности (Дофа, бромкриптин), психические нарушения (нейролептики), поддерживающая неспецифическая (ноотропы, антиоксиданты, церебролизин, витамины группы В) антихолинэстеразные, семакс.

Хирургическое лечение – паллиативный характер.

Билет №7