1.Клинические особенности поражения корково-мышечного пути на уровне спинного мозга и периферического отдела нервной системы:

Синдромы поражения спинного мозга

Верхний шейный отдел (C1-C4): Паралич диафрагмы, Спастическая тетраплегия спинального типа, (ЧМН интактны) Утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами), Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2): Периферический или смешанный паралич рук , Центральный паралич ног,

Утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, Синдром Бернара-Горнера, Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами), Корешковые боли с иррадиацией в руку,

Грудной отдел (Th1-2 -Th12): Нижняя спастическая параплегия, Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу, Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами), корешковые боли на туловище опоясывающего характера.

Поясничное утолщение (L2-S2): Вялая нижняя параплегия, Анестезия нижних конечностей и промежности по проводниковому типу,

Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами), Корешковые боли в ногах

Эпиконус (L4-S2): Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах, задней группы,

Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности, Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов

Конус (S3-Co1): Анестезия промежности, Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу, Снижение анального рефлекса, Трофические нарушения в области крестца

Конский хвост: Периферический асимметричный паралич нижних конечностей, Анестезия нижних конечностей и промежности, Жестокие нестерпимые боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности, Периферический тип нарушений функции тазовых органов, Частая асимметрия симптомов

Синдром Броун-Секара

Синдром поражения половины спинного мозга. Обычно вследствие экстрамедуллярных процессов (опухоль, ножевое ранение), а также при спинальных инсультах (бассейн сулько-комиссуральной артерии – кровоснабжающей попеременно лишь одну половину спинного мозга).

На стороне поражения: центральный паралич (после регресса спинального шока!), утрата глубокой и вибрационной чувствительности ниже уровня поражения (по прводниковому типу), а также периферический парез соответствующего миотома, парестезии, иногда радикулярные боли.

На противоположной стороне: утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу с уровня на 2-3 сегмента ниже области поражения.

Передние рога СМ: периферический парез миотома (сегментарный тип поражения), преимущественно в проксимальных отделах конечностей, фибрилляции, фасцикуляции, ранние атрофии, асимметрия, «мозаичность» поражения, ЭМГ – урежение и синхронность биопотенциалов, увеличение амплитуды. Развивается при полиомиелите, клещевом энцефалите, интрамедуллярной опухоли, БАС, сирингомиелии, миелоишемии, гематомиелии.

Периферическая НС – структуры за пределами головного и спинного мозга (передние и задние корешки спинного мозга, межпозвоночные ганглии, спинномозговые нервы, сплетения, периферические нервы).

Двигательные нарушения:Выпадение (периферический парез), Раздражение (тонико-клонические подергивания, миокимии)

Чувствительные: Выпадение (анестезия), Раздражение (боль, гиперестезия, каузалгия)

Вегетативно-трофические (изменение цвета кожи, температуры, нарушение потоотделения, выпадение волос, ломкость ногтей, трофические язвы)

В зависимости от локализации поражения:

Поражение корешков – двигательные, чувствительные нарушения в зоне пораженного сегмента (дерматома – круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях, миотома). Передние корешки: периферический парез всех мышц, иннервируемых пораженным корешком (корешковый тип распределения паралича), может быть маловыраженным (смежная иннервация), ЭМГ – снижение амплитуды биопотенциалов. Важно знать индикаторные мышцы, например, L5 – разгибатель большого пальца стопы, S1 – сгибатель стопы, икроножная мышца, ахиллов рефлекс. При поражении задних корешков – боль, парестезии. При поражении ганглия – высыпание пузырьков herpes в зоне пораженного сегмента.

Поражение сплетений – плексопатический тип распределения паралича =- в зоне иннервации нервов сплетения. Двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения. Боль, парестезии. Эрба-Дюшена- поражение корешков С5-С6, верхний первичный пучок, проксимальный паралич, Дежерина-Клюмпке – нижний первичный пучок, дистальный паралич

Поражение периферического нерва – невральный тип распределения паралича – периферический парез во всех мышцах, иннервируемых пораженным нервом. выпадение всех видов чувствительности (2 зоны: центральная – строго за счет данного нерва, смешанная – за счет перекрытия с другими нервами), боль, вегетативные нарушения. В зависимости от типа нерва и конкретной его ветви могут быть только двигательные или только чувствительные нарушения. Большинство нервов смешанные. Важно знать индикаторные мышцы. Например, лучевой –«свисающая кисть», локтевой – «когтистая птичья лапа», срединный – «обезьянья лапа», малоберцовый –«висящая конская стопа», большеберцовый – «пяточная стопа».

Полиневропатия – симметричные двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения в дистальных или проксимальных отделах конечностей.

Нервно-мышечный синапс: миастения и миастенические синдромы.

Мышцы: миопатический тип распределения паралича.

локализуются чаще в мышцах тазового и плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей.

Органический паралич-центральный, периферический и смешанный, развивается при органическом поражении н.с.

Рефлекторный парез- характеризуется оживлением сухожильных рефлексов, пат. знаками, при сохранности достаточной мышечной силы.

Функциональный парез- связан с воздействием психогенных факторов.

2. Поражение нервной системы при СПИДЕ: В 50-90% случаев поражается ЦНС, причем в10% уже на ранней стадии. У ВИЧ-инфицированных, но иммуннокомпетентных больных, неврологические осложнения обычно не связаны с ВИЧ-инфекцией. Макрофаги и моноциты переносят ВИЧ через ГЭБ. Но на ранней стадии ВИЧ не поражает нейроны, а неврологические проявления связаны с нейротоксическим эффектом веществ, продуцируемых ВИЧ или высвобождающихся макрофагами, а также с оппортунистическими инфекциями, опухолями, алиментарными и метаболическими расстройствами. Исключение составляет наиболее ранняя стадия ВИЧ инфекции, когда ч/з 2-4 недели появляются антитела возникает острая неврологическая симптоматика, которая проходит ч/з несколько. дней или недель: менингит, менингоэнцефалит, миелопатия, с-м Гийена-Барре, краниальные невропатии, плечевая плексопатия. Более серьезные осложнения возникают спустя 10-11 лет.

Непосредственно с ВИЧ инфекцией связаны ВИЧ-энцефалопатия и вакуольная миелопатия, другие – с оппортунистическими инфекциями, третьи – неизвестно с чем:

ВИЧ энцефалопатия: (СПИД-деменция комплекс или ВИЧ-энцефалит), характеризуется избирательным поражением базальных ганглиев, таламуса, среднего мозга, мозжечка, лобных долей.

Клинически энцефалопатия преимущественно проявляется когнитивными нарушениями -расстройством внимания, памяти, эмоционально волевыми нарушениями, апатией, заторможенностью, которые постепенно прогрессируют вплоть до развитии деменции.

Сопутствующие двигательные нарушения могут включать: паркинсонизм, тремор, миоклонию, сенситивную атаксию, спастический парапарез, пирамидную недостаточность, эпиприпадки, редко глазодвигательные и мозжечковые нарушения.

Выделяют 4-ре стадии ВИЧ-энцефалопатии:

Стадия 0- психические и двигательные функции не нарушены.

Ст 0.5 (диагноз сомнительный)- симптомы отсутствуют или выражены минимально и не ограничивают повседневную активность М.б. рефлексы орального автоматизма, замедленность движений глаз и конечностей.

Ст.1- Неспособен выполнять сложные профессиональные и повседневные действия, когнитивные нарушения, способен к самостоятельному передвижению.

Ст2- полностью утрачивает трудоспособность, но может обслуживать себя, способен к передвижению с помощью опоры.

Ст3-выраженные когнитивные нарушении- не способен поддерживать беседу, не воспринимает изменений в окружающей среде, резко снижена психическая активность. Способен передвигаться только с посторонней помощью или нарушены движении рук.

Ст4-терминальная состояние близкое к вегетативному Интеллектуальная активность и способность воспринимать окружающую обстановку на рудиментарном уровне.

В ЦСЖ- умеренное повышение белка.

КТ и МРТ –обнаруживает атрофию белого вещества -лейкоареоз. Повышение интенсивности сигнала от форникально субкаллезной области.. После развития деменции смерть наступает через 5 мес.

Лечение: применение комбинированной противовирусной терапии ( зидовудин и диданозин) с ингибитором протеаз (индинавир или саквинавир). Характерна высокая чувствительность к нейролептикам и церукалу, даже небольшие их дозы могут вызвать паркинсонизм, при психических нарушениях предпочтительнее атипичные нейролептики (клозапин, кветиапин).

Вакуолярная миелопатия: характеризуется медленным развитием спастического парапареза с оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, нарушениями глубокой чувствительности в конечностях, нарушением мочеиспускания по гиперрефлекторному типу, изредка сегментарной миоклонией. Как и при фуникулярном миелозе преимущественно страдают боковые и задние столбы с/м. Лечение: симптоматическое.

Поражение периферических нервов: В период сероконверсии м.б. синдром Гийена-Барре, невропатия лицевого нерва, плечевая плексопатия, демиелинизирующая сенсорная полинейропатия, прояв. сенситивной атаксией. С развитием клинических и лабораторных признаков частота проявлений Гийена-Барре и ХВДП нарастает. Лечение с-ма Гийенга-Барре: плазмоферез и иммуноглобулины, при ХВДП + ГКС.

Наиболее частым поражением периферической нервной системы явл-ся медленно нарастающая сенсорно-моторная полинейропатия с выраженным болевым синдромом. Множественная мононейропатия возникает редко, требует диагностики с лимфоматозной инфильтрацией и туннельными синдромами. При прогрессировании показаны плазмаферез, кортикостероиды и иммуноглобулины.

У части больных возникает вегетативная полинейропатия, которая прояв-ся ортостатической гипертензией, диареей и мочевыми нарушениями.

Миопатия- проявляется подостро развивающимся парезом в проксимальных отделах конечностей и миалгиями, повышением активности КФК и сходна с полимиозитом. В лечение эффективны ГКС, азатиоприн, плазмаферез. Другими причинами миопатии м.б. алиментарные, прием препаратов.

Одна из частых причин поражения н.с на поздних стадиях ВИЧ это оппортунистические инфекции.

Токсоплазменный энцефалит-остро или подостро развивается гемипарез, афазия, гемианопсии, гемихорея, гемибаллизм на фоне головной боли, лихорадки, спутанности сознания.

КТ и МРТ картина выявляет множественные очаги накапливающие по периферии контраст. В ЦСЖ- без изменений или повышение белка, плеоцитоз, низкий уровень глюкозы. Серологические реакции в условиях иммунодефицита бывают отр.-ые. Иногда токсоплазма вызывает миелит.

Лечение: пиримитамином, сульфадиазином. Курс 3-6 недель.

Криптококковый менингит- возникает на фоне тяжелого менингита. Заболевание нач-ся с головной боли, лихорадки, тошноты, светобоязни, психических расстройств. Припадки отмечаются редко. В ЦСЖ- повышение белка, плеоцитоз, низкий уровень глюкозы. КТ может выявить гидроцефалию. Лечение: амфотерицин В и флуконазолом.

ЦМВ-инфекция- причина острого или подострого энцефалита или менингоэнцефалита, проявляющегося спутанностью, эпилептическими припадками, психозом. Нарушение сознания прогрессирует вплоть до развития комы. Возможно хроническое течение, в результате чего деменция.

ЦМВ бывает причиной и восходящего полирадикуломиелита, который начинается с пояснично-крестцовой полирадикулопатией. Заболевание начинается подостро с болей в пояснице, которые иррадуируют в ноги и промежность, затем присоединяется задержка мочениспускания, тазовые нарушения, нижний вялый парапарез. В СМЖ- повышение белка, незначительный нейтрофильный плеоцитоз. На КТ-признаки лейкоареоза. ЦМВ инфекция может вызвать болезненную полинейропатию, неврит зрительного нерва, ретинит. Лечение ганцикловиром или фоскарнетом.

Герпетическая инфекция-

Вирус опоясывающего герпеса м.б. причиной радикулопатии, особенно на грудном уровне., энцефалита, миелита, неврита зрительного нерва, лицевого нерва. Диагноз подтверждается с помощью ПЦР и серологически. Лечение: ацикловиром (10 мг/кг в/в капельно 3 р/д-10-14 дней) или видарабином.

Нейросифилис- доминируют проявления менинговаскулярного сифилиса (ОНМК, нарушение зрения, поражение черепных нервов, миелит или полирадикулит). В ЦСЖ- повышение белка, плеоцитоз, снижение глюкозы.

Первичная лимфома головного мозга- по течению напоминает токсоплазменный энцефалит, течет без лихорадки. Начальные проявления отражают множественное поражение полушарий и внутричерепную гипертензию. Течение неуклонно прогрессирующее. КТ и МРТ одиночное или множественное очаги, которые трудно отдифференцировать от токсоплазменных абсцессов. Лимфома более вероятна, если лечение против токсоплазмоза не приносит эффектаНа фоне приема ГКС и лучевой терапии возможно улучшение.

Цереброваскулярные осложнения- у части больных возникают множественные небольшие инфаркты в базальных ганглиях, глубоких отдела белого вещества. Возможны кровоизлияния.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия- редкое заболевание, сопровождающееся невоспалительным поражением белого вещества полушарий, мозжечка, ствола на фоне иммунодефицита. Локализуется ы области мозолистого тела и перивентрикулярно, менее выражен периферический оте по сравнению с токсоплазмозом. Гиперинтенсивная сердцевина и изонтенсивный ободок в Т2 режиме. Возбудитель – попова вирус- вызывает массовую гибель олигодендроцитов, продуцирующих миелин. Заболевание начинается подостро: в течение 2 недель появляются очаговые неврологические симптомы (гемипарез, атаксия, гемианопсия и др.) Лихорадка и головная боль не характерны. Иногда припадки. По мере роста очагов возникают психические проявления. На КТ и МРТ одиночные или множественные изменения белого вещества, не накапливающие контраст и не смещающие срединные структуры.

3. Эссенциальный тремор- наследственное идиопатическое дрожание, болезнь Минора- наиболее распространенное ЭП заболевание, основным проявлением которого служит постуральный тремор с вариабельным клиническим компонентом, передающееся по АД типу. В ряде семей проявляется феномен антиципации.

Спорадические случаи мало отличаются от семейных, но обычно проявлются позднее, в семейных случаях до 60 лет, чаще на 35-40 г жизни. Сенильный – позднее проявление ЭС.

Первоначально дрожание проявляется только эпизодически, при волнении и переутомлении, затем становиться постоянным и медленно без ремиссий прогрессирует в течение всей жизни.

Тремор – постуральный, может быть +кинетический с терминальным усилением, с возрастом + тремор покоя, который заметен в положении сидя, но отсутствует лежа, + интенционный. Частота 6-10 ГЦ, с возрастом до 4. По мере прогрессирования увеличивается распространенность и амплитуда тремора. Где? – дистальные отделы рук, обычно заметно при вытягивании рук (постуральный компонент) или целенаправленных движений (кинетический компонент), чаще асимметричное.

-голова (по типу «да-да» или «нет-нет»), в некоторых случаях дрожание головы единственное проявление ЭТ. Важно! отсутствие позной патологической установки головы. Если тремор возникает на фоне дистонической установки головы, усиливается при повороте головы в определенную сторону, то тремор рассматривать как дистонический.

- голосовые связки, мягкое небо, язык, нижняя челюсть, лицо (дизартрия), туловище, ноги, значительно реже и на поздней стадии

В течение дня возможны колебания амплитуды, но не частоты тремора. Усиливается при стрессе, переутомлении, приеме психостимуляторов, повышении температуры. Уменьшается во сне, у 50-70% от малых доз алкоголя. По мере нарастания тремора больные испытывают затруднения при работе руками, в 15% - тяжелая инвалидизация. Изменение качества жизни, ограничение круга общения.

В статусе: В следствие тремора у больных при исследовании тонуса может выявляться феномен зубчатого колеса без повышения пластического тонуса.

У пожилых – гипомимия, минимальная ригидность в конечностях, атаксия, другие ЭП нарушения. Интеллект сохранен, мб умеренные когнитивные нарушения Положительная алкогольная проба, на 2-ые сутки тремор усиливается.

Коморбидные состояние: АГ, полиневропатии, патология ЩЖ.

Клинические варианты тремора:

-Первичный ортостатический тремор - проявляется высокочастотным дрожанием в мышцах ног и туловища, которое возникает только при стони (опоре на обе ноги) и исчезает при ходьбе. Частые падения. Причудливые движения, чтобы встать и начать ходьбу. Отсутствие семейного анамнеза и реакции на алкоголь. Вторичный ортостатический тремор возможен при поражении моста и мозжечка. Клоназепам 2-1 мг/сутки.

-Изолированный тремор голосовых связок, подбородка

-тремор, возникающий только при определенных действиях: первичный писчий тремор- ротаторные движения кисти частотой 5-7 Гц, при письме и принятии рукой позы для письма, близок к писчему спазму; отсутствует при других действиях.

Диффдз: паркинсонизм (могут сочетаться), ГЛД (исключать у всех до 50 лет).

Лечение: лекарственные препараты назначают лишь с симптоматической целью, когда тремор затрудняет функцию рук и профессиональную жизнедеятельность.

--В блокаторы-пропранолол –10-20 мг 2 р/д, 1 р/неделю увеличиваем (макс 80-320 мг/сут) (анаприлин). При наличии противопоказаний (АВблокада, БА, СН, ХОБЛ, СД инсулинзависимый), примидон. Пролонгированные формы - надолол 20-160 мг, индерал SL (при эпизодическом приеме в начальных стадиях). При наклонности к бронхоспазму возможно применение метопролола (50-200 мг в сут в 2 приема).При длительном приеме эффект В-блокаторов снижается, необходимо добавление дозы или другой группы.

- пиримидон = гексамидин

31,25-62,5 мг на ночь 1-2 нед, увеличивать дозу 1р/неделю (макс 500-750 мг/сут)

-клоназепам 0.5 мг/сут на ночь, каждые 5 дней дозу увеличивать по 0.5 мг до 6 мг в сутки. При выраженном кинетическом треморе, дрожании головы, туловища, ортостатическом треморе.

- При неэффективности или непереносимости вышеуказанных средств - нейронтин, тебантин, топирамат, левирацетам

- Последний ресурс терапии это клозапин в дозе 6.25-50 мг на ночь. !Агранулоцитоз – 1р/2 нед контроль крови.

-ботулотоксин А

-хирургическое лечение (стереотаксическая деструкция, высокочастотная стимуляция ядер таламуса)

+-физиотерапевтическое лечение

+лечение депрессии, тревоги, невроза, навязчивых состояний

Билет №11

1.ЭПС- это совокупность ядер головного мозга и их нисходящих путей, осуществляющих регуляцию непроизвольных движений и мышечного тонуса Функции ЭПС: коррекция произвольных движений, контроль непроизвольных движений, позы, мышечного тонуса, темпа, эмоциональной окраски движений; обеспечение сложных автоматизированных движений (плавание, ползание, прием пищи); поддержание сегментарного аппарата в готовности к движению (предуготованность); старт-рефлексы; участие в организации речи.

Филогенетически. Онтогенетически. Произвольные движения при частом повторении становятся автоматическими (целесообразность и экономичность). Торжество стриатума над палидумом. Надстройка над старыми структурами и функциями и включение их в новые. Согласованность действия многих мышц, последовательности, сила и длительности мышечных сокращений, набора определенных мышц. Рояль (клавиши-пирамид, струны – мышцы, пианист-ЭПС, музыка-движения). Автомобиль (пир путь, водитель-ЭПС).Архитектор нашего движения. Моторная дебильность. ЭПС включает: корковые области больших полушарий, преимущественно лобной доли, подкорковые узлы (хвостатое ядро, латеральный и медиальный бледные шары, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место моста, вестибулярные ядра, верхнюю и нижнюю оливы, ретикулярную формацию, мозжечок. На уровне СМ ЭП влияния реализуются α-малыми и γ-мотонейронами. Морфологически и функционально ЭП делится на стриарную (хвостатое ядро и скорлупа) и паллидарную (латеральный и медиальный бледные шары, красное ядро, черное вещество, субталамическое ядро). Гистологически, филогенетически.

ЭПС- сложная афферентно-эфферентная саморегулирующаяся (в значительной мере система). Многонейронная система образуется за счет путей связи коры большого мозга (лоб-висок-затылок) через таламус, стриатум и паллидум-мост-мозжечок-ствол с клетками передних рогов СМ. Внутри ЭПС м/у ее компонентами существуют многочисленные реципрокные связи с разными уровнями переключений – ревербирующие круги. Все афферентные пути (кора г/м, мед ядра таламуса, комп зона ЧВ, ядра срединного шва)ЭПС заканчиваются в полосатом теле, а оттуда идут в бледный шар и черную субстанцию (по прямому (вн сегмент бл шара и реет зона ЧВ) и непрямому путям (нар сегм бл шара и субтал ядро)). От них в свою очередь начинаются эфферентные пути: восходящие (таламус-кора г/м, гипоталамус, уменьшая ингибирующее влияние базальных ганглиев на таламус, облегчая таламо-кортикальную передачу и растормаживая моторную кору. Т.е. подготовка, инициация и реализация движений) и нисходящие (передние рога СМ посредством нисходящих путей). В целом система состоит из 2х частей, каждая из которых содержит по 5 нейронов:1 - лобно-мосто-мозжечково-ядерно-красноядерно-спинномозговые нейроны, 2 - затылочно-мосто-мозжечково-ядерно-красноядерно-спинномозговые нейроны. Эфферентные пути: rubro- Tecto- Vestibule- Olivo- Reticulo- spinalis, мед прод пуч.

С нейрохимической точки зрения, нормальная функция ЭПС обеспечивается балансом нейротрансмиттеров (9). НТ. Благодаря НТ отдельные нейроны объединяются в целостный ГМ. Они определяют клинику поражения ЭПС. Афферентные нигростриальные волокна считаются дофаминергическими, уменьшающими тормозную функцию полосатого тела, с другой стороны стрионигральный тракт является ГАМК-ергическим и обладает тормозным эффектом на дофаминергические нигростриальные нейроны.

На многообразие и сложность организации ЭПС выделяют всего 2 двигательных синдрома поражения: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Могут сочетаться гипо- и гиперкинезы; вариабельность клинических проявлений даже в пределах одной семьи. Нейропсихические и вегетативные расстройства (дорсолатеральный префронтальный - когнитивные, латеральный орбитофронтальный – соц-детерм медиальный фронтальный – эмоц-мотивац круги). Исследование: оценка качественной стороны движений: Ригидность (почерк, ресь, тест встряхивания за плечи, падения головы,верхней конечности; фиксации позы, Нойка-Ганева, маятникообразное качание верхней кончности), гипокинез(движения пальцев, кисти, сжимание кулака, сидение, стояние , ходьба, мимика, и-у)