1.Основные патологические рефлексы:

Патологические рефлексы – один из кардинальных признаков центрального паралича.

Причина – 1)утрата корково-пирамидного контроля и растормаживание спинальных рефлексов (назад к новорожденности); 2) усиление нормальных рефлексов на растяжение.

Известно более 50 патологических рефлексов.

По месту вызывания: орального автоматизма, кистевые, стопные.

По характеру ответа: флексорные, экстензорные.

По информативности ценнее стопные феномены, а именно См Бабинского – самый ранний, постоянный и несомненный. (Кивательный (РС), поза Бабинского, ложный рефлекс Бабинского при периферическом поражении, отсутствие его при выраженной слабости).

Патологические кистевые: при различных способах возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти: Россолимо ( удар по дистальным фалангам 2-4 пальцев), Жуковского (по середине ладони), Бехтерева (по тылу кисти в области 2-4 пястных костей); Якобсона-Ласка, Клиппеля-Вейля, хватательный Янишевского.

стопные – сгибательные (аналогичные кистевым: Россолимо, Корнилова-Жуковского, Мендель-Бехтерева, разгибательные: разгибание большого пальца: Бабинского, Оппенгейма (по передней поверхности голени-), Гордона (сдавливание икроножной мышцы), Шеффера (пяточного сухожилия), Чеддока (штриховое раздражение наружной лодыжки по направлению от пятки к тылу), Гросмана (сдавливание дистальной фаланги 5 пальца стопы).

Орального автоматизма: хоботковый, сосательный, губной, назо-лабиальный, глабеллярный, дистанс-оральный, ладонно-подбородочный.

Защитные: Это непроизвольные тонические синергичные движения в парализованных конечностях, возникающие вответ на интенсивное раздражение. Свидетельствуют об автономности нижележащих отделов к вышележащим. Ответная реакция укорочения. Реже – удлинения. Топическое значение – установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, нижняя граница патологического очага в СМ Бехтерева-Мари-Фуа (сгибание нижней конечности во всех суставах), Давыденкова (2 сгибания и 1 разгибание), (Ремака- штриховое раздражение верхней трети бедра, возникает подошвенное сгибание стопы, разгибание в коленном суставе), защитный укоротительный рефлекс верхней конечности (на раздражение верхней половины туловища) – шейное утолщение.

Патологические синкинезии. Синкинезии – это содружественные, сопутствующие рефлекторные движения, присоединяющиеся к произвольным, дополняющие их. В норме имеют физиологическое значение, изменяются в онтогенезе (много у детей, угасают у стариков), утрачиваются при некоторых патологических состояниях (поражении ЭПС и мозжечка - паркинсонизм, асинергия). При поражении ПС исчезают физиологические, появляются патологические синкинезии. Патологические синкинезии – это непроизвольные автоматические движения, совершаемые в парализованной конечности одновременно с выполнением какого-либо произвольного двигательного акта. Выделяют координаторные (тибиальный феномен Штрюмпеля, Раймиста, Бабинского – непроизвольное сокращение парализованной мышцы при выполнении произвольного движения другими мышцами, функционально с ней связанных), имитационные (зеркальные движения в парализованной конечности при выполнении двигательного акта здоровой конечностью) и глобальные (появление непроизвльного движения в паретичной конесности в ответ на мышечное усилие в здоровых, при кашле, чихании, натуживании – реакции укорочения в верхних конечностях и удлинения в нижних) синкинезии.

2.Полиомиелит: заболевание вызываемое, полиовирусом, поражающее двигательные нейроны передних рогов спинного мозга.

Распространяется фекально-оральным путем. Инкубационный период от 4 дней до 5 недель.

Инфицированный вирусом человек выделяет вирус из ротоглотки ч/з 2-4 дня и продолжает выделять несколько дней, с фекалими 4-7 недель. Наиболее восприимчивы дети до 7 лет.

Вирус представлен 3-мя серотипами: 1-й тип- Брунгильда чаще вызывает эпидемические вспышки и его паралитические формы, 2-тип- Лансинга- вызывает спорадические вспышки, 3-й тип-Леона- ассоциированные вакциной.

Клиника:

Периоды болезни

Инкубационный период от 2-35 дней, чаще 7-17. Продромальный: плохое самочувствие, лихорадка, катаральные явления (боль в горле, кашель), диспепсия (тошнота, рвота, диарея), признаки вегетативной дисфункции. Регрессируют в течение 2-3 дне.

Предпаралитический: у 2% инфицированных. 1-6 дней, возникают боли по типу невралгий, миалгий, менингеальные с-мы, фасцикулярные подергивания.

Паралитический: у 0,1-1% инфицированных, возникает повторный подъем температуры и после ее снижения появляются асимметричные вялые парезы.

Формы острого полиомиелита:

1.Инаппарантная форма протекает как вирусоносительство в пределах глоточного кольца и кишечника.

2. Абортивная форма- кратковременный инфекционный синдром с повышением Т до 38- 2-3 дня, катаральными явлениями, диспепсией, признаками вегетативной дисфункции.

3. Менингеальная форма - клиника серозного менгингита Лихорадка двухволновая и менингеальные знаки во время 2 волны. В ЦСЖ- лимфоцитов 30-50, белок повышается до 0.6-0.9, выздоровление ч/з 3-4 недели.

4.Паралитический полиомиелит- проявляется появлением на фоне общеинфекционного синдрома болей в спине, шее, конечностях, положительных симптомов натяжения. Через 1-3 дня развиваются параличи, обусловленные поражением мотонейронов с/м (спинная форма) и двигат. ядер ствола (бульбарная форма). Параличу обычно предшествуют фасцикулярные подергивания, корешковые боли, глобальные вегетативные нарушения сохраняющиеся до 3-4 недель. Первыми бывают утренние параличи, при пробуждении, м.б. преходящие (параличи Кеннеди), затем нарастающий характер и максимальная выраженность на 2 сутки. Через 2-3 недели исчезают общеинфекционные признаки болезни, начинается восстановительный период и завершается ч/з 3 месяца или к концу года и наступает резидуальная стадия.

При спинальной форме возникают преимущественно проксимальные вялые парезы, асимметричные, м.б. пара-, геми-, три-, тетрапарезы. Из черепных нервов чаще страдает лицевой, двустороннее поражение (понтийная форма) или нервы бульбарной группы (бульбарная форма полиомиелита). Еще встречаются смешенные – понтоспинальная, бульбоспинальная, понтобульбарная.

Диагноз анамнез, клиника, ЭМГ - урежение ритма осцилляций и биоэлектрическое молчание; серологического исследование (кровь берется дважды в момент поступления и ч/з 2-4 нед), выделение вирусов из горла, кала, ЦСЖ.

Лечение: изоляция на 2-3 недели.

Специфического лечения нет.

Симптоматическое лечение: ИВЛ при необходимости, постельный режим, общеукрепляющая, витамины, анальгетики, диуретики, профилактика пневмонии, пассивные движения.

В восстановительном периоде: ЛФК, массаж, ФТЛ, ноотропы, антиоксиданты,.

В отдаленном периоде –ортопедическое вмешательство.

Профилактика: иммунизация живой вакциной через рот, вакцинируют детей 1 года по достижении 3 месяцев трижды с интервалами 1.5 месяцев, На 2-3 году проводится ревакцинация 2 прививки в год с интервалом 1.5 месяца. Дополнительная вакцинация по 1 прививке в 7-8 лет и 15-16 лет.

Полиомиелитоподобные синдромы: группа острых вирусных заболеваний, обусловленных паротитом, энтеровирусами, простого герпеса, проявляется у детей от1 до 5 лет клиникой сходной с паралитической формой.

Клиника: напоминают легкие формы полиомиелита с поражением СМ. Общеинфекционные проявления умеренные, на их фоне или среди полного здоровья у ребенка появляется хромота на 1 или 2 ноги, свисание стопы, ротация ноги кнаружи, возникают парезы отдельных мышечных групп, которые могут сочетаться с повышением сухожильных рефлексов. В течение 2-6 недель двигательные нарушения проходят. ЦСЖ - признаки воспаления отсутствуют.

3.Факоматозы (факос –пятно, чечевица) - это группа наследственных заболеваний, при которых наблюдается сочетание поражений нервной системы, кожных покровов и внутренних органов. Возникающих в связи со сходными или синхронными эмбриональными нарушениями.

Клинически:

-нарушения пигментации кожных покровов

-Новообразования эпителиальных и соединительных тканей кожи, НС, сосудов кожи

-Неврологические нарушения (эпилепсия, пирамидные, ЭП, мозжечковые расстройства),

-умственная отсталость различной степени выраженности

-опухоли внутренних органов и ЦНС.

К факоматозам

Нейрофиброматоз

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля- Прингла)

Бболезнь Стерджа-Вебера

Атаксия- телеангиэктазия =синдром Луи-Барра

Болезнь Гиппеля –Линдау

Болезнь Ослера-Рандю-Вебера_

Синдром Клиппеля –Треноне-Вебера

Гипомеланоз Ито

Недержание пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера)

Нейрофиброматоз: 1 тип - болезнь Реклингхаузена, периферический нейрофиброматоз; 2 тип – билатеральная слуховая невринома, центральный нейрофиброматоз и 3 тип – похож на 1, но ограничен одним сегментом тела.

1 тип- АД тип наследования – 17 хромосома – белок нейрофибромин – способствует созреванию нейронов ГМ и подавляет рост опухолей. В клинике – множественные зоны гиперпигментации, кожные и подкожные опухоли. Треть протекает асимптомно и обнаруживают случайно, треть – беспокоит косметический дефект, у трети – симптомы поражения НС.

Диагностические критерии: 1) не менее 5 пигментных пятен цвета «кофе с молоком» (более 5 мм) у пациента препубертатного возраста и не менее 6 у взрослого (15 мм); 2) 2 или более нейрофибромы по ходу периферических нервов, корешков или 1 плексиформная нейрофиброма; 3) множественные, похожие на веснушки пигментные пятна в подмышечной и паховой областях; 4) дисплазия крыла клиновидной кости с формированием пульсирующего экзофтальма или врожденное искривление/ истончение трубчатых костей; 5) глиома зрительного нерва или хиазмы; 6) 2 или более пятен Лиша на радужной оболочке (гамартомы); 6) наличие нейрофиброматоза 1 ст у родственников 1 линии.

Когнитивные нарушения (затруднения при обучении, умственная отсталость). Эпилепсия. Гидроцефалия (стеноз сильвиева водопровода). Скелетные аномалии. Множественные опухоли ЦНС и других органов (феохромоцитома, лейкозы, ЩЖ, рабдомиосаркома). Изменения со стороны внутренних органов включают патологию ССС, ЖКТ, ДС, мочеполовой системы.

МРТ- макроцефалия, гидроцефалия, опухоли, гомогенное повышение плотности в подкорковых областях без масс-эффекта.

Лечение: Симптоматическое, при головной боли – ВЧД- диакарб 25-50 мг/кг в сутки в 1-2 приема, с панангином по1 таблетке 2 р/д.

Хирургическое лечение- тактика выжидание, удаление опухолей спинного мозга и головного и периферических узлов при появлении нарушений функции органов.

2-й тип- АД, 22 хромосома. Клиника складывается из симптомов двустороннего поражения слуховых нервов и вестибулярных, наличия пятен кофе с молоком, ювенильной катаракты, периферических, спинальных, краниальных шванном, наличие других внутричерепных и паравертебральных опухолей, заболевания у родственников 1 ст.

Лечение: Симптоматическое, при головной боли – ВЧД- диакарб 25-50 мг/кг в сутки в 1-2 приема, с панангином по1 таблетке 2 р/д.

Хирургическое лечение- полное или частичное удаление Шванном вестибулярных нервов, оперативное лечение интракраниальных опухолей.

Туберозный склероз- АД тип наследования. 9, 11 и 16 хромосома. Мальформации и опухолеподобные разрастания глии.

Триада: умственная отсталость, судорожные припадки, пигментированные аденомы сальных желез лица (розово-желтые или красные папулы в виде бабочек на щеках). Редко.

Наиболее часто поражаются головной мозг, сетчатка, почки, сердце, легкие, кожа.

Критерии диагноза: Несомненный диагноз ставиться при наличии 2 первичных признаков + 2 вторичных.

Первичные признаки: ангиофибромы лица и фиброзные бляшки на лбу, нетравматические околоногтевые фибромы, гипопигментные пятна> 3, участок шагреневой кожи, гемартромы сетчатки, корковый туберс, в ГМ - субэпендимарные узлы, гигантоклеточеная астроцитома, внутримозговые кальцификаты, рабдомиомы сердца, лимфангиоматоз легких, множественные ангиомиолипомы почек, Вторичные признаки: многочисленные углубления в эмали зубов, фибромы десен, костные кисты, ахроматический участок радужки, гамартромы внутренних органов, множественные кисты почек гамартоматозные ректальные полипы, миграционные тракты, пятна конфетти.

Для поражения нервной системы характерны: судорожные приступы, умственная отсталость, нарушение эмоций, поведения, речи и других когнитивных функций. В 80-92% случаев эпилептические приступы являются манифестными. Они начинаются в первые месяцы жизни в виде инфальтильных спазмов, затем происходит трансформация в парциальные и вторично-генерализованные. Очаговые проявления представлены: гемианопсией, гемипарезом, речевыми расстройствами.

Лечение: Коррекция эпилептических приступов. Хирургическое лечение опухолей.

Синдром Гиппеля- Ландау - цереброретиновисцеральный ангиоматоз- передается по АД типу, 3 хромосома, предрасположенность к опухолевым заболеваниям- гемангиобластом. Особенно характерно сочетание гемангиобластом сетчатки и ЦНС (мозжечка, ствола, с/м). Проявляется чаще в возрасте 20-30 лет снижением зрения или мозжечковыми расстройствами. Гемангиобластома мозжечка локализуется в его полушарии и бывает в 50% случаев асимптомной. К проявлениям заболевания относят также феохромоцитому, поликистоз и опухоли почек и поджелудочной железы, яичек, эритроцитоз.

Типы болезни: 1- наличие гемангиобластом сетчатки и ЦНС. Карцинома почки, поражение поджелудочной, но нет феохромоцитомы.

2А-феохромоцитома + гемангиобластома сетчатки и ЦНС,

2В- тоже что и А но плюс поражение поджелудочной железы, карцинома почки.

Лечение хирургическое.

Болезнь Стерджа-Вебера- энцефалотригеминальный ангиоматоз- спорадическое заболевание характеризующееся наличием ангиоматозных пигментных пятен в лобной области и эпи приступов. + м.б. задержка умственного развитии, гемипарез на противоположной стороне пятну, гемианопсия. КТ- кальцификаты извилин теменно-затылочной области.

Лечение – симптоматическое (эпилепсии).

Атаксия-телеангиэктазия, синдром Луи-Бар, Бодер-Седжвика – АР тип наследования, 11 хр. Мультисистемное поражение (ЦНС, кожа, СС, иммунная система, эндокринная, костная). Дебют на 1-2 году жизни. Прогрессирующая мозжечковая атаксия – к 10-15 г самостоятельно не передвигаются. Интенционный тремор, осцилляции головы и туловища, нарушение координации, мышечная гипотония, угнетение глубоких рефлексов, хореоатетоидные гиперкингезы, нарушение движения глазных яблок, нарушение психического развития. Экстраневрально: телеангиэктазии склер, конъюнктивы глаза, век, ушных раковин, спинки носа, локтевого сгиба, подколенной ямки; дисплазия вилочковой железы; склонность к частым инфекционным заболеваниям (бронхо-легочным), онкологическим (лимфомы, раки, бластомы); симптомы прогерии – седина, атрофии, сенильный кератоз; эндокринные – СД, гипогонадизм, нарушение роста. Лабораторно: высокий уровень альфа-фетопротеина, низкий уровень иммуноглобулинов А, Е, джи. КТ, МРТ- атрофия червя и полушарий, расширение стволовых цистерн.

Ослера –Рандю-Вебера – телеангиоэктазии кожи, слизистых оболочек, легких, склонные к ровотечениям

Билет №8