1.Преддверно-улитковый нерв

2.Классификация заболеваний пнс

3.Миотония Томсена и миотоническая дистрофия.

Билет №20

1. Каудальная группа черепных нервов (IX, X, XI, XII пары). Бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

IX – X пара (языкоглоточный, блуждающий, смешанные нервы – двигательные, чувствительные, вегетативные). IX Двигательная порция: 1н – прецентральная извилина. 2н- двойственное ядро, общее для 9-10 пар, корешок из мозга –между оливой и нижними ножками мозжечка, из черепа – через яремное отверстие- к мышцам глотки. Общая чувствительность: 1н – в верхнем и нижнем узлах, расположенных в и около яремного отверстия (от слизистой оболочки среднего уха и слуховой трубы, глотки, каротидного гломуса). Аксоны ко 2 н. – ядро одиночного пути, общее с 10, перекрест. 3н – таламус, РФ –в кору постцентральной, прецентральной извилин, область интерорецепции. Вкусовая чувствительность: 1н – нижний узел (от задней трети языка). 2 н ядро одиночного пути. 3н – таламус,- кора (крючок, парагиппокампальная извилина). Вегетативная порция: 1н-обонятельная система, медиальный продольный пучок, прецентральная мизвилина. 2н – нижнее слюноотделительное ядро, общее с лицевым нервом – малый каменистый нерв. 3н – ушной узел – постганглионарные волокна к околоушной железе.

X пара Двигательная порция, общая чувствительность: аналогично IX нерву, иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, надгортанника, гортани, начальных отделов пищевода, чувствительная иннервация от всех внутренних органов, кроме тазовых. Вегетативная порция: 1н - гипоталамус, РФ, обонятельный мозг, 2н – дорсальное ядро блуждающего нерва, моторная иннервация внутренних органов до малого таза: все, что до диафрагмы замедляет, все, что ниже – ускоряет. Изолированное повреждение крайне редко. Двустороннее повреждение блуждающего нерва не совместимо с жизнью. При патологии: дисфагия, поперхивание твердой пищей, попадание жидкой пищи в нос, кашель, аспирационные пневмонии в анамнезе; изменение звучности и тембра голоса, осиплость, хрипота, носовой оттенок, при двустороннем – шепотная речь – дисфония, назолалия; свисание мягкого неба, ограничение его подвижности, неподвижность, перетягивание небной занавески в здоровую сторону при фонации; снижение или отсутствие небного и глоточного рефлексов; снижение вкуса на задней трети языка (горький), снижение чувствительности слизистой верхних отделов глотки, области миндалин, корня языка; парез/паралич голосовых связок при ларингоскопии; висцеральные нарушения. Глоссалгии, невралгии, оталгии, дентальная плексалгия. Ларинго-, фаринго- и пилороспазм. Альтернирующие синдромы: Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко. Бульбарный. Псевдобульбарный.

XI- добавочный, двигательный нерв. Иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. 1н – кора ГМ – колено внутренней капсулы, частичный перекрест. 2н - в длинном ядре, бульбарная часть – кзади от двойственного ядра, спинальная - в сером веществе спинного мозга до уровне 1-5 шейных сегментов в основании переднего рога. Тонкие корешки его (около 15) выходят по боковой поверхности спинного мозга между передними и задними его корешками на уровне шейных сегментов и сливаются в общий стволик нерва, следующий внутри позвоночного канала вдоль боковой поверхности спинного мозга кверху, далее проходит в полость черепа через foramen magnum, соединяется с бульбарными корешками, выходит общим стволом из foramen jugulare, к мышцам нижний гортанный нерв из бульбарной части – к мышцам гортани, кроме перстнещитовидной. ? Исследование: Осматривают и пальпируют грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Проверяют объем активных движений (поднять плечи выше горизонтали, пожать плечами, повернуть голову в стороны и наклонить ее вперед), исследуется сила в этих мышцах.Симптомы поражения. Поражение центрального нейрона не приводит к существенному нарушению функций. Периферического – парез, паралич, атрофия m. sternocleidomastoideus и m. тrapezius, деформация плечевого пояса – плечо опущено, нижний угол лопатки отходит кнаружи и вверх. Затруднены пожатие плечом, поднятие руки выше горизонтального уровня, поворот головы в здоровую сторону. При двустороннем поражении голова свисает назад, поворот ее невозможен, резко ограничено поднимание плечевого пояса. При раздражении: клонические судороги, повороты головы в противоположную сторону; тикообразные подергивания плеча; при двустороннем – кивательные движения головы («салаамовы судороги»); односторонний тонический спазм грудино-ключично-сосцевидной мышцы вызывает спастическую кривошею. Альтернирующие синдромы: Топиа,Шмидта.

XII пара- подъязычный нерв. Двигательный. Иннервирует мышцы языка, круговую мышцу рта (в составе лицевого нерва), подподъязычные мышцы (анастомоз с шейными нервами, шейная петля). 1н. – кора прецентральной извилины, колено внутренней капсулы, полный перекрест. 2н – дв ядро по средней линии в дне ромбовидной ямки- trigonum n. Hypoglossi, хвостовым своим отделом доходит книзу до 1-11 шейного сегмента. Корешки выходят между пирамидами и оливами продолговатого мозга и сливаются в общий стволик, который выходит из полости черепа через canalis Hypoglossi. К мышцам языка и подподъязычным мышцам (совместно с шейными нервами – шейная петля). Изучается артикуляция речи («сыворотка из-под простокваши», «33-я артиллерийская бригада» и др.). Проверяется положение языка в полости рта в покое, затем просят выдвинуть его за линию зубов, сделать ряд движений. В норме язык располагается по средней линии, симметричен. Определяется наличие атрофии, фибриллярных подергиваний, тремора, отклонение кончика языка от средней линии.

Симптомы поражения. Поражение центрального мотонейрона: Одностороннее нарушение кортико-нуклеарных связей вызывает паралич противоположной половины языка – отклонение языка в сторону, противоположную очагу поражения (выталкивается мышцей здоровой половины языка),, «смотрит на парализованные конечности». При двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей глоссоплегия, «язык, как подгребная лопата», резкое ограничение или невозможность произвольных движений, непроизвольные возможны, диз- или анартрия, дисфагия. Поражение периферического нейрона: Для повреждения ядра характерны фибриллярные подергивания мышц языка, отпечатки зубов «как сварили», слабость круговой мышцы рта, «губы тапира». Поражение нерва приводит к периферическому парезу/параличу ипсилатеральной половины языка, атрофии, складчатости слизистой, отклонение языка в сторону очага поражения (пораженного нерва), «не смотрит на парализованные конечности», появляется легкая дизартрия, дисфагия. При двустороннем -глоссоплегия (язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, высовывание его изо рта невозможно) и анартрия. При внечерепном повреждении нерва поражается шейная петля – гортань при глотании смещается в здоровую сторну. Альтернирующие синдромы: Синдром Джексона, Шмидта, Топиа, Авеллиса. Бульбарный, псевдобульбарный.

Бульбарный паралич (ядра или корешки IX, X, XII нервов, поражение области нейромышечного синапса и мышц): дизартрия, дисфония, дисфагия, провисание мягкого неба и ограничение его подвижности, отклонение язычка в здоровую сторону, снижение глоточного и небного рефлексов, парез языка с отклонением его в сторону поражения, атрофия и фасцикуляции в языке.

Псевдобульбарный паралич (Кортикобульбарный тракт с 2-х сторон): дизартрия, дисфония, дисфагия, но несколько другие (речь обычно замедлена, скандирована, низкомодулирована, отрывочная; назальная регургитация жидкой пищей не характерна); часто сочетается с эмоциональной лабильностью, насильственным смехом, плачем, деменцией, признаками двустороннего поражения пирамидных путей, гиперсаливацией, сохранностью или усилением глоточного, небного рефлексов, оживленным мандибулярным рефлексом, рефлексами орального автоматизма и хватательными.

2.Невропатия срединного, локтевого, лучевого нервов. Признаки поражения на разных уровнях. Клиника, диагностика, лечение.

Компрессионные невропатии возникают вследствие сдавления нервов в костно-фиброзно-мышечных каналах (туннельные невропатии) или внешнего давления. Если острое сдавление нерва привело лишь к его фокальной демиелинизации, можно ожидать спонтанного восстановления в течение нескольких недель или месяцев (6-10недель), при повреждении аксона восстановление происходит медленно и часто бывает неполным (1 мм/сут). Невропатия срединного нерва- 1)Высокое поражение, «плечевой канал», «надмыщелковое кольцо» - до отхождения ветвей, нарушаются все функции: нарушается пронация предплечья и кисти, ослабляется ладонное сгибание кисти, отведение ее в лучевую сторону (кисть отводится в локтевую), невозможность сгибания первых трех пальцев и противопоставление 1го, атрофия мышц тенара, 1 пальца, уплощение кисти, 1 палец в одной плоскости с ладонью, «обезьянья лапа». Нарушение поверхностной чувствительности латеральной поверхности ладони, 1-111 пальцев и лучевой поверхности 4, дистальных фаланг 1-3 пальцев, суставно-мышечное – во 2пальце. Выраженные боли, при частичном повреждении – каузалгические. Вегетативно-трофические изменения.

2)на уровне круглого пронатора или аркады поверхностного сгибателя пальцев, пронаторный синдром: аналогичные изменения. При часто повторяющихся пронаторных движениях, пролонгированном давлении на вентральную поверхность проксимальных отделов предплечья («паралич первой брачной ночи, медового месяца», кормлении младенца грудью, неудачных внутривенных инъекциях. 3) на уровне переднего межкостного нерва предплечья, синдром Килона-Невика (к длинному сгибателю большого пальца, глубокому сгибателю пальцев, квадратному пронатору), при ношении сумок, переломе костей предплечья – нарушение сгибания в межфаланговых суставах 1-3 пальцев, чувствительные нарушения; 4)в средней и нижней трети предплечья – (кожная ладонная ветвь) – нарушение противопоставления большого пальца, чувствительные нарушения; 5) синдром запястного канала (общие ладонные нервы, сдавление в канале, образованном костями запястья и поперечной ладонной связкой)– Парестезии, боли в области иннервации срединного нерва, с иррадиацией в предплечье, плечо, чаще в ночное время, при длительном удержании чего-либо в руке, уменьшается при встряхивании руки. Гипестезия в зоне иннервации. Слабость при отведении и противопоставлении большого пальца («бутылочный тест», трудно застегнуть пуговицы, завести часы). Вегетативные нарушения. Положительный симптом Фалена (появление парестезий в 1-4 пальцах при форсированном сгибании кисти), Тиннеля у 25% (появление парестезий при перкуссии в области канала). ЭНМГ. Причины: перегрузка кисти и предплечья, врожденная узость канала, утолщение нерва, пролиферация соединительной ткани в канале, нарушения обмена и другие патологические изменения (ревматоидный артрит, подагра, сахарный диабет, микседема, акромегалия, ожирение, менопауза, беременность и лактация, прием пероральных контрацептивов, теносиновит, избыточная костная мозоль после перелома костей апястья. Тесты: сжать пальцы в кулак (1-3 пальцы останутся разогнутыми), поцарапать указательным пальцем по столу (не удается), удержать лист бумаги между 1 и 2 пальцами, тест Фромана (не сгибает концевую фалангу, удерживает выпрямленным пальцем, локтевой нерв), кольцо 1 и 2 пальцами (ослаблено) Слабость пронаторов, сгибателей кисти, пальцев 2,3, ногтевой фаланги 1, средних и концевых фаланг при фиксации основных.

Невропатия локтевого нерва- 1) высокое поражение нерва на плече, компрессия в кубитальном канале: Возникает вследствие сдавления в нижней трети плеча (надмыщелково-локтевой желобок и локтевой канал) при переломе медиального надмыщелка плеча, локтевого сустава, деформации локтевого сустава и локтевого канала; длительной работе в одной позе за письменным столом, привычке ставить локти на стол, длительном постельном режиме, плегии руки, наркозе или коме, частом сгибании и разгибании в локтевом суставе, при артрозе сустава. Нерв может сдавливаться при, Поражение всех ветвей. Затруднено сгибание кисти, кисть отклоняется в лучевую сторону, ослаблено приведение 1 пальца и он отведен кнаружи, затруднено удержание предметов 1-2 пальцами, нарушены сгибание проксимальных фаланг, разгибание дистальных фаланг 5,4,3, сведение и разведение пальцев 4-5. «Когтистая, птичья лапа». Атрофия межкостных мышц, гипотенара, в первом межпальцевом промежутке. Онемение в мизинце и по медиальной поверхности кисти (тыл и ладонь). Вегето-трофические нарушения. Отличие от корешкового С8 поражения – отсутствие нарушений чувствительности на локтевой поверхности предплечья. 2) в средней и нижней трети предплечья: сохранность сгибателя кисти и пальцев. 3) на уровне лучезапястного сустава. А) синдром ложа Гийона= локтевой синдром запястья-проходит ладонная ветвь кисти слабость сгибания и приведения 1 пальца; боли и парестезии в локтевой части кисти,провоцируемые пальпацией. Поколачиванием, наложением манжетки. гипестезия на ладонной поверхности 5 пальца. Причина – хроническая травматизация (бытовая, спортивная, профессиональная). Б) глубокой ветви локтевого нерва в гороховидно-крючковидном туннеле – чисто двигательное нарушение – нарушены сгибание, сведение-разведение пальцев, приведение большого, атрофия мышц кисти. Дифференцировать от БАС, сирингомиелии. В)невропатия тыльной ветви локтевого нерва при травме шиловидного отростка – боли, парестезии, нарушение чувствительности на тыльной поверхности 5,4,3 пальцев.

Тесты: сжать пальцы в кулак, поцарапать мизинцем по столу, удержать лист бумаги между 1-2 пальцами (сгибает концевую фалагну, срединный нерв), приводить, разводить пальцы, большой палец, сгибать и приводить кисть. При появлении атрофии – оперативное вмешательство.

Невропатия лучевого нерва 1) высокое поражение, плечемышечный угол, подмышечная ямка при неправильном использовании костылей, «костыльный паралич», проксимальном переломе плечевой кости - выпадение всех функций: затруднены разгибание предплечья, кисти, пальцев, «свисающая кисть» при вытягивании рук вперед до горизонтального уровня, отведение 1 пальца, супинация предплечья и кисти; отсутствие разгибательно-локтевого и снижение карпо-радиального рефлексов; гипестезия на задней поверхности плеча, тыльной поверхности предплечья, кисти, пальцев 2,5. 2) дистальные отделы спирального канала, прободение нервом межмышечной перегородки, на границе средней и нижней трети плеча, придавливание нерва к кости краем кровати, скамейки («сонный, субботний, пьяный, алкогольный» паралич, «садовой скамейки») во время глубокого сна. Ниже отхождения треглавой мышцы. Сохранность разгибания в локтевом суставе, разгибательно-локтевого рефлекса и чувствительности на задней поверхности плеча. 3) на уровне локтевого сустава и верхних отделов предплечья («локоть теннисиста»- эпикондилит, проксимальный перелом лучевой кости, бурсит локтевого сустава, опухоль смещение головки лучевой кости). Сохранны разгибатели кисти, плечелучевая мышца, Паралитическая форма – при поражении глубокой ветви лучевого нерва в области аркады Фрозе, синдром супинатора или заднего межкостного нерва – слабость супинации предплечья, разгибания пальцев, отведения 1 пальца. Алгическая форма – при поражении поверхностной ветви – боли, парестезии, нарушения чувствительности на кисти и пальцах. 4) на уровне дистальных отделов предплечья и лучезапястного сустава, область анатомической табакерки – клинически доминируют боль и парестезии в 1 пальце, нарушения чувствительности в тыле 1 пальца. Травма (перелом лучевой кости в привычном месте), ношение браслета, тесного часового ремешка, наручников («арестантский паралич», послеоперационные и ожоговые рубцы, хроническая травматизация кольцом ножниц. Дифференцировать с корешком С7: при поражении корешка +функциональная несостоятельность сгибания кисти и приведения плеча, корешковые боли не ограничиваются областью кисти и пальцев, провоцируются кашлем, чиханием и поворотами головы. Спонтанное восттановление в течение 2 мес. После перелома плеча дают 5-6 мес. При отсутствии восстановления – оперативное лечение.

Лечение:

- уменьшить нагрузку на кисть, руку, делать перерывы в работе, избегать сдавления.

- иммобилизация в лучезапястном суставе в нейтральном положении или в положении легкого разгибания с помощью шины, для предотвращения её сгибания, на ночь; при обострении – постоянно в течение 2-4 недель для срединного нерва и иммобилизация локтевого сустава для локтевого нерва.

- медикаментозная и не- терапия: НПВС, вазоактивные, диуретики, витамины группы В, ГКС под ладонную связку или малыми дозами 25-30 мг курсом 2-3 недели. аппликации с димексидом, фонофорез с гидрокортизоном, электростимуляции, массаж, ФТО, ЛФК

-оперативное лечение - рассечение поперечной связки запястья, невролиз - иссечение рубцовых и измененных тканей вокруг нерва, а также частичное иссечение сухожильных влагалищ.