1.Проводниковый центральный тип

При поражении ПП – симптомы выпадения: парезы и параличи, при раздражении – судороги. Поражение на уровне головного мозга – церебральный тип распределения парезов/параличей: корковый и проводниковый

Кора БП – при поражении передней центральной извилины: парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности, больше страдают тонкие наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется, глубокие рефлексы тоже могут не меняться, а патологические только Бабинский. Характерны монопарезы, лингвофациобрахиальный, круральный. Псевдопериферический парез.

При поражении премоторной области: спастический гемипарез контрлатерально, мышечная гипертония, гиперрефлексия, весь спектр патологических знаков.

При раздражении – джексоновская эпилепсия.

Лучистый венец - парез развивается в ноге или в руке, поражение верхней конечности часто сочетается с поражением лица и языка. Монопарезы, лингвофациобрахиальный, круральный.

Внутренняя капсула - контрлатерально очагу: спастический гемипарез (гемиплегия), гемигипестезия, гемианопсия. Центральный парез мимической мускулатуры и половины языка. Компактное расположение волокон. Верхние конечности более выражено, чем нижние. Поза Вернике-Манна. М.бю ЭП нарушения.

Ствол ГМ - альтернирующие синдромы: контрлатерально спастический гемипарез, ипсилатерально – периферическое поражение ЧМН.

Перекрест пирамид – центральный парез верхней конечности на одной стороне, а нижней – не противоположной.

2. Нейросифилис -бледные трепонемы проникают в ЦНС уже на ранней стадии. До появления антибиотиков самым частым проявлением нейросифилиса была спинная сухотка, а в последние годы доминируют случаи менинговаскулярного сифилиса, а прогрессивный паралич и спинная сухотка почти не встречаются.

Латентный асимптомный нейросифилис- характеризуется изменениями в СЦЖ в отсутствие неврологических нарушений (лимфоцитарный плеоцитоз, повышение белка). Чаще выявляется в первые несколько лет после инфицирования у больных с ранним сифилисом (первичным, вторичным, ранним латентным). 80% - спонтанное исчезновения вируса из СМЖ, у 20% - развиваются клинические явления нейросифилиса. Лечение: как и при клинически явных формах.

Острый сифилитический менингит - редкое состояние проявляющееся в первые 1-2 года после инфицирования: менингеальные симптомы, иногда появляется пятнисто-папулезная сыпь, характерная для второй стадии. Нередко вовлекаются черепные нервы - зрительный, глазодвигательный, слуховой, лицевой. Иногда развивается гидроцефалия (ВЧГ+ДЗН). В результате поражения сосудов на основании мозга иногда развиваются очаговые симптомы (гемипарез, афазия, припадки). В ЦСЖ- плеоцитоз, повышение содержания белка). Лечение: пенициллин. Симптоматика регрессирует в течение нескольких дней или недель, но глухота и другие проявления патологии ЧМН могут быть стойкими.

Менинговаскулярный сифилис- после нескольких. месяцев после инфицирования, но пик встречаемости приходит на 7 год. Сифилитический эндартериит вовлекает мозговые сосуды всех калибров, вызывая концентрическое сужение крупных сосудов, локальное сужение или расширение мелких артерий. Проявляется внезапно развивающейся клинической картиной ишемического, реже геморрагического инсульта. Чаще происходит в бассейне средней мозговой артерии. Присутствуют менингеальные симптомы. За несколько недель или месяцев до этого иногда отмечается головная боль, головокружение, нарушение сна, эмоциональная лабильность, изменения личности. Может нарушаться кровоснабжение спинного мозга – острое развитие параплегии и тазовых нарушений. В отсутствии лечения прогрессирующий артериит приводит к окклюзии сосуда. Лечение пенициллином.

Сифилитический менингомиелит- медленно прогрессирующий нижний спастический парапарез, сопровождающийся тазовыми расстройствами и нарушением глубокой чувствительности. Но иногда симптоматика развивается остро и проявляется с-м Броун-Секара (исключить расслоение аорты). В некоторых случаях протекает по типу сирингомиелии.

Спинная сухотка- инкубационный период длится около 20 лет (5-50 лет), воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков в зоне их вхождения в спинной мозг. Характерно нарушение глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов и сенситивной атаксией, стреляющие боли в ногах, вегетативная дисфункция. У части больных развивается атрофия зрительных нервов, глазодвигательные, нарушения, зрачки Аргайля-Робертсона, трофические нарушения (сустав Шарко, трофические язвы нижних конечностей), нейрогенные нарушения мочеиспускания. Боли, табетические кризы, нарушение мочеиспускания сохраняются и после лечения.

Прогрессивный паралич- позднее проявление инфекции, возникает спустя 10-20 лет после инфицирования. Представляет собой энцефалитическую форму, связан с проникновением вируса из периваскулярного пространства в вещество мозга и проявляется медленно нарастающими когнитивными нарушениями (памяти, внимания), вплоть до деменции. Нередко встречаются депрессия и мания, бред величия. Синдром Аргайла- Робертсона, интенционный тремор, дизартрия, снижение тонуса и силы, тазовые нарушения, припадки. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу через несколько месяцев. У 20% реакция Вассермана крови отрицательная.

Сифилитическая гумма- редкая форма. Локализуется чаще в области базальных цистерн и вызывает сдавление ЧМН Реже в СМ – парапарезы, прагипестезии, тазовые нарушения. Клинически: признаки объемного поражения мозга с прогрессирующей ВЧГ.

Задуматься о сифилисе: менингит, инсульт в молодом возрасте, миелопатия, деменция, нарушения зрения, поражение слухового нерва. ВИЧ.

Диагностика:

-нетрепонемные и трепонемные реакции при исследовании сыворотики

-неврологические симптомы, характерные для нейросифилиса

-ЦСЖ - +реакция Вассермана и /или воспалительные изменения ликвора (цитоз более 20, белок более 0,6)+ положительный РИФ.

Серологические реакции: трепонемные (Вассермана, преципитации с кардиолипином) и нетрепонемные (РИФ, РИТ). Могут быть ложноотрицательные реакции (при ВИЧ) и ложноположительные (1/8, старше 80 лет 10%). РИФ становится положительной ч/з 3-4 недели после инфицирования и остается на всю жизнь, даже после успешного лечения АБ. Отрицательный результат РИФ в ЦСЖ исключает сифилис. Кроме того положительная РИФ не означает, что неврологическая симптоматика обусловлена сифилисом. При нелеченном позднем сифилисе -реакция Васермана отрицательна у 25%.

Лечение: Пенициллин в/в 2-4 млн ЕД 6 р/сут в течение 10-14 дней. Трепонемоцидный уровень в ЦСЖ 0,018 мкг/мл. Одновременно с пробеницидом внутрь 0,5 г 2 р/д № 15 (задерживает выведение АБ с почками) Возможно применение амоксициллина 3г 2 гр в сутки. При аллергии к пенициллинам применяют цефтриаксон (роцефин) 2 г/сутки в/в или в/м 10-14 дней или доксициклин 200 мг х 2 р/д внутрь-21 день. В первые часы лечения может возникнуть реакция Яриша- Герксгеймера, проявляющаяся острой лихорадкой, ознобом, снижением АД, тахикардией, тошнотой, головной, мышечной болью, усугублением неврологической симптоматики, инфарктом ГМ, обычно регрессирует в течение суток; можно облегчить приемом НПВС или ГКС.

Индикатор эффективности: нормализация цитоза и белка в ЦСЖ. Определяют повторно сразу после лечения, потом каждые 6 мес в течение 2-3 лет. Больной считается излеченным, если на протяжении 2 лет СМЖ полностью нормализовалась.

3.Синдром Жоржа Жиль де ля Туретта – заболевание, связанное с нарушением созревания подкорковых структур головного мозга и их связей с лобной корой и лимбической системой и проявляющееся хроническими множественными моторными и фокальными тиками.

СТ относится к первичным тикам.

Этиология неизвестна, хотя в трети случаев отмечается семейный анамнез, но генетические мутации выявить не удается.

Клинически СТ проявляется в возрасте 5-15 лет (в среднем 7 лет). Мальчики в 2-4 раза страдают чаще. 3% школьников. Моторные тики возникают в первую очередь на лице (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), а затем распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы плечевого пояса, шеи, рук, нижние конечности, туловище.

Вокальные тики (покашливание, хрюканье, шмыганье носом) проявляются на несколько лет позже моторных, но могут быть и дебютом. Копролалия- наиболее тягостное проявление СТ.

Обычно тики возникают исподволь и часто остаются незамеченными. В отличие от других экстапирамидных расстройств, усиливаются в момент отдыха, расслабленности или при ожидании чего-либо, уменьшаются при целенаправленной занимательной для больного деятельности. Усиливаются на фоне тревоги, недосыпания, волнения. Тики могут усиливаться при просьбе родителей «не шмыгать, не моргать».

Каждый больной имеет свой определенный репертуар тиков, изменение во времени сопровождается преходящим усилением тика. Характерно волнообразное течение с периодами усиления и возможны длительные спонтанные ремиссии. Выражены в подростковом предпубертатном возрасте, затем постепенно уменьшаются. С наступлением зрелого возраста у трети больных тики исчезают, а у кого сохраняются в течение всей жизни, редко приводят к инвалидизации.

Сопровождается сопутствующей психической симптоматикой: синдром нарушения внимания и гиперактивности предшествует тикам, начинаясь в дошкольном возрасте, и способствует плохой успеваемости. Синдром навязчивых состояний (обсессивно-компульсивный), он возникает одновременно с тиками или присоединяется позже. Обсессии – навязчивые движения, мысли, ощущения, чувства, компульсии – ритуалы. Депрессия, фобия, агрессивность, вспыльчивость, склонность к аутоагрессии и самоповреждению, повышенная тревожность и низкая самооценка, негативизм, расторможенность, нередко нарушение сна. Психомоторные и психоэмоциональные навязчивые состояния нередко имеют большее значение в социальной дезадаптации больного, чем сами тики.

Диагностика:

-при наличии множества моторных тиков и хотя бы одного вокального (не обязательно в одно и то же время), которые возникают по многу раз в день почти ежедневно или периодически в течение как минимум одного года.

-При начале заболевания в детском и юношеском возрасте (обычно до 21 года).

-При волнообразном течении

-При отсутствии др. заболевания, приема препаратов, интоксикации, с которым можно было бы связать развитие тиков.

-Положительный семейный анамнез, при этом обращают внимание и на наличие у родственников психических проявлений не только тиков.

-На КТ и МРТ без изменений.

! Выраженные когнитивные нарушения исключают этот диагноз.

Степени тяжести СТ:

1)Легкие тики едва заметные окружающим, не препятствующие учебе, работе, социальной деятельности.

2) Умеренно выраженные тики, создающие некоторые проблемы, но поддаются произвольному контролю

3) Выраженные тики нарушающие адаптацию и лишь незначительно сдерживаются

4) Резко выраженные, тяжелые, постоянные тики, не поддающиеся контролю и создающие угрозу психическому и физическому состоянию больного.

Лечение: во многих случаях не требуется. Информирование пациента и родителей о доброкачественной природе заболевания, сохранности интеллекта, и неакцентировании внимания на тиках.

Необходимо создать условия для работы и нормальной жизнедеятельности больного. Психопедагогическая коррекция, обучение методам самоконтроля и саморегуляции, релаксации.

Общий принцип лечения - это переход от более безопасных к более эффективным.

- нооторопы: пирацетам, церебролизин, пиритинол, глиатилин фенибут, пантокальцин.

-баклофен

-клоназепам, но не более, чем на 1-3 мес, толерантность и лекарственная зависимость.

-При умеренно выраженных тиках могут быть назначены агонисты центральных альфа2-адренорецепторов- клонидин, гуанфацин, которые ослабляют тики и нарушения внимания, импульсивность вспышки негативизма. Лечение начинают с маленькой дозы 1/2таб. 0.075 мг вечером), а затем медленно наращивают до 0.15-0.3 мг. В 3-4 приема., отменяют постепенно.

- антидепрессанты: ингибиторы обратного захвата серотонина- циталопрам 20-40 мг/сут, сертралин 50-100 мг/сут, флуоксетин 20-60 мг/сут, трициклические антидепрессанты

-если все это не помогает, назначают церукал 20-60 мг/сут,

-мягкие нейролептики: эглонил 100-600 мг/д, тиаприд 200-600 мг/сутки, а также

-атипичные нейролептики: респиридон 0.5-2 мг /сутки, оланзапин 5-10 мг/сут, зипразидон 5-40 мг/сутки.

-Применение высокопотенциальных нейролептиков- галоперидол1.5-3 мг/сутки, пимозид. Экстрапирамидные синдромы нейролептиков проявляются в первые недели приема (дистония, паркинсонизм), их можно предупредить АХС. В тяжелых случаях используются комбинации нейролептиков, или галоперидола с клоназепамом, топамаксом, баклофеном. Цель – не в полном подавлении тиков, а в уменьшении их до приемлимого уровня, обеспечивающего социальную адаптацию больных.

-При болезненных спазмах мышц лица и шеи возможно лечение ботулотоксином (при вокальных тиках).

-если связь сл стрептококковой инфекцией – пенициллины, ГКС, плазмаферез, иммуноглобулины.

-Для лечении синдрома навязчивых состояний используют кломипрамин 12.5 мг, затем ее постепенно увеличивают до 75 мг/сутки.

Билет №10