2. Порфирийная полинейропатия.

Преимущественно поражаются нервы ног. При острой интермиттирующей порфирии отмечается преимущественное поражение двигательных волокон дистальных отделов конечностей, а также чувсвительных волокон среднего калибра при относительной интакности волокон большого калибра. Несмотря на наличие мышечных атрофий, снижение скорости проведения импульса по нервам не обнаружено. У 40% больных выявляется умеренная полинейропатия, которая вначале протекает по типу сенсорной, затем присоединяется слабость и атрофии мышц. Часты вегетативные расстройства.

3. Дисциркуляторная энцефалопатия.

Это мелкоочаговое поражение головного мозга вследствие снижения поступления крови в головной мозг в пределах от 35 до 20 мл/100 г/мин. Обычно развивается на фоне общей сосудистой патологии. Выделяют атеросклеротическую, гипертоническую, венозную и смешанную формы. Также выделыют 3 степени развития. 1 степень-характеризуется снижением памяти, внимания (чаще на текущие события), повышенной утомляемости, снижением трудоспособности. Отмечается тупая головная боль, усиливающаяся при умственном напряжении. Нарушается сон, возникает головокружение, шаткость при ходьбе, эмоциональная лабильность, снижение настроения. Неврологически: оживление рефлексов орального автоматизма, анизорефлексия глубоких рефлексов на фоне их умеренного повышения без изменения мышечной силы. 2 степень-выявляются личностные изменения в видевязкости мышления, застрвания на мелочах, эгоистичности, обидчивости, раздражительности, нарастают расстройств памяти, снижается способность к абстрактному мышлению, затрудняется засыпание, сон становится коротким, прерывистым, возникают головокружение, неустойчивость при ходьбе. Неврологически: псевдобульбарные симптомы, анизорефлексия, акинетико-ригидный синдром, вестибуло-мозжечковые расстройства. 3 стадия- усугубление симптомов 2 стадии, нарастают признаки псевдобульбарного пареза, пирамидной недостаточности со снижением мышечной силы и мозжечковой дисфункции. Выраженные когнитивные расстройства.

Билет№27

1. Строение и функции оболочек спинного и головного мозга.

Головной и спинной мозг покрыты 3 оболочками: твердая мозговая оболочка - соединительнотканная оболочка из эластических и коллагеновых волокон; ТМО ГМ переходит в ТМО СМ и продолжается до S2, ниже которого образует конечную нить – все 3 оболочки ГМ прикрепленные к надкостнице копчика. Состоит из двух листков: наружный - надкостница костей черепа и позвонков (в области свода срастается по линии швов, на основании и с позвонками – плотно), внутренний представляет собой плотную фиброзную ткань, они плотно прилежат друг к другу, образуют многочисленные отростки (опорная функция, патогенетическое значение при дислокации ГМ), а в тех местах где они расходятся формируют венозные синусы. Окружает ГМ и СМ, покрыта эндотелием. Кроме того, образует влагалища СМН и ЧМН, СМУ и ЧМУ (ТМО гассеров узел – меккелева полость), тяжи м/у надкостницей и внутренним листком. Кровоснабжение – менингеальные ветви из НСА и ВСА соответственно ямкам, вены – по 2 вокруг каждой артерии, термостабилизаторы. Иннервация – супратенториально-тройничный, субтенториально-блуждающий, верхние шейные сегменты, в СМ-оболочечные ветви СМН, нервные окончания реагируют на растяжение. Эпидуральное пространство- рыхлая жировая клетчатка, соединительная ткань, вены, венозные сплетения. Субдуральное –небольшое количество жидкости, обеспечивающее скольжение оболочек друг относительно друга. Паутинная оболочка – тонкая, нежная, прозрачная, прочная, «наброшенная на ГМ, как плащ, не заходя в щели между извилинами», снаружи покрыта эндотелием, изнутри- мезотелием, лишена сосудов, практически непроницаема для биологических веществ. К ТМО не фиксирована, за исключением зоны синусов, где фиксирована пахионовыми грануляциями – дополнительными выростами, внедряющимися в кость и обеспечивающими отток ЦСЖ в синусы. Соединена многими тяжами с мягкой оболочкой, «как паутинка». Между мягкой и паутинной оболочками имеется пространство – субарахноидальное - в нем циркулирует ЦСЖ, а также «подвешены на трабекулах» сосуды, ЧМН. На основании мозга субарахноидальное пространство расширяется и образует цистерны. В позвоночном канале субарахноидальное пространство окружает спинной мозг. С уровня его окончания это пространство увеличивается в поперечнике и становится вместилищем конского хвоста (конечная цистерна).

Мягкая паутинная оболочка -тонкий слой мезодермальных клеток, плотно прилежащий к г/м, повторяет рельеф ГМ, при помощи эктодермальной мембраны (астроциты) формирует ГЭБ, ЛЭБ. Образует влагалища вокруг ЧМН и сосудов, пространства Вирхова-Робена. В СМ – зубчатые связки, фиксирующие СМ к ТМО. Проникает в желудочки ГМ, образуя сосудистые сплетения. Тесно связана с паутинной оболочкой, функционирует как единое целое. Сосуды ММО реагируют на растяжение сосудов и изменение тонуса сосудистой стенки.

ЦСЖ (ликвор) ЦСЖ образуется в клетках сосудистых сплетений желудочков ГМ (источники образования – кровь – фильтрация из сосудистых сплетений, тканевая жидкость- перицеллюлярные пространства, периваскулярные пространства – субарахноидальное пространство). Желудочковая система: правый и левый боковые, отверстие Монро, 3 желудочек, Сильвиев водопровод, 4 желудочек, центральный спинномозговой канал. Из 4 желудочка она попадает в субарахноидальное пространство через непарное отверстие Мажанди и парные – Люшка, а из САП ГМ в САП СМ. Центральный СМ канал в норме облитерируется. Кол-во извлекаемой СМЖ 120-150 мл. Большая ее часть находится в субарахноидальном пространстве – 100мл, в желудочках около 20-40 мл. ЦСЖ вырабатывается постоянно в кол-ве 600 мл в течение суток и непрерывно всасывается в венозные синусы ТМО через ворсинки-пахионовые грануляции, в лимфатическую систему через периневральные пространства, эпендиму и капилляры мягкой и паутинной оболочек, обновляясь за день 3-4 раза. Физиологическое значение СМЖ: гидравлическая подушка мозга, создающая механическую защиту от толчков и сотрясений, внутренняя среда, регулирующая процессы всасывания питательных веществ, поддерживающая осмотическое и онкотическое равновесие. Также она обладает бактерицидными свойствами, иммунная защита, барьерная функция. Память?.

2. Синдром запястного, кубитального канала.

Синдром запястного канала (сдавление в канале, образованном костями запястья и поперечной ладонной связкой, общие ладонные нервы) – онемение, парестезии, боли в области иннервации срединного нерва (латеральной поверхности ладони, 1-111 пальцев и лучевой поверхности 4, дистальных фаланг 1-3 пальцев, суставно-мышечное – во 2пальце), с иррадиацией в предплечье, плечо, чаще в ночное время (замедляется отток жидкости из сосудов конечности, что может приводить к её накоплению в синовиальных влагалищах; во время сна может происходить непроизвольное сгибание кисти, что также может усилить сдавление срединного нерва), при длительном удержании чего-либо в руке, уменьшается при встряхивании руки. Гипестезия в зоне иннервации. Слабость при отведении и противопоставлении большого пальца («бутылочный тест», трудно застегнуть пуговицы, завести часы). Вегетативные нарушения. Положительный симптом Фалена (появление парестезий в 1-4 пальцах при форсированном сгибании кисти), Тиннеля у 25% (появление парестезий при перкуссии в области канала). ЭНМГ. Причины: перегрузка кисти и предплечья (профессиональная –прачки, доярки, машинистки, гимнастки, швеи, музыканты – частое сгибание-разгибание кисти), врожденная узость канала, утолщение нерва, пролиферация соединительной ткани в канале, нарушения обмена и другие патологические изменения (ревматоидный артрит, подагра, сахарный диабет, микседема, акромегалия, ожирение, менопауза, беременность и лактация, прием пероральных контрацептивов, теносиновит, избыточная костная мозоль после перелома костей апястья. Тесты: сжать пальцы в кулак (1-3 пальцы останутся разогнутыми), поцарапать указательным пальцем по столу (не удается), удержать лист бумаги между 1 и 2 пальцами, тест Фромана (не сгибает концевую фалангу, удерживает выпрямленным пальцем, локтевой нерв), кольцо 1 и 2 пальцами (ослаблено) Слабость пронаторов, сгибателей кисти, пальцев 2,3, ногтевой фаланги 1, средних и концевых фаланг при фиксации основных.

Невропатия локтевого нерва- 1) высокое поражение нерва на плече, компрессия в кубитальном канале: Возникает вследствие сдавления в нижней трети плеча (надмыщелково-локтевой желобок и локтевой канал) при переломе медиального надмыщелка плеча, локтевого сустава, деформации локтевого сустава и локтевого канала; длительной работе в одной позе за письменным столом, привычке ставить локти на стол, длительном постельном режиме, плегии руки, наркозе или коме, частом сгибании и разгибании в локтевом суставе, при артрозе сустава. Нерв может сдавливаться при, Поражение всех ветвей. Затруднено сгибание кисти, кисть отклоняется в лучевую сторону, ослаблено приведение 1 пальца и он отведен кнаружи, затруднено удержание предметов 1-2 пальцами, нарушены сгибание проксимальных фаланг, разгибание дистальных фаланг 5,4,3, сведение и разведение пальцев 4-5. «Когтистая, птичья лапа». Атрофия межкостных мышц, гипотенара, в первом межпальцевом промежутке. Онемение в мизинце и по медиальной поверхности кисти (тыл и ладонь). Вегето-трофические нарушения. Отличие от корешкового С8 поражения – отсутствие нарушений чувствительности на локтевой поверхности предплечья. 2) в средней и нижней трети предплечья: сохранность сгибателя кисти и пальцев. 3) на уровне лучезапястного сустава. А) синдром ложа Гийона= локтевой синдром запястья- проходит ладонная ветвь кисти - слабость сгибания и приведения 1 пальца; боли и парестезии в локтевой части кисти, провоцируемые пальпацией, поколачиванием, наложением манжетки. гипестезия на ладонной поверхности 5 пальца. Причина – хроническая травматизация (бытовая, спортивная, профессиональная). Б) глубокой ветви локтевого нерва в гороховидно-крючковидном туннеле – чисто двигательное нарушение – нарушены сгибание, сведение-разведение пальцев, приведение большого, атрофия мышц кисти. Дифференцировать от БАС, сирингомиелии. В)невропатия тыльной ветви локтевого нерва при травме шиловидного отростка – боли, парестезии, нарушение чувствительности на тыльной поверхности 5,4,3 пальцев. Тесты: сжать пальцы в кулак, поцарапать мизинцем по столу, удержать лист бумаги между 1-2 пальцами (сгибает концевую фалагну, срединный нерв), приводить, разводить пальцы, большой палец, сгибать и п риводить кисть

Лечение:

- уменьшить нагрузку на кисть, руку, делать перерывы в работе, избегать сдавления.

- иммобилизация в лучезапястном суставе в нейтральном положении или в положении легкого разгибания с помощью шины, для предотвращения её сгибания, на ночь; при обострении – постоянно в течение 2-4 недель для срединного нерва и иммобилизация локтевого сустава для локтевого нерва.

- медикаментозная и не- терапия: НПВС, вазоактивные, диуретики, витамины группы В, ГКС под ладонную связку или малыми дозами 25-30 мг курсом 2-3 недели. аппликации с димексидом, фонофорез с гидрокортизоном, электростимуляции, массаж, ФТО, ЛФК

-оперативное лечение - рассечение поперечной связки запястья, невролиз - иссечение рубцовых и измененных тканей вокруг нерва, а также частичное иссечение сухожильных влагалищ. Амбулаторно под местной анестезией. После операции на полное восстановление функции нерва необходимо некоторое время (3мес). Иногда при длительной и выраженной компрессии нерва происходит необратимое его повреждение. В этом случае симптомы болезни сохраняются и даже усиливаются после операции. Операция может быть выполнена как традиционным открытым способом, так и с использованием эндоскопической техники. Преимуществами эндоскопической операции являются: косметические маленькие разрезы, быстрый восстановительный период, уменьшение частоты осложнений.

3.Нарушения спинномозгового кровообращения.

Миелоишеми (ишемическое поражение СМ) и гематомиелия (кровоизлияние в СМ). Выделяют острые, преходящие и хронические нарушения спинномозгового кровообращения.

Причины миелоишемии: 1) поражение собственно ССС 20% (врожденные - АВМ, артериальные аневризмы, варикоз, коарктация аорты, гипоплазия СМ сосудов и приобретенные – атеросклероз ветвей аорты, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, недостаточность гемоциркуляции из-за слабости сердечной деятельности при ИМ, МА, ГБ). 2)процессы, приводящие с сдавлению сосудов извне 75% (компрессия аорты и ее ветвей в грудной и брюшной полоти опухолями или опухолевидными образованиями, сдавление корешково-сминномозговых артерий и вен грыжей МПД, эпи и субдуральной опухолью, отломками позвонков при травмах, эпи- и субдуральным инфильтратом). 3)ятрогенные факторы 5% (осложнение хирургических вмешательств или инъекционных манипуляций). Возможно сочетание различных механизмов, например атеросклероза и остеохондроза. При этом, важную роль играют тип и состояние коллатерального кровотока (магистральный – мало притоков), этиологических факторов, состояние общей гемодинамики.

Геморрагический инсульт возникает при разрыве АВМ или травмы позвоночника и СМ, реже – при геморрагическом диатезе, инфекционных васкулитах, опухоли СМ. Развивается острая поперечная миелопатия, выраженный болевой синдром, часто прорыв крови в субарахноидальное пространство. При нарушении венозного кровообращения возможно развитие геморрагического инфаркта СМ.

Острые миелоишемии – ишемический спинальный инсульт – острое нарушение СМ кровообращения, характеризующееся внезапным появлением очаговой неврологической смптоматики , сохраняющейся более 24 часов. Преходящие - такие формы миелоишемии, при которых очаговые спинальные симптомы регрессируют в течение 24 часов. Хронические - стойкие, часто прогрессирующие поражения различных структур СМ. Хроническая недостаточность спинального кровообращения вначале протекает в виде преходящих расстройств. В последующем появляются признаки стойкого поражения структур СМ. Иногда после перенесенного спинального ишемического инсульта.

Билет №28