Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
шпора.doc
Скачиваний:
705
Добавлен:
21.05.2015
Размер:
1.3 Mб
Скачать

3.Пароксизмальная миоплегия и миоплегические синдромы. Клиника, диагностика.

Пароксизмальная миоплегия = периодические параличи – группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся приступами паралича скелетных мышц вследствие патологии саркоплазматических ионных каналов;

- преходящие эпизоды внезапно возникающей мышечной слабости. Связаны с изменением содержания в крови калия. Гипер-, гипо- и нормокалимические. Первичные (генетически детерминированные) и вторичные (гипокалимический, при почечной, гастроинтестинальной, эндокринной патологии, нервной анорексии; гиперкалимический при почечной или надпочечниковой недостаточности).

АД тип наследования, начало заболевания в первое-второе десятилетие жизни, при гиперкалимическом – в раннем детском, грудном возрасте. Приступы часто возникают после отдыха или сна, иногда после тяжелой физической нагрузки и стресса. В межприступном периоде сила мышц поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно снижаться, развиваться умеренная гипотрофия мышц..

Гипокалиемический паралич- мужчины болеют чаще. Приступ обычно начинается в ночное время, ранним утром. Провоцирующие факторы: отдых после физической нагрузки, обильный прием пищи, богатой углеводами, ихбыток поваренной соли, прием алкоголя, эмоционаольный стресс, пребывание на холоде, 1-2 дня до или 1 день менструального цикла. В начале приступа отмечаются чувство тяжести и боли в ногах или спине, жажда, олигурия. Преимущественно вовлекаются проксимальные отделы конечностей, реже глазодвигательные и бульбарные мышцы. Слабость дыхательной мышцы наблюдается редко. Сухожильные рефлексы снижаются пропорционально мышечной слабости. Типичны вегетативные расстройства. Длительность приступов от нескольких часов до 2-3 дней. Диагноз подтверждается выявлением во время приступа низкого содержания калия менее 1,5 ммоль/л, ЭМГ- мышцы не возбудимы и не реагируют на электрические стимулы, ЭКГ – брадикардия, уплощение зубца Т, увеличение интервалов P-R и Q-T. Приступ можно спровоцировать введением глюкозы (1.5-2г/кг внутрь) и инсулина (10-20ЕД п/к) – приступ развивается через 2-3 часа. Лечение 10%р-р хлорида калия, в межприступном периоде антагонисты альдостерона, ингибиторы карбоангидразы (ацетазоламид=диакарб), глюконат лития, ограничение- углеводов, поваренной соли, прием пищи богатой калием.

Гиперкалиемический паралич (болезнь Гамсторп)- приступы возникают чаще, но длятся короче (от нескольких минут до нескольких часов), в дневное время, провоцируются состоянием голода, расслабление после физ. нагрузки, прием большого количества калия, купируется приемом пищи, сладкого чая. Поражаются те мышцы конечностей, на которые выпала наибольшая нагрузка. Краниальные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа отмечается парестезии, мышечные боли, миотонические феномены. Мышцы иногда подвергаются гипертрофии. Во время приступа содержание калия может незначительно повышаться – 5 ммоль/л. Приступ можно спровоцировать введением внутрь калия сразу после физической нагрузки – приступ развивается немедленно ЭМГ – не реагирует на стимулы. . Лечение введение внутрь глюкозы (до 2г/кг). В тяжелых случаях бета-адореномиметики и в/в глюконат кальция (5-20мл 10%). Для профилактики тиазидовые диуретики (гипотиазид 25-75мг). Ограничение пищи богатой калием. Введение в рацион углеводов, поваренной соли 8-10 г в сутки.

Нормокалимическая рассматривается как гиперкалимическая, с нарушением притока К в кровь (не можем оценить) Миоплегия длится от нескольких дней до 2-3 недель, темп нарастания и уменьшения мышечной слабости медленный. Сухожильные рефлексы исчезают во время приступов. Мышцы иногда подвергаются гипертрофии.

Миоплегические синдромы- 1- Тиреотоксический периодический паралич- приступы возникают в ночные или утренние часы, провоцируются физ. нагрузками, пищей богатой углеводами. У лиц азиатского происхождения. В межприступном периоде- миопатический синдром, элементы миастенических расстройств. Удаление Щ.Ж. устраняет признаки миоплегии.

2.При первичном гиперальдостеронризме (б-нь Кона)- приступы длятся до нескольких дней. Дополнительно отмечаются- повышение АД, жажда, увеличенный диурез, щелочная реакция мочи, крампи или тетанические судороги. Гипокалиемия сохраняется и в межприступный период. Лечение- удаление гиперплазированного надпочечника или его опухоли.

С. пароксизмальной миоплегии церебрального генеза- при поражении гипоталамической области. Проявляются мышечной слабостью, без выпадения сухожильных и периостальных рефлексов, менее продолжительны. Отмечаются вегетативно-сосудистые пароксизмы, эндокринные и трофические расстройства, нарушение сна и бодрствования, миопатические и миастенические проявления.

При интоксикации солодковым корнем, терапии амфотерицином В – тубулярный дефект. Хроническая диарея, длительно установленный НГЗ, гастростома, нервная анорексия – потери через ЖКТ.

Надпочечниковая или почечная недостаточность - гиперкалимический вариант.

Билет №21