1. Суст проявл

• 6 нед и более

• полиартрит – 3 и более суставов

• чаще мелких периф суст кистей (прокс межфал, пясно-фал, лучезап) и стоп

• чаще симметрич,

• воспалит ритм – усилив к утру (утренняя скованность более 1 ч, тугоподвижность – с тугих перчаток/корсета/носков), уменьш к вечеру,

• атрофия межкостных (червеобразных) мышц - похудание тыла кисти

• далее хрон прогрессир течение, гипермобильность, деформации (hallux valgus) суставов, подвывихи (плавник моржа, шея лебедя, пуговичная петля) и контрактуры, ограничение объёма движений до анкилозов

• ! суставы исключения: дист межфаланг, 1 и 5 зап-пяст и плюсне-фаланг, пястно-фаланг

2. Внесуст проявл (у серопозитив, при длит теч)

• атрофия мышц, миозит

• кожа: анемия, наруш тонуса сос, трофики, васкулиты --- блед кожа, ладони и подошвы стоп – ярко-роз/цианотич, кровоизл под ногт пластинами (дигитальный артериит), истончение кожи

• ревматоид узелки: на коже и во вну орг, плотная консистенция, безболезненность, отсутствие изменений кожи над ними, отсутствие спаянности с подлежащими тканями, локализация в области локтей, сухожилий кисти, ахилловых сухожилий, волосистой части головы, крестца, не вскрываются, могут исчезать

• легкие: плеврит, интерстиц фиброз, пневмонит

• сердце: перикардит, миокардит, пороки, ИМ

• почки: гломерулонефрит, амилоидоз (результат системного отложения сывороточного амилоидного белка А – белок острой фазы воспаления)

• пораж нс (туннельный синдром, невропатии), глаз (сухой кератоконъюнктивит, склерит)

Синдром Фелти (серо+ РА)

• хронический артрит со спленомегалией и стойкой гранулоцитопенией

• + увеличение чувствительности к инфекционным осложнениям

Синдром Шёгрена «сухой синдром»

• аутоиммунное поражение экзокринных желез (аутоиммунный эпителиит), сухой кератоконъюнктивит и ксеростомия

Болезнь Стилла

• рецидивир фебрильн лихор, артрит и макулопапулезн сыпь, нет РФ

Диагностика

Лабораторные

• ОАК (анемия, увелич СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, )

• БхАК (повыш СРБ, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гипер г-глобулинемия, увелич креатинина, печёночных ферментов, глюкозы, фибриногена, дислипидемия)

• иммун: Ig M РФ, АЦЦП, АНФ (РФ – аутоАТ к Fc IgG, АЦЦП – АТ к цикл циртул пептиду), уввеличение уровня иммуноглобулинов,  компонентов комплемента, ЦИК, определение HLA-DR4, АТ к См-антигену (с Шегрена)

• изменения в СЖ [снижение вязкости, рыхлые муциновые сгустки, зернист осадок, лейкоцитоз (более 6), нейтрофилёз (до 85%)].

• изменения в плевральной жидкости [белок более 3 г/л (экссудат), глюкоза более 5 ммоль/л, лактатдегидрогеназа более 1000 ед/мл, рH=7,0, титр РФ более 1:320, уровень комплемента снижен, лимфоциты (НФ, эозинофилы)]

• перед лечением – АТ к гепатитам, ВИЧ, Манту, тест на беременность

Инструментальные

• рентген кистей и стоп

  • околоосуст остеопороз,

  • суж суст щели до исчезновения,

  • эрозии,

  • узыры краевые,

  • воспал окруж мяг тк

• УЗИ (утолщ синов обол, выпот в суставе)

• МРТ (синовит, отёк и эрозии костной ткани), КТ

• артроскопия

• морфология (увелич синовиоцитов (тип А – типа МФ, тип В – типа фибробл), увелич толщины интимы (с 2 до 10 слоев), инфильтрация иммун кл, образ фолликулов из лимф кл)

• рентген/КТ ОГК, ЭГДС, ЭХОКГ

• биопсия (амилоидоз)

• рентгенденситометрия (диагностика остеопороза)

Лечение

(дб улучш в теч 3 мес)

Немедикаментозное:

• избег провоц ф

• отказ от кур и алког

• поддерж норм м тела,

• сбаланс диета

• ЛФК, измен стереотипа двигат актив (вне обостр – актив двиг режим)

• школы больных

• ортезы, стельки

• вакцинир против гриппа и пневмококка, герпеса

• лечение сопутств забол

Медикаментозное:

(ранн начало до 3 мес от дебюта

+ частый, объектив контроль 1 р в 3 мес

после достиж ремиссии – 1 р в 6 мес)

1. НПВС

• неселективные – диклофенак (+ ИПП)

• селективные – мелоксикам, нимесулид, коксибы

2. ГКС (локальн инъекц, пульс-терапия)

• рутинное использование при РА не рекомендуют

• если НПВП не помогло – ГКС до того, как подействуют БПВП

• постепенная отмена

3. БПВП

• метотрексат 10-15 мг 1 р в нед

• др - лефлуномид, сульфасалазин, гидроксихлорохини др

• в день приема – щадящая диета, без НПВП, алкоголя

• начало действия через месяц

• под контролем ОАК 1 раз в нед, печен ферменты 1 раз в мес

• добавить фолиевую кислоту 5 мг/нед через 24 ч после МТ

• если через 3 мес достигнуто ДАС28 менее 0,6-1,2, то лечим БПВП еще 3 мес, если не достигнуто – добавляем ГИБП/тБПВП

4. ГИБП

• таргетные БПВП, ингиб янус-киназ – барицитиниб, тофацитиниб, упадацитиниб

• инг ФНО: инфликсимаб, адалимумаб, голимумаб

• инг ИЛ6: тоцилизумаб

• анти CD20 В-кл: ритуксимаб

• блок костимуляц Т-кл: абатацепт

• если через 3 мес не достигнуто ДАС28 менее 0,6-1,2, то меняем ГИБП/тБПВП на др

• ремиссия 12 мес – можно постепенно отменить ГИБП (оставить БПВП)

• ремиссия еще 12 мес – можно постепенно отменить БПВП

5. лечение внесуставных проявлений

Хирургическое

• эндопротезирование

• артродез, артропластика,

• резекция костей

• синовэктомия, теносиновэктомия

Прогноз

- потеря трудоспособности

- снижение ожидаемой продолжительности жизни