З. Аортальный порок сердца (аортальный стеноз)

Определение

Аортальный стеноз

- сужение отверстия АК

• клапанный стеноз — сращение створок аортального клапана;

• подклапанный стеноз — возникает при выраженной гипертрофии выходного отдела левого желудочка, клапаны при этом не затрагиваются;

• надклапанный стеноз — сужение возникает из-за циркулярного тяжа или мембраны, располагающихся дистальнее устья, наиболее редкая форма аортального стеноза

Этиология

• Врожденный порок

• Возрастная дегенерация (атеросклероз, кальцификация)

• после ОРЛ

• СКВ

• Инфекционный эндокардит

Патогенез

1. сужение отверстия АК (более 50% от исходного) → повышение давления в ЛЖ → гипертрофия ЛЖ → сниженный сердечный выброс

2. гипоперфузия миокарда и ГМ

3. увелич КДД в ЛЖ → в ЛП → застой в МКК → легочная гипертензия

Клиника

• с гипоперфузии мозга и сердца (Головокружение, обмороки, головные боли, мелькание «мушек», стенокардия), бледность, аортальное лицо

• с ЛЖ СН (одышка, ортопноэ, сердцебиение), акроцианоз

• с гипертрофии ЛЖ (верх толчок усилен, смещ влево, расшир левой границы относ серд тупости, систол дрож на верхушке – кошачье мурлыканье)

• ↓ и расщепл 2 тона, сист шум крещендо-декрещендо (на АК)

• пониж САД, пониж ДАД, пульс малый

Диагностика

• ЭКГ

  • Признаки гипертрофии левого желудочка (индекс Соколова-Лайона более 35мм)

  • БЛНПГ

• рентген ГК: аортальная конфигурация, застойн явления в легких

• ЭХОКГ: изменение створок АК, гипертрофия ЛЖ, высокоскоростной поток крови через АК в систолу

• катетеризация полостей сердца

• ангиография

Лечение

• лечение аритмий, СН

• протезирование, пластика, баллонная дилатация

4. Инфекционный эндокардит

Определение

Инфекционный эндокардит

- инфекционное воспалительное заболевание эндокарда,

- преимущественно с поражением эндокарда клапанов сердца (реже - дефекты перегородок, хорды, стенки предсердий или желудочков, аорты)

- обусловленное инвазией микроорганизмами,

- с развитием полипозно-язвенного поражения структур сердца, протекающее с системным воспалением, прогрессирующей сердечной недостаточностью, тромбогеморрагическими и иммунокомплексными внесердечными проявлениями

Инфекция внутрисердечных устройств — инфекция, ассоциированная с имплантированными внутрисердечными устройствами (ЭКС, ИКД)

Этиология

• ГР+: стрептококки, стафило, энтеро, rothia dentocariosa

• ГР- : НАСЕК - Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella

• грибы Candida, Aspergillus, риккетсии, хламидии

+ Ф риска: наркомания, стоматология, протезы клапанов, катетеры, имплантируемые устройства

Патогенез

1. предрасполагающие факторы → из-за турбул тока крови, электродов, катетеров, клапанов, воспаления (ревмокардит) или дегенеративных изменений у пожилых , связанных с воспалением, микроязвами и микротромбами

2. поврежд эндотелия током крови → воспаление → адгезия ТЦ, отлож фибрина → тромб → тромботический эндокардит

3. преходящая бактериемия → тропность м/о к эндокарду → адгезия м/о в месте эндокардита, биопленка → инфекционный эндокардит → воспаление → адгезия ТЦ, отлож фибрина → вегетации → прободение створок клапанов, отрыв сухожильных нитей, поражение проводящих путей →

   • тромбоэмболии

   • иммунные нарушения (ЦИК, АТ) → гломерулонефрит, миокардит, васкулит

   • местная инвазия вокруг клапанов → наруш проводим, ИМ, аневризмы, поврежд клапанов

   • постоянная бактериемия → лихор, анорекс, слабость, общие симптомы

поражение органов

• кожа: абсцесс, узелки Ослера, пурпура

• сердце: абсцесс, миокардит, перикардит, ИМ

• нс: абсцесс, ОНМК, энцефалит

• сосуды: васкулит, аневризма, тромбоз, геморрагии

• легкие: абсцесс, пневмония, инфаркт

• почки: абсцесс, нефрит, инфаркт

• печень: абсцесс, гепатит

• селезенка: абсцесс, спленомегалия, инфаркт

Классификация

По отделам:

• ИЭ правых отделов

• ИЭ левых отделов

По состоянию клапанов:

• ИЭ нативных клапанах:

  • первичный (на интактных клапанах)

  • вторичный (на ранее повреждённых клапанах сердца);

• ИЭ протезированных клапанов, который

  • ранний (< 1 г после операции)

  • поздний (>1 г)

• Электродный ИЭ (ассоциированный с имплантацией внутрисердечных устройств)

По происхождению:

• ИЭ нозокомиальный - признаки/симптомы ИЭ, развившиеся позднее 48 ч с момента госпитализации больного;

• ИЭ внебольничный

• ИЭ, ассоциированный с внутривенным введением наркотиков.

По активности:

• Активный ИЭ – лихорадка, м/о в крови (клин, лаб, морф признаки)

• Латентный ИЭ

По наличию ИЭ ранее:

• ИЭ впервые возникший.

• рецидив - повторные эпизоды ИЭ в течение до 6 мес после 1-го эпизода, вызванные тем же возбудителем, что и 1-й эпизод.

• повторный ИЭ (реинфекция) - эпизоды ИЭ позднее 6 мес либо вызванные другим возбудителем.

По течению:

• Острый – до 8 недель от начала заболевания

• Подострый – более 8 недель от начала заболевания

• Ремиссия

• Рецидив – повторные эпизоды ИЭ, вызванные одним и тем же микроорганизмом, возникший через 6 месяцев после начального эпизода

По морфологии:

• 1 стадия – утолщ и отек клапанов

• 2 стадия - бородавчатых изменений

• 3 стадия - бородавчато-полипозных изменений с изъязвлением

По наличию осложнений:

• Интракардиальные осложнения – внутрисердечный абсцесс, внутрисердечные патологические шунты, эмболический ИМ и др.

• Экстракардиальные осложнения – системные эмболии, нарушение мозгового кровообращения, микотические аневризмы периферических сосудов, абсцессы паренхиматозных органов, инфарктная пневмония

Критерии Дюка:

• ИЭ достоверный, если представлены 2б/ 1б+3м/ 5м критериев.

• ИЭ возможный, когда имеется 1б+1м /3м.

• ИЭ исключен, если

  • доказан альтернативный диагноз

  • симптомы исчезли после 4 дней а/б терапии;

  • отсутствовали морфологические признаки ИЭ на операции или аутопсии.

А. Морфологические критерии:

Обнаружение микроорганизмов при гистологическом исследовании, вегетаций, вегетаций-эмболов, внутрисердечных абсцессов с гистологическим подтверждением активного эндокардита.

Б. Клинические критерии:

Большие критерии:

Малые критерии:

положительная гемокультура типичных возбудителей ИЭ (из 2 раздельных проб крови, взятые с интервалом в 12 ч) (или в большинстве проб из 4 и более посевов крови) ЭХОКГ признаки ИЭ (вегетации на клапанах, абсцесс, клапанная недостаточность, несост протезир клапана) (вегетации образуются не сразу!), а так же КТ или ПЭТ-КТ признаки

предшествующее поражение клапанов или внутривенная наркомания; лихорадка выше 38°С; сосудистые симптомы: артериальные эмболии, инфаркты легких, микотические аневризмы, внутричерепные кровоизлияния, пятна Лукина (кровоизл на ниж конъюнктиве), пятна Джейнуэя (экхимозы на подошвах и ладонях); иммунологические проявления: гломерулонефрит, узелки Ослера (болезн красные напряж образ-я на ладонях, подошвах, пальцах), пятна Рота (кровоизл в сетчатку), РФ, подногтевые геморрагии; положительная гемокультура, не соответствующая требованиям больших критериев, или серологические признаки активной инфекции возможных возбудителей ИЭ.

Клиника

симптомы появл в течение 1-2 нед после провоцирующего события (например, экстракции зуба)

• Общеинфекционный с

  • лихорадка (усил к ночи), слабость, потливость, мио, артралгии, бледно-желто-серые кож покровы, анемия, барабанные палочки и часовые стекла, похудание

• С клапанных поражений (чаще – недост АК)

  • пороки сердца, недостаточности клапана, шумы, вегетации на клапанах, дилатация камер, ХСН (ортопноэ, цианоз, влажные хрипы в легких, отеки, набух шей вен, гепатомегалия), аритмии, признаки гипертр и дилат ЛЖ

• С тромбоэмболии

  • инфаркт почки, селезенки, миокарда, кишечника, мозга, легких, септические эмболии, абсцессы, пятна Дженуэя (безбол геморр, на ладонях и стопах), очаговый нефрит, пневмония, менингит, геморраг высыпания - петехии, пятна Лукина-Либмана (петехии на складке конъюнктивы), линейные геморрагии под ногтями, острофазовые показатели (увелич СОЭ, гамма-гл)

• С имунных нарушений

  • диффузный гломерулонефрит (протеинурия), миокардит, гепатит + кожа «кофе с молоком», васкулит, узелки Ослера (болезн, на пальцах), пятна Рота (кровоизл в сетчатку с белой точкой в центре, рядом с ДЗН, в рез эмболии артерий сетчатки), спленомегалия, снижение титра комплемента, несимметрич полиартрит мелких суставов

• С неврол нарушений (эмболия сосудов мозга, разрывы микотических аневризм, менингит, абсцесс и др)

Диагностика

• ОАК, БхАК, электролиты, коагулограмма, липидограмма, НУП, прокальцитонин, тропонины, маркеры ВИЧ, сиф, геп, имунограмма (анемия, увелич СОЭ, СРБ, иногда РФ, гамма-гл, лейкоцитоз влево, ЦИК, сниж титра комплемента (мб повыш креатинин, моч кис))

• бак иссл крови 3 раза с интервалом 30 мин + посев на АБ

• биопсия

• ОАМ: микрогематурия, протеинурия

• ЭКГ: миокардит, ИМ, аритмии, блокады

• УЗИ ОБП: осложненеия

• ЭХОКГ (в тч ЧП): вегетации, абсцессы, новая недост протезированного клапана

• КТ, ПЭТ-КТ (с ФДГ), МРТ ОГК/сердца/мозга

• КАГ (предоперац подгот)

• проба Румпеля–Лееде–Кончаловского на ломкость микрососудов

Лечение

гигиена полости рта, избегать татуировок, огранич простых углеводов и алкоголя, дезинфекция ран

1. Медикаментозное

АБ-терапия

• протезированного клапана - от 6 нед,

• нативного клапана - 2-6 нед

• Гр+: бензилпенициллин, цефтриаксон, гентамицин (аминогликозид), ванкомицин (гликопептид), стафилококк - рифампицин

• HACEK: ампициллин, цефтриаксон, ципрофлоксацин (фторхинолон)

• Грибы: амфотерицин, флуконазол, флуцитозин

• Неизвестный возбудитель:

  • ИЭНК: ванкомицин+гентамицин

  • ИЭПК: ванкомицин+гентамицин+рифампицин

начинается в стационаре (парентер), продолжается амбулаторно (парентер или перор при отс осложнений)

Антитромботическая терапия

сам по себе ИЭ – не показание для антитромботич тер! (назн при ФП, если пац уже принимал антикоаг, наличии ФР)

• гепарин натрия

• НМГ (надропарин /эноксапарин /далтепарин)

2. Хирургическое

если нет экстр показаний, то после ликвидации внесердечных очагов

• удаление инфицированных тканей и реконструкция морфологии сердца (вульвопластика)

• замена клапана (биол/механич протез)

• удаление всего инфицированного инородного материала (протеза/импланта) → аб-терапия → реимплантация

Д наблюдение:

в теч 6 мес ежемесячно, затем 1-2 раза в год с ЭХОКГ.

Профилактика

При наличии ФР (пороков сердца, протезов клапанов, гипертрофической КМП) и ситуаций, вызывающих преходящую бактериемию (стоматол манипуляции, манипуляц с кровотечением) - профилактика АБ препаратами (амоксициллин/ампициллин 2 г, цефалоспорины, макролиды), асептические меры при инвазивных процедурах

+ Небактериальный тромботический эндокардит (марантический эндокардит, эндокардит Либмана–Сакса, веррукозный эндокардит, НБТЭ) — стерильные вегетации, состоящие из фибрина и тромбоцитарных агрегатов, образующихся, как правило, на интактных клапанах сердца при различных патологических состояниях (рак, антифосфолипидный синдром, СКВ, аутоиммунные болезни, гиперкоагуляция, туберкулез, уремия, СПИД и др.)

Клиника: эмболии, приводящие к смерти

Лечение: антикоагулянты (гепарин, НМГ, при АФС - варфарин)