2. Хроническая ревматическая болезнь сердца (митральный порок сердца)

Определение

Недостаточность МК

- неполное смыкание створок МК во время систолы ЛЖ, приводящее к регургитации в ЛП из ЛЖ

Этиология

• ревматизм (сморщивание створок клапана)

• с Марфана, Элерса-Данло (разрыв хорд, пролабирование створок)

• ИБС (ишемия, разрыв сосочковых мышц)

• СКВ, эндомиокард фиброз (утолщение и нарушение смыкания створок)

• инфекционный эндокардит (разрушение створки)

• ДКМП (дилатация ЛЖ, расширение фиброзного кольца)

• ГКМП (систолич движение передней створки митрального клапана к МЖП)

• врожденная патология (расщепление створок МК, транспозиция клапана, дисплазия соед тк)

• возрастная дегенерация (атеросклероз, кальцификация)

• после операций (митральная комиссуротомия)

• травма сердца (отрыв хордальных нитей)

Патогенез

ЭФ → неполное смыкание створок МК → регургитация из ЛЖ в ЛП в систолу → увелич преднагрузки ЛЖ → дилатация ЛЖ и расш фиброз кольца → гипертрофия ЛЖ → ретроградное повыш давления в МКК → легочная гипертензия → ХСН

Клиника

• с ЛЖ СН (одышка, ортопноэ, кашель, утомляемость, кровохарк, отек легких), ПЖ (акроцианоз), сердцебиение

• «Митральное лицо» – багрово-цианотичный румянец + цианоз губ

• с гипертрофии ЛЖ (систол дрожание на верх, верх толчок смещ влево, расшир верх и левой границы сердца)

• ↓ 1 тона и голосистолич шум (на МК), акцент и расщеп 2 тона (на ЛА при легоч гипертензии)

Диагностика

• ЭКГ

  • Признаки гипертрофии ЛП (удлин Р>0,12 с, двугорбый Р в отведениях I,II, aVL)

  • Признак гипертрофии ЛЖ (индекс С-Л >35мм)

  • ФП

• ЭХОКГ (дилатац и гипертроф ЛП и ЛЖ, струя регургитации в систолу (4 степени регургитации), состояние клапанов)

• рентген ГК (митральная конфигурация – увелич 2, 3, 4 дуг слева)

• катетеризация полостей сердца и ЛА

Лечение

• Медикам: лечение СН, ФП

• Хирург: пластика МК, протезирование МК

Митральный стеноз

Определение

Стеноз МК

- сужение левого АВ отверстия

- приводящ к наруш диастолич наполнения ЛЖ

Этиология

- ревматизм, СКВ

- ИЭ

- атеросклероз и кальцификация МК

Патогенез

сращение/утолщение створок --- сужение митрального отверстия до 1-1,5 см2 и менее (норма 4-6 см2 ) --- наруш диастолич наполнения ЛЖ и повышение давления в ЛП --- гипертроф и дилатация ЛП --- повышение давления в легочных венах --- рефлекторное сужение легочных артериол (рефлекс Китаева) --- возрастание нагрузки на ПЖ --- гипертрофия ПЖ --- дилатац ПЖ --- недост ТК --- ПЖ СН

Клиника

- с ЛЖ СН (одышка, ортопноэ, удушье, кашель, кровохарк, утомл) и ПЖ (восх отеки, акроцианоз, гепатомегалия и боли в прав подр, асцит, гидроторакс, перикард), тахикардия, сердцебиен

- с гипертроф ПЖ (расшир (верх) и правой границ отн серд тупости)

- «Митральное» лицо – багровые щеки + цианоз губ

- диастолическое дрожание на верхушке сердца («кошачье мурлыканье»), усил 1 тон, щелчок открытия МК после 2 тона (1+2+щелчок=ритм перепела), убывающ диастол шум (на МК), акцент и расщеп 2 тона (на ЛА при легоч гипертензии),

Диагностика

- ЭКГ

Признаки гипертрофии ЛП (удлин Р>0,12 с, двугорбый Р в отведениях I,II, aVL)

Признаки гипертрофии ПЖ (зR увелич (>S) в V1, зS увелич в левых груд отвед)

ФП

- Рентгенография ГК: Митральная конфигурация (увеличение 2 и 3 дуг слева), легоч гипертензия (линии Керли типа Б, усил легоч рис при веноз гипертенз, обеднение при артериальн)

- ЭхоКГ: Дилатация ЛП, ПЖ, снижение скорости закрытия створок, поток крови из ЛП в ЛЖ в диастолу, измен створок, уменьш площадь открытия митр отверстия

Лечение

1. Медикам: лечение ФП, СН

2. Хирург (вульвопластика, чрезкожная комиссуротомия, протезирование МК)