51. Васкулиты (узелковый полиартериит)

Определение

УПА

- системный некротизирующий васкулит артерий среднего калибра любой локализации

- с образованием аневризм, тромбозом и вторичным поражением органов и систем

Не сопровождается

- гломерулонефритом

- поражением артериол, капилляров и венул

Чаще у мужчин, 38-45 лет.

Классификация:

1. Клинические варианты:

• Классический (почечно-висцеральный или почечно-полиневритический)

• Астматический (синдром Чарга-Стросса)

• Кожно-тромбангиитический

• Периферическая форма

• Моноорганный

2. По степени активности процесса:

• Неактивное заболевание

• «Возможно» активное

• Минимальная активность

• Умеренная активность

• Выраженная активность

3. Течение:

• Благоприятное (доброкачественное)

• Медленно-прогрессирующее

• Рецидивирующее

• Быстропрогрессирующее

• Острое или молниеносное

4. Осложнения

• Инфаркты различных органов и их склероз

• Геморрагии (разрывы аневризм)

• Прободение язв

• Гангрена кишечника

• Развитие уремии

• Нарушения мозгового кровообращения

• Энцефаломиелит

Этиология

• вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19;

• ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Патогенез

1. ЭФ - гипераллерг реакция, аутоимм АТ (к сос ст), ЦИК

2. клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq - отложение ИК

3. +комплемент

4. воспаление – панваскулит

5. поврежд сос (в тч ПЯЛ)

6. пролиф интимы (фиброз, стеноз, аневризмы), тромбообраз-е (окклюзия, ишемия)

Клиника

• остр/подостр начало, лихорадка, потеря м тела, миалгии (особенно в икрах), артралгии, артриты

• кожа – папуло-петехиальная пурпура, узелки, livedo reticularis, гангрены

• почки – АГ, ПН, мочевой синдром (инфаркт почки), уремия (повыш мочевина, креатинин)

• ССС – АГ (ЛЖ СН, ретинопатия, отек дисков зр н), кардиомегалия, наруш ритма, стенокардия

• нс - асимметрич двигательн полинейропатия (особенно в нижних конечностях), боль

• жкт - абдоминальный синдром из-за ишемии кишечника (боли в животе, перитонит вследствие перфорации язв, панкреатит, некроз желч пузыря), поражение печени

• мпс – боль в яичках (орхит, эпидидимит)

• часто сочетается с ВГВ

Диагностика

• ОАК: увелич СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз

• БАК: повыш ЩФ, АСТ, АЛТ, СРБ, сниж альб, повыш глобул

• коагулограмма (гиперкоагуляция)

• ОАМ: протеин, микрогематурия

• СКФ

• иммун: маркеры гепатитов

• ангиография: аневризмы, окклюзии висцеральных артерий

• УЗИ, ЭХОКГ, ЭКГ

• ФВД, КТ, ЭГДС

• и др. по показаниям

• биопсия склет мышцы, артерии: гранулоциты в стенке артерии

Лечение

Три этапа:

1. индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии; 3-6 мес (ГКС+ЦФ)

2. поддержание ремиссии при помощи длительной терапии иммуносупресантами

3. лечение рецидивов.

Немедикам

• избегать факторов, провоцир обострение болезни (инфекции, стресс, инсоляция, ЛС), отказ от курения, поддерж нормальной м тела

Медикам

• противовир (ИФа, ламивудин)

• ГКС (метил/преднизолон) 3-6 мес

• иммуносупрессоры (циклофосфамид, АЗА, МТ, лефлуномид, ММФ) 3-6 мес

• ритуксимаб (АТ к СД20 Вл), инфликсимаб (АТ к ФНО)

• плазмаферез

• иммуноглобулин человека

• антиагреганты (АСК, дипиридамол, простаниоды); антикоагулянты (гепарин, варфарин);

• лечение АГ: вазодилататоры, и АПФ/БРА, в-АБ, диуретики, БКК, гемодиализ

Хирург:

- при аневризме

- ангиопластика