либо, если кровоток не восстановлен → гибель КМЦ (после 15-20 мин) → инфаркт

Классификация

Функциональные классы

стабильной стенокардии напряжения

Боль (см ниже)

• типичная стенокардия (3/3 характеристик боли)

• атипичная (2/3)

• неангинальная

Клиника

• болевой с

• загрудинн, давящ и сжим, иррад в шею, лев руку, спину, челюсть,

• провоцир эмоц/физ напряж, выход на холод, прием пищи,

• исчез после прекращ ФН или приема нитратов, 2-20 мин

• бледность, гиподинамия, потливость,

• тахикардия, повыш АД, сердцебиение

• признаки атеросклероза (желтоват кожа, сенильная дуга, ксантомы и ксантелазмы, линия Хортона на мочке уха)

Диагностика

• оценка предтестовой вероятности

• ОАК, БхАК (тропонины, КФК МВ и др, глюкоза, глик Нв, креатинин и СКФ, липидограмма, ТТГ и Т3/4, НУП)

• ЭКГ (изменения Т и смещение ST вниз (субэндокардиальная ишемия) или вверх (трансмуральная ишемия), нарушениями ритма сердца, суточ монитор

• функц пробы (ВЭМ, тредмил-тест)

• фарм пробы (добутамин, аденозин, дипиридамол)

• чреспищеводная электрическая кардиостимуляция

Визуализир методы:

• ЭХОКГ, стресс-ЭХОКГ (ВЭМ, тредмил)

• ДС БЦА

• МРТ сердца и сосудов с контрастом

• КТ сердца (оценка коронарного кальция)

• перфузионноая сцинтиграфия миокарда (таллий)

• ПЭТ

• коронарография (значимый стеноз – при сужении 50-70%) (по показаниям! – выс риск ССО, ФК 3-4, доказанная ишемия в рез атеросклероза)

Стратификация риска для КАГ

• Высокий риск (среднегодовая летальность более 3%):

• выраженная дисфункция ЛЖ в покое (ФВ <35%) или при нагрузке (ФВ - 45% или снижение на 10%), дилатация ЛЖ при нагрузке;

• депрессия сегмента ST ≥ 2 мм при низком уровне нагрузки;

• дефект перфузии 10% миокарда в покое и более или множественные дефекты при нагрузке при сцинтиграфии миокарда;

• нарушения сократимости более чем двух сегментов стенок ЛЖ в условиях стресс-ЭхоКГ при введении низких доз добутамина (<10 мг/ кг/мин) или ЧСС ≤ 120 в минуту;

• кальциевый индекс 400 ед Agatston.

• Промежуточный риск (летальность 1-3%):

• умеренная дисфункция ЛЖ (ФВ - 35-49%);

• депрессия сегмента ST 1 мм при нагрузке;

• стресс-индуцированные дефекты перфузии миокарда 5-9,9% без увеличения ЛЖ;

• нарушения движения 1-2 сегментов стенок ЛЖ в русле 1 КА;

• кальциевый индекс 100-399 ед Agatston.

• Низкий риск (среднегодовая летальность менее 1%):

• отсутствие депрессии ST или болей при высокой толерантности к ФН;

• нормальная перфузия или минимальные дефекты перфузии в покое и/или при нагрузке;

• нормальная архитектоника сокращений стенок ЛЖ или отсутствие нарастания исходных нарушений во время нагрузки;

• кальциевый индекс 100 ед Agatston.

Лечение

Цели

1. улучшение прогноза - снижение риска развития ИМ и смерти;

2. устранение симптомов - приступов стенокардии.

Немедикаментозное

• диета

• отказ от курения и алкоголя

• физ нагрузка

• вакцинация

Медикаметнозное

• нитраты (венодилатация): нитроглиц табл под яз/спрей – для купир приступа

ABCD

• A – антиагреганты (аспирин 75-100 мг/сут) (+ИПП)

  • + клопидогрел по показаниям,

  • + ривароксабан по показаниям

• B – в-блокаторы (бисопролол, метапролол)

  • и/или БКК нДГП (верапамил)

  • или ивабрадин (ингибитор If-каналов) – при синусовом ритме!

  • или нитраты длит действия – изосорбида динитрат

  • или ранолазин (ингибитор позднего тока Na), никорандил (нитратные производные), триметазидин (усиление окисления пирувата при ишемии)

• C – статины (аторвастатин - липоф, выв печенью, розувастатин – гидроф, выв почками)

  • для ↓ХС: этезимид (наруш всас ХС), эволокумаб,

  • для ↓ТГ: фибраты, никотин кисл, омега3-ПНЖК

• D – иАПФ (эналаприл, лизиноприл)

а так же:

• лечение СД: инсулин, ПССП

• лечение АД: иАПФ/БРА, в-АБ, БКК, диуретики

Хирургическое

• ЧКВ (стент),

• АКШ (шунт)

Д набл

1р/6 мес у терапевта/кардиолога

Нестабильная стенокардия

Определение

НС

- недавно возникшая или утяжелившаяся стенокардия,

- когда тяжесть и продолжительность ишемии недостаточны для развития некроза КМЦ (нет маркеров – тропонинов в крови)

(вместе с ИМ входит в ОКС)

Патогенез

• разрыв нестабильн атероскл бляшки/покрышки → воспаление (МФ в бляшке) → тромбоз

• фрагментация бляшки → микротромбоэмболия

• кровоизлияние в бляшку

• вазоконстрикция (атеросклероз, гиперХСемия → уменьш выраб NO → преходящ спазм → стенокардия Принцметала)

• артериит

• врожденная патология сосудов

• диссекция коронарных сосудов

• возрастание потребности в О2 (увелич ЧСС, АД)

Классификация

В НС входит:

• впервые возникшая мин 2 ФК (появл приступа в предыд 2 мес, может регрессировать, перейти в стабильную стенокардию или прогрессировать) мин 2 ФК

• прогрессирующая мин 3 ФК (внезапное увеличение частоты, тяжести и продолжительности приступов стенокардии, снижение толерантности к ФН, появление приступов в покое, снижение эффективности антиангинальных ЛС, появл новых симптомов – одышка, аритмии, слабость)

• вариантная (покоя/спонтанная/особая/вазоспастическая/Принцметала) (без связи с физ\эмоц нагр, в покое, преходящие подъемы сегмента ST, боли сильнее, купир труднее, нет тропонинов и изменения QRS)

• ранняя постинфарктная (до 2 нед после ИМ)

Классификация НС по причине:

• А - из-за экстракардиальных факторов, которые усиливают ишемию миокарда. (Вторичная НС )

• В - развивается без экстракардиальных факторов (Первичная НС)

• С - возникает в пределах 2-х недель после инфаркта (Постинфарктная НС)

Классификация НС по виду:

• I - впервые возникшая и прогрессирующая стенокардия;

• II - подострая стенокардия покоя – от 48 ч до 1 мес

• III- острая стенокардия покоя – до 48 ч

Классификация Браунвальда

Клиника

• приступы - ангиноз боль > 20 мин

  • появились впервые в предыд 2 мес (мин 2 ФК)

  • участились/утяжелились+ослабление эффекта нитратов (мин 3 ФК)

  • появились в предыд 2 нед после ИМ

• типич приступы ночью/утром, мб Ж аритмии, блокады, обмороки, мигрень

Диагностика

• ЭКГ (можно спутать с ИМ без подъема ST), холтер

• депрессия ST >0,05 мВ в >1 отвед (субэндок поврежд)

• подъем ST (трансмур поврежд)

• инверсия T >0,1 мВ (субэпик ишемия)

• ферменты

• миоглобин 1-2ч

• МВ-КФК 3 ч

• тропонин 2-4 ч

• креатининкиназа 4-8 ч

• ЭХОКГ

• коронарография

• оценка риска смерти по шкале GRACE 2.0 (возраст, САД, ЧСС, креатинин, ФК, остановка сердца, тропонины, ST)

Лечение

см ОКС

9. Ишемическая болезнь сердца (острый коронарный синдром)

Определение

ОКС

- синдром, вкл группу клинических симптомов ишемии мокарда,

- позволяющих подозревать острый ИМ или НС

! представляет собой предварительный диагноз в первые сутки заболевания, в дальнейшем меняется на диагноз "острый ИМ", "НС" или др.

Предварительный диагноз:

• ОКС с подъёмом сегмента ST (ИМ) - подъем ST в > 2 смежных отведениях >20 мин, БЛНПГ

• ОКС без подъёма сегмента ST (НС или ИМ)

Клинический диагноз:

1. ИМ с подъемом сегмента ST (или с БЛНПГ) (из-за окклюзии КА → чаще причина – тромбоз → тромболизис)

2. ИМ без подъема сегмента ST

3. Нестабильная стенокардия (без подъема сегмента ST)

Этиология и патогенез

см НС и ИМ

Клиника

• длительный (более 20 мин) ангинозный приступ в покое;

• типичные боли: чувство сжатия, давления, тяжести за грудиной, иррадиация в левую руку, плечо, нижнюю челюсть, эпигастрий,

• нетипичные клинические проявления: потливость, тошнота, боль в животе, одышка, потеря сознания, нарушения ритма и проводимости

• в ряде случаев симптомы полностью не купируются приемом нитроглицерина;

• интенсивность - от незначительной до невыносимой;

ИМ правого желудочка

• с Куссмауля (набух шейн вен на вдохе)

• пародокс пульс (исчезает пульс на вдохе)

Диагностика

• ОАК, ОАМ, БхАК

• ЭКГ

• подъем ST ≥0,1 мВ в ≥2 смежных отведениях >20 мин,

• БЛНПГ

• ферменты (1. при поступлении, 2. через 6 ч, 3. иногда через 12-24 ч)

• миоглобин 1-2ч

• МВ-КФК 3 ч

• тропонин T, I 2-4 ч

• креатининкиназа 4-8 ч

• ЭХОКГ (с определ ФВ ЛЖ)

• Рг ГК

• коронарография (есть риск неблагопр исхода – КАГ 2-72 ч, нет риска неблагопр исхода – КАГ при рецидиве симптомов/выявлении симптомов при неинвазивном обследовании)

• МРТ, сцинтиграфия

• Шкала GRACE - для оценки риска неблагоприятного исхода

Лечение

Немедикаментозное

модиф обр жизни, вакцинация, сниж ф риска и тд

Медикаментозное

• Обезболивание

  • нитроглицерин до 3х раз - под язык 1 таблетку 0,4-0,5 мг или в виде спрея; при необходимости повторить 2 и 3 раз с интервалом в 5 мин (не исп при гипотензии) нельзя при инфаркте ПЖ!!!

  • морфин (после трехкратного приема нитроглицерина) 10 мг на 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия, ввести в/в медленно, далее при необходимости повторно с интервалами 5-15 мин

  • или сочетание фентанила (внутривенно 0,05-0,1 мг) с дроперидолом (внутривенно 2,5-10 мг в зависимости от величины АД)

• Оксигенотерапия

• Антиагрегант 1 (пожизн) +ИПП

  • Аспирин 300 мг (разжевать) → в последующем переход на 75-100 мг/сут

• Антиагрегант 2 (12 мес)

  • Клопидогрел 300 мг → ч-з 12 ч переход на 75 мг/сут (нельзя сочетать с омепразолом)

  • Тикагрелор 180 мг → ч-з 12 ч переход на 90 мг/сут (может вызывать одышку)

• Антикоагулянт (до выписки или 1 нед)

  • гепарин 5000 4 р/д (под контролем АЧТВ) (переход на гепарин при выполнении КАГ)

  • НМГ – эноксапарин 2р/д (клексан), мб фрагмин, фраксипарин

  • фондопаринукс 1 р/д (арикстра)

  • переход на ОАК после отмены парентеральных антикоагулянтов (при наличии показний – выс риск тромбозов) - ривароксабан 2,5 мг 2р/д (ксарелто) или варфарин (под контролем МНО=2-3) до 6 мес

• диагностическая КАГ (или без КАГ по показаниям), выбор тактики

  • стентирование

  • шунтирование

  • медикаментозная терапия:

• в-АБ: карведилол, метопролол, бисопролол (или БКК)

• иАПФ: каптоприл, лизиноприл (или БРА)

• диуретики: фуросемид, АМКР: спиронолактон

• липидсниж терпия (статины, эзетемиб, эволокумаб)

• контроль гликемии (инсулин, ПССП)

Лечение ОКС со стойкими подъемами сегмента ST на ЭКГ

Реперфузионное лечение (ЧКВ - баллон ангиопластика, стентирование)

• возможно выполнить в первые 120 мин (1 ч в дороге, 1 ч в больнице) – первичное ЧКВ

• невозможно выполнить в первые 120 мин → тромболизис → если не успешен – спасающеее ЧКВ

Тромболитическое лечение

Фибринолитики: алтеплаза/тенектеплаза

Оценка реперфузии после ТЛТ: через 60-90 мин после тромболизиса – сниж ST >50%

10. Ишемическая болезнь сердца (постинфарктный кардиосклероз) > 2 мес после ИМ

11. Инфаркт миокарда

Определение

ИМ

- некроз КМЦ

- в результате остро возникшего дисбаланса между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой

Классификация

Исходные изменения на ЭКГ:

• - ИМ с подъемом сегмента ST (и с БЛНПГ);

• - ИМ без подъема сегмента ST

Последующие изменения на ЭКГ:

• - ИМ с патол Q

• - ИМ без Q .

Глубина:

• - трансмуральный ИМ;

• - субэндокардиальный ИМ.

Локализация очага некроза: передний ИМ, боковой ИМ, верхушки сердца, нижний, задний, МЖП, ПЖ, предсердий, сочетанные локализации

Периоды ИМ

• развивающийся ИМ - от 0 до 6 часов;

• ОИМ - от 6 часов до 7 суток;

• рубцующийся ИМ - от 7 до 28 суток;

• заживший ИМ - с 29 суток.

Наличие ИМ в анамнезе:

• первичный ИМ;

• повторный ИМ (после заверш предш ИМ – после 28 сут)

• рецидив ИМ (до заверш предш – до 28 сут)

Типы ИМ

• Тип 1 – атеротромбоз

• Тип 2 – дисбаланс потребн/доставки О2 без атеротромбоза

• Тип 3 – сердечная смерть до установления ИМ

• Тип 4 – при ЧКВ, стентировании, рестенозе

  • - 4а – при ЧКВ и в 48 ч после нее

  • - 4б – тромбоз коронарного стента

  • - 4в – рестеноз после ЧКВ

• Тип 5 – при шунтировании

Классы СН при ИМ по Killip

По классу

• Класс I — нет признаков периферической гипоперфузии и застоя в лёгких («тёплые и сухие»).

• Класс II — нет признаков периферической гипоперфузии с застоем в лёгких («тёплые и влажные»).

• Класс III — признаки периферической гипоперфузии без застоя в лёгких («холодные и сухие»).

• Класс IV — признаки периферической гипоперфузии с застоем в лёгких («холодные и влажные»).

Этиология

• тромбоз коронарной артерии (разрыв атероскл бляшки, артерииты, амилоидоз)

• спазм корон артерии (кокаин, др)

• эмболизация (вегетации, части тромба, опухоли)

• диссекция корон артерии, аорты

• сдавление корон артерии гипертроф миокардом

1. Заболевания КА

• - артерииты

• - травмы артерий

• - утолщение арт стенки (болезни обмен/пролиф интимы – МПС, б Фабри, амилоидоз, кальциноз, контрацептивы)

• - диссекция

2. Эмболии КА

• - инф эндокардит

• - пролапс МК

• - тробоэмболии из левых отделов

• - миксома

• - тромбоорб на импланир клапанах/при коронарографии/хир вмешательствах

3. Врожд дефекты КА

4. Несоответствие потребности в О2 и доставки

• - аортальные пороки

• - отравление СО

• - тиреотоксикоз

• - гипотензия артериальная

5. Наруш коагуляции

• - полицитемия

• - тромбоцитоз

• - ДВС

• - тромбоцитопенич пурпура

Патогенез

ЭФ → ишемия → анаэр путь → мало АТФ → наруш работы Ca-к → Ca в цитопл → наруш диаст Ф → наруш сист Ф → ПОЛ, протеазы, ацидоз и др → гибель кл

далее: ремоделир миокарда (увелич зоны некроза в следств ее утончен и растяжения, дилатация в следств растяжения живого миокарда, компенсаторн гипертрофия миокарда)

Клиника

Клин формы

«Классическая» (загрудинно-болевая, ангинозная)

• Боль: за грудиной, острая, длительная (более 20 мин), не купир нитроглиц, с циклическим течением с тремя периодами: острым, подострым и функционально-восстановительным

• бледность, влажн и холод кожа, АД норм или сниж

Стертые (редуцированные) формы

С типичными, но нерезко выраженными симптомами или только с отдельными характерными для инфаркта миокарда симптомами.

Атипичные формы:

1. периферическая

боль на периферии: лево-лопаточная, леворучная, верхнепозвоночная, нижне-челюстная и ушная, гортанно-глоточная.

2. безболевая

слабость, обнаруж только на ЭКГ

3. абдоминальная

картина острого живота

4. астматическая

кардиальная астма, иногда с отеком легких

5. церебральная

острое наруш мозгового кровообращения: головокр, обмороки, гемиплегия, др неврол симптомы

6. аритмическая

нарушения сердечного ритма и проводимости

7. коллаптоидная

коллапс, АД понижено, холод пот, потемн в глазах

8. комбинированная

Периоды:

• острейший период:

  • от начала болевого приступа до формирования очага некроза (первые 4-6 ч);

  • подъем ST, высокий T

• острый период:

  • окончательное формирование очага некроза

  • +зубец Q

• подострый период:

  • до 1 нед

  • +отриц T

• рубцевания

  • формирование рубца (до 2 мес.)

  • ST на изолинии

• постинфарктный период

  • полное рубцевание и консолидация рубца (после 2 мес.)

  • = сохр зубец Q, положит Т

Осложнения:

1) неосложн

2) осложн

• Острая сосудистая недостаточность - кардиогенный шок-коллапс

• Острая СН и хр СН

• Нарушение ритма и проводимости (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий, блокады (внутрижелудочковые и атриовентрикулярные), фибрилляция желудочков.

• Перикардит.

• Аневризма сердца острая и хронич.

• Разрыв сердца. Разрыв МЖП. Отрыв сосочковой мышцы. Острое расширение желудка.

• Парез кишечника. Желудочное кровотечение (на почве острой язвы или эрозивного гастрита).

• Острый диабетический синдром с гиперосмотической или ацидотической комой.

• Острая ПН.

• Тромбоэндокардит

• Тромбоэмболические осложнения:

  • а) ранние (из рыхлых пристеночных тромбов в желудочках сердца);

  • б) поздние (тромбозы вен с легочными эмболиями, тромбоэмболии в артериальной системе).

• Постинфарктный синдром – Дресслера (аутоимунный) - перикардит, плеврит, пневмонит, полиартрит

• Абсцесс миокарда (гнойное расплавление некротического очага с развитием гнойного перикардита или прорывом абсцесса в перикард и гемотампонадой).

Диагностика

• АД, ЧСС, тоны – вариативны

• ЭКГ (патол Q, подъем или депресс ST, БЛНПГ)

• ЭХОКГ (нежизнеспос миокард)

• сцинтиграфия

• МРТ

• ферменты (подъем в 2 раза)

  • миоглобин 1-2ч

  • МВ-КФК 3 ч

  • тропонин 2-4 ч

  • креатининкиназа 4-8 ч

  • ЛДГ

  • АСТ

• КАГ

Лечение

см ОКС

Профилактика

- изменение образа жизни (курение, алкоголь, диета, физ нагрузка, сниж ИМТ)

- липидснижающая терапия

- контроль гликемии

- психол поддержка

- борьба со стрессом

- ЛС по показаниям

12. Миокардит

Определение

Миокардит

- это поражение миокарда воспалительной природы,

- инфекционной, токсической (в т. ч. ЛС), аллергической, аутоиммунной или неясной этиологии,

- с широким спектром симптомов: от бессимптомного течения, легкой одышки и невыраженных болей в грудной клетке, проходящих самостоятельно, до СН, кардиогенного шока, жизнеугрожающих нарушений ритма и внезапной сердечной смерти.

часто протекает незаметно, диагностируется поздно

часто путается с ИБС, поэтому цифры распространенности занижены

Этиология

1. Инфекционные и инфекционно-токсические.

• Вирусные: парвовирус В19, герпесвирус 6, аденовирусы, вирусы Коксаки, гриппа, гепатита, ВИЧ-1, парагриппа, ECHO, кори, цитомегаловирусы и др.

• Бактериальные: дифтерийные коринебактери, микобактерии, микоплазмы, стрепто, менинго, стафило, гонококки, легионеллы, клостридии

• Грибковые: аспергиллёз, актиномикоз, кандидоз, кокцидомикоз, криптококкоз, гистоплазмоз.

• Вызываемые риккетсиями: (сыпной тиф, ку-лихорадка)

• Вызываемые спирохетами: (лептоспироз, сифилис, боррелиоз (болезнь Лайма))

• Протозойные: трипаносомоз, токсоплазмоз, амёбиаз.

• Паразитарные: шистосомоз, эхинококкоз, трихинеллез (эозинофильный миокардит)

2. Аллергические (иммунологические).

• Воздействие ЛС (доксирубицин, сульфонамиды, цефалоспорины, дигоксин, добутамин, трициклические антидепрессанты и др.), сывороточная болезнь.

• СЗСТ – коллагенозы, васкулиты

• Трансплантация органов и тканей

3. Токсические.

• Наркотики (особенно кокаин).

• Уремия

• Тиреотоксикоз.

• Алкоголь и др.

• Ожоговый

• Тяжелые Ме

• Яды, токсины

• Бери-бери

4. Другие.

• Феохромоцитома

• Гигантоклеточный миокардит.

• Болезнь Кавасаки.

• Лучевая терапия.

• Саркоидоз

Патогенез

1. повреждение кардиомиоцитов → некроз → воспаление → воспалительный инфильтрат → элиминация вирусов или далее →

2. вторичное аутоимунное повреждение КМЦ (появл АТ к миозину)

3. ремоделирование миокарда (→ КМП → СН, наруш ритма и проводим)

Классификация

По течению

• Фульминантный миокардит

  • острое начало – ОСН, кардиогенный шок или жизнеугр наруш ритма

  • лихорадка

  • четкая связь с инфекцией (примерно за 2 нед до)

  • ↓ФВ ЛЖ, нет дилатации

  • множественные очаги активного воспаления

  • смерть или выздоровление за 2 нед

• Подострый миокардит.

  • дебют стерт

  • начало с СН или болевого синдрома (похож на ОКС)

  • ↓ФВ ЛЖ, ДКМП

  • воспалительные инфильтраты

• Хронический активный миокардит.

  • дебют неясен, течение с рецидивами

  • начало с ХСН 2-3 ФК

  • ДКМП

  • воспалительные инфильтраты, поля фиброза

• Хронический персистирующий миокардит

  • дебют неясен

  • длительный болевой синдром, нет дисФ ЛЖ

  • ДКМП или рестриктивная КМП

  • воспалительные инфильтраты, поля фиброза

• Гигантоклеточный миокардит

  • дебют острый, с недост кровообр, СН

  • Ж наруш ритма, проводимости, ↓ФВ ЛЖ

  • часто связ с аутоиммунными заболеваниями

  • в воспалительном инфильтрате гигантские многоядерные клетки

• Эозинофильный миокардит

  • дебют острый, с недост кровообр

  • аллергоанамнез, глистные инвазии

  • пристеночные тромбы → тромбозы

По риску:

По распространённости.

• Очаговый - Очаг локализован в одной из стенок ЛЖ

• Диффузный миокардит - В патологический процесс вовлечен весь миокард ЛЖ, что приводит к СН.

По степени тяжести (изменение размеров сердца, степень СН)

• Лёгкая форма. - Изменения размеров и сократительной способности сердца нет.

• Среднетяжёлая форма. - С кардиомегалией, но без признаков СН в состоянии покоя.

• Тяжёлая форма. - Характеризуется кардиомегалией и выраженными признаками СН (острой или хронической).

Клинические варианты.

• Малосимптомный миокардит.

• Псевдокоронарный миокардит.

• Аритмический миокардит.

• Псевдоклапанный миокардит.

• Тромбоэмболический миокардит.

• Смешанный миокардит.

• Декомпенсированный миокардит.

Клиника

триада: боли в грудной клетке + аритмии + СН

• чаще лица молодого, среднего возраста

• часто после ОРВИ

• СН: ЛЖ или ПЖ (до кардиог шока), одышка при небольшой физической нагрузке и в покое, расшир границ сердца, слабость, утомляемость

• Наруш ритма и проводим: сердцебиения, аритмии, блокады, синкопы

• Болевой с: боли в левой половине грудной клетки, в области сердца, тупого, ноющего, колющего характера, не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся приемом нитратов (из-за перикардита или ишемии) (может мимикрир под ОКС!)

• ССВР: тахикардия, тахипноэ; миалгии, артралгии (иммун); лихорадка субфебрильная,

• мб тромбоэмболии

• «маски»: дебют под маской ОКС, СН, нарушения ритма и проводимости (стандартное лечение не дает результатов → миокардит?)

Диагностика

• аускульт: ↓1 тона – недост МК, ритм галопа (3 тон), сист шум недост МК, шум трения перикарда

• кровь: повыш СОЭ, СРБ, лейкоцитоз (воспалительные изменения), тропонин T и I, МВ КФК (снижаются медленнее, чем при ОКС!), АТ к кардиальн АГ, к вирусам, НУП (при СН)

• ЭКГ: тахикардия, аритмии, отриц з Т, изм с ST, AV-блокада, блокада ЛНПГ, инфарктоподобные изменения, расширение QRS, нет топики, поражение непарных отведений (в отл от ИМ!)

• рентген ГК: кардиомегалия, гидроторакс, легоч гипертензия

• ЭХОКГ: снижение ФВ, дилатация ЛЖ или норм размеры (остр форма)

• МРТ с контрастом

• сцинтиграфия с технитрилом (оц перфузии), перфотехом (накапл в зоне воспаления) – «бычий глаз»

• коронарография (для искл ИБС)

• биопсия (ЭБМ) – при рефр СН, или подозр саркоидоз, амилоидоз, эозиноф

Лечение

Медикаментозное:

• А/б (бактериальн)

• Противовир (вирусн): ИФ бета

• Цитостатики (ЦС, АЗА), ГКС (преднизолон), муромонаб - АТ к CD3 (саркоидоз, гигантоклет, эозиноф)

• НПВС? (могут усугубить восп и некроз)

Немедикаментозное:

• огранич ФН в остром периоде

• вне острого – аэробные нагрузки

Хирургическое:

• транспл сердца

• ИКД, ЭКС – после острой стадии при сохр наруш ритма и провед

13. Кардиомиопатии (гипертрофическая, дилатационная)

КАРДИОМИОПАТИИ

Определение

- неоднород группа заболеваний миокарда,

- связанных с нарушением механической/электрической функций,

- которые сопровождаются патологической гипертрофией /дилатацией сердца, кардиомегалией и СН

- обусловлены различными причинами, многие из которых генетические.

Классификация

по этиологии:

Ишемическая кардиомиопатия (при ИБС)

Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная

1. Первичные (поражение только миокарда)

   1. Наследственные (ГКМП, Аритмогенная дисплазия ПЖ, «губчатый» миокард, Каналопатии, Митохондриальные миопатии, Болезни накопления гликогена, Болезни нарушения проведения)

   2. Смешанные (ДКМП, РКМП)

   3. Приобретенные (Миокардиты (воспалительная КМП – идиопатич, аутимм, инфекц), стресс-спровоцир (Тако-Цубо), спровоцир тахикардией, КМП беременных)

2. Вторичные (поражение миокарда и др органов – системное заболевание)

   1. Инфильтративные заболевания (Амилоидоз, Болезнь Гоше)

   2. Болезни накопления (Гемохроматоз, Болезнь Фабри, накопления коллагена)

   3. Токсические поражения (ЛС, тяж Ме, химические вещества)

   4. Сочетанное поражение эндокарда и миокарда (Эндомиокардиальный фиброз, Гиперэозинофильный синдром)

   5. Воспалительные (гранулематозные) заболевания (Саркоидоз)

   6. Эндокринные заболевания (СД, Гипер, Гипотиреоз, Гиперпаратиреоз, Феохромоцитома, Акрогемалия)

   7. Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

   8. Нервномышечные/неврологические заболевания (Атаксия Фридрейха, Мышечная дистрофия Дюшенна, Нейрофиброматоз)

   9. Заболевания, связанные с недостаточным питанием (Бери-бери (тиамин), пеллагра, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор)

   10. Аутоиммунные заболевания/заболевания соединительной ткани (Системная красная волчанка, Дерматомиозит, Ревматоидный артрит, Склеродермия, Узелковый полиартериит)

   11. Нарушения электролитного баланса

   12. Последствия противоопухолевой терапии (Антрациклины, Циклофосфамидом, Радиоактивным излучением)

клиническая:

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП) – дилатация без существенной гипертрофии, систолическая дисфункция,

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГКМП) - гипертрофия миокарда, диастолическая дисфункция, ригидность его стенок

   1. - диффузная, симметрич без обструкции путей оттока

   2. - обструктивная, асимметрич, с сужением путей оттока (подклапанн аорт стеноз)

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - неадекватное расслабление миокарда ЛЖ, вызывающее ограничение диастолического наполнения ЛЖ (эндомиокардиальный фиброз и фиброэластоз)

4. АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА (ПЖ) – замена миокарда ПЖ на жир/соед тк, это приводит к желуд тахикардии

MOGEs

• M - фенотип

• О - органы вовлеченные

• G - семейн предрасполож

• E - этиология

• S - стадия СН, ФК

ДИЛАТАЦИОННАЯ

Определение

- первичное поражение сердца,

- вследствие воздействия различных генетических и негенетических факторов

- характеризуется дилатацией полостей и систолич дисФ

- при отсутствии нагрузок на миокард, которые могли бы вызвать дилатацию

Течение:

• медленно прогрессирующее течение (продолжительность жизни больше 6-10 лет);

• умеренно прогрессирующее течение (3-4 года);

• быстро прогрессирующее течение (до 1-2 лет).

Этиология

• генетич ф (ламинопатии, дистрофинопатии, актинопатии, десминопатии) – мутации в генах:

  • белки цитоскелета - дистрофин, саркогликаны α, β, γ, метавинкулин;

  • белки саркомера - β-миозин, тропомиозин, миозин-связывающий белок С, тропонин I, трпонин Т, тропонин С, α-миозин;

  • белки, ассоциированные с Z-линией саркомера, и белки внутрисаркомерного цитоскелета - десмин, тайтин, телетонин, PDLIM3;

  • белки ядерной мембраны - ламин А/С, LAP2;

  • белки мембранных каналов - регуляторная SUR2A субъединица, калиевого ATP канала.

• вирусн (миокардит: вирусы – энтеро, гепС, Коксаки, ВИЧ)

• аутоиммун (экзог ф → белки миокарда приобретают АГ свойства)

• токсич (цитотокс ЛС, алкоголь, наркотики – кокаин, амфетамин)

• при ИБС

Патогенез

1. нарушение генерации и передачи мышечного сокращения, уменьшение количества полноценно функционирующих КМЦ (компенс гипертрофия оставшихся и затем их гибель)

2. компенсация (закон Франка-Старлинга, САС → увелич ЧСС и уменьш ОПСС)

3. декомпенсация

   1. →наруш сократ Ф →уменьш МОК, УОС

   2. →увелич КДД в ЛЖ →дилатация ЛЖ →расширение фиброзных колец →недост МК и ТК →компенс гипертроф

4. Уменьш сердечного выброса и увелич КДД →уменьш кровотока в коронарных сосудах →субэндокардиальная ишемия →поврежд кл провод сист и миоцитов →фиброз →аритмии)

5. Уменьш сердечного выброса → снижение перфузии почек →САС, РААС →катехоламины – тахиаритмии (ишемия), периф вазоконстрикц, А+А → периф вазоконстрикц, отеки, увелич ОЦК

6. Замедл кровоток в сердце, аритмии → тромбообразование

Клиника

• застойная СН – недост ЛЖ (одышку, хрипы в ниж отд легких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, акроцианоз, холод влажн кожа, тахикардия, низкое САД) и ПЖ (периферические отеки, трофич наруш кожи, гепатомегалия)

• нарушения ритма – мерцат аритмия, ФП, АВ-блокада

• тромбоэмболии (почки, легоч, мозгов, сердеч артерии)

• При перкуссии - расширение границ сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия),

• При аускультации - систолические шумы недостаточности ТК и МК, ослабл 1 тона на МК, акцент 2 тона на АК (легоч гипертенз), ритм галопа

• Часто сочетается с нервно-мышечными симптомами – прогрессирующая мышечная слабость (миодистрофии Дюшенна и Беккера)

Диагностика

• НУП >100 пг/мл

• повыш КФК

• протеинограмма; содержание легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда в крови и моче; ФПП; содержание ферритина, железа, трансферрина; иссл ЩЖ; уровень тропонина I, предсердного и мозгового натрийуретических пептидов; анализ крови на кардиоспецифические аутоантитела, карнитин, лактат/пируват, селен, пируват, ацилкарнитин, транскетолаза эритроцитов (бери-бери), инфекции (ВИЧ, гепатит С, энтеровирусы, цитомегаловирусы и др.)

• исследование функций почек;

• ЭхоКГ (дилатация камер, снижение сократимости ЛЖ, увеличение конечно-систолического и диастолического размеров, уменьшение ФВ, умеренную гипертрофию миокарда, недост МК)

• ЭКГ 

  • признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ (депрессия ST и отрицательные T), ЛП

  • наруш ритма и проводим: ФП, БЛНПГ, удлинение Q-T 

• Рентген - кардиомегалия, признаки легочной гипертензии, гидроперикард

• МРТ с контрастом (некроз, фиброз)

• катетеризация полостей сердца

• биопсия ЭМБ

• генетическое исследование

• КАГ,

• биопсия скелетных мышц, электромиография

Лечение.

Немедикамен:

• ограничить физическую нагрузку,

• огранич потребление соли и жидкости, сниж ИМТ

• прекратить контакт с потенциально кардиотоксичными веществами

Медикамент: в осн – коррекция ХСН

• иАПФ (-прил)/БРА (сартаны)

• при задержке жидк - диуретики (фуросемид), АМКР (спиронолактон)

• при тахикардии, аритмии - β-АБ (бисопролол, карведилол, метопролол)

• серд гликозиды (дигоксин)

• при тромбообр - антиагреганты (аспирин)

Хирург:

• ЭКС, ресинхр терапия, ИКД

• трансплантация

АЛКОГОЛЬНАЯ

Определение

Алкогольная кардиомиопатия

- диффузное поражение миокарда,

- обусловленное длительным употреблением алкоголя.

Этиология:

хр употр этанола (10 и более лет 100 мл и более чистого этанола)

Патогенез

1. непосредственное токсическое воздействие этанола или его метаболита - уксусного ацетальдегида на клетки миокарда → уменьшение синтеза сократит белков, ингибир окисления липидов, повреждение митох, ЭПР, образование свободных радикалов, эфиров ЖК и повреждение кардиомиоцитов (увелич тропонина Т в крови) → жировая дистрофия, цитолиз кмц, фиброз → гипертрофия оставшихся миоцитов

2. хроническое употребление алкоголя →нарушения всасывания →дефицит тиамина (гиповитаминоз В1), гипомагниемии, гипофосфатемии → нарушение механизма возбуждения-сокращения → дисфункция миокарда

3. +индив генетич предрасполож к заболеванию (мутации гена синтазы III этиловых эфиров жирных кислот - раннее повреждение митохондрий, инициирующее структурные изменения миокарда и развитие ДКМП у лиц, злоупотребляющих алкоголем и др мутации)

Клиника

!часто отрицают злоупотребление алкоголем, поэтому следует обращать внимание на признаки злоупотребления алкоголем: гиперемия лица; выраженное расширение капилляров, что придает ему багрово-цианотичную окраску; телеангиоэктазии, тремор рук; контрактура Дюпюитрена; гинекомастия; дефицит массы тела или ожирение; субиктеричность склер; похолодание конечностей; признаки другой висцеральной патологии (гастрит, панкреатит, энцефалопатия Вернике, увеличение печени).

Клиника ДКМП (+ кардиалгии)

Клинические формы

1. Классическая: ХСН (ДКМП)

2. Псевдоишемическая: боли в области сердца, ишемические изменения ЭКГ

3. Аритмическая

!симптомы усиливаются после употребления больш кол-ва спиртного.

Диагностика

• В крови: макроцитоз (В12 гиповитаминоз), повышение активности γ-ГТП и АСТ.

• ЭКГ: нарушения проводимости, надж и ж аритмии, изменения реполяризации.

Лечение: абстиненция, диета - много белков и витаминов

остальное – как ДКМП

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

Определение

- генетически обусловленное заболевание миокарда,

- характеризующееся гипертрофией миокарда ЛЖ (более 1,5 см)/ПЖ (чаще асимметрического характера за счет утолщения МЖП,) и диаст дисФ

- не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого заболевания/синдрома, связанного с ГЛЖ.

Классификация

гемодинамич классиф (по обструкция пути оттока из Ж)

• необструктивная ГКМП (градиент <30 мм рт.ст. в покое и при ФН)

• обструктивная ГКМП

• базальная обструкция (градиент >30 мм рт.ст. в ВТЛЖ)

• скрытая обструкция (градиент <30 мм рт.ст. в покое и >30 мм рт.ст. при ФН)

морфологич классиф

• асиммметричная (гипертр МЖП, апикальная, стенок)

• симметричная

по выраженности гипертрофии

• Умеренная - стенка ЛЖ 15-18 мм

• Промежуточная 18-30

• Экстремальная > 30

Этиология

патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера (миозин, актин, тропонин), цитоскелета, ионных каналов, структуру Z-дисков и другие внутриклеточные структуры

Некоторые наследственные ГКМП

• болезнь Данон

• синдром Нунан с ГКМП

• синдром Леопард

Патогенез

1. нарушение кальциевого гомеостаза, повышение чувствительности миофиламентов к ионам кальция → усиление силы сокращения саркомера в систолу, снижении степени его расслабления в диастолу, повыш потребностей кардиомиоцита в АТФ → гипертрофия миоцитов, их дезорганизация, пролиф фибробл и фиброз

2. обструкция ВТЛЖ (Структурные аномалии: сужение ВТЛЖ гипертрофированной МЖП, передне-систолическое движение створок МК; уменьшенная полость ЛЖ; Кинетические факторы: гиперсократимость ЛЖ и ускорение кровотока в ВТЛЖ)

3. ишемия миокарда (относительная коронарная недостаточность (много кмц -мало сосудов), компрессия артерий миокардом, периваскулярный фиброз)

4. диастолическая дисфункция ЛЖ (уменьшение растяжимости - увеличение мышечной массы, уменьшение полости ЛЖ, фиброз; нарушение расслабления)

5. аритмии (ишемия, электр нестабильность – фиброз, дезорганизация миоцитов)

6. ХСН (уменьшенный ЛЖ и уменьш УОК, обструкция ВТЛЖ, повыш КДД, митральн регург, наруш ритма)

(в скобках - причины)

некоторые формы ГКМП могут перейти в РКМП

Клиника

• ХСН, диастол дисФ

• ФП, ЖТ

• ишемия,

• обструкция ВТЛЖ,

• аневризма

• Жалобы:

  • одышка, снижение толерантности к ФН, боли кардиалг/стенокард характера,

  • нарушения ритма (перебои, учащенное сердцебиение),

  • головокруж, пресинкопы и синкопы (обсрукция ВТЛЖ).

• Осмотр:

  • систолический шум крещендо-декрещендо (тк обструкция ВТ ЛЖ), по левому краю грудины, с максимумом на верхушке,

    • усиливается: вертикальное положение, физическая нагрузка, тахикардия, прием пищи, проба Вальсальвы (задержка дыхания с резким натуживанием), прием периферических вазодилататоров,

    • уменьшается: прием в-АБ, прием вазоконстрикторов.

  • признаки гипертрофии ЛЖ (верх толчок, расш границ)

Диагностика

• ЭХОКГ

  • ГКМП: стенка ЛЖ > 15 мм, которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением (гипертрофия ПЖ – ПЖ >5 мм).

  • Обструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ > 30 мм рт. ст.

  • Др: утолщ МЖП, гипокинезия МЖП, уменьш полости ЛЖ, повыш ФВ, наруш диастФ

• генет иссл

• ЭКГ и мониторирование (гипертроф ЛЖ, признаки ишемии, ФП, жел экстрасист, укорочение PQ, блокады ножек)

• МРТ с контрастом (фиброз)

• биопсия

Лечение

Медикамент:

• в-АБ

• БКК (НГДП - Верапамил)

• петлевые и тиазидные диуретики (при ХСН)

• антиаритмич: Амиодарон

• гликозиды: Добутамин (при гипотензии и отеке легких)

• ! нет - органич нитраты, ингибиторы ФДЭ, препараты с положительным инотропным эффектом (допамин, добутамин, норадреналин ), нифедипин (ДГП БКК) – тк и так ХСН и обструкция ВТЛЖ → гипотония → +венодилататоры → ↓АД

Хирург:

• редукция МЖП

• протезирование МК

• ЭКС, радиочаст абляция очага ФП, ресинхрон терапия, ИКД

• трансплантация сердца

14. Хроническая сердечная недостаточность

Определение

Сердечная недостаточность

- это синдром, развивающийся в результате нарушения способности сердца к наполнению/опорожнению,

- сопровождающийся дисбалансом между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца

- приводящий к недостаточной перфузии органов и систем и проявляющийся жалобами: одышкой, слабостью, сердцебиением и повышенной утомляемостью и, при прогрессировании, задержкой жидкости в организме (отёчным синдромом).

- характеризующийся постепенным усилением симптомов

Критерии

• ФВ ЛЖ <40%

• ФВ ЛЖ >40% + ↑НУП + ГЛЖ/ГЛП (или диаст дисФ)

Классификация

По стадиям ХСН:

• I стадия. Начальная. Скрытая ХСН, бессимптомная дисфункция ЛЖ;.

• IIА стадия. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, адаптивное ремоделирование сердца и сосудов;

• IIБ стадия. Изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов;

• III стадия. Выраженные изменения гемодинамики и необратимые структурные изменения органов–мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).

По функциональному классу:

• I ФК. Ограничения физической активности отсутствуют. Повышенная ФН сопровождается одышкой/замедленным восстановлением. >425

• II ФК. Привычная ФН сопровождается симптомами СН (утомл, одышка, сердцебиение). >300

• III ФК. ФН меньше обычной сопровождается появлением симптомов СН. >150

• IV ФК. Симптомы СН присутствуют в покое. <150

По фазе сердечного цикла

• систолическая (нарушения опорожнения, антеградная) – при ИБС, встреч чаще

• диастолическая (нарушения наполнения, ретроградная)

По отделам сердца

• левожелудочковая

• правожелудочковая

• тотальная

По фракции выброса ЛЖ

• ХСН с низкой ФВ (менее 40%)

• ХСН с промежуточной ФВ (40% - 50%)

• ХСН с сохраненной ФВ (50% и более)

По этиологии

• перегрузка давлением

• перегрузка объемом

• миокардиальная (поражения миокарда)

• смешанная

По степени выраженности

Этиология

- перегрузка давлением

- перегрузка объемом

- миокардиальная (поражения миокарда)

1. заболевания эндокарда

   • эндокардиты (ИЭ)

2. заболевания миокарда

   • ИБС

   • АГ

   • миокардиты

   • КМП

   • диффуз забол соед тк (ревматизм, РА, СКВ)

   • обменные и эндокринн болезни (тиреотоксикоз, анемия, сепсис, ПочН, СД)

   • вирусные инфекции

   • нарушения ритма

   • ЛС и токсич в-ва (алкоголь, свинец и др, дефицит калия, доксорубицин или трастузумаб)

3. заболевания перикарда

   • перикардиты

4. врожденные и приобретенные/клапанные пороки сердца

5. аритмии, нарушения проводимости

6. опухоли (миксома)

7. высокая нагрузка на миокард

   • Тиреотоксикоз, анемия, сепсис, болезнь Педжета, артериовенозная фистула

8. перегрузка объемом

   • Почечная недостаточность, ятрогенная

Патогенез

Поражение миокарда/перегрузка объемом/давлением:

• ↓ серд выброса

• ↑ активности нейрогуморальных прессорных систем:

  • активация САС → ↑ ЧСС, сократимости

  • активация РААС → ↑ ОЦК, ОПСС, АД

• в итоге:

  • вазоконстрикция (↑постнагрузки - давление) → ишемия органов

  • увелич ОЦК (↑преднагрузки - объем) → отеки

  • тахикардия → ↑потребн миокарда в О2

• ремоделирование миокарда:

  • гипертрофия → повыш ригидности ЛЖ → диастолич дисФ → констрикт ГЛЖ

    • +дефицит О2 (гипертрофия, нагрузка, атеросклероз и тд) → дистрофия КМЦ → переход в дилатацию

  • дилатация → наруш сокращения → систолич дисФ → дилатац ГЛЖ

    • растяжение фиброз колец клапанов → относит клап недост → прогресс СН

    • растяжение сердца → сферич форма → наруш последовательности сокращения КМЦ → прогресс СН

• токсическое действие нейрогумор факторов на миокард, стимул фиброз и апоптоз

Клиника

• тахикардия, тахипноэ

• аритмии

• гипотензия

  • (+ортостатическая гипотензия - снижение САД >10 мм рт.ст. в ортостазе - признак избыточности диуретической терапии)

• немотивир прибавка веса (жидкость)

• ЛЖ-недост

  • одышка (в т.ч. ночная), тахипноэ, ортопноэ, жесткое дыхание и крепитац, влаж хрипы в ниж отд легких

  • сниж толерант к ФН, утомляемость

  • акроцианоз, холодные кожные покровы

  • тахикардия, сердцебиения, ритм галопа (третий тон), шумы, смещение верх толчка влево, кардиомегалия, низкое АД при тяж ХСН

• ПЖ-недост

  • отрицательный диурез

  • цианотичная кожа с желтуш оттенком, гепатомегалия, кардиальный цирроз печени

  • набухание и пульсация шейных вен, повышение ЦВД в яремных венах, гепатоюгулярный рефлюкс (с Куссмауля - набухание яремных вен при надавливании на застойно-увеличенную печень, обусловленное повышением давления в системе нижней полой вены и в правых отделах сердца)

  • отеки периферич симметр плотные восходящ (стоп, голеней, мошонки, поясницы), асцит, гидроторакс, анасарка

  • трофические нарушения кожи с лимфореей, язвами

  • кахексия

Диагностика

• уровень НУП >35 пг/мл, N-концевой НУП>125 пг/мл

• ЭКГ (гипертрофия, блокады БЛНПГ, ишемия), холтер монитор

• ЭХОКГ (сист/диаст Ф и структура сердца – пороки, гипертр и дилат) в т.ч. с фарм/физ нагрузкой (ВЭЛ, тредмил), ЧПЭХОКГ, ЭХОКГ с физ/фарм нагрузкой, ФВ ЛЖ

• рентген ГК (для выявления альтернативных заболеваний, нарушений легочной гемодинамики; кардиомегалии, жидкости),

• коронарография

• катетеризация полостей сердца

• эндомиокардиальная биопсия

• ПЭТ (ишемия, жизнеспос миокарда)

• радионуклидная вентрикулография

• МРТ с контрастом (ишемия, обструкции сос, фиброз)

• тест с 6-мин ходьбой (норма >550 м)

Лечение

1. Немедикаментозное

• отказ от курения, алкоголя

• снижение ИМТ менее 30

• диета: уменьш соли (до 3 - 1,5 – 1 г/сут), жидкость до 2 л/сут, омега3 ЖК

• рац физ нагрузки, дых упражн

• психол реабил, обучение – школы больных

• вакцинация

2. Медикаментозное

• иАПФ (капто, энала, лизиноприл)

  • начало с малых доз, плавное увеличение

  • вызывают кашель!

  • нельзя при беременности, двустор стенозе почеч арт

• или БРА (в т.ч комбинация валсартан+сакубитрил (ингибитор неприлизина, расщепл-го НУП), лозартан)

• в-АБ (бисо, мето, карве (с СД2), небиволол)

  • не назн в остром периоде СН

  • назн после иАПФ, начало с 1/8 дозы → удвоение каждые 2-4 нед

  • нельзя при БА

• АМКР (спиронолактон, эплеренон)

  • вызывает гиперК+

• диуретики

  • для подд + диуреза (в остр – 800-1000, вне остр - 200)

  • при 2ФК +петлевой - фуросемид, торасемид (т не исп при обостр)

  • при 3ФК +тиазидный - гидрохлортиазид, индапамид

  • при 4 ФК +ингибитор карбоангидразы (ИКАГ) – ацетазоламид

• так же можно:

  • ингибиторы If-каналов (ивабрадин, только при синус ритме)

  • агонист рецепторов релаксина (серелаксин в/в)

  • сердечные гликозиды, особенно при ФП (дигоксин) – аритмогенен!

симптоматич лечение по показаниям:

• статины

• железо

• анитаритмики (кр 1 кл)

• БКК (нельзя НДГП - верапамил!)

• нитраты

• дапаглифлозин – сахаросниж препарат

• непрямые антикоагулянты (при ФП)

• прямые антикоагулянты (гепарин/НМГ при веноз тромбозах)

• антиагреганты

• цитопротекторы (триметазидин)

!!!НЕЛЬЗЯ: верапамил, НПВС, антиаритм 1 кл, глитазоны

3. Хирургическое

• стентир, шунтир

• сердечная ресинхронизирующая терапия (удлин QT), ИКД (аритмии)

• механич удаление жидкости (пункция)

• трансплант сердца

15. Перикардит

Определение

Перикардит

- инфекционное или неинфекционное воспаление перикарда

- с отложением на нем фибрина и/или выпотом в полость перикарда.

• Рецидивирующий – через 4–6 недель бессимптомного периода

• Постоянный – с непрерывным течением без ремиссий

• Хронический – выпот более 3 мес

Этиология

1. Перикардиты неизвестной этиологии (идиопатические).

2. Инфекционные:

• вирусная: энтеровирусы (коксаки), герпес, эпшт-барр, цитомегало, адено, парвовирус в19

• бактериальная: стрептококки, стафилококки; грамотрицательные бактерии (протей, киш пал, клебс, сальм, шигелла, гемоф пал); легионеллы, риккетсии, бореллии, микоплазмы, микобактерии туберкулёза;

• грибковая: Histoplasma, Blastomyces, Aspergillus, Candida;

• простейшие и черви: Echinococcus, Toxoplasma.

3. Иммунное воспаление:

• - СЗСТ — ревматоидный артрит, СКВ, склеродермия

• - ревматическая лихорадка;

• - системные васкулиты: артериит, гранулёматоз Вегенера, синдром Такаясу;

• - другие воспалительные заболевания — синдром Шегрена, анкилозирующий спондилоартроз, болезнь Крона, полимиозит

• - саркоидоз

4. Метаболические заболевания:

• - почечная недостаточность (стадия уремии)

• - гипотиреоз, микседема

5. Сердечно-сосудистые заболевания:

• - ИМ: ранний эпистенокардитический перикардит; поздний аутоиммунный перикардит (синдром Дресслера);

• - расслоение аорты (гемоперикард).

6. Опухолевые заболевания:

• - метастазы в перикард

• - первичные опухоли перикарда и сердца: мезотелиома, ангиосаркома, лимфома

7. Травмы и ятрогенные факторы:

• - вакцинация против оспы;

• - ионизирующее излучение;

• - постперикардиотомный синдром (после хирургических вмешательств с повреждением эпикарда и перикарда);

• - тупая или проникающая травма сердца;

• - разрыв или перфорация пищевода, панкреатит.

8. Лекарственные средства:

• - лекарственная красная волчанка (прокаинамид, гидралазин, метилдопа, месалазин, резерпин, изониазид);

• - гиперчувствительные реакции (пенициллины, кромоглициевая кислота);

• - идиосинкразия или гиперчувствительность (миноксидил, практолол, бромокриптин, цитарабин, фенилбутазон, амиодарон, стрептокиназа, тиазиды, стрептомицин, циклофосфамид, циклоспорин, месалазин);

• - прямое кардиотоксическое действие (доксорубицин);

• - сывороточная болезнь (противостолбнячная антисыворотка, продукты крови);

• - реакции на инородные вещества: прямая аппликация к перикарду (тальк, силикон, тетрациклин, другие склерозирующие препараты), асбестоз;

• - вторичное перикардиальное кровотечение, гемоперикард (антикоагулянты, тромболитики);

• - лихорадка полимерного дыма — вдыхание дыма горения политетрафлюо-роэтилена(тефлона).

9. Врождённые заболевания перикарда (тотальный или частичный дефект перикарда, дивертикулы, кисты перикарда)

Патогенез

• Сухой (вирусы): воспаление на листках перикарда → отлож фибрин → наруш скольжение листков → образование спаек → (вовлечение миокарда)

• Выпотной: воспаление/др → выпот в полости → ограничение наполнения камер в диастолу → тампонада сердца: уменьш сердечного выброса, застой в венах БКК, артериях МКК

• Констрикт: воспал → облитерация → ограничение наполнения камер в диастолу → …

Классификация

по длительности течения:

• Острый – до 6 нед

• Подострый – 6 нед-3 мес

• Хронический – выпот более 3 мес

• Рецидивирующий – через 6 недель бессимптомного периода

• Постоянный – с непрерывным течением без ремиссий

по морфологическим признакам:

• сухой / фибринозный,

• экссудативный /выпотной → тампонада сердца

  • транссудат

  • экссудат

    • серозный,

    • геморрагический,

    • гнойный и гнилостный (пиоперикард),

    • хилезный (хилоперикард);

  • небольшой выпот (50–100 мл или <10 мм в конце диастолы)

  • умеренный выпот (100–500 мл или 10–20 мм),

  • выраженный выпот (>500 мл или >20 мм).

• констриктивный, (сдавливающий, панцирное сердце) – исход любых перикардитов

• адгезивный (слипчивый)

• миоперикардит

Клиника

1. С перикардита

• перикардитическая боль в груди (дни-недели, за грудиной, иррадиирует в надплечья, руки, усиливается при вдохе, кашле, глотании, лежа, уменьшается в положении сидя с наклоном вперёд, не купир нитроглиц)

• перикардиальные шумы (поверхностный скребущий звук, по левой границе грудины, выслуш в вертикальном положении больного с задержкой дыхания), перикард-тон (диастолич)

• ЭКГ: подъём ST (субэпик поврежд) или депрессия PR

• перикардиальный выпот

• повышение маркеров воспаления (СРБ, СОЭ, ЛЦоз), лихорадка, миалгии

• воспаление перикарда по КТ, МРС

• + С миоперикардита - ↑маркеров повреждения миокарда (тропонин, КФК)

2. С выпота в полость перикарда, тампонады

• одышка, ощущение сдавления грудной клетки, тахикардия

• поза: наклон вперед, руки прижаты к груди

• триада Бека: расширение шейных вен (+симптом Куссмауля - увеличение набухания шейных вен на вдохе), ↓ АД, глухие тоны («малое тихое сердце»),

• расшир границ серд тупости, парадоксальный пульс (сниж амплитуды пульса и АД на вдохе),

• др признаки застоя в БКК: асцит, гепатомегалия+боль, увеличенное венозное давление, отеки восходящ, цианоз и отечн лица, ↑ЦВД

• дисфагия, тошнота, хрипл голос, икота (сдавл органов)

• ЭКГ: сниж вольтажа

• ЭХОКГ: жидкость в полости перикарда, «колеблющееся» сердце

• рентген ГК (кардиомегалия)

3. С констриктивного перикардита

• одышка

• утомляемость, похудение, снижение аппетита

• признаки застоя в БКК: тяжесть в правом подреберье, гепатомегалия, периферические отеки, асцит, ↑ЦВД, расшир шейн вен (+с Куссмауля), одутловатость лица

• гипотензия, парадокс пульс

• перикард-й щелчок

• ЭКГ: низкий вольтаж, неспецифические изменения ST/T, мерцательная аритмия

• ЭхоКГ: утолщение перикарда, сращение, ограничение движения стенки, участки кальциноза. 

• рентген ГК: кальцификацию перикарда («панцирное сердце»)

Диагностика

• иссл крови (↑ острофаз белков, тропонинов)

• анализы на вирусы и бактерии, туберкулез, онкомаркеры

• ЭКГ – изменение ST диффузно, конкорданто, положит зТ, депрессия PQ, нет патол Q

• ЭХОКГ

• рентген ГК

• МРТ, КТ (утолщение листков)

• перикардоцентез и исслед перикард жидкости (экссудат/транссудат)

• перикардоскопия, биопсия перикарда (как правило – в ходе опер вмеш-ва)

Лечение

ограничение физической активности!

при бактериальном: а/б

1. Сухой:

• НПВС (аспирин, ибупрофен)

• + колхицин

• 2 линия – ГКС, иммуносупрессоры: АЗА,

• 3 линия – ИГ, анакинра (антагонист рецепторов ИЛ-1)

• перикардэктомия

2. Выпотной

• НПВП, колхицин

• перикардоцентез, дренирование

3. Констриктивный

• перикардэктомия

• лечение СН

16. Нарушение ритма сердца

Определение

Фибрилляция предсердий

- разновидность наджелудочковой тахиаритмии

- с хаотической электрической активностью предсердий с частотой 350–700 в минуту (с отсутствием Р-волны на ЭКГ),

- исключающей возможность их координированного сокращения,

- и, как правило, нерегулярным ритмом желудочков.

Трепетание предсердий

- наджелудочковая тахиаритмия,

- характеризующаяся возбуждением предсердий с частотой 250–350 в минуту («волны трепетания» с отсутствием изолинии на ЭКГ)

- вследствие процесса macro re-entry вокруг анатомического или функционального препятствия (как правило, с участием трикуспидального клапана).

Классификация

Формы:

1. Впервые выявленный эпизод (> 30 сек., не связ с обратимой причиной) ФП/ТП

2. Рецидивирующая - 2 и более приступов:

• Пароксизмальная - пароксизмы < 7 дней

• Персистирующая - приступы > 7 дней

• Длительно персистирующая - длительный эпизод более 1 года при условии выбора стратегии контроля ритма

3. Постоянная - форма ФП/ТП, когда решено не осуществлять попытки контроля ритма

По классу: (1-4)

По типу:

• Типичное трепетание (Тип I) - чаще, распространение волны macro re-entry против часовой стрелки (часто) или по часовой стрелке вокруг ТК. Повторное прохождение волны возбуждения по кавотрикуспидальному истмусу (перешейку).

• Атипичное трепетание (Тип II) - все остальные виды предсердного macro re-entry, не включающие в состав цепи повторного входа возбуждения область кавотрикуспидального истмуса.

По этиологии:

• Вторичная ФП - приступы ФП, вызванные другим заболеванием. Лечение этиологического фактора обычно завершается купированием аритмии без её рецидива в дальнейшем.

• «Идиопатическая ФП» - ФП, возникающ без клинических или ЭхоКГ признаков сердечно-легочного заболевания.

• Нейрогенная ФП.

  • Вагусная форма ФП - у женщин чаще; возраст начала - 40-50 лет; развивается ночью, во время отдыха, после еды или алкоголя; ей предшествует прогрессирующая брадикардия. Большинство пациентов жалуется чаще на перебои в сердце, чем на одышку, головокружение или обморочные состояния. Р-блокаторы и сердечные гликозиды могут увеличивать частоту возникновения этой формы ФП. Преп выбора - дизопирамид или флекаинид.

  • Адренергическая форма ФП - начало преимущественно в дневное время суток; провоцируется физической нагрузкой или эмоциональным стрессом. R-блокаторы (или соталол) - преп выбора.

По частоте сокращений желудочков

• тахисистолическая (желудочковые сокращения 90 и более в мин.),

• нормосистолическая (желудочковые сокращения от 60 до 90 в мин.),

• брадисистолическая (желудочковые сокращения меньше 60 в мин.)

Этиология

+ возраст, ожирение, СД

Патогенез

необходим:

• триггер - запуск аритмию,

• субстрат – поддерж ее

→

1. структурн ремоделирование миокарда П (фиброз) → электрич диссоциация между мышечными волокнами → локальная неоднородность проведения возбуждения → появление множественных небольших очагов циркуляции возбуждения (re-entry)

2. ФП возн при увелич ЛП/коротких волнах ре-энтри

3. неэфф сокращ П, нерегуляр провед импульса на АВ-узел → наруш наполн Ж, Ж тахисистолия → сниж серд выброс

! ткань легочных вен характеризуется более коротким рефрактерным периодом - аритмогенна

Клиника

• мб отсутствие симптоматики

• сердцебиение, одышка, тяжесть в груди,

• расстройства сна, сонливость, слабость, обмороки, головокр

• ИИ, ТИА

• тромбоэмболии по БКК

Диагностика

• ЭКГ, холтер

• ЧП ЭХОКГ (тромб в ушке ЛП?)

• обследование пациента перед назнач ПОАК (нет ли кровотеч)

Лечение

Антитромботическая терапия - профилактика инсульта и тромбоэмболий:

(оценка риска тромбозов по чадсваск, кровотечений по хаз блед)

• антикоагул:

  • непрямые

    • варфарин, под контр МНО = 2-3 (пожилые – ближе к 2, с протез клапанами – ближе к 3) (старт с 5 мг → МНО через день дб=2-3 → МНО еще через день дб=2-3 → затем контроль МНО 1 мес 1р/нед → затем 1р/мес) – препарат выбора при механич протезе клапана

  • прямые

    • ривароксабан (ксарелто) 1р/д 15-20 мг

    • гепарин/НМГ - при кариоверсии эпизода ФП до 48 ч (затем перевод на ноак/поак)

• антиагрег - временно 4-8 нед после ТИА, ИИ, до возобновления антикоагулянтов

  • аспирин 100 мг

  • клопидогрел 75 мг (не сочетать с варфарином, только с ПОАК)

  • антикоаг+антиагрег не рекомендуется!, кроме:

• тройная комбинир терапия – после ЧКВ

  • аспирин+клопидгрел+ривароксабан

  • ↑ риск тромбозов – 6 мес

  • ↑ риск кровотечений – 1 мес

  • → затем клопидогрел+ривароксабан 1 год → затем только ривароксабан

Лечение ФП:

! стратегии:

• контроль ЧСС (урежение Ж сокращ при сохр ФП) – при тяж ПОН, длит сущ ФП

  • (2) в-АБ (бисо, мето, карве),

  • (4) НДГП БКК (верапамил),

  • (5) гликозиды (дигоксин),

  • (3) амиодарон

• контроль ритма (восст синус ритма) – при ФП<48 ч (без антикоаг подготовки) или ФП>48 ч (антикоаг подготовка 2-3 нед)

  • в любом случае при проведении самой кардиоверсии нужен гепарин или НМГ (эноксапарин)!

  • электрич кардиоверсия (дефибрилляция)

  • медикам кардиоверсия: пропафенон (1с ), прокаинамид (1а), рефралон (3), амиодарон (в/в кап → перорально в выс дозах до достижения общей дозы 10 мг, занимает около 7-10 сут → поддерж доза неск мес)

  • сверхчастая электрокардиостимуляция предсердий (при ТП)

  • кардиоверсия не выполняется при тромбе в ЛП!

Хирургическое лечение (+антикоагул)

• катетерн абляция кава-трикуспидального перешейка, устьев легоч вен, АВ-узла + ЭКС

• хирург абляция («лабиринт»)

• окклюзия ушка ЛП для профилактики инсульта

ЛЕГКИЕ

17. Пневмония

Пневмония

• острое инфекционное заболевание преимущественно бактериальной этиологии,

• характеризуемое поражением респираторных отделов легких с внутриальвеолярной экссудацией, инфильтрацией клетками воспаления и пропитыванием паренхимы экссудатом, наличием клинико-рентгенологических признаков локального воспаления

• Внебольничная пневмония

  • развитие заболевания вне стационара,

  • либо в первые 48 ч с момента госпитализации,

  • либо через 4 нед после выписки

  • либо нахождение в домах сестринского ухода/отделениях длительного медицинского наблюдения ≥14 сут

• Госпитальная пневмония – в сроки более 48 ч после поступления

Критерии установления диагноза:

наличие очаговой инфильтрации легочной ткани на РГ

и 2 и более симптомов из следующих

1. остро возникшая лихорадка в начале заболевания (t > 38,0°С);

2. кашель с мокротой;

3. физические признаки (фокус крепитации/мелкопузырчатых хрипов, бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного звука);

4. лейкоцитоз > 10х10 /л и/или палочкоядерный сдвиг (> 10%).

Классификация

Клиническая

• Очаговая (бронхопневмония) - воспалительный процесс захватывает отдельные участки легочной ткани - альвеолы и смежные с ними бронхи.

• Крупозная - вовлечение доли легкого и прилежащего участка плевры и высокое содержание фибрина в альвеолярном экссудате.

По этиологии

• вирусная

• бактериальная

• микотическая

• паразитарная

Иные клинические формы:

• Внебольничная (первичная, приобретенная вне лечебного учреждения; домашняя, амбулаторная) до 48 ч после госпитализации.

• Нозокомиальная (госпитальная, внутрибольничная) пневмония, приобретенная в лечебном учреждении после 48 ч.

• Связанная с оказанием МП

• Вентилятор-ассоциированная - в палатах и отделениях интенсивной терапии. Ранняя (48-96 ч нахождения на ИВЛ), поздняя (>96 ч нахождения на ИВЛ)

• Пневмония у лиц с тяжелыми дефектами иммунитета (врожденный иммунодефицит, ВИЧ-инфекция, ятрогенная иммуносупрессия).

• Аспирационная пневмония.

• Типичная и атипичная

По тяжести

• не требующие госпитализации (нетяжелые)

• требующие госпитализации (тяжелые) – с ОДН или сепсисом (или ПОН)

Формулировка диагноза

1. локализация процесса (доля, сегмент, право/лево),

2. этиология (пневмококковая, стафилококковая и т.д.),

3. осложнения (плеврит, перикардит, ИТШ, ДН и т.д.).

4. тяжесть

Этиология

Причина возникновения пневмонии - поражение патогенным возбудителем респираторных отделов легких.

Чаще:

• S. pneumoniae,

• M. pneumoniae,

• Chl. pneumoniae,

• H. influenzae,

• респираторные вирусы,

• энтеробактерии,

• S. aureus

• L. pneumophila

Патогенез

• Аспирация секрета ротоглотки

• Вдыхание аэрозоля, содержащего микроорганизмы. Распределение в дыхательных путях ингалированных частиц зависит от их размера.

  • Частицы диаметром более 10 мкм - оседают в носовой полости и ВДП.

  • Частицы диаметром менее 3-5 мкм - не осаждаются в окружающей среде, а повисают в воздухе на долгое время, при ингаляции преодолевают защиту верхних и нижних дыхательных путей и - оседают в мелких бронхиолах и альвеолах.

• Гематогенное распространение микроорганизмов из внелегочного очага инфекции

• Непосредственное распространение инфекции из соседних пораженных органов (поддиафрагмальный абсцесс и тд) или в результате инфицирования при проникающих ранениях грудной клетки или интубации трахеи или ранения грудной клетки.

Клиническая картина

• типичная пневмония – преобл легочные проявления, симптомы=РГ картине

• атипичная – преобл общеинфекц (внелегоч) проявления, симптомы<РГ картина

• Общеинфекционный синдром

  • слабость, анорексия

  • озноб, поты

  • лихорадка

• Катарально-респираторный синдром

  • кашель – в начальном периоде болезни – сухой, мучительный, на 3-4-й день появляется мокрота, кашель смягчается.

  • одышка, ↑ ЧДД, бледность/цианоз, участие вспом муск

  • мокрота – от слизистой до гнойной. Иногда содержит прожилки крови или имеет «ржавый» оттенок (характерно для крупозной пневмонии). Обильная гнойная мокрота – абсцесс, мокрота с гнилостным запахом – гангрена

  • боли в грудной клетке

  • перкуссия: укорочение перкут звука, усил голос дрожания

  • аускультация: бронхиальное дыхание, усил бронхофонии, сух и влаж хрипы, крепитация

• РГ-признаки

  • инфильтрат, чаще группа сливающихся очаговых теней размером 1-1,5 см различной формы, чаще в нижних отделах

  • легочного рисунка, расширение корня на стороне поражения

  • мб выпот

Осложнения

• Плеврит, (до разрешения пневмонии - парапневмонический, после – метапневмонический), эмпиема плевры, абсцесс легкого, ателеэктазы

• ОРДС, ОДН

• ПОН

• бактериемия – мио/перикардит, менингит, нефрит, абсцессы

• ИТШ,

• ДВС-с,

• острые психозы.

Диагностика

• РГ!

• Фибробронхоскопия + материал окрасить по Гр, по Цилю-Нильсену, с прямыми флюоресцентными AT к легионелле, провести посевы

• КТ ОГК

• УЗИ плевры и легких

• спирометрия - при наличии одышки

• ЭКГ – тахикардия, мб признаки перегрузки правых отделов сердца

• ОАК - лейкоцитоз со сдвигом влево или лейкопения, повышение СОЭ, мб появление токсической зернистости лейкоцитов, лейкемоидные р-и

• БхАК (+СРБ, прокальцитонин), коагулограмма

• пульсоксиметрия

• иссл мокроты – бактериоскопия с окр по ГР, посев, на КУМ, по Ром-Гимзе (пневмоцисты), на атипич кл

• нет мокроты - секрецию следует вызвать ингаляциями 3% раствора натрия хлорида

• забирать до начала антибактериальной терапии

• посев крови - до начала антибактериальной терапии (забор 2 образцов крови из 2 разных вен с интервалом 30-40 мин)

• иссл газового состава артериальной крови

• экспресс-тесты на легионеллу, пневмококк (моча), грипп и коронавирус (носоглотка)

Лечение

Для выбора тактики лечения: CRB-65

• Confusion – нарушение сознания;

• Urea – мочевина крови >7 ммоль/л

• Respiratory rate – частота дыхания ≥30/мин;

• Вlood pressure – АД <90/60 мм рт.ст.;

• 65 age – возраст ≥65 лет

Лечение пневмонии проводят

• в амбулаторных условиях (0 б)

• в стационарах – терпия/пульмонология (1-2 б)

• в отделениях интенсивной терапии (3-4 б)

(или по шкале PORT)

(показания для госпитализации в ОРИТ – по шкале АТО/АОИБ, SMART-COP)

А/Б-терапия

Начало – как можно раньше!

Продолжительность - зависит от исходной тяжести заболевания, наличия осложнений, сопутствующих заболеваний, как минимум в течение 3 сут после нормализации температуры тела. Обычная длительность – 7 дней. Тяжелая – 10 дней.

Если АБ – с парентерального введения, то затем переходят на пероральные формы (ступенчатая терапия).

Критерии эффективности АБТ:

• стойкое снижение температуры тела менее 37,5ºС в течение не менее 48 ч;

• отсутствие интоксикационного синдрома;

• частота дыхания менее 20/мин (у пациентов без хронической ДН);

• отсутствие гнойной мокроты (за исключением пациентов с ее постоянной продукцией);

• количество лейкоцитов в крови <10, НФ <80%, юных <6%

• отсутствие отрицательной динамики на РГ

Патогенетическая и симптоматическая терапия

• Иммунокоррекция. СЗП, ВВИГ

• Антикоагулянты. Гепарин натрия

• Коррекция диспротеинемии. Альбумин

• Дезинтоксикационная терапия (под контролем ЦВД и диуреза) – кристаллоиды

• Оксигенотерапия через маску, катетеры или ИВЛ в зависимости от степени дыхательной недостаточности. При SрО < 90% или PaО в артериальной крови < 60 мм рт. ст.

• ГК - при септическом шоке. Преднизолон.

• Антиоксиданты. Аскорбиновая кислота в дозе 2 г/сут внутрь.

• Антиферментные. Апротинин, контрикал в дозе 100 000 ЕД/сут в течение 1-3 дней при признаках абсцедирования.

• Бронхолитики (при обструкции по ФВД). Ипратропия бромид по 2- 4 дозы (1 доза - 20 мкг) 4 раза в сутки либо через небулайзер; комбинации ипратропия бромида с β₂-адреномиметиками по 2 дозы 4 раза в сутки либо через небулайзер; аминофиллин по 2510 мл 4% раствора 2 раза в сутки внутривенно капельно.

• Муколитики (амброксол 90 мг/сут в 3 приема, ацетилцистеин по 600 мг/сут однократно на ночь) или в ингаляциях.

• НПВС и парацетамол – в качестве жаропонижающих ЛС (при лихорадке > 38,5 C) или анальгетиков (при наличии выраженного болевого синдрома, обусловленного плевритом).

Немедикаментозное лечение

• щадящий режим, полноценное питание, обильное питье

• дыхательные упражнения с использованием различных типов приборов, создающих умеренное сопротивление выдоху

• ЛФК на 2-3-й день после нормализации температуры тела

• санаторно-курортное лечение

Диспансеризация

Диспансеризацию больных проводят участковый врач и пульмонолог по месту жительства пациента. Контрольные посещения показаны через 1, 3 и 6 мес после выписки из стационара.

Профилактика

вакцины: от гриппа, пневмококка, коронавируса

18. Бронхит

БРОНХИТ

Острый бронхит

- остро возникшее заболевание бронхов,

- преимущественно вирусного происхождения,

- ведущим клиническим признаком которого служит кашель, продолжающийся не более 3 (2?) нед, сопровождающийся симптомами инфекции верхних дыхательных путей.

• осложеннный

• неосложненный

+Хронический бронхит - заболевание бронхов, которое проявляется кашлем и отделением мокроты на протяжении большинства дней в течение не менее 3 месяцев в году и не менее 2 лет (когда исключаются другие известные бронхолегочные или сердечно-сосудистые заболевания, сопровождающиеся хроническим продуктивным кашлем).

Этиология

• вирусный – грипп, парагрипп, РС (НДП) и адено, рино, коронавирус (ВДП)

• бактериальный оч редко (Bordetella, пневмококки, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis)

• токсический

• ожоговый

Для хронического - вдыхание табачного дыма или других вредоносных частиц или газов (аэрополлютантов)

Патогенез

инфицирование → воспаление, гиперсекреция слизи (нарушение мукоцилиарного клиренса) и раздражение рефлексогенных зон (бронхообструктивный синдром)

Классификация

I. Функциональная характеристика:

• необструктивный

• с обструктивным синдромом

II. Характер воспаления:

• катаральный

• слизисто-гнойный

• гнойный

III. Степень тяжести течения:

• легкая

• средняя

• тяжелая

IV. Фаза заболевания: (для хронического)

• обострение

• нестойкая ремиссия (стихающее обострение)

• клиническая ремиссия

Клиника

быстрое, доброкач теч

• общеинфекционный синдром

  • субфебрилитет

  • слабость, гол боль

• респираторно-катаральный синдром

  • кашель - в начале болезни чаще сухой, надсадный, болезненный, а затем становится влажным

  • мокрота – слизистого (вирус), реже слизисто-гнойного (бактер) характера

  • мб одышка

  • боли в горле

  • ринит

  • бронхиальное дыхание, свистящие хрипы

  • фарингит - покраснение глотки, шейную лимфаденопатию

Диагностика

• РГ

• спирометрия

• ОАК, БхАК и СРБ

• иссл мокроты

• экспресс-тест на грипп

• ЭКГ

• пульсоксиметрия

Лечение

отказ от курения

Вирусный, неосложненный – противовирусные 5-7 сут

• осельтамивир (0,075 г) по 1 таблетке 2 раза в сутки;

• занамивир (0,05 г) в виде ингаляций 2 раза в сутки;

• умифеновир (0,1 г) по 2 таблетки 4 раза в сутки.

Бактериальный, осложненный – антибиотики

• макролиды (тк чаще вызв атипичной флорой)

• амоксициллин (ПЦ), так же возможно – цефиксим (ЦС 3)

• ФХ – при наличии ФР

Показания к антибактериальной терапии: Кашель с гнойной мокротой (грязно-желто-зеленой) в сочетании с выраженной интоксикацией (снижение аппетита, недомогание, слабость при отсутствии другой диагностической альтернативы) при: − числе лейкоцитов ≥12,0×109/л (и/или нейтрофилов ≥5,5×109/л), палочкоядерных ≥ 10%, в анализе периферической крови и/или, − СРБ > 50 мг/л.

Патогенетическое

• ингаляционные бронхолитики короткого действия: фенотерол, сальбутамол, ипратропия бромид

• муколитики – ацетилцистеин, амброксол/бромгексин, карбоцистеин

• (противокашлевые – кодеин, бутамират – при хроническом)

• (ГКС перорально - только при обострении хронического бронхита)

• постуральный дренаж и перкуссия грудной клетки

• жаропонижающие

Профилактика

ежегодная вакцинация против гриппа, а также против пневмококковой инфекции, борьба с загрязнением воздуха и с пассивным курением

19. Бронхиальная астма

Бронхиальная астма

- хроническое воспалительное аллергическое заболевание дыхательных путей, сопровождающееся их гиперреактивностью,

- которое проявляется респираторными симптомами - повторными эпизодами удушья, одышки, свистящих хрипов, кашля (часто ночью или ранним утром)

- связанными с вариабельной (чаще обратимой) обструкцией дыхательных путей

Эпидемиология

• дети до 10 лет – чаще муж

• взрослые – чаще жен

Классификация

по степени тяжести - впервые выявленной БА

по степени тяжести - у получающих лечение

по уровню контроля

на основании клинических признаков за последние 4 недели

по наличию приступов

• Приступный вариант. Приступы преимущественно экспираторного типа удушья, одышки, стеснения в груди, сопровождаемые дистантными, свистящими хрипами.

• Бесприступный вариант. Доминирующий симптом - кашель, чаще возникает у детей, особенно в ночное время, и сопровождается дистантными хрипами.

по фазам течения

• Фаза обострения - характеризуется возобновлением, учащением и усилением симптомов, снижением эффективности бронхолитических препаратов, различная тяжесть течения

• Фаза стихающего обострения - состояние, при котором признаки дыхательного дискомфорта стали менее выраженными, но еще не достигнута стабильная ремиссия.

• Фаза ремиссии - купированы признаки дыхательного дискомфорта, возможно возникновение единичных приступов удушья или других признаков дискомфорта. Ремиссия более 2 лет - «стойкая ремиссия».

по степени тяжести обострения

Астматический статус (status asthmaticus) - эпизод ОДН вследствие обострения БА (эквивалентен понятиям «жизнеугрожающая астма» и «астма, близкая к фатальной») - тяжелое и опасное для жизни состояние - затянувшийся приступ экспираторного удушья, не купирующийся обычными противоастматическими ЛС в течение нескольких часов. Различают анафилактическую (стремительное развитие) и метаболическую (постепенное развитие) формы астматического статуса.

по фенотипам

• Аллергическая БА

  • обычно начинается в детстве, связана с наличием других аллергических заболеваний (атопический дерматит, аллергический ринит, пищевая аллергия) у пациента или родственников.

  • характерно эозинофильное воспаление дыхательных путей

  • хорошо отвечают на терапию ИГКС

• Неаллергическая БА

  • преимущественно у взрослых, не связана с аллергией.

  • воспаление может быть эозинофильным, нейтрофильным, смешанным или малогранулоцитарным

  • могут не отвечать на терапию ИГКС.

• БА с поздним дебютом

  • развивается впервые уже во взрослом возрасте

  • чаще не имеют аллергии

  • являются относительно рефрактерными к терапии ГКС

• БА с фиксированной обструкцией дыхательных путей

  • у пациентов с длительным анамнезом БА, вследствие ремоделирования бронхиальной стенки - фиксированная обструкция дыхательных путей.

• БА у пациентов с ожирением

  • выраженные респираторные симптомы, не связанные с эозинофильным воспалением.

• Трудная для лечения БА

  • астма, которая не контролируется, несмотря на лечение на ступени 4 или 5, или для которой требуется лечение ступени 4 или 5 для поддержания хорошего контроля симптомов и уменьшения риска обострений.

• Тяжелая астма

  • подгруппа трудно поддающейся лечению астмы

  • астма, которая остается неконтролируемой, несмотря на приверженность максимально оптимизированной терапии и лечению сопутствующих заболеваний, или ухудшается, когда высокие дозы ГКС уменьшаются.

Формулировка диагноза

1. этиология/фенотип (если установлена);

2. степень тяжести;

3. уровень контроля;

4. сопутствующие заболевания, которые могут оказать влияние на течение БА;

5. при наличии – обострение, степень его тяжести.

Этиология

Выделяют факторы риска, предопределяющие возможность развития бронхиальной астмы,

и провокаторы (триггеры), реализующие эту предрасположенность.

Наиболее существенные факторы риска - наследственность и контакт с аллергенами.

Основным биологическим дефектом является повышенная реакция бронхов на бронхоконстрикторные воздействия, не вызывающие патологических состояний у людей без наследственной предрасположенности.

Биологические дефекты у практически здоровых клинически не проявляются и могут быть обнаружены при специальных лабораторных и функциональных исследованиях. Под влиянием факторов внешней среды наступают декомпенсация биологических дефектов и клиническая манифестация бронхиальной астмы, а биологические дефекты становятся механизмами патогенеза.

Патогенез

В основе патогенеза - хроническое воспаление.

В зависимости от характера причинно-значимого фактора воспаление может быть:

• аллергическим (при воздействии неинфекционных аллергенов - пыли, пыльцы, пищи, лекарств и др.);

• инфекционным (вирусным, бактериальным, грибковым);

• нейрогенным;

• токсическим;

• ирритантным (под воздействием производственных факторов);

• смешанным.

1. Хроническое воспаление бронхов особой формы, приводящее к формированию их гиперреактивности

2. Воспаленные гиперреактивные бронхи реагируют на воздействие триггеров (выделение гистамина, ПГ, ЛТ - ранняя астматическая реакция)

   1. спазмом гладких мышц дыхательных путей,

   2. гиперсекрецией слизи и изменением ее свойств,

   3. отеком

   4. воспалительной клеточной инфильтрацией слизистой дыхательных путей,

3. Это приводит к развитию обструктивного синдрома, клинически проявляющегося в виде приступа одышки, удушья и кашля.

4. Поздняя астматическая реакция - лимфокины и другие гуморальные факторы вызывают миграцию лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов – их медиаторы способны

   1. повреждать эпителий дыхательных путей (склероз стенки бронхов),

   2. поддерживать процесс воспаления,

   3. стимулировать афферентные нервные окончания.

Механизм развития атопической бронхиальной астмы

1. взаимодействие антигена (Аг) с IgE,

2. активизирующее фосфолипазу А, под действием которой из фосфолипидов мембраны тучной клетки отщепляется арахидоновая кислота

3. и из которой под действием циклооксигеназы образуются простагландины (Е2, D2, F2a), тромбоксан А, простаци-клин, а под действием липооксигеназы - лейкотриены С4, D4, E4,

4. через специфические рецепторы повышающие тонус гладкомышечных клеток и приводящие к воспалению дыхательных путей

Патоморфология

• В бронхах выявляют воспаление, слизистые пробки, эозинофильную инфильтрацию, отек слизистой оболочки, гиперплазию гладких мышц, утолщение базальной мембраны, признаки ее дезорганизации.

• Возможны признаки эмфиземы легких.

• Для бронхиальной астмы, в отличие от других заболеваний нижних дыхательных путей, характерно отсутствие бронхиолита, фиброза, гранулематозной реакции.

Клиническая картина

• Наличие атопических заболеваний в анамнезе; БА и/или атопических заболеваний у родственников;

• Симптомы - хрипы, кашель, удушье, экспираторная одышка, чувство заложенности в грудной клетке, особенно:

  • ночью и рано утром;

  • при физической нагрузке, воздействии аллергенов и холодного воздуха;

  • после приема ацетилсалициловой кислоты или В-АБ;

  • купирующиеся В-АМ

  • имеющие сезонную вариабельность

• Распространенные сухие свистящие хрипы при аускультации;

• ↓ ПСВ или ОФВ

• при тяжелом течении – вынужденное положение (пациент сидит, нагнувшись вперед, опираясь руками о колени/спинку кровати/край стола), раздувание крыльев носа при вдохе, прерывистая речь, возбуждение, участие в акте дыхания вспомогательной дыхательной мускулатуры

• при развитии эмфиземы - коробочный перкуторный звук

Диагностика неаллергической формы бронхиальной астмы включает определение у больного различных клинико-патогенетических вариантов течения заболевания (инфекционно-зависимого, нервно-психического, стероидозависимого, дизовариального, аспиринового, холинергического и аутоиммунного). Чаще всего у больного сочетаются несколько клинико-патогенетических вариантов, причем чем больше вариантов имеется, тем тяжелее протекает бронхиальная астма.

Осложнения

Пневмоторакс, пневмомедиастинум, эмфизема легких, дыхательная недостаточность, «легочное сердце».

Диагностика

Лабораторные исследования

• ОАК - эозинофилия. В период обострения - лейкоцитоз и увеличение СОЭ

• Анализ мокроты - большое количество эозинофилов, эпителия, спирали Куршманна (слизь, образующую слепки мелких дыхательных путей), кристаллы Шарко-Лейдена (кристаллизованные ферменты эозинофилов). Цитологическое, бактериологическое, микологическое исследования и поиск в мокроте кислотоустойчивых бактерий.

• +Необходимо исследовать фекалии на паразитоз (лямблии, гельминты) и дизбактериоз.

• При подозрении на причинный аллерген - скарификационные, внутрикожные и уколочные (прик-тесты) пробы с вероятными аллергенами, определение специфических IgE в сыворотке крови.

• Оценка газового состава крови, пульсоксиметрия

Инструментальные исследования

• Пикфлоуметрия. Ежедневно 2 раза в день.

• Спирометрия. 

Бронходилатационный тест + (после ингаляции бронходилататора прирост ОФВ не менее 12%, 200 мл),

Бронхоконстрикторный тест + (падение ОФВ на 20% после ингаляции метахолина), тест с физ нагрузкой

• Определение кол-ва оксида азота в выдыхаемом воздухе

• РГ ОГК - Для исключения других заболеваний органов дыхания.

• Бронхоскопия. Для исключения трахео-бронхиальной дискинезии и других причин обструкции бронхов.

• ЭКГ - перегрузка или гипертрофия правых отделов, нарушения проводимости по ПНПГ.

Лечение

Цели:

• Достижение и поддержание контроля симптомов БА в течение длительного времени;

• Минимизация рисков будущих обострений БА, фиксированной обструкции дыхательных путей и нежелательных побочных эффектов терапии

Ведение больных бронхиальной астмой предусматривает шесть основных компонентов.

1. Обучение больных - «Школы астмы».

2. Оценка и мониторинг тяжести заболевания (проведение суточной пикфлоуметрии)

3. Устранение воздействия факторов риска и триггеров (элиминационная терапия)

4. Разработка индивидуальных планов лекарственной терапии для длительного ведения пациента – стратегическая ступенчатая терапия

5. Разработка индивидуальных планов купирования обострений - тактическая терапия.

6. Обеспечение регулярного динамического наблюдения.

• Медикаментозное лечение

Исходя из патогенеза БА, для лечения применяют

• бронходилатоторы (β₂-адреномиметики, М-холиноблокаторы, ксантины)

• противовоспалительные препараты (ГК, стабилизаторы мембран тучных клеток и ингибиторы лейкотриенов).

Ступенчатая терапия

• Увеличение объема терапии (ступень вверх) - при отсутствии контроля и/ или наличии факторов риска обострений.

• Снижение объема терапии - при достижении и сохранении стабильного контроля ≥ 3 месяцев и отсутствии факторов риска (с целью установления минимального объема терапии и наименьших доз препаратов, достаточных для поддержания контроля)

• ИГКС – беклометазон (кленил), будесонид (пульмикорт), флутиказон (фликсотид)

• ИГКС+КДБА - будесонид+формотерол (формисонид) или беклометазон+сальбутамол, беклометазон+формотерол (фостер)

• ИГКС+ДДБА - вилантерол+ флутиказон, будесонид+салметерол (симбикорт), флутиказон+салметерол (серетид)

• ИГКС+ДДБА+ДДАХ - Вилантерол+Умеклидиния бромид+Флутиказона фуроат

• КДБА – сальбутамол (вентолин), фенотерол (беротек), КДАХ – ипратропий (атровент), КДБА+КДАХ – фенотерол+ипратропий (беродуал)

• ДДБА – салметерол (серевент), формотерол (форадил), ДДАХ – тиотропий (спирива)

• ГИБП – омализумаб (Анти-IgE), меполизумаб (анти-ИЛ-5), реслизумаб, бенрализумаб, дупилумаб

• теофиллин

• Стабилизаторы мембран тучных клеток – интал, тайлед

• Антагонисты лейкотриеновых рецепторов – зафир-, монтелукаст

• Другие виды лечения

• АСИТ - у детей старше 5 лет, подростков и взрослых, если IgE-обусловленная аллергия играет ведущую роль в патогенезе БА.

• методы психотерапевтического лечения, психологическая поддержка

• поливитаминные препараты.

• ЛФК и массаж.

• отказ от курения,

• выполнение элиминационных мероприятий в отношении причинно-значимых аллергенов,

• снижение массы тела при ожирении

• Лечение обострений БА

Где: нетяжелые обострения - в амбулаторных условиях, средние и тяжелые – стационарно

Чем:

• легкое и среднетяжелое обострение - ингаляционные КДБА (сальбутамол), 4-10 ингаляций, небулайзер, +ипратропия бромид – при среднем и тяжелом течении

• иГКС (будесонид 2-4 мг/сут), небулайзер – для легких обострений, или сГКС - для всех обострений, кроме самых легких (преднизолон 40-50 мг/сут 1 раз в сутки на 5-7 дней)

• эпинефрин при неотложном лечении анафилаксии или ангионевротического отека

• магния сульфат при рефрактерности к КДБА

• гелиокс (вызывает снижение сопротивления газовым потокам в дыхательных путях, турбулентные потоки в мелких бронхах становятся ламинарными)

• НВЛ, ИВЛ

Выписка после исчезновения ночных приступов и снижения субъективной потребности в бронходилататорах короткого действия до 3-4 ингаляций в сутки. После обострения – ступень вверх.

Диспансеризация

Постоянное наблюдение у терапевта (не реже 1 раза в 3 мес). При частых обострениях - наблюдение у пульмонолога.

20. Хобл

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

- хроническое воспалительное заболевание с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и легочной паренхимы и развитием эмфиземы,

- характеризующееся персистирующим ограничением воздушного потока, проявляющееся частично обратимой бронхиальной обструкцией,

- с прогрессированием, нарастающими явлениями хронической дыхательной недостаточности и системными эффектами.

ОФВ₁/ФЖЕЛ <70%;

Эпидемиология

Среди больных преобладают лица старше 40 лет, мужчины.

Классификация

по стадии

ОФВ₁/ФЖЕЛ – модифицированный индекс Тиффно или индекс Генслера

используются постбронходилатационные показатели ФВД

по GOLD

по тяжести обострения

Обострение ХОБЛ - это острое событие, характеризующееся ухудшением респираторных симптомов, которое выходит за рамки их обычных ежедневных колебаний и приводит к изменению режима используемой терапии

Наиболее частыми причинами обострений ХОБЛ являются бактериальные и вирусные респираторные инфекции и атмосферные поллютанты.

Формулировка диагноза

• степень тяжести (I – IV);

• выраженность клинических симптомов: выраженные (CAT≥10, mMRC≥2), невыраженные (CAT<10, mMRC<2)

• частота обострений: редкие (0 – 1), частые (≥2);

• фенотип ХОБЛ (если это возможно);

• осложнения (ДН, легочной гипертензии и др.);

• сопутствующих заболеваний.

Этиология

Факторы риска:

• активное и в меньшей степени пассивное курение (ИК>10 пачка/лет)

• воздействие профессиональных вредностей и промышленных поллютантов,

• атмосферное и домашнее загрязнения воздуха, особенно использование биоорганического топлива

• частые тяжелые болезни органов дыхания в раннем детском возрасте, низкая масса тела при рождении

• недостаточность α₁-антитрипсина и недостаточность α₂-макроглобулина

Патогенез

1. нарушение мукоцилиарного клиренса, приводящее к застою слизи в просвете бронхов и способствующее колонизации микроорганизмами

2. развивается хронический воспалительный процесс с инфильтрацией бронхов и альвеол нейтрофилами, макрофагами и лимфоцитами

3. активированные воспалительные клетки выделяют большое количество медиаторов воспаления (миелопероксидазы, нейтрофильной эластазы, металлопротеиназ, ИЛ, ФНО-α и др.), которые повреждают структуру легких и поддерживают воспаление.

4. в результате в дыхательных путях нарушается баланс систем «протеолиз-антипротеолиз» и «оксиданты-антиоксиданты», развивается оксидативный стресс с выделением большого количества свободных радикалов,

5. радикалы и протеазы в условиях недостаточности их местных ингибиторов приводят к разрушению эластической стромы альвеол

6. Нарушение бронхиальной проходимости

• обратимое (спазм гладкой мускулатуры, отек слизистой оболочки, гиперсекреция слизи)

• необратимое (перибронхиальный фиброз, эмфизема с изменением биомеханики дыхания и формированием экспираторного коллапса бронхов, потеря эластичной тяги легких вследствие альвеолярной деструкции, альвеолярной поддержки просвета малых дыхательных путей)

7. Развитие эмфиземы вследствие легочной гиперинфляции (воздушные ловушки). Затем редукция сосудистой сети - вентиляционно-перфузионные нарушения (гипоксемия – спазм мелких артерий – гиперплазия ГМК) - повышение давления в бассейне легочной артерии - легочная гипертензия с формированием «легочного сердца».

Клиническая картина

ХОБЛ следует заподозрить у всех пациентов

• с хроническим продуктивным кашлем (бронхитом) продолжительностью более 3 мес в году в течение 2 лет и более

• и/или одышкой при наличии факторов риска.

У курящих пациентов - индекс курящего (пачка/лет): Количество выкуренных сигарет в сутки × стаж курения (годы) ÷ 20.

Индекс курящего 10 пачка/лет - достоверный фактор риска развития ХОБЛ.

Симптомы:

• Кашель - ежедневный/ перемежающийся, чаще по утрам и в дневное время. Мокрота в небольшом (до 50 мл/сут) количестве по утрам, слизистый характер. Гнойная мокрота и увеличение ее количества - признаки обострения заболевания.

• Одышка - возникает при физической нагрузке, появляется позже кашля.

• Объективно: коробочный перкуторный звук, опущение нижних границ легких, жесткое или ослабленное везикулярное дыхание, сухие свистящие хрипы, усиливающиеся при форсированном выдохе.

• Центральный цианоз обычно появляется при гипоксемии, акроцианоз - при сердечной недостаточности.

• Следствием гипоксии и гиперкапнии могут быть головная боль по утрам, сонливость днем и бессонница ночью.

• Системные эффекты (вследствие воспаления): Снижение массы тела, связанное в основном с потерей мышечной массы. Остеопороз. Полицитемия или анемия. Нервно-психические нарушения, проявляющиеся снижением памяти, депрессией, появлением разнообразных страхов, существенно ухудшающих самочувствие.

Клинические формы:

• При эмфизематозной форме - в клинической картине доминируют прогрессирующая одышка при физической нагрузке, потеря массы тела. Кашель и отделение мокроты незначительны или отсутствуют, гипоксемия, легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность развиваются на поздних стадиях. Пациентов этого типа называют «розовыми пыхтельщиками», поскольку при выраженной одышке отсутствует цианоз.

• При бронхитической форме - преобладает продуктивный кашель, рано развиваются выраженная гипоксия, легочная гипертензия и «легочное сердце». Одышка выражена относительно слабо. Пациентов этого типа называют «синими отечниками» из-за выраженного цианоза в сочетании с признаками правожелудочковой недостаточности, в том числе отеками.

Фазы течения ХОБЛ:

• стабильная;

• обострение (ухудшение состояния больного, проявляющееся нарастанием симптоматики и функциональными расстройствами, возникающее внезапно или постепенно и продолжающееся не менее 3-5 дней).

Диагностика

Инструментальные исследования

• Спирометрия. Постбронходилатационное соотношение ОФВ₁/ФЖЕЛ (Тиффно) - всегда ниже 70%. Обструкцию считают хронической, если ее регистрируют как минимум 3 раза в течение одного года, несмотря на проводимую терапию.

• Тест с бронхолитиком. В-АМ (сальбутамол 400 мкг), реакцию оценивают через 15 мин после ингаляции. Тест «+» - ↑ ОФВ₁ > 12% или > 200 мл, что свидетельствует об обратимости бронхиальной обструкции.

• Пикфлоуметрия - как скрининг, для оценки эффективности проводимой терапии, для дифференциальной диагностики с бронхиальной астмой [для последней характерна высокая (>20%) вариабельность показателей].

• Бодиплетизмография.

• Определения диффузионной способности легких для оксида углерода (DL_CO)

• РГ ОГК. Для ДД и поиска осложнений.

• КТ ОГК. Позволяет идентифицировать специфический анатомический тип эмфиземы: панацинарный, центроацинарный или парасептальный, диагностировать бронхоэктазы и четко установить их локализацию.

• Бронхоскопия + забор бронхиального содержимого для исследований (микробиологического, цитологического).

• ЭКГ - признаки перегрузки или гипертрофии правых отделов сердца, нарушения проводимости по правой ножке пучка Гиса (часто наблюдают при ХОБЛ).

• ЭХОКГ - признаки легочной гипертензии, дисфункции правых (а при наличии изменений - и левых) отделов сердца.

• Проба с физической нагрузкой - тест с 6-минутной ходьбой.

• Исследование газообменной функции легких. Рутинный метод - пульсоксиметрия. При нарастании одышки и значении ОФВ₁ <50%, признаках ДН - исследование газового состава артериальной крови.

Лабораторные исследования

• ОАК - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево и увеличение СОЭ. Полицитемический синдром (повышение содержания эритроцитов, высокая концентрация гемоглобина, низкая СОЭ, повышение гематокрита >47% у женщин и 52% у мужчин). Возможно развитие анемии (как результат общего воспалительного синдрома).

• Иммунологическое исследование крови. 

• определение уровня α1-антитрипсина в крови

• Иссл мокроты – цитологическое, бактериологическое, на КУМ и тд.

Дифференциальная диагностика

В период обострения ХОБЛ необходимо дифференцировать от недостаточности левого желудочка (отека легкого), ТЭЛА, обструкции верхних дыхательных путей, пневмоторакса, пневмонии.

Лечение

Цели лечения ХОБЛ можно разделить на 4 основные группы:

1. Устранение симптомов и улучшение качества жизни;

2. Уменьшение будущих рисков, т.е. профилактика обострений;

3. Замедление прогрессирования заболевания;

4. Снижение летальности.

Общие мероприятия

• вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

• прекращение курения,

• легочную реабилитацию,

• кислородотерапию, респираторную поддержку

• хирургическое лечение (напр, при эмфиземе редукция легочной ткани)

Медикаментозное лечение

Тактика

1. СТАРТ

   1. при невыраж симпт - ДДАХ или ДДБА

   2. при выраж симпт - ДДАХ+ДДБА

2. ПОВТОРНЫЕ ОБОСТРЕНИЯ? (≥2 в год или 1, потребовавшее госпитализации)

   1. эозиноф тип воспаления - +ИГКС

   2. неэозиноф тип – ДДАХ+ДДБА, если не было назначено ранее

   3. + рофлумиласт, ацетилистеин, азитромицин, ДКТ, хирургия по показаниям

Группы препаратов

• Муколитики - не влияют на течение заболевания и показаны при наличии вязкой мокроты. Ацетилцистеин 600 мг/сут

• Антибактериальные препараты - пациентам с ХОБЛ с бронхоэктазами и частыми гнойными обострениями. Азитромицин 250 мг 1 раз в сут ежедневно или 500 мг один раз 3 сут/неделя

Немедикаментозное лечение

• Больным с хронической дыхательной недостаточностью проводят постоянную многочасовую (>15 ч/сут) малопоточную оксигенотерапию (ДКТ)

• Трансплантация легкого

• Паллиативное оперативное вмешательство - буллэктомия, позволяющая уменьшить выраженность одышки и улучшить функции легких.

Реабилитация

При ХОБЛ на всех стадиях заболевания высокой эффективностью обладают физические тренирующие программы, повышающие толерантность к физической нагрузке и уменьшающие одышку и усталость.

Лечение при обострении заболевания

• КДБА/КДАХ - ↑ дозы, модифицируют способы доставки (небулайзер).

• При снижении ОФВ₁ менее 50% должного, назначают сГКС (преднизолон по 30-40 мг в течение 5-7 дней). Альтернатива – назначение иГКС суспензии пульмикорта через небулайзер по 2 мг дважды в день через 40-45 мин после вдыхания небулизированного раствора беродуала.

• Антибиотики - показаны при усилении одышки, увеличении объема мокроты и ее гнойном характере. Внутрь 7-14 дней. При неосложненном обострении - амоксициллин (альтернативные препараты - фторхинолоны, амоксициллин + клавулановая кислота, азитромицин, кларитромицин). При осложненных обострениях - фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин) или цефалоспорины III поколения.

• Оксигенотерапия и искусственная вентиляция легких. При неосложненных обострениях ингаляция кислорода через назальные или маску. Через 30-45 мин после начала оксигенотерапии необходимо проводить пульсоксиметрию, а в тяжелых ситуациях - исследовать газовый состав артериальной крови. При неудовлетворительном уровне - нИВЛ (спонтанное дыхание при постоянном положительном давлении) или проводят инвазивную ИВЛ.

• Методы улучшения дренажа дыхательных путей - высокочастотную перкуссионную вентиляцию легких или высокочастотные колебания (осцилляции) грудной стенки

Диспансеризация

наблюдение у терапевта по месту жительства - не реже 1 раза в 6 мес с контролем ФВД.

21. Плеврит

Плеврит – воспаление висцерального (легочного) и париетального (пристеночного) листков плевры.

• экссудативный – с выпотом

• фибринозный/сухой плеврит – с наложениями фибрина

Этиология

• инфекционная

• бактериальные инфекции (стафилококк, пневмококк, грамотрицательная флора и др.);

  • парапневмониеский

  • метапневмонический

• грибковые инфекции (кандидоз, бластомикоз, кокцидиоидоз);

• вирусные, паразитарные (амебиаз, эхинококкоз), микоплазменные инфекции;

• туберкулезная инфекция;

• сифилис, сыпной и брюшной тифы, бруцеллез, туляремия;

• хирургические вмешательства и травмы грудной клетки;

• неинфекционная

• злокачественные опухоли плевры (мезотелиома плевры), метастазы в плевру

• ДЗСТ (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, ревматизм, системный васкулит и др.);

• ТЭЛА, инфаркт легкого, инфаркт миокарда;

• прочие причины (геморрагические диатезы, лейкозы, панкреатит и т. д.).

Патогенез

• инфекционный → экссудат

1. контактный, лимфогенный, гематогенный, прямой пути проникновения м/о

2. воспаление

3. образование выпота < всасывания = сухой плеврит

образование выпота > всасывания = экссудативный плеврит

4. рассасывание выпота → фибринозные плевральные наложения → облитерация плевральной полости → ДН

• неинфекционный → транссудат

• повышение проницаемости лимфатических и кровеносных сосудов при системных васкулитах, опухолевых процессах, остром панкреатите;

• нарушение оттока лимфы;

• снижение общей и местной реактивности организма

Классификация

По этиологии:

• инфекционные

• неинфекционные

• идиопатические (неясной этиологии)

По наличию и характеру экссудата:

• экссудативные (с серозным, серозно-фибринозным, гнойным, гнилостным, геморрагическим, холестериновым, эозинофильным, хилезным, смешанным выпотом)

• фибринозные (сухие)

По течению воспаления:

• острые

• подострые

• хронические

По локализации выпота:

• диффузные

• осумкованные или ограниченные (пристеночный, верхушечный, диафрагмальный, костодиафрагмальный, междолевой, парамедиастинальный).

Клиника

Диагностика

• РГ ОГК

• УЗИ ГК

• плевральная пункция (бак, б/х, цитол иссл)

  • транссудат – ↓р<1015, ↓белок< 20 г/л, ↑рН>7,3, ↓ЛДГ<200 ЕД/л, ↑глюкоза

  • экссудат – ↑р>1018, ↑белок >30 г/л, ↓рН<7,3, ↑ЛДГ >200 ЕД/л, ↓глюкоза

  • хилоторакс (↑ТГ)

  • гемоторакс

  • пиоторакс (эмпиема)

• ОАК, БхАК

• торакоскопия с биопсией плевры

Лечение

зависит от этиологии

• а/б-терапия

• противотуберкулезные

• иммуносупрессанты - НПВС и ГКС

• антибластомные

• симптоматическая: НПВС, мочегонные, сердечно-сосудистые, противокашлевые

• торакоцентез или дренирование, промывание антисептиками, введение а/б, ГКС, ферментов

• дыхательная гимнастика, физиотерапия

• плевродез или плеврэктомия

ГАСТРО

22. Гастриты (атрофический, неатрофический)

Определение

Гастрит – воспалительное заболевание слизистой оболочки желудка.

• острый

• хронический

Хронический гастрит – группа хронических заболеваний, которые морфологически характеризуются персистирующим воспалительным инфильтратом и нарушением клеточного обновления с развитием кишечной метаплазии, атрофии и эпителиальной дисплазии в слизистой оболочке желудка.

Хронический дуоденит – характеризуется воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, желудочной метаплазией эпителия и нарушениями гистоархитектоники и в виде укорочения ворсинок и углубления крипт.

Этиология и патогенез

1. чаще – Н. pylori

   1. уреаза – нейтрализует НСl

   2. жгутики, другие ферменты

2. адгезия к эпителиоцитам, повреждение их, эпителиоциты вырабатывают медиаторы и цитокины (+↑ эпителиальной проницаемость)

3. хроническое воспаление (поверхностный гастрит)

4. атрофия, (потеря желез) (атрофический гастрит)

5. кишечная метаплазия,

6. Дисплазия

7. Инвазивная аденокарцинома

жирным выделен каскад Каррея – путь развития рака желудка

Классификация

по этиологии

• Аутоиммунный гастрит – АТ к париетальным клеткам, внутреннему фактору

• Инфекционный гастрит

  • Гастрит, вызванный Helicobacte rpylori

  • Бактериальный гастрит (Helicobacter heilmannii, Enterococcus, Mycobacteria, вторичный сифилитический гастрит)

  • Флегмона желудка

  • Вирусный гастрит (энтеровирус, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр)

  • Микотический гастрит (микормикоз, кандидоз, гистоплазмоз)

  • Паразитарный гастрит (Cryptosporidium, Strongyloides stercorale)

• Гастрит, вызванный внешними причинами

  • Гастрит, вызванный лекарствами – НПВП?

  • Алкогольный –

  • Радиационный –

  • Химический –

  • Вызванный билиарным рефлюксом –

  • Вызванный другими определенными внешними причинами

  • Травматический

• Гастрит, вызванный специальными причинами

  • Лимфоцитарный –

  • Болезнь Менетрие –

  • Аллергический –

  • Эозинофильный

• Гастрит, обусловленный другими классифицированными заболеваниями

  • при саркоидозе

  • при васкулите

  • при болезни Крона.

Сиднейская классификация

Прогностическая система OLGA – оценивает морфологическую выраженность воспаления и атрофии в антруме (3) и теле (2 биоптата) желудка

Клиника

• желудочная диспепсия (боль или жжение в эпигастральной области, переполнение в эпигастральной области, чувство раннего насыщения)

• хр гастрит – чаще бессимптомный

• атрофич гастрит – В12-деф анемия, ЖДА, аутоимунн забол

• эрозии – кровотечения

Диагностика

Диагноз гастрита основан на гистологическом выявлении воспаления слизистой оболочки желудка (нейтрофильные лейкоциты в собственной пластинке и интраэпителиально, плотность мононуклеарной воспалительной инфильтрации), а также атрофии и кишечной метаплазии

• ОАК

• АТ к париетальным клеткам и фКасла

• кровь на пепсиноген I (↓-атрофия тела), пепсиноген II и гастрин-17 (↓-атрофия антрума)

• тесты на Н.р – АТ в крови, ПЦР кала, дых уреазн тест, быстр уреазн тест, бактериологич

• ЭГДС + биопсия 5 шт (2 из тела, 2 из антрума – по малой и большой кривизне, 1 из угла)

Лечение

H. рylori → эрадикация

• 1) ИПП 20*2 + амо 1000*2 + кла 500*2 14 дней

• 2) ИПП + тетра 500*4 + мет 500*3 + Ви 120*4 10 дней

• 2) ИПП + амо 1000*2 + лево 500*2 14 дней

• 3) опр индив чувств

• + Ви, ребамипид 100*3, ИПП*2 (лучше рабе или эзомепразол), пробиотики для увеличения эффективности

• если есть эрозии – продолжить ИПП/ребамипид еще 4-8 нед

• через 4-6 нед после окончания эрадикации – контроль эрадикации (любой метод кроме серол) (ИПП должны быть отменены за 2 нед)

• при диспепсии – прокинетики (тримебутин, итоприд, домперидон)

Хирургическое лечение

• эндоскопическая резекция единым блоком

Д набл

атрофия, метаплазия – 1 р/2-3 г

дисплазия – 1 р/1г

23. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки

Определение

ЯБ

- хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов обострения и ремиссии,

- ведущим проявлением которого служит образование дефекта (язвы) в стенке желудка и 12пк

Этиология+Патогенез

патогенез: ф агрессии > ф защиты слизистой оболочки ж и 12пк

1 гр крови – предрасполаг!

Классификация

По этиологии и патогенезу

• ЯБ желудка и ДПК (первичная, эссенциальная ЯБ):

  • а) Н. pylori-зависимая форма ЯБ;

  • б) Н. pylori-независимая форма ЯБ (идиопатич, аутоиммун - атрофич)

• Симптоматические гастродуоденальные язвы:

  • а) «стрессовые» язвы - при тяж травмах, ИМ, ожогах (Курлинга), ЧМТ (Кушинга)

  • б) лекарственные язвы;

  • в) эндокринные язвы - синдром Золлингера-Эллисона (опухоль, продуц гастрин), при гиперпаратиреозе;

  • г) дисциркуляторно-гипоксические;

  • д) токсические;

  • е) язвы при некоторых заболеваниях внутренних органов - печени, подж ж, эритремии, карциноидном синдроме, болезни Крона.

По локализации поражения

• Отделы желудка и ДПК

  • Язвы желудка: а) кардиального и субкардиального отделов; б) тела и угла желудка; в) антрального отдела; г) пилорического канала.

  • Язвы ДПК: а) луковицы ДПК; б) постбульбарного отдела.

• Проекция поражения желудка и ДПК а) малая кривизна; б) большая кривизна; в) передняя стенка; г) задняя стенка.

По количеству

• одиночные

• множественные

• сочетанные (желудок + ДПК)

По диаметру язв

• малые (до 0,5 см);

• средние (0,5-2 см);

• большие (2,0-3,0 см);

• гигантские (более 3,0 см).

По стадии

• обострения,

• заживления/эпителизации,

• рубцевания (эндоскопически подтвержденная стадия «красного» и «белого» рубца)

• ремиссии

По наличию или отсутствию постъязвенных деформаций

• рубцово-язвенная деформация желудка;

• рубцово-язвенная деформация луковицы ДПК.

По наличию или отсутствию осложнений

• кровотечение;

• прободение;

• пенетрация в соседние органы;

• стеноз привратника;

• малигнизация.

и др:

По клинической форме

• а) болевая форма (типичная, атипичная; суточный ритм; сезонность);

• б) диспепсическая форма (выраженность; симптом «ацидизма»);

• в) функциональный синдром (характер и выраженность секреторных и моторных нарушений желудка и ДПК).

По уровню желудочного кислотовыделения

• а) повышенный;

• б) нормальный;

• в) пониженный.

По характеру гастродуоденальной моторики

• а) повышение тонуса и усиление перистальтики желудка и ДПК;

• б) снижение тонуса и ослабление перистальтики желудка и ДПК;

• в) дуоденогастральный рефлюкс

По стадии течения заболевания

• а) активная стадия - острая, подострая, неполной клинической ремиссии;

• б) неактивная стадия - полной клинико-анатомической ремиссии.

По срокам рубцевания

• а) с обычными сроками рубцевания - до 1,5 месяца для язв ДПК, до 2,5 месяцев для язв желудка;

• б) труднорубцующиеся язвы - более 1,5 месяца для язв ДПК и более 2,5 месяцев для язв желудка.

По характеру течения заболевания

• а) острое (впервые выявленная язва);

• б) хроническое - с редкими обострениями (1 раз в 2-3 года), с ежегодными обострениями, с частыми обострениями (2 раза в год и чаще).

По тяжести течения

• а) легкого течения;

• б) среднетяжелого течения;

• в) тяжелого течения.

Клиника

• !сезонность, обострения (неск недель)-ремиссии (нед-годы)

• болевой синдром (в эпигастр, ирр в левую часть ГК и лопатку, позвоночник)

  • кардии – боли ранние, сразу после еды, в обл мечевид отр

  • тела – боли ч-з 30 мин-1 ч после еды, в эпигастрии, уменьш при переходе пищи в кишечник

  • язва ДПК – боли поздние/голодные/ночные через 2 ч после еды, в правом эпигастри, уменьш после приема пищи

  • боли ↓ после антацидов, ИПП

• синдром желудочной и кишечной диспепсии (отрыжка кислым, тошнота, запоры)

• астеновегетативный синдром (дисгидроз, пациенты огранич себя в еде из-за боли)

• при кровотечении: мелена, рвота коф гущей, слабость, потеря сознания, снижение АД, тахикардия

• при перфорации: кинж боли, коллапс, «доскообразный» живот , + с Щеткина-Блюмберга

• при пенетрации: упорные боли, теряют связь с приемом пищи, повышается температура, СОЭ

• при стенозе: рвота недавней пищей, отрыжка с запахом сероводорода, истощение, электролит нарушения, «поздний шум плеска» (симптом Василенко), видимая перистальтика желудка

• при малигнизации: утрата периодичности и сезонности обострений, анемия, повышение СОЭ

Диагностика

• ЭГДС (+биопсия из 5 мест, + быстр уреаз тест, гистол иссл)

• РГ ж и дпк («ниша», «указующ перст», конвергенция складок слизистой к «нише», рубцово-язвенная деформация, гиперсекреция натощак, нарушения моторики)

• УЗИ, КТ, РГ брюш пол (для осложн, ДД)

• зондовая рН-метрия Ж и ДПК

• выявление Н.р (дыхат уреазный тест, АГ в кале, АТ в крови, посев)

• ур гастрина (с Зол-Элл)

• ОАК (гемогл, гематокр)

• кал на скрыт кровь

Лечение

Немедикаментозное

• диета (6 раз, щажение, обстоятельства приема),

• отказ от курения и алкоголя, ульцерог ЛС,

• нормализац режима

Медикаментозное

• ИПП (рабепразол, эзомепразол) 4-6 нед до заживления язв

• блок Н2-рец (ранитидин, фамотидин) 4-6 нед до заживления язв

• антациды

• гастропротекторы (ребамипид, Висмута трикалия дицитрат)

• эрадикац терапия – при наличии Н.р (после заживления язв)

Маастрихтский консенсус 5:

1. ИПП 20*2 + амо 1000*2 + кла 500*2 14 дней

2. ИПП + тетра 500*4 + мет 500*3 + Ви 120*4 10 дней

ИПП + амо 1000*2 + лево 500*2 14 дней

3. опр индив чувств

• + Ви, ребамипид 100*3, ИПП*2, пробиотики - для увеличения эффективности

• через 4-6 нед после окончания эрадикации – контроль эрадикации (любой метод кроме серол) (ИПП должны быть отменены за 2 нед)

Хирургическое

• ЭГДС,

• лапароскопия

• лапаротомия,

• баллон дилатац

Профилактика: всем при инфекции H. pylori - эрадикац терапия с целью профил ЯБ

Д набл

с ЯБ – 1 р в год в теч 5 лет с последнего обострения

24. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Определение

Гастро эзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)

- это хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное нарушением моторно-эвакуаторной функции органов гастроэзофагеальной зоны

- и характеризующееся регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и в ряде случаев дуоденального содержимого,

- что приводит к появлению клинических симптомов, повреждению слизистой пищевода с развитием в нем дистрофических изменений НМПЭ, катарального или эрозивно-язвенного эзофагита (рефлюкс-эзофагита), цилиндроклеточной метаплазии

Диагноз

Диагноз ГЭРБ устанавливается на основании:

1) анамнестических данных (характерные жалобы, выявление ГЭРБ прежде);

2) инструментального обследования (обнаружение рефлюкс-эзофагита при эндоскопическом исследовании пищевода, выявление патологического желудочно-пищеводного рефлюкса при рН- метрии и рН-импедансометрии)

Классификация

Формы ГЭРБ

• НЭРБ – симптомы без эрозий слизистой (катаральный эзофагит)

• эрозивный эзофагит – симптомы+эрозии

• язвенный эзофагит

• Пищевод Баррета — замещение плоского эпителия железистым цилиндрическим (кишечная метаплазия) в дистальном отделе пищевода, в ряде случаев повышающее риск развития аденокарциномы пищевода

• Аденокарцинома пищевода

Лос-Анджелесская классификация

• Степень А — от 1 участка поврежденной слизистой до 5 мм, который не захватывает слизистую оболочку между складками (расположен на вершине складки).

• Степень В — от 1 участка поврежденной слизистой более 5 мм, который не захватывает слизистую оболочку между складками (расположен на вершине складки).

• Степень С — от 1 участка поврежденной слизистой, который распространяется на слизистую оболочку между двумя или более складками, но менее 75 % окружности пищевода.

• Степень D — от 1 участка поврежденной слизистой оболочки, который вовлекает более 75 % окружности пищевода.

Этиология и патогенез

1. Основное звено патогенеза - рефлюкс (недост нижнего пищеводного сфинктера), так же способствуют развитию ГЭРБ (реблюкс мб гастроэзофагеальным – кислый и дуоденогастроэзофагеальным - щелочной)

   1. ослабление перистальтики грудного отдела пищевода,

   2. снижение секреции слюны и муцина

   3. ↑ кислотности желудочного сока

   4. ↑ внутрибрюшного давления или ↑ давления в желудке (напр, из-за стеноза привратника)

   5. грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, слабость ножек диафрагмы

2. В результате: патологически высокая частота и/или длительность эпизодов заброса содержимого желудка в пищевод – воздействие соляной кислоты

3. Воспаление - ГЭРБ

4. Метаплазия – пищевод Баррета

5. Рак – аденокарцинома пищевода

Клиника

Осложнения

• язвы пищевода,

• кровотечения,

• пептическую стриктуру

• пищевод Баррета

Диагностика

• ЭГДС - гиперемия и рыхлость слизистой оболочки пищевода, эрозии и язвы (эрозивный эзофагит А-D), наличие экссудата, наложений фибрина или признаков кровотечения

• биопсия – воспаление, атрофия, метаплазия кардиального/фундального/кишечного типа (+иммуногистохимический, молекулярно-биологические и генетические методы исследования)

• внутрипищеводная суточная рН-метрия или рН-импедансометрия

  • >80 эпизодов, >6% t ↓рН - ГЭРБ

  • <40, <4% t, связь с рефлюксами – гиперсенситивный пищевод

  • < 40, <4% t, нет связи с рефлюксами – ф-я изжога

• пищеводная манометрия высокого разрешения;

• РГ пищевода и желудка – для ДД

• УЗИ ОБП

• ЭКГ

• еще есть эндоцитоскопия, эндоскопия высокого разрешения, узкоспектральная эндоскопия, эндосонография

Лечение

Немедикаментозное:

• диетическое питание, избегать переедания, не есть до сна

• прекращение курения и злоупотребления алкоголем,

• отказ от приема препаратов, обладающих повреждающим действием на слизистую оболочку пищевода и снижающих барьерную функцию пищеводно-желудочного перехода,

• нормализацию режима труда и отдыха,

• санаторно-курортное лечение

• избегание ситуаций, повышающих внутрибрюшное давление

Медикаментозное:

• антациды и алгинаты - алюминия фосфат, магалдрат, симетикон (после еды и на ночь)

• эзофагопротекторы - гиалуронка + хондроитин сульфата (после еды и на ночь)

• прокинетики - итоприда гидрохлорид, тримебутин, домперидон

• ИПП 4-8 нед – рабепразол, декслансопразол, эзомепразол

• ребамипид?

• прокинетики, урсодезоксихолевая кислота – при щелочном рефлюксе

Хирургическое

Д наблюдение

1 раз в 6 месяцев в течение 3 лет с момента последнего обострения

25. Язвенный колит

Определение

ЯК

- хроническое заболевание толстой кишки,

- неизвестной этиологии

- характеризующееся диффузным иммунным воспалением ее слизистой оболочки

- с постепенным распространением процесса вверх (от проктосигмоидного отдела)

Эпидемиология

• м=ж

• пики в 20-30 и 60-70 лет

Этиология + Патогенез

Ф риска:

• генетич ф

• дефекты врожденного и приобретенного иммунитета

• дисбиоз кишечника (уменьш анаэробов)

• загрязн окруж ср

Патогенез:

1. Генетическая детерминированность (приводит к изменениям врожденного иммунного ответа, аутофагии, нарушению механизмов распознавания микроорганизмов, нарушению эпителиального барьера)

2. Нарушения адаптивного иммунитета.

3. Нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров (паттернов) дендритными клетками

4. Гиперактивация сигнальных провоспалительных путей.

5. +Триггеры:

• стресс

• НПВП

• аппендэктомия

• курение

• кишечные инфекции

• дефицит вит Д

• диета (консерванты, рафинир прод, мало клетчатки, много животн белка) + влияние пищи на эпигеном

6. активация Т-хелперов 2 типа, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов, ФНО-а и молекул клеточной адгезии, +недостаточность функции Т-супрессоров

7. воспаление

   1. → инфильтрация и деструкция слизистой

   2. → поврежд нерв волокон кишечника → наруш его моторики

   3. → изменение микробиоты → наруш продукции серотонина ЭХА клетками → наруш моторики

Классификация

По протяженности поражения:

• дистальный колит (проктит)

• левосторонний колит (до левого изгиба толстой кишки)

• тотальный колит (проксимальнее левого изгиба толстой кишки)

По течению:

• острое (менее 6 месяцев от дебюта)

• хроническое рецидивирующее (ремиссия более 6 месяцев)

• хроническое непрерывное (ремиссия менее 6 месяцев)

По фазе:

• Обострение (рецидив, атака) – появление типичных симптомов заболевания (увеличение частоты дефекаций с выделением крови и/или характерные изменения при эндоскопии) в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой

• Ремиссия – исчезновение симптомов заболевания и заживление слизистой толстой кишки («глубокая ремиссия»)

  • клиническая – отсутствие примеси крови в стуле, отсутствие императивных/ ложных позывов, при частоте дефекаций не более 3 раз в сут

  • эндоскопическая – отсутствие видимых макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании толстой кишки

  • гистологическая – отсутствие микроскопических признаков воспаления.

По степени тяжести атаки:

Сверхтяжелая - диарея более 10-15 раз в сутки, падение Нв, лихорадка выше 38°С, тяжелая гипопротеинемия и электролитный сдвиг, высокий уровень СРБ

или:

По эндоскопической активности (по Schroeder)

По ответу на гормон терапии:

1. Гормональная резистентность (плохой ответ на терапию ГКС)

2. Гормональная зависимость (ухудшение течения при уменьш дозы ГКС)

По наличию осложнений:

1. Кровотечение.

2. Перфорация, перитонит

3. Токсический мегаколон (дилатация)

4. Рак толстой кишки

Диагноз

• протяженность поражения,

• характер течения заболевания,

• тяжесть текущей атаки или наличие ремиссии,

• наличие гормональной зависимости или резистентности,

• наличие внекишечных или кишечных осложнений ЯК.

Однозначных диагностических критериев ЯК не существует. Диагноз выставляется на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и типичных эндоскопических и гистологических изменений.

Клиника

• Кишечный синдром

• диарея ночью,

• кровь в стуле,

• иногда запоры и тенезмы при дистальном поражении,

• боль не характерна

• ССВР (интоксикация, лихорадка, тахикардия, анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение уровня острофазных белков: СРБ, фибриногена)

• Метаболические расстройства - следствие диареи, токсемии, потери белка с калом вследствие экссудации, нарушения всасывания воды и электролитов (потеря массы тела, обезвоживание, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, отеки, гипокалиемия, гиповитаминоз

• Внекишечные системные проявления

Диагностика

• ОАК, БхАК (ТЦоз, анемия, СОЭ, СРБ, гипоальбуминенимя)

• иссл кала на кальпротектин,

• иссл кала на токсины клостридии,

• иссл биоптатов и пунктатов из очагов поражения (толстой кишки) на ЦМВ,

• копрограмма

• серология - АнтиНейтрофЦитоплазматичАт, АБК (АТ к бокаловид кл), ASCA (АТ к м/о), АТ к GP2

• пальц иссл прям киш, ректоманоскопия

• Рентген ОБП - спикулы – грануляции слизистой, пуговичные язвы, псевдополипы, садовый шланг/водопровод труба – потеря гаустрации)

• Колоноскопия - непрерывное воспаление, ограниченное слизистой оболочкой, начинающееся в прямой кишке и распространяющееся проксимальнее, с четкой границей воспаления, контактная ранимость, отсутствие сосудистого рисунка, наличие эрозий и изъязвлений

  • + биопсия (деформация крипт, «неровная» поверхность слизистой, уменьшение числа бокаловидных клеток, базальный плазмоцитоз, инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки, наличие крипт-абсцессов и базальных лимфоидных скоплений.)

• УЗИ ОБП для искл осложнений

• МРТ, КТ,

• ирригоскопия

Лечение

Диета: с щажением

Медикам:

Средства для индукции ремиссии:

(при ее достиж – ГКС с уменьш дозы до отмены/ГИБП/цитостатики/АСК)

• НПВС (препарат 5-аминосалициловой кислоты - месалазин)

  • ректальные свечи

  • таблетки

• ГКС до 12 нед (под контр ур глюк)

  • системные (преднизолон, метилпреднизолон)

  • топические (будесонид)

• цитостатики [АЗА, МП, МТ],

• противовирусные (ганцикловир при обнаруж ЦМВ)

• ГИБП

  • АТ к ФНО: инфликсимаб (с иммуносупресс – циклоспорин, при крайне тяж ЯК), адалимумаб и цертолизумаб

  • АТ к ИЛ-12 (устекинумаб)

  • АТ к интегрину, селективные к ЖКТ (ведолизумаб)

  • голимумаб

  • устекинумаб

  • тофацитиниб

Тактика

1. проктит

   1. месалазин (5АСК) ректально

   2. топические ГКС

2. легкая/средняя атака

   1. месалазин (5АСК) ректально + внутрь

   2. топические ГКС

3. тяжелая атака

   1. системные ГКС

   2. при их эффективности → ↓ГКС, поддерж терапия 5АСК/иммуносупресс

   3. при их неэффективности → ГИБП

4. нет эффекта/показания к хир лечению → хир лечение

Вспомогательные средства

• ИПП - омепразол,

• регидратация

• коррекция белково-электролитных нарушений

• парентеральное питание

• от остеопороза - препараты кальция, вит Д

• от анемии - препараты железа, вит В12, фолиев кис, гемотрансфузии

• от диареи - смектит диоктаэдрический

• от системного воспаления - антибиотики (метронидазол, ципрофлоксацин, цефалоспорины, рифаксимин)

Хирург:

Показания

• неэффективность консервативной терапии (гормональная резистентность, неэффективность биологической терапии)

• или невозможность ее продолжения (гормональная зависимость, непереносимость или противопоказания для проведения консервативной терапии),

• кишечные осложнения ЯК (токсическая дилатация, перфорация кишки, кишечное кровотечение),

• рак толстой кишки или высокий риск его возникновения.

Виды операций:

• резекции, кол-прокт-эктомии

• паллиативные: стомы

• реконстр-восстановит

золотой стандарт - тотальная колэктомия с формированием резервуара (колпроктэктомия с илеоанальным резервуарным анастомозом (ИАРА))

1. колэктомия

2. формирование тонкокишечного резервуара и петлевой илеостомы

3. закрытие петлевой илеостомы

Д наблюдение

Пожизненно. Колоноскопия – 1р/3г в ремиссии, 1р/6мес при атаке (+кальпротектин). Цель - профилактика колоректального рака.

+БК

Определение

БК

- хроническое, рецидивирующее заболевание всего ЖКТ неясной этиологии,

- характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением

- с развитием местных и системных (внекишечных) осложнений

При БК могут поражаться любые отделы ЖКТ – от полости рта до ануса. Но чаще БК поражает илеоцекальный отдел

Эпидемиология

• м=ж

• пики в 20-30 и 60-70 лет

Этиология + Патогенез

Ф риска

• наследственн предрасположенность,

• дефекты врожденного и приобретенного иммунитета

• кишечная микрофлора – ↓ доли анаэробов

• факторы внешней среды

+ Триггеры

• курение,

• нервный стресс,

• дефицит витамина D,

• питание с ↓пищевых волокон и ↑жив белков,

• кишечные инфекции

1. нарушения в симтеме врожденного иммунного ответа, аутофагии, механизмов распознавания микроорганизмов, эндоплазматического ретикулоцитарного стресса, функций эпителиального барьера и адаптивного иммунного ответа

2. нарушение распознавания бактериальных молекулярных маркеров (паттернов) дендритными клетками,

3. гиперактивация сигнальных провоспалительных путей

4. активацияTh1, Th 17 кл → ИЛ, ИФ

5. трансмуральн воспаление кишечной стенки с образов саркоидных ганулем (из эпителиоидных гистиоцитов без очагов некроза и гигантских клеток)

Классификация

По локализации поражения

1. Терминальный илеит

2. Колит (между слепой кишкой и анальным сфинктером)

3. Илеоколит (терм илеит + колит)

4. Верхние отделы ЖКТ (проксимальнее терм илеита)

По распространенности поражения

1. Локализованную БК: Поражение протяженностью менее 30 см

2. Распространенную БК: Поражение протяженностью более 100 см (сумма всех пораженных участков).

По фенотипическому варианту

1. Нестриктурирующий, непенетрирующий тип.

2. Стриктурирующий тип.

3. Пенетрирующий тип

4. Перианальный тип

По характеру течения

1. Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта);

2. Хроническое течение (более 6 месяцев от дебюта).

• Хроническое непрерывное течение (ремиссии менее 6 мес);

• Хроническое рецидивирующее течение (ремиссии более 6 мес)

По обострению

• Обострение БК – появление типичных симптомов заболевания у пациентов с БК в стадии клинической ремиссии, спонтанной или медикаментозно поддерживаемой

• Ремиссия БК – исчезновение типичных проявлений заболевания

  • Ремиссия БК, клиническая – отсутствие симптомов БК (соответствует значению Индекса активности БК (ИАБК) <150

  • Ремиссия БК, эндоскопическая – соответствие значению упрощенного эндоскопического индекса тяжести БК (SES CD) ≤ 3

По числу обострений

• нечастые (1 р в год)

• частые (2 и более)

• непрерывное течение

По тяжести обострения (атаки)

• легкая

• среднетяжелая

• тяжелая

По зависимости от гормон терапии:

• Гормональная резистентность

• Гормональная зависимость

Диагноз

При формулировании диагноза следует отразить:

а) локализацию поражения с перечислением пораженных сегментов ЖКТ;

б) фенотипический вариант;

в) характер течения заболевания;

г) тяжесть текущего обострения или наличие ремиссии заболевания;

е) наличие гормональной зависимости или резистентности;

ж) наличие внекишечных или кишечных и перианальных осложнений.

Диагноз устанавливается на основании сочетания данных анамнеза, клинической картины и типичных эндоскопических и гистологических изменений

Общепринятыми являются критерии достоверного диагноза БК по Lennard-Jones, включающие определение семи ключевых признаков заболевания:

1. локализация в любом месте ЖКТ от полости рта до анального канала; хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение;

2. прерывистый характер поражения;

3. трансмуральный характер поражения: язвы-трещины, абсцессы, свищи;

4. фиброз: стриктуры;

5. лимфоидная ткань (гистология): афтоидные язвы или трансмуральные лимфоидные скопления;

6. муцин (гистология): нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки;

7. наличие эпителиоидной гранулемы.

Диагноз БК считается достоверным при наличии 3 любых признаков или при обнаружении гранулемы в сочетании с любым другим признаком.

Клиника

• кишеч с:

  • хр диарея, ночью (более 6 недель),

  • боль в животе (сильнее чем при ЯК)

• с мальабсорбции: потеря массы тела

• ССВР: лихорадка, анемия

• +перианальные осложнения (хронические анальные трещины, парапроктит, свищи прямой кишки)

Осложнения:

• Наружные (кишечно-кожные), Внутренние свищи (межкишечные, кишечно пузырные, ректо-вагинальные)

• Инфильтрат, абсцессы

• Стриктуры

• Кишечная непроходимость

• Анальные трещины, Парапроктит

• Кишечное кровотечение

• Перфорация, перитонит

• Абсцессы

• Рак

• Токсический мегаколон

Внекишечные сипмтомы

Диагностика

• пальц иссл прям киш, ректоманоскопия

• эндоскопия (КС, ФГДС, капсульная, балонная) +биопсия

  • прерывистое поражение слизистой,

  • симптом «булыжной мостовой» (сочетание глубоких продольных язв c островками отечной гиперемированной слизистой),

  • линейные язвы (язвы-трещины)

  • афты, стриктуры, свищи,

  • трансмур гранулем воспаление,

  • стенозы, отсутствие растяжимости кишки

• РГ брюш пол + пассаж бария, КТ, МРТ

  • регионарное, прерывистое поражение, стриктуры, «булыжную мостовую», свищи и межкишечные или внутрибрюшные абсцессы

• Биопсия

  • В отличие от ЯК, крипт-абсцессы при БК формируются редко, а секреция слизи остается нормальной!

• УЗИ ОБП, забрюш, малого таза

• МРТ/КТ-энтерография,

• МРТ малого таза

• фистулография

• анализ кала, (в тч на ЦМВ)

• фекальный кальпротектин,

• токсины клостридии,

• я/г

• ОАК, БАК, гемокоагулограмма, электролиты

Лечение

Отказ от курения

Диета: с щажением (парентер питание во вр обострения)

Психосоц поддержка

Медикаментозное:

1. Средства для индукции ремиссии:

(при ее достиж – ГКС с уменьш дозы до отмены/монокл АТ)

• ГКС до 12 нед

  • системные (преднизолон, метилпреднизолон)

  • топические (будесонид)

• иммуносупрессоры [АЗА, МП, МТ],

• АБ (метронидазол, ципрофлоксацин – фторхинолоны, цефалоспорины, рифаксимин)

• ГИБП

  • АТ к ФНО: инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаб, голимумаб

  • АТ к ИЛ-12 и 23 (устекинумаб)

  • АТ к интегрину, селективные к ЖКТ (ведолизумаб)

• 5-аминосалициловая кислота

2. Средства для поддержания ремиссии

• иммунодепрессанты (АЗА, МП),

• ГИБП (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, устекинумаб, ведолизумаб).

3. Вспомогательные средства

• ИПП - омепразол,

• регидратация

• коррекция белково-электролитных нарушений

• от остеопороза - препараты кальция, вит Д

• от анемии - препараты железа, вит В12, фолиев кис, гемотрансфузии

• от диареи - смектит диоктаэдрический, пре и пробиотики

• фекальная трансплантация?

Хирургическое:

• паллиативные: стомы

• резекции, эктомии

• реконстр-восстановит: стриктуропластика, баллонная диалатация стенозов толстой кишки

• иссечение перианальных свищей, дренирование абсцессов

Д наблюдение

В связи с прогрессирующим характером заболевания пациенты, страдающие БК, должны получать постоянную (пожизненную) терапию и проходить регулярный (пожизненный) мониторинг активности заболевания.

• СРБ и кальпротектин кажд 3 мес (при их увеличении - колоноскопия)

• УЗИ кажд 6 мес

• Рг или МР, местный осмотр перианальной области и пальцевое исследование прямой кишки кажд год

• Пациентам, получающим иммунодепрессанты, рекомендовано ежемесячно выполнять исследование уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови, свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы, амилазы в крови для оценки функции печени

26. Синдром раздраженного кишечника

Определение

СРК (Римские критерии 4)

• хрон функц расстройство кишечника

• проявляющееся рецидивирующими болями в животе,

• отмечающихся по меньшей мере 1 день в нед в течение 3 последних мес (при общей продолжительности не менее 6 мес)

• сочетающихся с двумя из трех следующих признаков:

  • связаны с дефекацией

  • связаны с изменением частоты стула

  • связаны с изменением консистенции стула