52. Ревматоидный артрит

Определение

Ревматоидный артрит (РА)

- аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии,

- характеризующееся развитием хронического эрозивного артрита (синовита) и системным поражением внутренних органов,

- приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов

Чаще Ж, 40-55 лет.

Этиология

ф риска

негенетич ф риска ж экзоген - курение инфекцион - бактерии, вирусы (Эп-Б, парвовирус В19) травмы эндоген - белки тепл шока, цитруллинированные белки и пептиды беремен, кормл грудью

генетич ф риска HLA DR4 и 1, HLA DRB1 ген (shared-epitope (SE) – риск увелич в завис от числа копий SE) = индуцирует активацию Тклеток мутации пептидил аргинин дезаминазы, тирозин фосфатазы (ген PTPN22), гена CTLA4 (АГ 4 цитотокс Тл) = влияние на цитруллинирование = связ артритогенные пептиды (аутоАГ, микробные патогены) = вл на селекцию Т-кл в тимусе = вл на число регулирующих Т-кл = подавляют избыточную активацию Тл = мишень для Т-кл из-за молек мимкрии между эпитопом и патогенами

Патогенез

1. системное аутоиммунное воспаление, затрагивающее синовиальную оболочку суставов

2. ген и приобр дефекты иммунитета + триггер (курение, гипоксия, пародотит)

3. Th-1 ответ (повыш NK, сниж СД8)

4. гиперпродукция провоспалит цитокинов, цитруллинирование белков под влиянием фермента пептидил аргинин дезаминазы + генетич наруш толер к цитруллинир белкам

5. активация дендр кл, МФ, Т и В кл - провосп цитокины >антивосп, АТ - АЦБ (ЦИК)

6. системн аутоимм воспаление синовиальн оболочки сустава (эктопич очаг гиперплазии синовиальн ткани) – синовиит

7. лимфоц инфильтраты, МФ, неоангиогенез, пролиф клеток синов оболочки и фибробластов - образование паннуса

8. его кл выделяют протеолитич ферменты - разрушение суст хряща и субхондральн кости

9. провосп цитокины - активация остеокластов - остеопороз - эрозии – узуры

10. продукция аутоАТ (АЦБ, РФ)

Классификация

Диагноз: позит/негат, стадия, активность, эрозии, РГ стадия, ФК, осложнения, течение

Основной диагноз: (РФ и/или АЦБ)

• Ревматоидный артрит серопозитивный

• Ревматоидный артрит серонегативный

• Особые клинические формы ревматоидного артрита:

  • Синдром Фелти

  • Болезнь Стилла взрослых

• Ревматоидный артрит вероятный

Клиническая стадия:

• Очень ранняя стадия: РА <6 месяцев

• Ранняя стадия: 6 мес - 1 год

• Развернутая стадия: > 1 года + типич клиника

• Поздняя стадия: 2 года и более + деструкция мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, осложнения

Активность болезни:

индекс DAS28 - число болезненных суставов (ЧБС), число припухших суставов (ЧПС) из 28, СОЭ и общее состояние здоровья пациента 

• 0 = ремиссия (активность воспаления < 2,6)

• 1 = низкая (2,6-3,2) – артралгии, припухлость и болезненность до 5 суставов, РФ низкий, СРБ и СОЭ в норме, рентг изм нет

• 2 = средняя (3,3 - 5,1) – 6-20 суставов, РФ, СРБ и СОЭ высокие, рентг изм – суж суст щелей, эрозии в мелких суст кистей и стоп

• 3 = высокая (> 5,1) - 21-28 суставов, внесуставные проявления, РФ, СРБ и СОЭ высокие, анемия, рентг изм

Внесуставные (системные) проявления:

• ревматоидные узелки

• кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-артериит)

• васкулиты других органов

• нейропатия (мононеврит, полинейропатия)

• плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)

• синдром Шегрена

• поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки)

• интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ)

Инструментальная характеристика:

Наличие эрозий

• Неэрозивный

• Эрозивный

Рентгенологическая стадия по Штейн-Брокеру

1. 1 стадия - околосуставной остеопороз, кистовид просветления

2. 2 стадия - + сужение суставной щели + единичные эрозии

3. 3 стадия - + множественные эрозии + подвывихи (+ деформации костей)

4. 4 стадия - + костный анкилоз (+ субхондральный остеосклероз + остеофиты)

Иммунологическая характеристика (АТ к ЦЦП)

• - АЦЦП – позитивный

• - АЦЦП – негативный

Функциональный класс:

• I – сохранены: самообслуживание, непроф и проф деятельность (по работе)

• II – ограничена: проф дея

• III –ограничены: непроф (отдых, работа по дому) и проф дея

• IV – ограничены: самообслуживание, непроф и проф дея

Осложнения:

• вторичный амилоидоз

• вторичный артроз

• системный остеопороз

• остеонекроз

• атеросклеротическое поражение сосудов

• туннельные синдромы (синдром запястного канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов)

• подвывих атланто-аксиального сустава, в том числе с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника

Течение:

• длительная спонтанная клиническая ремиссия

• интермиттирующее течение – с ремиссиями

• прогрессирующее течение

• быстро прогрессирующее течение

Клиника

*провоцир ф: инфекц, охлажд, травма, стресс - ч-з 1-2 нед появл признаки артрита

Продрома нед-мес

(утренн скованн, боли в суст, метеозавис, похудание, анемия, субфеб темп, потливость, повыш СОЭ, лимфаденопатия)