37. Острый лейкоз (недифференцируемый)

Гемобластозы – заболевания кроветворной и лимфатической ткани

• Лейкозы - опухоли с первичным поражением ККМ

• Лимфомы – опухоли с первичным поражением регионарной лимфоидной ткани

• Острые - опухоли, представленные бластными клетками

• Хронические – представленные дифференцированными клетками

Острые лейкозы

- гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы крови, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза

- характеризующихся неконтролир пролиф и наруш дифференцировки

- накоплением в ККМ и периф крови незрелых кроветворных (бластных) клеток и инфильтрацией различных тканей и органов.

1) Лимфоидные – ОЛЛ – бласты из лимфоидных клеток-предшественниц (чаще у молодых)

2) Миелоидные – ОМЛ – бласты из миелоидных клеток-предшественниц (чаще у взрослых)

Этиология

мутация в ген материале кроветвор клетки

мутации:

• высокого риска

• промежуточного риска

• низкого риска

ф риска хромосомной мутации:

• при врожденном агранулоцитозе, целиакии, анемии Фанкони, с Вискотта-Олдрича, Клайнфелтера, с Дауна - повыш хромосомн нестабильность

• вирусы - Т-лимфотроп вирус, Эпш-Барр

• иониз изл, лучевая терапия

• хим мутагены – химиотерапия, ЛС (цитостатики), органические растворители (нефтепродукты), алкилирующие вещества, курение

• врожд/приобр (иммуносупресс терапия) иммунодеф

Патогенез

1. мутации клоногенной кроветворной клетки

2. ингиб антионкогенов, актив онкогенов, перенос протоонкогена в область TCR/BCR

3. нарушение контроля правильности клеточного цикла, изменение транскрипции – и затем продукции ключевых белков

4. бесконтрольная пролиферация + отсутствие дифференцировки

5. накопление патологических клеток

Классификация

FAВ-классификация

Острые миелобластные (более 20% бластов в ККМ/крови либо при наличии патогномоничных для ОМЛ хромосомных аномалий)

• Острый миелобластный недифференцированный (М₀).

• Острый миелобластный без созревания (М₁).

• Острый миелобластный с созреванием (М₂).

• Острый промиелоцитарный (М₃).

• Острый миеломонобластный (М₄).

• Острый монобластный (М₅).

• Острый эритробластный (М₆).

• Острый мегакариобластный (М₇).

Острые лимфобластные (более 25% бластов в ККМ/крови)

• Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз/лимфома.

• Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз/лимфома

  • Лейкоз/лимфома Беркитта –высокоагрессивное лимфопролиферативное заболевание из иммунологически зрелых В-клеток с преимущественно экстранодальной локализацией. Эндемический (Африканцы), спорадический, ВИЧ-ассоц (у лиц с ВИЧ).

• Ph-негативный - не обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph-t(9;22))

• Ph-позитивный - определяется транслокация t (9;22)

Бифенотипичные

Клиника

Течение: