1. Гкс (преднизолон)

   1. начальная доза — 1 мг/кг в сутки (50— 80 мг/сут) → Нв достигает нормы (через 3-4 нед)

   2. снижают дозу по 5—10 мг за 2—3 дня до тех пор, пока суточная доза не достигнет 25— 30 мг, затем по 2,5 мг за 5— 7 дней до 10-15 мг

   3. общий срок – 3-4 мес

   4. пульс-терапия метилпреднизолоном (10 мг/кг/сут) 500-1000 мг/сут в течение 3 дней

2. спленэктомия (при АИГА с неполн тепл АТ)

   1. Предоперационная подготовка – трансфузии отмытых эритроцитов

   2. Послеоперационное лечение - дезагреганты (препараты АСК, 100 мг 1—2 раза в сутки, и/или клопидогрел 150—300 мг/сут в течение 1—3 дней, затем 37,5—75 мг/сут), или НМГ (надропарин, 0,6—1,2 мл/сут, или эноксапарин, 40—80 мг/сут) (для лечения гипертромбоцитоза)

• отсутствие ремиссии в течение более 2—4 месяцев приема преднизолона,

• отсутствие ремиссии в течение 1— 2 лет при других видах лечения

• верифицированный диагноз рецидива АИГА;

• противопоказания к назначению глюкокортикоидов (сахарный диабет, остеопороз);

• операция имеет не только лечебную, но и диагностическую цель;

• острые формы гемолиза

3. Ат к сд20 Вл – ритуксимаб

   1. 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 4 недель

4. цитостатики (АЗА и ЦС – можно беременным)

   1. циклофосфамид - 400 мг в день или через день

   2. АЗА - 1—2,5 мг/сут на длительный период (4—6 мес), поддерживающая терапия (25 мг через день) в дальнейшем может продолжаться от 4 месяцев до 5—6 лет

   3. МП

   4. ЦС - начиная с 5 мг/кг/сут в 2 приема, через 6 дней сниж до 3 мг/кг/сут, далее поддерживали в крови концентрацию препарата, равную 200—400 нг/мл, продолжительная поддерживающая терапия

   5. даназол - на длительный период в дозе 200 мг/сут с последующим ее увеличением до 400 мг/сут и более

   6. при холодовой АИГА — винкристин и хлорамбуцил

5. Иммуноглобулин для в/в введения и плазмаферезы (короткий эффект!)

   1. Иммуноглобулин - 0,4—2 г/кг/сут в течение 3—5 дней

   2. плазмаферез (при холодовых АТ)

6. избегать переохл (при двухфаз холод АТ)

При достижении клинической ремиссии необходимо ежемесячно определять показатели гемограммы, включая количество ретикулоцитов уровень билирубина, активности ЛДГ и при возможности незрелые формы ретикулоцитов (IRF), распределение эритроцитов по плотности и/или иммуноферментное определение количества иммуноглобулинов на мембране эритроцитов ; прямую пробу Кумбса — каждые 3—6 месяцев.

42. Истинная полицитемия (эритремия)

Определение

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)

- миелопролиферативное заболевание, форма хронического лейкоза с поражением клетки-предшественницы миелопоэза, сохраняющей способность к дифференцировке по гранулоц, мегакариоц, эритроц росткам (преимущественно эритроидному и характеризующееся накоплением зрелых ЭЦ в периф крови)

Этиология

мутация в гене янус-киназы типа 2 (JAK2 V617F)

Патогенез

мутация мультипотентной стволовой клетки

- гиперчувствительностью к эритропоэтину - эритропоэз

- повышенная чувствительность к ИЛ-3, гранулоцитарно-моноцитарному КСФ - гиперплазия моноц, гранулоц ростков

Классификация

• I - начальная стадия, мин клин проявления

• IIA - эритремическая стадия без миелоидной метаплазии селезенки

• IIБ - эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки.

• III - миелоидная метаплазия (анемическая стадия) с миелофиброзом/без такового; мб исход в острый лейкоз.

Клиника

• Плеторический синдром – увелич ЭЦ

  • кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов конечностей и слизистые - имеют красно-цианотичную окраску (с Купермана), с бычьего глаза

  • приступы покраснений пальцев рук и ног с болью (эритромелалгия), купир приемом АСК

  • повышение вязкости крови, стазы в микроциркулярном русле

  • тромботические осложнения (ИМ, ишемический инсульт, ТЭЛА)

• Геморрагический синдром - кровоточивость десен, нос кровотечения, экхимозы, гепато спленомегалия

  • нарушение обмена мочевой кислоты (гиперурикемия и урикозурия)

• Миелопролиферативный синдром – гиперплазия 3 ростков

Диагностика

• ЭЦоз, Тцоз, ЛЦоз, Нв > 165 у м, 160 у ж

• ККМ: трехростковая гиперплазия

• обнаруж мутации в гене янус-киназы 2

• увелич сатурации кислорода в арт крови более 92%

• повыш ЩФ лейкоцитов, В12, сниж эритропоэтина

• культуральное исследование, выявляющее спонтанный рост эритроидных колоний

Лечение

1. до нормализации ур гематокрита (опасность тромбозов)

• кровопускания 200-400 мл (+ гепарин и физ раствор), эритроцитоферез

• АСК или антикоагулянты