41. Анемии (железодефицитная, в-12-дефицитная, гемолитическая)

Анемия - клин-гематол синдром, характеризующийся уменьшением количества Нв (уменьш его конц в еденице объема крови) (ж < 120 (110 у берем) , м < 130 г/л) или ЭЦ (М< 4,5, Ж<3,8)

Классификация

По механизму развития

1. Острая постгеморрагическая

2. Железодефицитная

3. Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные, В12 и фолиеводефицитные)

4. Гемолитические

5. Апластические

6. Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахристические)

7. Анемии хронического состояния

По степени тяжести: (кроме апластической и острой потсгеморрагической):

• Легкая (Нв до 90 г\л)

• Средняя (90-70 г\л)

• Тяжелая (менее 70 г\л)

По ЦП

(ЦП = Нв*3/ЭЦ без запятой

ЦП = Нв*0,03/ЭЦ)

или по MCH (N = 26-34 пг)

• гипохромные (<0,85) – ЖДА, АХЗ, сидеробл, таласс, свинц интокс, порфирия

• нормохромные (0,85-1,05) – АХЗ, постгепморр, гемол, наруш чув к ЭПО (ХПН, эндокр), апласт, сочет ЖДА+В12

• гиперхромные (>1,05) – В12, фолиевая, миелодиспл, апласт, некот гемолит

По размеру ЭЦ

или MCV (N = 80-100 фл)

Нс*10/кол-во ЭЦ = 80-95 мкм3

• микроцитарные (< 7 мкм, 80 фл) – ЖДА, АХЗ, насл микросфероцитоз М-Ш

• нормоцитарные (7-8 мкм, 80 фл) – АХЗ, постгеморр, сочет

• макроцитарные (>8 мкм, 100 фл) – В12, фолиев

• мегалоцитарные (>10)

По регенераторной способности

• анрегенераторные (нет РЦ)

• гипорегенераторные (<0,2%)

• норморегенераторные (0,2-1,5%)

• гиперрегенераторные (>1,5%)

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

• полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления/ усвоения/повышенных потерь, характеризующееся микроцитарной гипохромной анемией

Этиология – мало железа

• Хроническая кровопотеря: с 1 мл крови теряется 0,5 мг Ж

• Маточные кровопотери (мено- и метроррагии, при родах)

• ЖКТ (эрозии, язвы, полипы, опухоли, ВРВ, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикул Меккеля, геморрой, рак)

• Заболевания органов дыхания (деструктивные процессы, легочный гемосидероз, гломические опухоли)

• Заболевания ССС (частые носовые кровотечения при неконтролируемой артериальной гипертензии, хроническое течение расслаивающей аневризмы аорты)

• Заболевания почек (заболевания, сопровождающиеся макро и микрогематурией)

• Заболевания системы крови, сопровождающиеся геморрагическим синдромом

• Ятрогенные (донорство, хронический гемодиализ)

• Психопатии с искусственно вызываемыми кровотечениями

• Алиментарная недостаточность (растит диета)

• Нарушение всасывания (воспалит забол кишечника, резекция жел и киш, недост подж ж, целиакия, спру, застойная СН)

• Нарушение транспорта при снижении трансферрина

• Повышенная потребность или повышенный расход (период интенс роста, берем, лактац)

• ЖДА при недостаточном исходном уровне железа

Патогенез

в норме:

1. в желудке Ж3+ → в 2+ (под д HCl)

2. Ж2+ всас в начале тон киш (всас уменьшает гепсидин) (не более 2-4 мг/сут)

3. дифф в энтероциты

4. превр в Ж3+

5. апоферритин регулир адсорбцию железа (белковая часть ферритина)

6. Ж депонир в тк в виде ферритина и гемосидерина

7. после всас Ж соедин с трансферрином , транспорт в крови в ККМ

8. +трансферриновый рецептор кроветвор кл

9. синтез Нв, созревание ЭЦ

10. ЭЦ живет 120 д, погибает в селезенке

11. МФ фагоцитир остатки ЭЦ, хранит Ж в виде ферритина

12. трансферрин забирает Ж из МФ, транспортирует Ж в ККМ (цикл)

при анемии:

отрицательный баланс Ж (хр кровопотеря) → дефицит железа → угнетение эритропоэза, наруш синтеза гемоглобина и уменьш его содержания в ЭЦ, микроцитоз, укорочение продолж жизни ЭЦ (т.к. Ж вх в сост антиоксид ферм)

Клиника

(при Нв ниже 70-80)

По стадии:

1. латентная (дефицит железа без анемии)

2. анемия с клин-лаб проявлениями

Синдромы:

Ж в организме: 70% Hb, 25% печень, 4% Mb, 1% тк.ферменты (МФ и др) → первые страдают ткани, где Ж меньше