Тема лекции: «Основы клинической иммунологии.»

До середины прошлого столетия иммунология рассматривалась как наука теоретическая. Клиническое направление иммунологии связано с именем Р. Брутона, который в 1952 г. обнаружил у 8-летнего мальчика первую форму врождённого иммунодефицита (агаммаглобулинемия брутоновского типа), тем самым доказав, что иммунная система не только защищает организм от болезней, но и сама имеет болезни.

Клиническая иммунология – самостоятельная научная дисциплина, изучающая болезни, характеризующиеся нарушением функции лимфоидной ткани и процессы, в патогенезе которых важную роль играют иммунные реакции.

Предмет изучения клинической иммунологии – изучение механизмов заболеваний, обусловленных нарушенной иммунорегуляцией.

Задачи клинической иммунологии:

• диагностика иммунопатологических состояний при разных заболеваниях;

• выявление лиц с иммунодефицитом, установление у них уровня иммунного дефекта;

• разработка методов диагностики и оценки иммунного статуса;

• разработка способов коррекции (иммунотерапии) различных форм нарушения иммунитета;

• прогнозирование эффективности лечения и исхода различных иммунопатологических состояний.

Иммунопатология – раздел иммунологии, изучающий заболевания, которые возникают в результате избытка, недостатка или отсутствия иммунных реакций.

Виды иммунопатологических состояний:

1. Иммунодефицитные состояния (ИДС).

2. Аллергические реакции.

3. Аутоиммунные процессы.

4. Лимфопролиферативные заболевания (опухоли иммунной системы).

5. Инфекции иммунной системы (ВИЧ, инфекционный мононуклеоз…).

6. Реакции «трансплантант против хозяина».

Иммунодефицитные состояния.

Иммунодефицитные состояния (иммунодефицит) – нарушение иммунологического статуса, обусловленное выпадением одного или нескольких компонентов иммунной системы или тесно взаимодействующих с ней неспецифических факторов, и как следствие утрата способности к нормальному иммунному ответу на разные антигены.

Принципы, положенные в основу классификации ИДС:

• происхождение;

• уровень дефекта;

• время развития;

• причины возникновения.

Классификация ИДС.

По происхождению выделяют первичные (врожденные) и вторичные (проибретенные) иммунодефициты.

Первичные (врождённые) ИДС связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, с нарушением процессов пролиферации и дифференциации ИКК (генетически детерминированы, как правило выявляются у детей первых месяцев жизни, имеют неблагоприятный).

По уровню дефекта иммунной системы подразделяются на:

1. Недостаточность гуморального В-клеточного звена иммунитета:

Например: болезнь Брутона – агаммаглобулинемия всех классов иммуноглобулинов, сцепленная с Х-хромосомой (чаще болеют мальчики), проявляющаяся частыми, плохо поддающимися лечению пиогенными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой) – пневмонии, отиты, синуситы; лечение – внутривенное введение гаммаглобулина.

2. Недостаточность Т-клеточного звена иммунитета:

Например: синдром Ди-Джоржи – гипоплазия тимуса, проявляющаяся частыми вирусными и грибковыми заболеваниями в сочетании с врожденными пороками развития (широко расставленные глаза, низко расположенные уши, пороки сердца) и судорогами из-зи гипоплазии паращитовидных желез (нарушение развития III, IV жаберных дуг); лечение – пересадка тимуса, переливание Т- лимфоцитов.

3. Преимущественные дефекты фагоцитов:

Например: синдром Чедиака-Хигаси – включение в цитоплазму нейтрофилов аномально крупных гранул → нарушение хемотаксиса и внутриклеточного киллинга, проявляющееся тяжелыми инфекциями, вызванными внутриклеточными паразитами (в сочетании с альбинизмом) часто с летальным исходом; лечение – переливание лейкоцитарной массы.

4. Дефекты системы комплемента.

5. Комбинированные дефекты (недостаточность нескольких звеньев иммунитета):

Например: ТКИД (тяжелый комбинированный иммунодефицит) – отсутствие тимуса и лимфоидной ткани.

Вторичные (приобретённые) ИДС возникают вследствие нарушений иммунорегуляции, связанных с:

• инфекциями;

• онкологическими заболеваниями;

• метаболическими нарушениями (сахарный диабет, ожирение, атеросклероз, голодание, истощение…);

• ожогами;

• облучением;

• травмами;

• лечебными воздействиями;

• старением и т. д.

Например: СПИД – ВИЧ поражает и выводит из строя Т-хелперы.