Клиника и диагностика

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при ее деструктивном поражении.

На ЭЭГ: фокальные эпилептиформные изменения в теменно-височных отведениях, иногда с двух сторон. При воздействии специфического фактора - появление, активация или генерализация первично-фокальной эпиактивности.

Фотогенные приступы (малые, миоклонические, большие судорожные припадки) вызываются мелькающим светом (распространенный вариант - «телевизионная эпилепсия»). Возраст начала - детский и пубертатный. Припадки, вызываемые самостимуляцией, выглядят в форме навязчивостей (не исключено, что в основе лежит расстройство влечений). Предполагается, что должна быть какая-то эротически окрашенная аура.

На ЭЭГ: фокально устойчивые медленные волны, эпилептиформные изменения в затылочных, теменных или височных отведениях. При световой ритмической стимуляции - билатерально-синхронная генерализованная эпилептиформная активность (обычно при индивидуально подобранном ритме).

Аудиогенные припадки, вызываемые внезапными звуками, прерывистыми тонами, определенными мелодиями, - обычно височные психомоторные припадки, миоклонические или тонические приступы.

На ЭЭГ: медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных отведениях или диффузно, чаще - одного полушария; гиперсинхронная, генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность при правильно подобранной звуковой провокации.

Стартл-припадки («startle epilepsy») - обычно миоклонические или короткие тонические, вызываемые внезапными пугающими стимулами.

На ЭЭГ: билатерально-синхронные вспышки Тета-волн, иногда эпилептиформные феномены. При правильно подобранной стимуляции - обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность с возможным переходом в паттерн припадка.

Терапия

Общие подходы - избегание специфических ситуаций, при фотогенных - ношение темных очков. Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов: при гаптогенных - чаще карбамазепин, вальпроат; при фотогенных отмечается чрезвычайная устойчивость к терапии, препараты выбора - вальпроат, бензодиазепины. Иногда эффективна только психотерапия, поведенческая, условно-рефлекторная терапия (избегание факторов, инициирующих приступ).

Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не принадлежат ни к генерализованным, ни к фокальным (G40.8)

Включены:

1.те формы эпилепсий, когда пациенты имеют как фокальные, так и генерализованные припадки и соответствующие фокальные и генерализованные разряды на ЭЭГ (например, височный фокус спайков в сочетании с билатеральными пик-волновыми разрядами);

2.нет никаких клинических признаков, указывающих на фокальное либо первично генерализованное начало (например, пациент не помнит ауру, или припадки происходят во сне).

гипоксически-ишемическими энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте - острыми воспалениями и электролитными нарушениями.

У пациентов с выявленной ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение концентрации антиконвульсанта в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов). Наиболее частые «поставщики» статусов - лобнодолевые эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, черепно-мозговые травмы, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания должны быть диагностированы и лечиться параллельно со статусом приступов.

Клиника

Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии статуса - наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и пациент остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При эпилептическом статусе, пролонгированном в клинике, наступают изменения: длительность генерализованных тонико-клонических припадков уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия - арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться, и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

Диагностика

Статус изучен достаточно хорошо, и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Прогноз значительно зависит от его этиологии. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

Терапия

В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение диазепамом и фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85-90 % случаев.

Этап 1 (0-10 минут). Необходимо:

A)обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости - кислородный зонд:

Б) определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови;

B)измерить температуру. Этап 2 (30-40 минут):

А) Диазепам - 20 мг (детям 0,2-0,4 мг/кг/м.т.) ректально или медленно внутривенно или клоназепам - 2 мг (детям 0,01-0,04 мг/кг/м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5-15 мин.),