Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
7
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
85.74 Mб
Скачать

474

Глава 8. Эпилепсия

Дифференциальная диагностика

Рис. 9. Синдром Леннокса-Гасто. (Гипсаритмия. Скорость - 30 мм/с.)

Прогноз

Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально - от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20 % случаев. В 90 % случаев - нарушение психического развития. Часто происходит переход в синдром Леннокса-Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.

Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.

Терапия

На первом этапе применяют высокие дозировки витамина Вб, результат проявляется уж е в первые дни лечения. При неэффективности показан вигабатрин в высоких дозах. Еслй нет эффекта в течение 2 недель, необходимо начать прием вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).

Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5)

Этиология

Кожевников описал 2 синдрома. Первый - собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй - хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним - синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.

8.1. Формы эпилепсии

475

Клиника

Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у взрослых, связанной с повреждением моторной коры.

Возраст начала: любой.

Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.

Психика: без особенностей.

Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.

Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.

Диагностика

Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ-данных. На ЭЭГ: ограниченные эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных проявлений.

Дифференциальная диагностика

Проводится на ранних этапах с роландической эпилепсией, в дальнейшем - с локализованными симптоматическими формами.

Прогноз

Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.

Терапия

Первый выбор - карбамазепин. Второй выбор - вальпроат, бензодиазепины (клоназепам, клобазам).

Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена)

Клиника

Приступы начинаются с фокальных моторных с последующим присоединением локальных миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к генерализации, часто - припадки во сне.

Возраст начала: 2-10 лет.

Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез. Психика: нарастание деменции, задержки психического развития. Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.

Диагностика

Основа - клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные Дельта-волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическому проявлению полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии с последующим вовлечением второго.

Прогноз

Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.

Терапия

Первый выбор - антиконвульсант карбамазепин, второй выбор - вальпроат, бензодиазепины. Медикаментозному лечению практически не поддается. При четко односторонней локализации требуется оперативное лечение (гемисферэктомия).

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

476

Глава 8. Эпилепсия

Эпилептические приступы или синдромы, связанные со специфическим способом вызывания

По Международной классификации Эпилепсии - это формы, характеризующиеся . специфическими способами провокации (чаще фотосензитивная эпилепсия). Специфические способы вызывания часты и в рамках локализованных идиопатических эпилепсий (например, эпилепсия чтения). В рубрику относят также этиологически различные парциальные или комплексные приступы, которые по Международной классификации Эпилепсии входят в Специфические синдромы (ситуационно обусловленные приступы).

Кэтой рубрике не относятся случайные эпилептические приступы, возникающие однократно при значительных преходящих нарушениях метаболизма (например, острая гипогликемия), тяжелых инфекциях и интоксикациях (например, припадок, наступающий на следующий день после приема большого количества алкоголя) и других состояниях. В этих случаях можно говорить о специфическом типе реагирования у данного индивида, имеющего судорожное предрасположение, но не об эпилепсии со специфическим способом вызывания.

Приступы, связанные со специфическими способами вызывания, в противоположность возникающим спонтанно, всегда обусловлены каким-либо определенным фактором, играющим предрасполагающую роль или роль пускового механизма. Эти припадки разделяются в зависимости от того, вызываются ли они сенсорными или несенсорными раздражителями.

Квызываемым несенсорными раздражителями относятся припадки, связанные с:

гипертермией (фебрильные судороги (отнесены к рубрике G40.4), судороги

удетей);

приемом и отменой алкоголя или постоянно принимаемого лекарственного препарата;

гормональными изменениями (например, менструального цикла катамениальная эпилепсия);

произвольной или непроизвольной гипервентиляцией во время физического напряжения, выраженного изменением эмоционального состояния (устаревший термин: аффект-эпилепсия);

дефицитом сна;

психическими факторами, сопровождающими зрительное напряжение или чтение, слушание музыки.

Кобширной группе синдромов с сенсорно вызываемыми припадками с определенной условностью относятся разнообразные так называемые «рефлекторные эпилепсии», а также эпилепсии с приступами, инициированными страхом («startle epilepsy»).

Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)

Этиология

В МКБ 10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи полушария. Предполагается аутосомнодоминантное наследование при эпилепсии чтения, и она имеет семейное накопление (до 40 %). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергает этот взгляд. В настоящее время считается, что пусковым механизмом приступа является трансформация графем в фонематическую речь.

8.1. Формы эпилепсии

477

Распространенность

Эпилепсия чтения - один из самых редких эпилептических синдромов. Частота встречаемости варьирует у народов, использующих разные системы письменности: максимальна для систем с буквенным написанием и минимальна для систем с иероглифическим. Отмечено преобладание пациентов мужского пола в соотношении примерно 2:1.

Клиника

Начало обычно приходится на пубертатный период и позже. Редко возникает у детей раннего школьного возраста.

Приступы возникают почти исключительно во время чтения, особенно вслух. Провокация связана с индивидуальными особенностями ситуации (содержание текста, характер артикуляции, освещенность). Наиболее частое проявление приступа: клонические подергивания в мышцах нижней челюсти, в жевательной мускулатуре, ощущения затруднения дыхания, «подавливания» или сенсорные нарушения, чаще в виде расплывающегося изображения. При продолжении чтения возможен переход в большой припадок.

Психика и неврология: без особенностей.

Диагностика

ЭЭГ в межприступном периоде в 80 % случаев регистрирует нормальную электроактивность. Фотосензитивность отмечена всего у 9 % пациентов, зато провокация пароксизмальной активности во время чтения наблюдается почти в 80 % случаев. Во время приступа обычно регистрируется билатерально-синхронная пик-волновая активность с амплитудным преобладанием в теменно-височных отделах доминантного полушария и/или генерализованные пик-волны.

Прогноз

В целом благоприятный.

Терапия

Лечение антиконвульсантами оправдано, так как приступы имеют тенденцию со временем провоцироваться и другими факторами (разговор, игры, еда), даже могут стать спонтанными. Средства первого выбора - вальпроат; второго выбора - клоназепам. Имеются данные о хорошем эффекте блокатора кальциевых каналов флунаризина (сибелиума) в качестве дополнительной терапии.

«Рефлекторные эпилепсии»

Этиология и патогенез

Определяются основным поражением. При фотогенной эпилепсии - генетическая детерминация.

При «рефлекторных эпилепсиях» приступы провоцируются всегда соматосенсорными, зрительными или слуховыми раздражителями, испугом, а иногда и комплексом раздражителей, играющих роль пускового механизма (например, фотогенная эпилепсия). Припадки различаются также в зависимости от того, как действует провоцирующий фактор: условно-рефлекторно или циклически, вызывает его пациент произвольно (аутоиндуцирование) или нет.

Распространенность

Поскольку рефлекторные эпилептические припадки очень редки, то и истинная «рефлекторная эпилепсия» является исключительно редкой формой и составляет не более 2-3 %.

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/