Глава 24

Болезни детского возраста

Патология перинатального периода

Перинатальный период — период с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода до семи полных суток после рождения ребёнка.

Неонатальный период начинается с момента рождения и заканчивается через 28 дней жизни ребёнка.

Живорождение — полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери независимо от продолжительности беременности, если плод имеет при рождении любой из четырёх признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения мускулатуры.

Мертворождение — смерть продукта зачатия, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма матери. Смерть, наступившую до начала родовой деятельности, называют антенатальной, смерть во время родов — интранатальной. Смерть плода, наступившую ранее 28 нед беременности, подразделяют на раннюю (до 20 нед) и позднюю (21–28 нед).

Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорождённых.

Неонатальная смертность — число детей, умерших в возрасте до 28 суток на 1000 живорождённых. Выделяют следующие виды:

 ранняя неонатальная смертность — смертность новорождённых в течение первых 7 сут жизни;

 поздняя неонатальная смертность — смертность новорождённых с 8-х по 28-е сутки жизни.

Перинатальная смертность — число рождённых мёртвыми и умерших в первые 6 сут после рождения на 1000 рождённых живыми и мёртвыми. Показатели перинатальной смертности значительно отличаются в разных странах — от 12 до 50%. В России этот показатель в 1999 г. составил 14,3%.

Срок беременности (гестационный возраст). Продолжительность беременности измеряют с первого дня последней нормальной менструации. Срок беременности выражают в полных днях или полных неделях. Средняя продолжительность беременности составляет 280 дней (40 нед).

Доношенный ребёнок — рождённый в срок беременности 37–42 нед (259–293 дня).

Нарушения внутриутробного развития плода

Недоношенность

Недоношенный ребёнок — рождённый при сроке беременности менее 37 полных недель. Обычно недоношенные дети имеют массу менее 2500 г и рост менее 45 см. С учётом детей, рождённых с массой более 500 г, частота невынашивания достигает 60% от числа рождённых детей.

Факторы риска рождения недоношенного ребёнка:

 хронические соматические и гинекологические заболевания матери;

 гестозы;

 эндокринопатии;

 предшествующие медицинские аборты;

 малый интервал между беременностями;

 неблагоприятные социально-экономические условия;

 врождённые пороки развития плода;

 внутриутробные инфекции плода.

Заболеваемость и смертность недоношенных детей очень высока. У преждевременно родившихся новорождённых часто бывают следующие заболевания и состояния:

 перинатальная асфиксия;

 гипотермия;

 гипогликемия;

 синдром дыхательных расстройств;

 бронхолёгочная дисплазия;

 аномалии водно-солевого обмена;

 гипербилирубинемия;

 внутричерепные кровоизлияния;

 некротизирующий энтероколит;

 инфекционные заболевания и др.

Морфологические признаки недоношенности:

 пушковое оволосение лица, плеч, спины;

 мягкие ушные раковины из-за слабого развития хрящей;

 недоразвитие ногтевых пластинок;

 мягкие кости черепа;

 у мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают малые;

 отсутствие или недоразвитие ядер окостенения в эпифизах длинных трубчатых костей (у доношенного зрелого плода диаметр ядра окостенения нижнего эпифиза бедра достигает 5–6 мм) (см. ).

Переношенность

Переношенным считают ребёнка, родившегося в 42 нед беременности и позже. Частота перенашивания составляет 2–5%.

Факторы риска перенашивания:

 первые роды в возрасте старше 30 лет;

 предшествующие аборты или воспалительные заболевания матки;

 дефицит плацентарной сульфатазы;

 анэнцефалия.

При перенашивании плод нередко становится крупным, что осложняет течение родов. Однако в ряде случаев перенашивание сопровождается внутриутробной задержкой роста плода. У переношенных детей повышена частота интранатальной гипоксии, синдрома аспирации мекония, полицитемии, гипогликемии.

Переношенность сочетается с высокой перинатальной смертностью. При сроке беременности 42 нед перинатальная смертность в 2 раза выше, а при сроке 43 нед — в 3 раза выше, чем у рождённых в срок детей. Из-за высокой перинатальной смертности при сроке беременности более 42 нед производят стимуляцию родов.

Морфологические признаки переношенности:

 отсутствие сыровидной смазки;

 сухость и шелушение кожи, её частичная мацерация;

 появление ядер окостенения в проксимальных эпифизах большеберцовой и плечевой костей;

 в тяжёлых случаях — окрашивание кожи, ногтей и пуповины меконием.

Задержка внутриутробного роста и развития

Задержку внутриутробного роста диагностируют у детей, имеющих массу тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности. Адекватный рост зависит от обеспечения плода питательными веществами. Оно может быть нарушено при заболеваниях и нарушении питания матери, плацентарной недостаточности, болезнях самого плода. Рост плода также зависит от особенностей его эндо­кринной системы.

Причины задержки внутриутробного роста бывают фетальные, материнские, плацентарные (см. ).

Заболеваемость и смертность детей с задержкой внутриутробного роста выше, чем у детей с нормальной для данного гестационного возраста массой тела. У детей с задержкой внутриутробного роста повышена частота асфиксии, гипотермии, гипогликемии, инфекционных заболеваний. Смертность в группе детей с задержкой внутриутробного роста в 3–5 раз превышает средние показатели. Выделяют гипопластический и гипотрофический варианты задержки внутриутробного роста плода.

 Гипопластический вариант — симметричное отставание в росте, когда вес, длина и окружность головы снижены на равное количество перцентилей. Такой вариант наблюдают, если рост плода нарушен в I и II триместрах беременности. При этом в органах уменьшено количество клеток. Прогноз при гипопластическом варианте задержки внутриутробного роста неблагоприятный.

 Гипотрофический вариант наблюдают, если рост и окружность головы снижены меньше, чем масса ребёнка (асимметричная форма). Гипотрофия развивается в последние 2–3 мес беременности. Прогноз более благоприятный, чем при гипопластическом варианте.

Внутриутробная гипоксия

Внутриутробная гипоксия — состояние гипоксемии, возникающее в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения. Термин «асфиксия» (удушье) неверен, так как у плода отсутствует лёгочное дыхание. Внутриутробная гипоксия может быть острой и хронической.

 Острая гипоксия плода наступает при остром нарушении маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения: преждевременной отслойке плаценты, выпадении пуповины, истинных узлах или обвитии пуповины вокруг шеи, конечностей плода. Чаще возникает во время родов.

 Хроническая гипоксия — проявление хронической плацентарной недостаточности (гипоплазии или повторных инфарктов плаценты, её незрелости, недостаточной васкуляризации). Причины хронической гипоксии плода — гестозы и соматические заболевания матери (анемия, декомпенсированные пороки сердца, хронические заболевания лёгких, сахарный диабет и др.

При недостатке кислорода в крови плода развивается метаболический и дыхательный ацидоз, в тканях растёт интенсивность гликолитических процессов и уменьшается количество гликогена. Вначале отмечают резкое повышение АД, затем падение сосудистого тонуса с развитием общего венозного полнокровия. Возникают повышение сосудистой проницаемости, отёк и диапедезные кровоизлияния. В тяжёлых случаях происходит активация фибринолитической активности крови, что усиливает кровоточивость. Гипоксия стимулирует дыхательный центр головного мозга, что активирует дыхательные движения плода и приводит к аспирации околоплодных вод. Раздражение блуждающего нерва вызывает усиление моторики кишечника и выделение мекония в околоплодные воды.

Морфология внутриутробной гипоксии связана с признаками общего венозного полнокровия. Характерны множественные диапедезные кровоизлияния в слизистые и серозные оболочки, паренхиму внутренних органов. В полостях сердца и крупных сосудах — тёмная жидкая кровь. В лёгких могут быть обнаружены элементы околоплодных вод и родовых путей — чешуйки ороговевшего эпителия, пушковые волосы (лануго), глыбки мекония, аморфные белковые массы (рис. 24-4). При аспирации инфицированных околоплодных вод (при хориоамнио­ните, эндометрите, вагините матери) среди аспирированных частиц находят большое число микроорганизмов и материнских лейкоцитов. Проксимальные отделы толстой кишки спавшиеся, не содержат мекония. В головном мозгу — отёк, стаз, диапедезные кровоизлияния. Характерны субарахноидальные кровоизлияния в височной, теменной долях, мозжечке. Возможны кровоизлияния под эпендиму желудочков с их прорывом в полость. При длительной тяжёлой гипоксии, кроме того, возникают тяжёлые дистрофические и некротические изменения в паренхиматозных органах, нейронах головного и спинного мозга.

Рис. 24-4. Лёгкие 28-недельного новорождённого с аспирацией околоплодных вод. В просвете альвеол роговые чешуйки, аморфные массы, альвеолярные макрофаги и единичные лейкоциты. Окраска гематоксилином и эозином (250)