Гломерулопатии

Гломерулопатии — группа заболеваний с поражением преимущественно клубочков почек. Несмотря на многообразие форм поражений клубочков, их клинические проявления однотипны. В настоящее время диагноз заболеваний почек основан на совокупности клинических симптомов, данных биопсии, иммуногистохимических и электронно-микроскопических исследований.

По этиологии гломерулопатии делят на первичные и вторичные, а первичные, в свою очередь, — на воспалительные (гломерулонефрит) и невоспалительные.

 Первичные гломерулопатии: патология ограничена почками, любые системные проявления — следствие дисфункции клубочков.

 Вторичные гломерулопатии — одно из проявлений системного заболевания.

Термин «пролиферативный» используют, описывая увеличение числа клеток клубочка вследствие их пролиферации. Пролиферация клеток клубочка может быть интракапиллярной (пролиферация эндотелиальных или мезангиальных клеток) и экстракапиллярной (пролиферация клеток эпителиальной капсулы).

Полулуния — скопления клеток в клубочке серповидной формы, обычно состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток капсулы и макрофагов. Гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный) часто протекает с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяцев, поэтому клинический термин «быстропрогрессирующий гломерулонефрит» и патолого-анатомический термин «гломерулонефрит с полулуниями» часто используют как синонимы.

Термин «мембранозный» относят к гломерулонефриту с преобладанием повреждения базальных мембран клубочка иммунными комплексами.

Склероз — увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного вещества (сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом) в клубочках, скопление коллагена I и III типов при разрастании соединительной ткани в полулуниях и строме.

Классификация гломерулопатий

 По течению гломерулопатии делят на острые (длительность несколько недель), подострые, или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (годы).

 По распространённости:

 очаговая гломерулопатия — в патологический процесс вовлечено менее 70% клубочков;

 диффузная — поражено не менее 70% клубочков;

 сегментарная — патологические изменения в отдельных капиллярных петлях и сегментах клубочка;

 тотальная (диффузная) — патологические изменения на всей площади среза клубочка.

 По морфологическим проявлениям гломерулопатии (гломерулонефриты) классифицируют следующим образом:

 диффузный пролиферативный (эндокапиллярный);

 гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный);

 очаговый пролиферативный;

 мезангиопролиферативный;

 мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный);

 болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита);

 диффузный/очаговый фибропластический (склерозирующий).

Развёрнутая классификация гломерулопатий

 Первичные гломерулопатии.

 Невоспалительные:

– минимальные изменения клубочков (липоидный нефроз);

– фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиалиноз;

– мембранозная гломерулопатия (нефропатия);

– наследственный нефрит (синдром Альпорта);

– доброкачественная семейная гематурия (болезнь тонкой базальной мембраны).

 Воспалительные (гломерулонефрит).

– Острый постинфекционный (диффузный пролиферативный) гломерулонефрит.

– Мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) гло­ме­рулонефрит.

– Гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный, гломерулонефрит с антителами к гломерулярной базальной мембране).

 Вторичные гломерулопатии:

 диабетический гломерулосклероз;

 амилоидная нефропатия;

 парапротеинемическая нефропатия (при множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрёма, криоглобулинемии);

 волчаночная нефропатия;

 гломерулонефрит при бактериальном эндокардите;

 гломерулонефрит при болезни Шёнляйна–Геноха.