Гемохроматоз

Гемохроматоз впервые описан Труссо в 1871 г. как комплекс симптомов (сахарный диабет, пигментация кожи, цирроз печени), связанный с накоплением железа в организме. Термин гемохроматоз введён Реклингхаузеном (1890 г.) и отражает одну из черт болезни — бурую окраску кожи и органов из-за отложения в них гемоглобиногенных пигментов. Сегодня гемохроматоз включает многообразные заболевания, имеющие в основе цирроз или фиброз печени с повышенным накоплением железа в организме (см. ).

Циркуляторные расстройства в печени

Печень имеет обильное двойное кровоснабжение, интенсивный внутриорганный кровоток и мощный венозный отток. Нарушение гемодинамики на любом из этих этапов влияет на структуру органа, хотя клинически может какое-то время быть мало- или бессимптомным.

Нарушения притока крови

Обструкция и тромбоз печёночной артерии. Благодаря двойному кровоснабжению (a. hepatica, v. porta) инфаркты печени редки. Однако нарушение кровотока во внутрипечёночных ветвях a. hepatica вследствие тромбоза, эмболии или сдавления их опухолью может привести к развитию инфаркта печени. Он имеет неправильную форму, цвет бледно-жёлтый или тёмно-красный из-за пропитывания венозной кровью. Нарушение кровотока в стволе a. hepatica не вызывает ишемического некроза всего органа. При неизменённой печени кровоснабжения из v. porta достаточно, кроме того, артериальная кровь поступает в печень ретроградно по добавочным сосудам.

Обструкция и тромбоз портальной вены проявляются болью в животе, асцитом и другими признаками портальной гипертензии. Асцит обычно массивный, устойчивый к лечению. Часто бывают инфаркты кишечника. Причины внепечёночного нарушения кровотока в v. porta: перитонит с пилефлебитом в бассейне портальной вены (дивертикулит, аппендицит), метастазы опухоли в лимфатические узлы ворот печени со сдавлением v. porta, панкреатит с тромбозом селезёночной вены и ростом тромба в v. porta, тромбоз после хирургических операций на органах брюшной полости, пупочный сепсис новорождённых.

Нарушение циркуляции крови в печени наиболее часто вызывает её цирроз. Механическая окклюзия синусоидов возможна также при серповидно-клеточной анемии, ДВС-синдроме, лимфомах, лейкозах. Окклюзия синусоидов тромбами или опухолевыми клетками нарушает ток крови, развиваются некроз гепатоцитов и фульминантная печёночно-клеточная недостаточность.

Системные циркуляторные повреждения печени возникают при острой и/или хронической сердечно-сосудистой недостаточности.

 Правожелудочковая недостаточность вызывает венозный застой в центральных отделах долек (в третьей зоне ацинуса). Печень увеличена в размерах, с поверхности разреза обильно стекает тёмная венозная кровь, края закруглены. Микроскопически определяют застой крови в терминальных печёночных венах. Со временем происходит атрофия гепатоцитов третьей зоны ацинуса, истончение печёночных балок.

 Левожелудочковая недостаточность приводит к снижению кровотока в печени и гипоксии с развитием некрозов гепатоцитов третьей зоны ацинуса (центрилобулярных некрозов). Возможна недостаточность одновременно обоих желудочков, особенно в терминальной фазе. В этом случае сочетание морфологических изменений приводит к формированию так называемой мускатной печени. Макроскопически печень увеличена в размерах, плотная, с гладкой поверхностью и закруглёнными краями. На разрезе паренхима пёстрая из-за чередования мелких тёмно-красных, слегка западающих участков с желтовато-коричневыми, что напоминает внешний вид мускатного ореха. Микроскопически в центральных отделах долек видны атрофия и некроз гепатоцитов, резкое полнокровие центральных вен, синусоидов центральных отделов долек. На периферии долек кровенаполнение синусоидов нормальное, жировая дистрофия гепатоцитов, иногда их компенсаторная узелковая гиперплазия. Возможна небольшая желтуха, умеренное повышение активности трансаминаз в сыворотке крови.

Нарушения оттока крови

Тромбоз печёночных вен (синдром Бадда–Киари) включает острую, подострую и хроническую окклюзию печёночных вен, проявляется гепатомегалией, увеличением веса, асцитом, болями в животе. Синдром Бадда–Киари диагностируют с убывающей частотой при истинной полицитемии, беременности, в послеродовом периоде, при приёме оральных контрацептивов, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, опухолях брюшной полости (особенно гепатоцеллюлярной карциноме). У 30% больных причина синдрома неясна. При острой окклюзии печень отёчная, пурпурно-красная, капсула напряжена. Гистологически выявляют резчайшее венозное полнокровие центральных отделов долек, некрозы гепатоцитов. При постепенной окклюзии в центральных отделах долек развивается фиброз. В просвете печёночных вен, нижней полой вене можно обнаружить свежие обтурирующие тромбы.

Веноокклюзионная болезнь впервые описана на Ямайке у лиц, употреблявших чай с травами, содержащими алкалоиды пиролизидиновой группы. В настоящее время вызывает 30% смертей после пересадки костного мозга. Диагноз основан на клинических симптомах: болезненная печень, асцит, увеличение веса, желтуха. Гистологически определяют облитерацию терминальных печёночных вен вследствие отёка и отложения тонковолокнистого коллагена в субэндотелиальном пространстве, появление нагруженных гемосидерином макрофагов. При хроническом течении болезни перивенулярный фиброз распространяется в паренхиму дольки, часто находят полную облитерацию центральных вен с очаговым гемосидерозом.